天皰瘡講課版課件

天皰瘡pemphigus天皰瘡1概述introduction天皰瘡是一組慢性chronic復(fù)發(fā)性recurrent大皰性bullous皮膚病。好發(fā)于中青年，無性別差異，表現(xiàn)為在外觀正常的皮膚和粘膜上發(fā)生松弛性flaccid大皰bullae，性質(zhì)嚴(yán)重可危及生命。概述introduction天皰瘡是一組慢性chronic復(fù)2病因etiology目前病因尚不明，近年來傾向于自身免疫性autoimmune疾病。其自身抗原autologousantigen可能是表皮細(xì)胞epidermocyte間的橋粒desmosome成分。在患者血清中存在有抗棘細(xì)胞pricklecell間物質(zhì)抗體。病因etiology目前病因尚不明，近年來傾向于自身免疫性a3etiology所有活動性active天皰瘡患者的血清serum中幾乎都有抗復(fù)層鱗狀細(xì)胞stratifiedsquamousepithelium間基質(zhì)matrix的自身抗體--天皰瘡抗體，這種自身抗體與細(xì)胞間質(zhì)結(jié)合，致表皮棘細(xì)胞變性，細(xì)胞間橋破壞，棘細(xì)胞間失去粘合力而彼此分離（棘細(xì)胞松解acantholysis），從而導(dǎo)致表皮內(nèi)裂隙clefts或大皰形成blisterformation。etiology所有活動性active天皰瘡患者的血清ser4分型fourtypes根據(jù)病理上棘細(xì)胞松解的部位及臨床特點(diǎn)，可分為尋常型vulgaris，增殖型vegetans，落葉型foliaceus及紅斑型erythematosus。分型fourtypes根據(jù)病理上棘細(xì)胞松解的部位及臨床特點(diǎn)5EtiologyofTCM中醫(yī)認(rèn)為，多因心火，脾濕蘊(yùn)蒸，復(fù)感風(fēng)熱暑濕之邪，致使火邪犯肺，不得疏泄，薰蒸不解，外越皮膚而發(fā)。亦有因濕熱內(nèi)蘊(yùn)，日久化燥，耗氣灼津，致使氣陰兩傷。EtiologyofTCM中醫(yī)認(rèn)為，多因心火，脾濕蘊(yùn)蒸6EtiologyofTCM如《外科大成?天皰瘡》記載：“天皰瘡者，初來白色燎漿水皰，小如芡實(shí)，大如棋子，延及遍身，疼痛難忍?！薄Ｓ秩纭夺t(yī)宗金鑒?外科心法?火赤瘡》記載：“初起小如芡實(shí)，大如棋子，燎漿水皰，色赤者為火赤瘡；若頂白根赤，名天皰瘡。視延及遍身，焮熱疼痛，未破不堅(jiān)，皰破毒水津爛不臭?！盓tiologyofTCM如《外科大成?天皰瘡》記載7天皰瘡的臨床及病理clinicalandbiopsy天皰瘡的臨床及病理clinicalandbiopsy8名詞---病理acantholysis名詞---病理9正常的棘層正常的棘層10細(xì)胞間存在自身抗體細(xì)胞間存在自身抗體11于是出現(xiàn)了棘層松解于是出現(xiàn)了棘層松解12又過了24小時(shí)又過了24小時(shí)13最后---棘層松解細(xì)胞(Tzanckcell)最后---棘層松解細(xì)胞(Tzanckcell)14名詞---臨床Nikolsky尼氏征（Nikolsky’ssign）陽性，為本病主要體征，表現(xiàn)為（a）用指輕擦水皰間正常皮膚時(shí)，表皮即剝離；（b）牽拉皰壁時(shí)表皮易于剝離；（c）用指輕壓水皰，皰膜向擠壓方向擴(kuò)大。名詞---臨床Nikolsky15

尋常型天皰瘡Pemphigusvulgares尋常型天皰瘡16天皰瘡分型尋常型天皰瘡增殖型天皰瘡落葉型天皰瘡紅斑型天皰瘡天皰瘡分型尋常型天皰瘡17尋常型天皰瘡尋常型天皰瘡18天皰瘡講課版課件19尋常性天皰瘡診斷要點(diǎn):

本病主要侵犯中年人。它既可侵犯全身皮膚,也可侵犯粘膜。在正常皮膚或紅斑上發(fā)生松弛性大皰。尼氏征陽性。易形成糜爛面,且不易愈合。大片的糜爛面造成漿液serousfluid滲出，易繼發(fā)感染。尋常性天皰瘡診斷要點(diǎn):20天皰瘡講課版課件21尋常性天皰瘡診斷要點(diǎn):口腔粘膜mucousmembraneofmouth的大皰、糜爛常為最先出現(xiàn)的癥狀。尋常性天皰瘡診斷要點(diǎn):口腔粘膜mucousmembrane22天皰瘡講課版課件23尋常性天皰瘡診斷要點(diǎn):組織病理示表皮基底細(xì)胞上棘層松解。intheintraepidermalareasjustabovethebasalcelllayer.直接免疫熒光DIF示棘細(xì)胞間IgG、C3沉積。間接免疫熒光IIF示血中有抗基底細(xì)胞間物質(zhì)抗體。尋常性天皰瘡診斷要點(diǎn):組織病理示表皮基底細(xì)胞上棘層松解。24尋常型天皰瘡尋常型天皰瘡25棘層松懈acantholysis棘層松懈acantholysis26

尋常型天皰瘡Pemphigusvulgares尋常型天皰瘡27尋常型天皰瘡尋常型天皰瘡28

尋常型天皰瘡Pemphigusvulgares尋常型天皰瘡29

尋常型天皰瘡Pemphigusvulgares尋常型天皰瘡30尋常型天皰瘡尋常型天皰瘡31治療要點(diǎn):系統(tǒng)應(yīng)用皮質(zhì)類固醇激素或免疫抑制劑。皮損控制后，需長期低劑量維持，驟然停藥常常導(dǎo)致復(fù)發(fā)。輕癥mild病例也可試用雷公藤多甙。治療要點(diǎn):系統(tǒng)應(yīng)用皮質(zhì)類固醇激素或免疫抑制劑。32治療要點(diǎn):加強(qiáng)皮膚、粘膜護(hù)理。Intensenursing大片糜爛滲出時(shí)，應(yīng)注意水電解質(zhì)平衡water-electrolytebalance，加強(qiáng)營養(yǎng)，補(bǔ)充蛋白。治療要點(diǎn):加強(qiáng)皮膚、粘膜護(hù)理。Intensenursing33增殖型天皰瘡

Pemphigusvegetans

增殖型天皰瘡

Pemphigusvegetan34二增殖型天皰瘡Pemphigusvegetans二增殖型天皰瘡35增殖性天皰瘡診斷要點(diǎn)：多見于中年，兩性相等。在正?；蚣t斑皮膚上發(fā)生松弛性大皰，容易破潰，形成糜爛面。尼氏征陽性。在腋部axillaryregion、股部、臀溝部buttock、乳房下、臍、生殖器和肛門等處發(fā)生增殖性proliferative膿皮病樣pyoderma-like改變。表面有乳頭瘤樣papilloma-like增殖proliferation，有膿性分泌物purulentsecretion及結(jié)痂。增殖性天皰瘡診斷要點(diǎn)：多見于中年，兩性相等。36

增殖型天皰瘡Pemphigusvegetans增殖型天皰瘡37增殖性天皰瘡診斷要點(diǎn)：組織病理示表皮基底細(xì)胞層上裂隙或水皰，可見棘刺松解細(xì)胞Tzanckcell

，有明顯的棘層肥厚、乳頭瘤樣增殖papilloma-likeproliferation，表皮內(nèi)嗜酸性粒細(xì)胞聚積形成小膿瘍abscess。增殖性天皰瘡診斷要點(diǎn)：組織病理示表皮基底細(xì)胞層上裂隙或水皰，38增殖型天皰瘡增殖型天皰瘡39增殖型天皰瘡增殖型天皰瘡40天皰瘡講課版課件41

增殖型天皰瘡Pemphigusvegetans增殖型天皰瘡42治療要點(diǎn)：全身服用皮質(zhì)類固醇激素制劑。同時(shí)用抗生素。必要時(shí)可使用環(huán)孢菌素治療。局部加強(qiáng)清潔換藥。治療要點(diǎn)：全身服用皮質(zhì)類固醇激素制劑。43落葉型天皰瘡落葉型天皰瘡44

落葉型天皰瘡Pemphigusfoliaceus落葉型天皰瘡45診斷要點(diǎn)：多見于中老年人。開始病情為正常皮膚或潮紅皮膚上發(fā)生松弛性大皰，皰壁很薄，易破。皰破糜爛面形成痂屑，痂下有糜爛濕潤，不易愈合，當(dāng)皮損廣泛時(shí)，有大片干性鱗屑，呈剝脫性皮炎改變。診斷要點(diǎn)：多見于中老年人。46診斷要點(diǎn)：組織病理示表皮內(nèi)棘層松解，皰位于顆粒層granularlayer或棘細(xì)胞上層。直接免疫熒光示棘細(xì)胞間IgG和C3沉積。診斷要點(diǎn)：組織病理示表皮內(nèi)棘層松解，皰位于顆粒層granul47落葉型天皰瘡落葉型天皰瘡48

落葉型天皰瘡Pemphigusfoliaceus落葉型天皰瘡49天皰瘡講課版課件50治療要點(diǎn)：全身服用皮質(zhì)類固醇激素?；蛴铆h(huán)孢菌素口服。全身支持療法。加強(qiáng)皮膚護(hù)理，外用潤膚劑。治療要點(diǎn)：全身服用皮質(zhì)類固醇激素。51紅斑型天皰瘡紅斑型天皰瘡52

紅斑型天皰瘡Pemphiguserythematosus紅斑型天皰瘡53診斷要點(diǎn)：多見于40-50歲，兩性均可罹及。皮損好發(fā)于頭、面、前胸、后背等皮脂溢出部位。開始與天皰瘡一樣為在紅斑上出現(xiàn)松弛性水皰，皰壁很薄，很易破潰。臨床以紅斑和脂溢性結(jié)痂更多見。診斷要點(diǎn)：多見于40-50歲，兩性均可罹及。54天皰瘡講課版課件55診斷要點(diǎn)：較少侵犯口腔粘膜。慢性經(jīng)過，全身癥狀較少，預(yù)后較好。如治療不當(dāng)，病情加重可轉(zhuǎn)化為落葉性天皰瘡。組織病理改變及免疫熒光所見同落葉性天皰瘡。診斷要點(diǎn)：較少侵犯口腔粘膜。56

紅斑型天皰瘡Pemphiguserythematosus紅斑型天皰瘡57紅斑型天皰瘡紅斑型天皰瘡58TreatmentofTCMTreatmentofTCM591、毒熱熾盛型:

1、毒熱熾盛型:

60[主證]發(fā)病急驟，水皰迅速擴(kuò)展，皰面鮮紅。身熱口渴欲飲，煩躁不安，便干尿黃。舌質(zhì)紅絳，苔少而干，脈細(xì)數(shù)。[主證]61[辯證]：毒熱熾盛，氣營兩燔。[治法]：清熱解毒，涼血清營[辯證]：毒熱熾盛，氣營兩燔。62[方藥]廣牛角10g、生地炭10g、雙花炭10g、蓮子心10g、白茅根10g、花粉10g、地丁10g、生梔子10g、甘草7g、黃連10g、生石膏30g[方藥]63[按語]廣角解熱而清心；生地炭、雙花炭清解血中毒熱；地丁、甘草清熱解毒，蓮子心、梔子、黃戀情三焦瀉心火；白茅根、花粉養(yǎng)陰清熱，涼血護(hù)心；生石膏清氣分熱。高熱者加生玳瑁；大便干燥者加大黃。[按語]廣角解熱而清心；生地炭、雙花炭清解血中毒熱；地丁、甘64中成藥：此型癥狀重，治療宜中西醫(yī)結(jié)合，對癥可配合羚羊角膠囊等輔助治療。中成藥：此型癥狀重，治療宜中西醫(yī)結(jié)合，對癥可配合羚羊角膠囊等65

2、心火脾濕型：

2、心火脾濕型：

66[主證]

遍身燎漿大皰，糜爛滲出面大，身熱心煩口渴，口舌糜爛，大便秘結(jié)，小便短赤。舌質(zhì)紅，苔白略黃燥，脈弦滑數(shù)。[主證]

遍身燎漿大皰，糜爛滲出面大，身熱心煩口渴，口舌糜爛67[辯證]：心火熾盛，脾濕內(nèi)蘊(yùn)[立法]：瀉心涼血，清脾除濕[辯證]：心火熾盛，脾濕內(nèi)蘊(yùn)68[方藥]赤苓皮15g、生白術(shù)10g、淡黃芩10g、梔子6g、澤瀉10g、茵陳6g、枳殼10g、生地12g、竹葉6g、燈芯3g、甘草10g、麥冬10g[方藥]69[按語]赤苓皮、生白術(shù)健脾滲濕；黃芩、梔子苦寒瀉熱；澤瀉、茵陳清熱利濕；枳殼理氣寬胸；生地、竹葉、燈芯、甘草等清心利水；麥冬養(yǎng)陰清熱。高燒者加生玳瑁、連翹、生石膏；心火熾盛者加蓮子心、黃連；口腔糜爛者加金銀花、金雀花、藏青果、金果欖；大便干燥者加大黃。[按語]赤苓皮、生白術(shù)健脾滲濕；黃芩、梔子苦寒瀉熱；澤瀉、茵70中成藥：導(dǎo)赤丹，除濕丸，二妙丸。中成藥：導(dǎo)赤丹，除濕丸，二妙丸。71

3、氣陰兩傷型：

3、氣陰兩傷型：

72[主證]

水皰不斷出現(xiàn)，病程日久，汗出口渴，不欲多飲，煩躁不安，倦怠懶言、周身無力，舌質(zhì)淡紅，體嫩或有裂紋，苔薄白或見剝苔，脈沉細(xì)儒。[主證]

水皰不斷出現(xiàn)，病程日久，汗出口渴，不欲多飲，煩躁不73[辯證]：毒熱未清，氣陰兩傷[治法]：益氣養(yǎng)陰，清解余毒[辯證]：毒熱未清，氣陰兩傷74[方藥]

西洋參3g（另煎兌服）、南北沙參30g、耳環(huán)石斛6g、黑元參30g、佛手參30g、二冬18g、玉竹15g、生芪15g、丹參15g、銀花15g、公英15g[方藥]

西洋參3g（另煎兌服）、南北沙參30g、耳環(huán)石斛675[按語]西洋參、南北沙參、石斛、元參、佛手參、二冬、玉竹養(yǎng)陰清熱；生芪、丹參補(bǔ)氣活血；銀花、公英清解余毒。[按語]西洋參、南北沙參、石斛、元參、佛手參、二冬、玉竹養(yǎng)陰76中成藥：人參健脾丸，六味地黃丸。中成藥：人參健脾丸，六味地黃丸。774、濕熱內(nèi)蘊(yùn)，熏蒸肌膚證4、濕熱內(nèi)蘊(yùn)，熏蒸肌膚證78[主證]

糜爛面大或濕爛成片，口渴不欲飲，或惡心欲吐。舌質(zhì)紅，苔黃膩，脈滑數(shù)。[主證]糜爛面大或濕爛成片，口渴不欲飲，或惡心欲吐。舌質(zhì)紅79治法：清熱解毒、健脾除濕。治法：清熱解毒、健脾除濕。80方藥：茵陳五苓散加減：茵陳15g、豬苓30g、車前草30g、茯苓皮15g、黃芩10g、冬瓜皮15g、澤瀉10g、黃柏10g、枳殼10g。若皮損色紅加牡丹皮15g、赤芍15g；便干加大黃3-5g(后下)；癢甚加白鮮皮15g。方藥：茵陳五苓散加減：81中成藥：參苓白術(shù)丸，除濕丸，二妙丸。中成藥：參苓白術(shù)丸，除濕丸，二妙丸。82外治法郵票貼敷法浸浴療法外治法郵票貼敷法83TreatmentofWM

TreatmentofWM

84西醫(yī)治療原則（1）全身治療①一般治療：休息低鹽高蛋白高熱量飲食。②支持療法：給多種維生素。蛋白合成劑，糾正電解質(zhì)紊亂。西醫(yī)治療原則（1）全身治療85③皮質(zhì)類固醇激素：為治療本病的首選藥宜早期足量使用。根據(jù)病情的輕，中，重，分別給強(qiáng)的松40mg，60mg，80mg/天，病情控制后強(qiáng)的松有規(guī)律減量。病情較重，口服較大劑量強(qiáng)的松仍不能控制皮損的患者，亦可考慮較大計(jì)量激素沖擊治療。③皮質(zhì)類固醇激素：為治療本病的首選藥宜早期足量使用。根據(jù)病情86④免疫抑制劑：病情較重口服大劑量激素仍不能控制病情，且激素又不宜繼續(xù)加量的患者可考慮使用。常用硫唑嘌呤，環(huán)磷酰胺，甲氨喋呤。④免疫抑制劑：病情較重口服大劑量激素仍不能控制病情，且激素又87⑤抗生素：對中，重癥患者，由于有大片糜爛面常繼發(fā)感染，在給激素的同時(shí)應(yīng)使用抗生素，可根據(jù)細(xì)菌培養(yǎng)及藥敏結(jié)果選擇抗生素品種。⑤抗生素：對中，重癥患者，由于有大片糜爛面常繼發(fā)感染，在給激88局部治療

以抗菌，收斂，止痛，預(yù)防感染為原則。全身大片糜爛者可將紗布剪成郵票狀，以此為8萬U：100ml生理鹽水紗條貼敷。面積大結(jié)痂滲出較多者，可用高錳酸鉀液或0.1%新潔爾滅清洗瘡面，口腔粘膜可用3%硼酸水含漱。局部治療

以抗菌，收斂，止痛，預(yù)防感染為原則。全身大片糜爛者89鑒別診斷鑒別診斷90大皰性類天皰瘡大皰性類天皰瘡91概述類天皰瘡好發(fā)于老年人，臨床上出現(xiàn)張力性大皰，組織病理學(xué)檢查以表皮下水皰為特點(diǎn)的大皰性皮膚病，屬自身免疫性疾病。在活動期患者的血清中可查到循環(huán)抗基底膜帶抗體。早期正確治療本病大多可以治愈。概述類天皰瘡好發(fā)于老年人，臨床上出現(xiàn)張力性大皰，組織病理學(xué)檢92大皰性類天皰瘡皮損好發(fā)于軀干、腋窩、腹股溝及四肢屈側(cè)。早期損害為浮腫性紅斑?；緭p害為紅斑及正常皮膚上發(fā)生大的張力性大皰，皰壁厚呈半球形。尼氏征陰性。大皰性類天皰瘡皮損好發(fā)于軀干、腋窩、腹股溝及四肢屈側(cè)。93大皰性類天皰瘡較少侵犯口腔粘膜。自覺瘙癢，皮損較少破潰，少疼痛。本病多見于老年人，亦可見于兒童；組織病理檢查為表皮下張力性大皰，無天皰瘡細(xì)胞；直接免疫瑩光檢查為沿基底膜線狀I(lǐng)gG沉積。大皰性類天皰瘡較少侵犯口腔粘膜。94大皰性類天皰瘡BullousPemphigoid大皰性類天皰瘡95大皰性類天皰瘡BullousPemphigoid大皰性類天皰瘡96大皰性類天皰瘡組織病理為表皮下大皰，皰內(nèi)及真皮內(nèi)以嗜酸性白細(xì)胞浸潤為主。大皰性類天皰瘡組織病理為表皮下大皰，皰內(nèi)及真皮內(nèi)以嗜酸性白細(xì)97大皰性類天皰瘡BullousPemphigoid大皰性類天皰瘡98大皰性類天皰瘡直接免疫熒光示IgG和C3沉積在基底膜帶，間接免疫熒光示患者血清中有抗基底膜帶抗體。大皰性類天皰瘡直接免疫熒光示IgG和C3沉積在基底膜帶，間接99大皰性類天皰瘡BullousPemphigoid大皰性類天皰瘡100大皰性類天皰瘡BullousPemphigoid大皰性類天皰瘡101類天皰瘡的西醫(yī)治療原則

（1）全身治療①支持療法：補(bǔ)充蛋白質(zhì)及各種維生素，注意電解質(zhì)平衡。對重癥病例可適當(dāng)輸血或血漿。類天皰瘡的西醫(yī)治療原則（1）全身治療102②皮質(zhì)類固醇激素：首選強(qiáng)