皮肌炎診斷及治療課件整理

皮肌炎診斷及治療北京華科痿證研究院——傅健皮肌炎診斷及治療1定義皮肌炎(dermatomyositis,DM)是一種主要累及橫紋肌,以淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)為主的非化膿性炎癥病變,可伴有或不伴有多種皮膚損害。臨床上以對(duì)稱性肢帶肌、頸肌及咽肌無(wú)力為特征,常累及多種臟器,亦可伴發(fā)腫瘤和其他結(jié)締組織病定義2病因本病的確切病因尚不清楚,一般認(rèn)為與遺傳和病毒感染有關(guān)。多發(fā)性肌炎和皮肌炎的發(fā)病有明顯種族差異。非裔美國(guó)人發(fā)病率最高,黑人與白人的發(fā)病比例為3~4:1。兒童皮肌炎的發(fā)病率亞非較歐美高。本病在同卵孿生子和一級(jí)親屬中出現(xiàn)也提示它有遺傳傾向性病因3臨床表現(xiàn)通常隱襲起病,在數(shù)周、數(shù)月、數(shù)年內(nèi)緩慢進(jìn)展極少數(shù)患者急性起病,在數(shù)日內(nèi)出現(xiàn)嚴(yán)重肌無(wú)力,甚或橫紋肌溶解、肌球蛋白尿和腎功能衰竭。患者可有晨僵、乏力、食欲不振、體重減輕、發(fā)熱(中低度熱,甚至高熱)、關(guān)節(jié)疼痛,少數(shù)患者有雷諾現(xiàn)象。主要表現(xiàn)在:肌肉,肺部,心臟,腎臟和皮膚臨床表現(xiàn)4質(zhì)床表現(xiàn)1肌肉表現(xiàn)本病肌肉受累通常是雙側(cè)對(duì)稱性的,以肩胛帶、骨盆帶肌受累最常見(jiàn),其次為頸肌和咽喉肌,呼吸肌受累少見(jiàn),眼輪匝肌和面肌受累罕見(jiàn)約半數(shù)患者伴肌痛及(或)肌肉壓痛。肌無(wú)力最初影響肩胛帶和骨盆帶肌,遠(yuǎn)端肌無(wú)力少見(jiàn),約半數(shù)患者頸肌,特別是頸屈肌受累,表現(xiàn)為平臥時(shí)抬頭困難,坐位時(shí)無(wú)力仰頭;咽喉或上段食管橫紋肌受累可出現(xiàn)吞咽困難、聲音嘶啞、發(fā)音困難,攝入流質(zhì)食物時(shí)經(jīng)鼻孔流出,引起嗆質(zhì)床表現(xiàn)5臨床表現(xiàn)2心臟表現(xiàn)心臟受累常見(jiàn),一般都較輕微,很少有臨床癥狀。最常見(jiàn)的是心律紊亂,如心悸、心律不齊。晚期可出現(xiàn)的充血性心力衰竭,由心肌炎或心肌纖維化所致。偶見(jiàn)心肌炎。肌酸激酶(CK)的心肌同工酶(MB)可能升高,但與心肌受累不一定有關(guān),大部分由受損肌肉的再生肌原纖維所產(chǎn)生臨床表現(xiàn)6恰床表現(xiàn)3.皮膚表現(xiàn)55%的患者皮疹出現(xiàn)在肌炎之前,25%與肌炎同時(shí)出現(xiàn),15%出現(xiàn)在肌炎之后。皮疹的類型和范圍因人而異,同一患者在不同病期皮疹也可能不同恰床表現(xiàn)7床表現(xiàn)皮肌炎有各種各樣皮膚表現(xiàn)。其中有診斷特異性的是Gottron斑丘疹或Gottron征。常見(jiàn)于掌指關(guān)節(jié)、指間關(guān)節(jié)、肘、膝等關(guān)節(jié)伸面及肩、胯等易受摩擦的部位。特征性皮疹包括:①眼瞼特別是上瞼暗紫紅色皮疹,可為一側(cè)或兩側(cè),常伴眶周水腫和近瞼緣處毛細(xì)血管擴(kuò)張。②“技工手”樣變:指墊皮膚角化、增厚、皸裂。光過(guò)敏、痰癢、脂膜炎、皮膚粘蛋白沉積、白斑、多灶性脂肪萎縮和雷諾現(xiàn)象也有報(bào)道。床表現(xiàn)8床表現(xiàn)有的患者皮膚活檢呈典型的皮肌炎改變,有Gottron征及另一種皮肌炎的皮膚表現(xiàn)但無(wú)皮肌炎的酶學(xué)改變和臨床癥狀,這種情況被稱為無(wú)肌炎的皮肌炎床表現(xiàn)9臨床表現(xiàn)4肺部表現(xiàn)本病肌肉受累通常是雙側(cè)對(duì)稱性的,以肩胛帶骨盆帶肌受累最常見(jiàn),其次為頸肌和咽喉肌,呼吸肌受累少見(jiàn),眼輪匝肌和面肌受累罕見(jiàn)約半數(shù)患者伴肌痛及(或)肌肉壓痛。肌無(wú)力最初影響肩胛帶和骨盆帶肌,遠(yuǎn)端肌無(wú)力少見(jiàn),約半數(shù)患者頸肌,特別是頸屈肌受累,表現(xiàn)為平臥時(shí)抬頭困難,坐位時(shí)無(wú)力仰頭;咽喉或上段食管橫紋肌受累可出現(xiàn)吞咽困難、聲音嘶啞、發(fā)者困難,攝入流質(zhì)食物時(shí)經(jīng)鼻孔流出,引起臨床表現(xiàn)10皮肌炎診斷及治療課件整理11皮肌炎診斷及治療課件整理12皮肌炎診斷及治療課件整理13皮肌炎診斷及治療課件整理14皮肌炎診斷及治療課件整理15皮肌炎診斷及治療課件整理16皮肌炎診斷及治療課件整理17皮肌炎診斷及治療課件整理18皮肌炎診斷及治療課件整理19皮肌炎診斷及治療課件整理20皮肌炎診斷及治療課件整理21皮肌炎診斷及治療課件整理