幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎課件

幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎

1幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎1

概述

幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎是兒童時(shí)期以慢性關(guān)節(jié)滑膜炎為特征的、慢性全身性自身免疫性疾病。其臨床表現(xiàn)不同于成人類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，全身癥狀更為明顯。以發(fā)熱、皮疹、肝脾及全身淋巴結(jié)腫大等主要表現(xiàn)。2概述216歲以下小兒常見的風(fēng)濕性疾病對(duì)稱性關(guān)節(jié)炎，晨僵為特征80%預(yù)后好，關(guān)節(jié)畸形、功能障礙、致盲316歲以下小兒常見的風(fēng)濕性疾病3病因

(一)病因

雖有許多關(guān)于細(xì)菌(鏈球菌、志賀菌）、病毒、支原體和衣原體感染與本病有關(guān)的報(bào)道，但都不能證實(shí)是誘導(dǎo)本病的直接原因。（二）遺傳人類白細(xì)胞抗原（HLA），激活T細(xì)胞4病因(一)病因4

綜上所述，JIA的發(fā)病機(jī)制可能為：

細(xì)菌，病毒的特殊成分，如超抗原---熱休克蛋白作用于具有遺傳學(xué)背景的人群，通過具有可變區(qū)β鏈(Vβ)結(jié)構(gòu)的T細(xì)胞受體(TCR)，直接激活T細(xì)胞，使其活化、增殖和分泌大量炎癥性細(xì)胞因子，引起免疫損傷。

5綜上所述，JIA的發(fā)病機(jī)制可能為：5病理

早期關(guān)節(jié)病變呈非化膿性滑膜炎，晚期侵蝕關(guān)節(jié)軟骨和骨組織，發(fā)生粘連融合，導(dǎo)致關(guān)節(jié)僵直和變形。胸膜、腹膜和心包膜可發(fā)生纖維素性漿膜炎。6病理早期關(guān)節(jié)病變呈非化膿性滑膜炎，晚期侵蝕關(guān)節(jié)軟骨和臨床表現(xiàn)

JIA可發(fā)生于任何年齡，但多集中于2～3歲和9～12歲的兒童。臨床可分為3型。7臨床表現(xiàn)JIA可發(fā)生于任何年齡，但多集中于(一)全身型(Still型)以幼年者為多（2-3歲）約占JIA的20％。弛張型高熱是此型的特征。發(fā)熱可持續(xù)數(shù)周至數(shù)月。約95％的病兒出現(xiàn)皮疹，多形性皮疹，呈淡紅色斑點(diǎn)或環(huán)形紅斑，見于身體任何部位，可有瘙癢。皮疹于高熱時(shí)出現(xiàn)，熱退后消失，不留痕跡。約85％有肝、脾及淋巴結(jié)腫大，肝功能輕度損害。伴心包炎和胸膜炎者，其病變輕微，少有發(fā)生心內(nèi)膜炎者。遲早可出現(xiàn)關(guān)節(jié)損害。8(一)全身型(Still型)以幼年者為多（2-(二)多關(guān)節(jié)炎型（學(xué)齡兒童）5個(gè)或5個(gè)以上關(guān)節(jié)受累。先累及大關(guān)節(jié)如趾、踝、膝、腕和肘，常為對(duì)稱性。表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫、痛，而不發(fā)紅。晨僵是其特點(diǎn)。疾病晚期受累關(guān)節(jié)發(fā)生強(qiáng)直變形，關(guān)節(jié)附近肌肉萎縮，運(yùn)動(dòng)功能障礙。本型可有全身癥狀(但不及全身型嚴(yán)重)，如低熱、全身不適、輕度貧血等。肝脾、淋巴結(jié)可輕度腫大。9(二)多關(guān)節(jié)炎型（學(xué)齡兒童）5個(gè)或5個(gè)以上關(guān)節(jié)受累關(guān)節(jié)呈梭形腫脹，功能受限，常有對(duì)稱性特點(diǎn)

10關(guān)節(jié)呈梭形腫脹，功能受限，常有對(duì)稱性特點(diǎn)10(三)少關(guān)節(jié)炎型（較大兒童）受累關(guān)節(jié)≤4個(gè)。踝、膝等下肢大關(guān)節(jié)為好發(fā)部位，常呈不對(duì)稱分布。女孩多見，5歲內(nèi)起病，大關(guān)節(jié)非對(duì)稱性受累，約20%～30%發(fā)生單側(cè)或雙側(cè)慢性虹膜睫狀體炎，可致永久性視力障礙甚至失明。有的可出現(xiàn)髖及骶髂關(guān)節(jié)受累，常為強(qiáng)直性脊柱炎。11(三)少關(guān)節(jié)炎型（較大兒童）受累關(guān)輔助診斷

實(shí)驗(yàn)室檢查的任何項(xiàng)目都不具備確診價(jià)值，但可幫助了解疾病程度和幫助除外其它疾病。

12輔助診斷實(shí)驗(yàn)室檢查的任何項(xiàng)目都不具備確診價(jià)(一)炎癥反應(yīng)的證據(jù)血沉增快急性期反應(yīng)物增高(如：c反應(yīng)蛋白增高）白細(xì)胞升高，以中性粒細(xì)胞為主13(一)炎癥反應(yīng)的證據(jù)血沉增快13(二)自身抗體類風(fēng)濕因子(RF)：陽(yáng)性率與臨床分型相關(guān)。RF陽(yáng)性提示嚴(yán)重關(guān)節(jié)病變及有類風(fēng)濕結(jié)節(jié)（其病理所見為均勻無(wú)結(jié)構(gòu)的纖維素樣壞死，外周有類上皮細(xì)胞圍繞）?？购丝贵w(ANA)：各型JRA的ANA陽(yáng)性率不一。全身型、少關(guān)節(jié)炎‖型ANA多陰性。其他各型可達(dá)25%~75%的陽(yáng)性率。igG、igM、igA增高14(二)自身抗體類風(fēng)濕因子(RF)：陽(yáng)性率與臨床分型相關(guān)。R(三)其他檢查

x線檢查

早期(病程1年左右)僅顯示軟組織腫脹，關(guān)節(jié)周圍骨質(zhì)疏松，關(guān)節(jié)附近呈現(xiàn)骨膜炎。晚期才能見到關(guān)節(jié)面骨破壞，以手腕關(guān)節(jié)多見。15(三)其他檢查15圖示：腕、掌指及指間關(guān)節(jié)間隙變窄，橈骨、月狀骨關(guān)節(jié)面不規(guī)則的破壞。指間關(guān)節(jié)軟組織梭形腫脹。

16圖示：腕、掌指及指間關(guān)節(jié)間隙變窄，橈骨、月狀骨關(guān)節(jié)面不規(guī)則的類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎晚期關(guān)節(jié)強(qiáng)直變形17類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎晚期關(guān)節(jié)強(qiáng)直變形17治療尚無(wú)特效治療。若處理得當(dāng)，至少75％的患兒可免于致殘。治療目的是：保存關(guān)節(jié)功能和盡可能減輕關(guān)節(jié)外癥狀；對(duì)患兒及其家屬進(jìn)行心理支持。18治療尚無(wú)特效治療。若一般治療除急性發(fā)熱外，不主張過多地臥床休息。宜鼓勵(lì)患兒參加適當(dāng)?shù)倪\(yùn)動(dòng)。采用醫(yī)療體育、理療、中藥熱浴等措施