蛋白質(zhì)代謝課件

第十章蛋白質(zhì)代謝第十章蛋白質(zhì)代謝1一、蛋白質(zhì)的重要性蛋白質(zhì)是生物體的重要組成，維持組織細(xì)胞的生長(zhǎng)、更新和修復(fù)；參與多種重要的生理活動(dòng)；氧化供能。第一節(jié)蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)和消化一、蛋白質(zhì)的重要性蛋白質(zhì)是生物體的重要組成，維持組織細(xì)胞的生2二、蛋白質(zhì)的需要量和營(yíng)養(yǎng)價(jià)值人體每日須分解一定量的組織蛋白質(zhì)，并以含氮終產(chǎn)物的形式排出體外。同時(shí)，須從食物中攝取一定量的蛋白質(zhì)，以維持正常生理活動(dòng)之需。由于食物中的含氮物主要是蛋白質(zhì)，故可用氮的攝入量來(lái)代表蛋白質(zhì)的攝入量。

（一）氮平衡：二、蛋白質(zhì)的需要量和營(yíng)養(yǎng)價(jià)值人體每日須分解一定量的組織蛋白質(zhì)3體內(nèi)蛋白質(zhì)的合成與分解處于動(dòng)態(tài)平衡中，故每日氮的攝入量與排出量也維持著動(dòng)態(tài)平衡，這種動(dòng)態(tài)平衡就稱為氮平衡(nitrogenbalance)。

氮平衡可以反應(yīng)體內(nèi)蛋白質(zhì)代謝的概況。體內(nèi)蛋白質(zhì)的合成與分解處于動(dòng)態(tài)平衡中，故每日氮的攝入量與排出41．氮總平衡：每日攝入氮量與排出氮量大致相等，表示體內(nèi)蛋白質(zhì)的合成量與分解量大致相等，稱為氮總平衡。此種情況見(jiàn)于正常成人。氮平衡的類型：1．氮總平衡：每日攝入氮量與排出氮量大致相等，表示體內(nèi)蛋白52．氮正平衡：每日攝入氮量大于排出氮量，表明體內(nèi)蛋白質(zhì)的合成量大于分解量，稱為氮正平衡。此種情況見(jiàn)于兒童、孕婦、病后恢復(fù)期。2．氮正平衡：每日攝入氮量大于排出氮量，表明體內(nèi)蛋白質(zhì)的合成63．氮負(fù)平衡：每日攝入氮量小于排出氮量，表明體內(nèi)蛋白質(zhì)的合成量小于分解量，稱為氮負(fù)平衡。此種情況見(jiàn)于消耗性疾病患者（結(jié)核、腫瘤），饑餓者。3．氮負(fù)平衡：每日攝入氮量小于排出氮量，表明體內(nèi)蛋白質(zhì)的合成7根據(jù)計(jì)算，正常成人每日最低分解約20g蛋白質(zhì)。由于食物蛋白質(zhì)與人體蛋白質(zhì)組成的差異，故每日食物蛋白質(zhì)的最低需要量為30~50g。為了長(zhǎng)期保持氮總平衡，正常成人每日蛋白質(zhì)的生理需要量應(yīng)為80g。（二）蛋白質(zhì)的生理需要量根據(jù)計(jì)算，正常成人每日最低分解約20g蛋白質(zhì)。由于食物蛋白質(zhì)8（三）蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)價(jià)值

食物蛋白質(zhì)中所含必需氨基酸數(shù)量及種類與人體蛋白質(zhì)相接近，易于被人體吸收，則營(yíng)養(yǎng)價(jià)值價(jià)值高。

總體而言：動(dòng)物蛋白營(yíng)養(yǎng)價(jià)值較植物高?。ㄈ┑鞍踪|(zhì)的營(yíng)養(yǎng)價(jià)值食物蛋白質(zhì)中所含必需氨基9將幾種營(yíng)養(yǎng)價(jià)值較低的食物蛋白質(zhì)混合后食用，以提高其營(yíng)養(yǎng)價(jià)值的作用稱為食物蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用。例如，谷類蛋白質(zhì)含Lys較少而Trp較多，而豆類蛋白質(zhì)含Trp較少而Lys較多，二者混合后食用，即可提高營(yíng)養(yǎng)價(jià)值。將幾種營(yíng)養(yǎng)價(jià)值較低的食物蛋白質(zhì)混合后食用，以提高其營(yíng)養(yǎng)價(jià)值的10食物蛋白質(zhì)

胃、小腸

蛋白水解酶氨基酸、小肽三、蛋白質(zhì)的消化食物蛋白質(zhì)胃、小腸蛋白水解酶氨基酸、小肽三、蛋白質(zhì)的消化11內(nèi)肽酶：胃蛋白酶、胰蛋白酶、糜蛋白酶、彈性蛋白酶（水解蛋白質(zhì)內(nèi)部肽鍵）外肽酶：氨基肽酶、羧基肽酶（從肽鏈兩端開(kāi)始水解肽鍵）1、主要的酶類：據(jù)水解肽鍵部位的不同分為兩類：內(nèi)肽酶：胃蛋白酶、胰蛋白酶、糜蛋白酶、彈性蛋白酶（水解蛋白質(zhì)12胃蛋白酶原H+

蛋白質(zhì)

多肽（主）酶原的激活水解2、消化過(guò)程（1）胃中消化胃蛋白酶胃蛋白酶胃蛋白酶原H+酶原的激活水解2、消化過(guò)程（1）胃中消化胃蛋13（2）小腸中的消化：（主要部位）消化酶：⑴外肽酶如羧肽酶A、羧肽酶B、氨基肽酶、二肽酶等；⑵內(nèi)肽酶如胰蛋白酶、糜蛋白酶、彈性蛋白酶等。產(chǎn)生的寡肽再經(jīng)寡肽酶，如氨基肽酶及二肽酶等的作用，水解為氨基酸。95%的食物蛋白質(zhì)在腸中完全水解為氨基酸。（2）小腸中的消化：（主要部位）消化酶：14(三)、氨基酸的吸收和轉(zhuǎn)運(yùn)中性氨基酸轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白（極性與非極性）堿性氨基酸轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白酸性氨基酸轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白亞氨基酸轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白Β－氨基酸轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白二肽、三肽轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白載體類型(三)、氨基酸的吸收和轉(zhuǎn)運(yùn)中性氨基酸轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白（極性與非極性）15（四）、腸內(nèi)的腐敗作用定義：腸道細(xì)菌（主要是大腸桿菌）對(duì)未消化的蛋白質(zhì)及未被吸收的消化產(chǎn)物作用，產(chǎn)生一系列產(chǎn)物的過(guò)程。部位：主要在大腸下段實(shí)質(zhì)：是細(xì)菌本身的代謝結(jié)果：多數(shù)有害——胺、氨、吲哚、酚、硫化氫等；少數(shù)有益（維生素K、泛酸、生物素、葉酸及B12

）（四）、腸內(nèi)的腐敗作用定義：腸道細(xì)菌（主要是大腸桿菌）對(duì)未消16氨基酸的分解代謝概況特殊分解代謝一般分解代謝脫羧基作用→脫氨基作用→CO2

胺NH3

-酮酸氨基酸的分解代謝概況特殊分解代謝一般分解代謝脫羧基作用→脫17第二節(jié)氨基酸的一般代謝第二節(jié)氨基酸的一般代謝18氨基酸代謝庫(kù)的來(lái)源與去路氨基酸代謝庫(kù)食物蛋白質(zhì)消化吸收組織蛋白質(zhì)分解非必需氨基酸合成合成蛋白質(zhì)和多肽脫氨基作用脫羧基作用轉(zhuǎn)變?yōu)槠渌锇被岽x庫(kù)的來(lái)源與去路氨基酸代謝庫(kù)食物蛋白質(zhì)消化吸收組織蛋19氨基酸代謝庫(kù)來(lái)源去路食物蛋白組織蛋白合成氨基酸（非必需氨基酸）降解脫氨基脫羧基轉(zhuǎn)化或參與合成合成組織蛋白質(zhì)某些含氮化合物NH3尿素胺類α-酮酸糖、酮體氧化供能氨基酸消化吸收氨基酸的代謝概況氨基酸的來(lái)源與去路氨基酸代謝庫(kù)來(lái)源去路食20一、氨基酸的脫氨基作用氨基酸分解代謝最首要的反應(yīng)是脫氨基作用在這三種脫氨基作用中，以聯(lián)合脫氨基作用最為重要一、氨基酸的脫氨基作用氨基酸分解代謝最首要的反應(yīng)是脫氨基作用21（一）氧化脫氨基作用：氧化脫氨基的反應(yīng)過(guò)程包括脫氫和水解兩步，脫氫反應(yīng)需酶催化，而水解反應(yīng)則不需酶的催化。R-CH-COOHNH2

2H

R-C-COOH+NH3

OH2OR-C-COOHNH

酶亞氨基酸

-酮酸（一）氧化脫氨基作用：氧化脫氨基的反應(yīng)過(guò)程包括脫氫和水解兩步22L-氨基酸氧化酶（活性低，分布于肝及腎臟，輔基為FMN）D-氨基酸氧化酶（活性強(qiáng)，但體內(nèi)D-氨基酸少，輔基為FAD）L-谷氨酸脫氫酶

活性強(qiáng)，分布于肝、腎及腦組織

為變構(gòu)酶，受ATP、ADP等調(diào)節(jié)，輔酶為NAD+或NADP+

專一性強(qiáng)，只作用于谷氨酸，催化的反應(yīng)可逆氨基酸氧化脫氨的主要酶：L-氨基酸氧化酶（活性低，分布于肝及腎臟，D-氨基酸氧化酶（23（二）轉(zhuǎn)氨基作用：轉(zhuǎn)氨基作用由轉(zhuǎn)氨酶催化，將

-氨基酸的氨基轉(zhuǎn)移到

-酮酸酮基的位置上，生成相應(yīng)的

-氨基酸，而原來(lái)的

-氨基酸則轉(zhuǎn)變?yōu)橄鄳?yīng)的

-酮酸。

該反應(yīng)為一可逆反應(yīng)，是體內(nèi)合成非必需氨基酸的重要途徑。（二）轉(zhuǎn)氨基作用：轉(zhuǎn)氨基作用由轉(zhuǎn)氨酶催化，將-氨基酸的氨基24體內(nèi)有多種轉(zhuǎn)氨酶，具有特異性。谷氨酸與α-酮酸的轉(zhuǎn)氨酶最為重要。

谷丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶,丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶（GPT或ALT）谷草轉(zhuǎn)氨酶，天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶（GOT或AST）各種轉(zhuǎn)氨酶均以磷酸吡哆醛(胺)為輔酶?？赡娣磻?yīng)轉(zhuǎn)氨酶體內(nèi)有多種轉(zhuǎn)氨酶，具有特異性。轉(zhuǎn)氨酶25蛋白質(zhì)代謝ppt課件26分子重排-H2O+H2O-H2O+H2O分子重排-H2O+H2O-H2O+H2O27特點(diǎn)：生理意義：接受氨基的主要酮酸有：*只有氨基的轉(zhuǎn)移，沒(méi)有氨的生成*催化的反應(yīng)可逆*其輔酶都是磷酸吡哆醛(胺)

是體內(nèi)多數(shù)氨基酸脫氨基的重要方式，也是機(jī)體合成非必氨基酸的重要途徑，也是聯(lián)系糖代謝與氨基酸代謝的橋梁。

丙酮酸

-酮戊二酸草酰乙酸1、轉(zhuǎn)氨基作用特點(diǎn)及意義特點(diǎn)：生理意義：接受氨基的主要酮酸有：*只有氨基的轉(zhuǎn)移，沒(méi)28

丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（ALT）又稱谷丙轉(zhuǎn)氨酶（GPT）臨床意義：急性肝炎患者血清ALT升高

天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（AST）又稱谷草轉(zhuǎn)氨酶(GOT)臨床意義：心肌?；颊哐錋ST升高ALT谷氨酸+

丙酮酸

-酮戊二酸+丙氨酸AST谷氨酸+草酰乙酸

-酮戊二酸+天冬氨酸2、重要的轉(zhuǎn)氨酶丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（ALT）又稱谷丙轉(zhuǎn)氨酶（GPT）臨床意義29（三）聯(lián)合脫氨基作用轉(zhuǎn)氨基作用與氧化脫氨基作用聯(lián)合進(jìn)行，從而使氨基酸脫去氨基并氧化為

-酮酸的過(guò)程，稱為聯(lián)合脫氨基作用。聯(lián)合脫氨基作用可在肝、腎等大多數(shù)組織細(xì)胞中進(jìn)行，是體內(nèi)主要的脫氨基的方式。

（三）聯(lián)合脫氨基作用轉(zhuǎn)氨基作用與氧化脫氨基作用聯(lián)合進(jìn)行，從而30轉(zhuǎn)氨酶氨基酸

-酮酸L-谷氨酸脫氫酶NH3

+NADH+H+H2O+NAD+

-酮戊二酸谷氨酸（1）、轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)氧化脫氨基作用轉(zhuǎn)氨基作用和谷氨酸氧化脫氨基作用的聯(lián)合轉(zhuǎn)氨酶與谷氨酸脫氫酶的聯(lián)合脫氨基作用

此方式是氨基酸脫氨基的主要方式主要在肝、腎組織中進(jìn)行。轉(zhuǎn)氨酶氨基酸-酮酸L-谷氨酸脫氫酶NH3+NADH+31（2）、轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)嘌呤核苷酸循環(huán)：

嘌呤核苷酸循環(huán)（purinenucleotidecycle,PNC）是存在于骨骼肌和心肌中的一種特殊的聯(lián)合脫氨基作用方式。在骨骼肌和心肌中，由于谷氨酸脫氫酶的活性較低，而腺苷酸脫氨酶的活性較高，故采用此方式進(jìn)行脫氨基。

（2）、轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)嘌呤核苷酸循環(huán)：嘌呤核苷酸循環(huán)（puri32腺苷酸脫氨酶(adenylatedeaminase)可催化AMP脫氨基，此反應(yīng)與轉(zhuǎn)氨基反應(yīng)相聯(lián)系，即構(gòu)成嘌呤核苷酸循環(huán)(PNC)的脫氨基作用。

腺苷酸脫氨酶(adenylatedeaminase)可催化33IMP腺苷酸代琥珀酸氨基酸

-酮酸NH3H2O

-酮戊二酸谷氨酸天冬氨酸草酰乙酸AMP延胡索酸蘋果酸嘌呤核苷酸循環(huán)腺嘌呤核苷酸

次黃嘌呤核苷酸

IMP腺苷酸代氨基酸-酮酸NH3H2O-酮戊二酸谷氨酸天34蛋白質(zhì)代謝ppt課件35氨具有毒性，血氨過(guò)高，可引起腦功能紊亂，與肝性腦病的發(fā)病有關(guān)。正常人血液中氨的濃度很低，一般不超過(guò)0.60

mol/L。體內(nèi)代謝產(chǎn)氨或經(jīng)腸道吸收的氨主要在肝合成尿素而解毒。二、氨基酸脫氨基產(chǎn)物的代謝氨具有毒性，血氨過(guò)高，可引起腦功能紊亂，與肝性腦病的發(fā)病有關(guān)36血氨（一）、血氨的來(lái)源與去路腸道吸收氨基酸脫氨酰胺水解其他含氮物分解合成尿素合成氨基酸合成酰胺合成其他含氮物直接排出血氨（一）、血氨的來(lái)源與去路腸道吸收氨基酸脫氨酰胺水解其他37（二）、氨在血中的轉(zhuǎn)運(yùn)

肌肉中的氨基酸將氨基轉(zhuǎn)給丙酮酸生成丙氨酸，后者經(jīng)血液循環(huán)轉(zhuǎn)運(yùn)至肝再脫氨基，生成的丙酮酸異生為葡萄糖后再經(jīng)血液循環(huán)轉(zhuǎn)運(yùn)至肌肉重新分解產(chǎn)生丙酮酸，通過(guò)這一循環(huán)反應(yīng)過(guò)程即可將肌肉中氨基酸的氨基轉(zhuǎn)移到肝進(jìn)行處理。這一循環(huán)反應(yīng)過(guò)程就稱為丙氨酸-葡萄糖循環(huán)。1、丙氨酸-葡萄糖循環(huán)：（二）、氨在血中的轉(zhuǎn)運(yùn)肌肉中的氨基酸將氨基轉(zhuǎn)給丙酮酸生成丙382、谷氨酰胺的運(yùn)氨作用：肝外組織，如腦、骨骼肌、心肌，在谷氨酰胺合成酶的催化下，合成谷氨酰胺，以谷氨酰胺的形式將氨基經(jīng)血液循環(huán)帶到肝，再由谷氨酰胺酶將其分解，產(chǎn)生的氨即可用于合成尿素。因此，谷氨酰胺對(duì)氨具有運(yùn)輸、貯存和解毒作用。

2、谷氨酰胺的運(yùn)氨作用：肝外組織，如腦、骨骼肌、心肌，在谷39谷氨酸谷氨酰胺酶合成酶谷氨酰胺肝腎谷氨酰胺酶氨尿素銨鹽谷氨酰胺酶氨血循環(huán)嘌呤/嘧啶的合成NH3谷氨酸谷氨酰胺酶合成酶谷氨酰胺肝腎谷氨酰胺酶氨尿素銨鹽谷氨酰40（三）、尿素的生成

體內(nèi)氨的主要代謝去路是用于合成無(wú)毒的尿素。合成尿素的主要器官是肝，但在腎及腦中也可少量合成。尿素合成是經(jīng)稱為鳥(niǎo)氨酸循環(huán)的反應(yīng)過(guò)程來(lái)完成的。催化這些反應(yīng)的酶存在于胞液和線粒體中。

（三）、尿素的生成體內(nèi)氨的主要代謝去路是用于合成無(wú)毒的尿素41(1)．氨甲酰磷酸的合成：此反應(yīng)在線粒體中進(jìn)行，由氨甲酰磷酸合成酶Ⅰ（CPS-Ⅰ）催化，該酶需N-乙酰谷氨酸（AGA）作為變構(gòu)激活劑，反應(yīng)不可逆。尿素生成的鳥(niǎo)氨酸循環(huán)：(1)．氨甲酰磷酸的合成：尿素生成的鳥(niǎo)氨酸循環(huán)：42NH3+CO2

H2O+2ATP2ADP+Pi氨基甲酰磷酸合成酶ⅠAGA，Mg2+NH2O~PO32-CO氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸的合成NH3+CO2H2O+2ATP2ADP+Pi氨基43(2)．瓜氨酸的合成：在線粒體內(nèi)進(jìn)行，由鳥(niǎo)氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶（OCT）催化，將氨甲?；D(zhuǎn)移到鳥(niǎo)氨酸的

-氨基上，生成瓜氨酸。(2)．瓜氨酸的合成：44NH2O~PO32-CO(CH2)3NH2H2N-CHCOOHCO(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2+H3PO4+氨基甲酰磷酸鳥(niǎo)氨酸瓜氨酸鳥(niǎo)氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶瓜氨酸的合成NH2O~PO32-CO(CH2)3NH2H2N-CHC45(3)．精氨酸代琥珀酸的合成：轉(zhuǎn)運(yùn)至胞液的瓜氨酸在精氨酸代琥珀酸合成酶催化下，消耗能量合成精氨酸代琥珀酸。精氨酸代琥珀酸合成酶是尿素合成的限速酶。

(3)．精氨酸代琥珀酸的合成：46CO(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2精氨酸代琥珀酸合成酶ATPAMP+PPi

+H2OCH2-CHCOOHCOOHH2NCH2-CHCOOHCOOHCN(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2+瓜氨酸天冬氨酸精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸的合成CO(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2精氨酸代琥珀A47(4)．精氨酸代琥珀酸的裂解：在胞液中由精氨酸代琥珀酸裂解酶催化，將精氨酸代琥珀酸裂解生成精氨酸和延胡索酸。

(4)．精氨酸代琥珀酸的裂解：48精氨酸代琥珀酸裂解酶CH2-CHCOOHCOOHCN(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2精氨酸代琥珀酸CHCHCOOHCOOH+CNH(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2精氨酸延胡索酸精氨酸代琥珀酸的裂解精氨酸代琥CH2-CHCOOHCOOHCN(CH2)3NH49(5)．精氨酸的水解：在胞液中由精氨酸酶催化，精氨酸水解生成尿素(urea)和鳥(niǎo)氨酸(ornithine)。鳥(niǎo)氨酸可再轉(zhuǎn)運(yùn)入線粒體繼續(xù)進(jìn)行循環(huán)反應(yīng)。(5)．精氨酸的水解：50(CH2)3NH2H2N-CHCOOHCNH(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2精氨酸-NH2H2N-OC+鳥(niǎo)氨酸尿素精氨酸酶H2O精氨酸的水解(CH2)3NH2H2N-CHCOOHCNH(CH2)3NH51胞液線粒體2ATP+CO2+NH3+H2O氨基甲酰磷酸①2ADP+Pi瓜氨酸精氨酸代琥珀酸③ATP+AspAMP+PPiNH3

草酰乙酸蘋果酸鳥(niǎo)氨酸②瓜氨酸Pi延胡索酸精氨酸④尿素鳥(niǎo)氨酸H2O⑤尿素合