兒童癲癇診療規(guī)范

兒童癲癇診療規(guī)范【概論】（一）定義：癲癇是腦的神經(jīng)元群反復(fù)性過(guò)度放電導(dǎo)致慢性、反復(fù)出現(xiàn)的發(fā)作性疾病，由多種病因引起的腦功能障礙性疾病。根據(jù)腦內(nèi)異常放電和傳導(dǎo)范圍的不同，其臨床表現(xiàn)也不同，包括運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)、意識(shí)、自主神經(jīng)、精神等多方面的功能障礙。到任何獲得性致病的因素，病因與遺傳因素密切相關(guān)；②繼發(fā)性或癥狀性：有明血管病、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染后遺癥，代謝性疾病等。③隱原性：指高度疑為癥狀性，但尚未找到病因?！驹\斷】二③形。類(lèi)盟)于1主要基于癲癇發(fā)作的臨床表現(xiàn)及EEG改變，分為部分性發(fā)作和全身性發(fā)作兩大類(lèi)。1.部分性（限局性、局灶性）發(fā)作：異常放電起源于腦的某一部位，發(fā)作時(shí)意識(shí)存在（1簡(jiǎn)單部分性發(fā)作①運(yùn)動(dòng)性發(fā)作②感覺(jué)性發(fā)作③植物神經(jīng)性發(fā)作④精神癥狀性發(fā)作（2復(fù)雜部分性發(fā)作除部分發(fā)作外還有意識(shí)障礙、精神情感障礙及自動(dòng)癥（3）部分性發(fā)作演變?yōu)槿硇园l(fā)作2.全身性（廣泛性、彌漫性）發(fā)作：腦電圖為全腦異常放電，發(fā)作時(shí)意識(shí)喪失（1）失神發(fā)作（2）肌陣攣性發(fā)作（3）陣攣性發(fā)作（4）強(qiáng)直性發(fā)作（5）強(qiáng)直—陣攣性發(fā)作（6）失張力性發(fā)作3.常見(jiàn)的癲癇綜合征（1良家族新兒驚（2性生驚；（3（4攣腦病（5）嬰兒痙攣癥（6）嬰兒良性肌陣攣癲癇（7）嬰兒重癥肌陣攣癲癇；（8）Lennox-Gastaus綜合征（9）肌陣攣站立不能發(fā)作癲癇（10）具有中央—顳區(qū)棘波的小兒良性癲癇（11（2語(yǔ)（r（3（4；（5）（16）。.作查.腦電圖：是確診癲癇主要輔助指標(biāo)。常規(guī)腦電圖、長(zhǎng)程腦電圖、視頻腦電圖等，必要時(shí)多次復(fù)查提高陽(yáng)性率。但仍有40—50的癲癇患者在發(fā)作間期記錄不到癇樣放電波形。2.影像學(xué)檢查3.腦脊液檢查

包括頭顱C、MR、SPEC、PET等。除常規(guī)、生化、細(xì)菌、囊蟲(chóng)病等。4.生化學(xué)、毒物等檢查，疑為代謝性疾病時(shí)做血和尿的氨基酸、有機(jī)酸等檢測(cè)。5.神經(jīng)功能：包括發(fā)育商、智商測(cè)定，心理行為量表分析。【鑒別診斷非癲癇發(fā)作性疾病主要包括兩類(lèi)①急性代謝紊亂所致驚厥，動(dòng)期G病?！靠拱d癇藥物生酮飲食及手術(shù)等方法。（一）藥物治療原則1.確診癲癇后，在病因治療的同時(shí)，盡早予抗癲癇藥物；2.根據(jù)發(fā)作類(lèi)型及癲癇綜合征來(lái)選藥；3.單藥及藥物劑量個(gè)體化；4.根據(jù)半衰期確立給藥間隔，簡(jiǎn)化服藥次數(shù)；5.規(guī)律服藥，足療程；6.換藥或加藥時(shí)要有過(guò)渡期，合并用藥注意相互反應(yīng)；7.停藥要慢發(fā)作完全控制3-5年后逐漸減量至（停藥期1-2年停藥后復(fù)發(fā)，繼原方案重新治療。8.定期隨診。（二）常用抗癲癇藥物的維持劑量1.苯巴比妥2-5mg（kg·d）2.卡馬西平 8-20mg（kg·d）3.丙戊酸鈉15-40mg（kg·d）4.托吡酯 3-5mg（kg·d）5.硝基安定0.3-0.5mg（kg·d）6.氯硝基安定0.03-0.15mg（kg·d）7．奧卡西平20—40mg（kg·d）8.左已拉西坦10--20mg（kg·次）9．拉莫三秦3---5mg（kg·d）幾種發(fā)作類(lèi)型的首選藥物舉例（初期選擇其中一種：肌陣攣或失張力性發(fā)作丙戊酸鈉苯巴比妥氯硝西泮托吡酯失神發(fā)作丙戊酸鈉氯硝西泮、托吡酯；部分性發(fā)作：卡馬西平、苯巴比妥、丙戊酸鈉、拉莫三嗪、托吡酯。（三）長(zhǎng)期隨診監(jiān)測(cè)項(xiàng)目：丙戊酸鈉藥物濃度，肝功能、腦電圖等。（四）其它治療：生酮飲食、手術(shù)治療?！緹嵝泽@厥簡(jiǎn)介】屬特發(fā)于小兒時(shí)期的特殊癲癇綜合征。多在6個(gè)月至5在.5身過(guò)0在85發(fā)續(xù)5，在5作2統(tǒng)約2其1熱約2%～7%可素具有2?！坷m(xù)0間。在續(xù)保呼吸通；③止：選拉西泮(50g靜注，總量<4m，或氯硝