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小兒先天性心臟病小兒先天性心臟病

小兒循環(huán)系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)

心臟胚胎發(fā)育

胚胎2~8周為心臟發(fā)育的關(guān)鍵時(shí)期

小兒循環(huán)系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)心臟胚胎發(fā)正常胎兒的血液循環(huán)正常胎兒的血液循環(huán)兒科學(xué)-小兒循環(huán)系統(tǒng)ppt課件1.胎兒的營(yíng)養(yǎng)與氣體代謝是通過(guò)臍血管、胎盤進(jìn)行交換的。2.只有體循環(huán)而無(wú)有效的肺循環(huán)。3.靜脈導(dǎo)管、卵圓孔、動(dòng)脈導(dǎo)管是胎兒循環(huán)的特殊通道。4.胎兒體內(nèi)大多為混合血,肝臟血含氧最豐富,心腦及上半身次之,腹腔臟器及下肢血氧含量最低。5.右心室容量和壓力負(fù)荷較左心室大。1.胎兒的營(yíng)養(yǎng)與氣體代謝是通過(guò)臍血管、胎盤進(jìn)行交換的。2.出生后的改變出生后的改變出生后血循環(huán)的改變1.臍血管出生后6~8周完全閉鎖2.卵圓孔出生后5~7個(gè)月解剖閉鎖3.動(dòng)脈導(dǎo)管

80%的嬰兒于生后3個(gè)月

95%的嬰兒于生后1年內(nèi)解剖上閉合出生后血循環(huán)的改變1.臍血管出生后6~8周完全閉鎖2.卵

小兒循環(huán)系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)1.心率血壓2歲后:收縮壓=年齡×2+80mmHg

舒張壓為收縮壓的2/3110~130100~12080~1008歲前,年齡增加1歲,心率減去10次小兒循環(huán)系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)1.心率血壓110~1

先天性心臟病指胎兒時(shí)期心臟血管發(fā)育異常導(dǎo)致的先天畸形。先天性心臟病指胎兒時(shí)期心臟血管發(fā)育異常導(dǎo)致【分類】【分類】【分類】【分類】一、先天性心臟病的分類

室間隔缺損最常見先天性心臟病首選的檢查是超聲心動(dòng)圖肺動(dòng)脈狹窄主動(dòng)脈縮窄房間隔缺損室間隔缺損動(dòng)脈導(dǎo)管未閉法洛四聯(lián)癥一、先天性心臟病的分類室間隔缺損最常見(一)室間隔缺損分類1.低位缺損:小型缺損;肌部缺損;Roger’sdisease2.高位缺損大型缺損,膜部缺損,室上嵴下方或肺動(dòng)脈瓣附近(一)室間隔缺損分類1.低位缺損:2.高位缺損圖一:室間隔缺損血液循環(huán)示意圖圖一:室間隔缺損血液循環(huán)示意圖左房→左室→主動(dòng)脈→體循環(huán)右房→右室→肺動(dòng)脈→肺循環(huán)后期形成梗阻型肺動(dòng)脈高壓充血供血不足肥大肥大出現(xiàn)持續(xù)青紫(艾森曼格綜合征)左房→左室→主動(dòng)脈→體循環(huán)后期形成梗阻型肺動(dòng)脈高壓充血臨床表現(xiàn)(1)肺循環(huán)充血:易患呼吸道疾病。

擴(kuò)張的肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)引起聲嘶啞。(2)體循環(huán)減少:生長(zhǎng)發(fā)育落后(3)一般情況下無(wú)青紫,并發(fā)肺動(dòng)脈高壓時(shí)可出現(xiàn)青紫。臨床表現(xiàn)(1)肺循環(huán)充血:易患呼吸道疾病。例:室間隔缺損伴艾森曼格綜合征的臨床表現(xiàn)是A.差異性青紫B.不出現(xiàn)青紫C.暫時(shí)性青紫D.持續(xù)性青紫E.生后即青紫答案D試題舉例例:室間隔缺損伴艾森曼格綜合征的臨床表現(xiàn)是試題舉例3-4肋間聞及收縮期雜音,P2亢進(jìn)分流量大時(shí),心尖區(qū)聞及舒張期雜音。2.體征3-4肋間聞及收縮期雜音,P2亢進(jìn)分流量大時(shí),心尖區(qū)聞及舒【輔助檢查】

左右心室肥大肺動(dòng)脈段突出主動(dòng)脈陰影小肺門舞蹈征4.心導(dǎo)管檢查1.X線檢查心導(dǎo)管1.探查通路2.測(cè)壓力3.檢測(cè)血氧含量右心室的血氧含量高于右心房【輔助檢查】左右心室肥大1.X線檢查心導(dǎo)管右心室的血氧繼發(fā)孔未閉第二孔未閉最常見二、房間隔缺損原發(fā)孔未閉缺損較大繼發(fā)孔未閉第二孔未閉最常見二、房間隔缺損原右心房、右心室肥大肺循環(huán)充血肺門舞蹈癥體循環(huán)供血不足晚期形成梗阻型肺動(dòng)脈高壓出現(xiàn)持續(xù)青紫(艾森曼格綜合征)右心房、右心室肥大肺循環(huán)充血體循環(huán)供血不足晚期形成梗阻型(艾臨床表現(xiàn)(1)肺循環(huán)充血:易患呼吸道疾病。

擴(kuò)張的肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)引起聲嘶啞。(2)體循環(huán)減少:生長(zhǎng)發(fā)育落后(3)一般情況下無(wú)青紫,并發(fā)肺動(dòng)脈高壓時(shí)可出現(xiàn)青紫。臨床表現(xiàn)(1)肺循環(huán)充血:易患呼吸道疾病?!九R床表現(xiàn)】

體征胸骨左緣2-3肋間聞及收縮期雜音P2亢進(jìn)固定分裂音形成雜音的原因:肺動(dòng)脈血量多,肺動(dòng)脈相對(duì)狹窄【臨床表現(xiàn)】體征胸骨左緣2-3肋間聞P2亢進(jìn)固定分裂音【輔助檢查】

右心房、右心室肥大肺動(dòng)脈段突出主動(dòng)脈陰影小肺門舞蹈征2.心電圖:不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯3.心導(dǎo)管檢查右心房血氧含量高于上下腔靜脈1.X線檢查【輔助檢查】右心房、右心室肥大1.X線檢查三、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉主動(dòng)脈→肺動(dòng)脈左向右分流型共同的X線肺門舞蹈征左心房、左心室肥大主動(dòng)脈弓擴(kuò)大連續(xù)性雜音差異性青紫脈壓增大、周圍血管征三、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉主動(dòng)脈→肺動(dòng)脈左向右分流型共同左心房、左心室臨床表現(xiàn)(1)肺循環(huán)充血:易患呼吸道疾病。擴(kuò)張的肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)引起聲嘶啞。(2)體循環(huán)減少:生長(zhǎng)發(fā)育落后(3)一般情況下無(wú)青紫,

并發(fā)肺動(dòng)脈高壓時(shí)可出現(xiàn)差異性青紫。臨床表現(xiàn)(1)肺循環(huán)充血:易患呼吸道疾病。2肋間聞及粗糙、響亮的、連續(xù)性、機(jī)器樣雜音,

P2亢進(jìn)。體征周圍血管征槍擊音、毛細(xì)血管搏動(dòng)征、水沖脈2肋間聞及粗糙、響亮的、體征周圍血管征槍擊音、毛細(xì)血管搏動(dòng)征【輔助檢查】

左心房、左心室肥大肺動(dòng)脈段突出主動(dòng)脈弓增寬肺門舞蹈征2.心導(dǎo)管檢查肺動(dòng)脈血氧含量高于右心室1.X線檢查【輔助檢查】左心房、左心室肥大1.X線檢查【畸形】肺動(dòng)脈狹窄右心室肥大室間隔缺損主動(dòng)脈騎跨(四)法洛四聯(lián)癥【畸形】肺動(dòng)脈狹窄右心室肥大室間隔缺損主動(dòng)脈騎跨(四)法洛四血液動(dòng)力學(xué)改變血液動(dòng)力學(xué)改變左房→左室→主動(dòng)脈→體循環(huán)右房→右室→肺動(dòng)脈

→肺循環(huán)肥大狹窄混合血血液動(dòng)力學(xué)改變左房→左室→主動(dòng)脈→體循環(huán)肥大狹窄混合血血液動(dòng)力學(xué)改變臨床表現(xiàn)

(1)青紫(2)蹲踞現(xiàn)象

減少回心血量,增加體循環(huán)阻力,減輕右向左分流。

(3)缺氧缺氧發(fā)作表現(xiàn)為陣發(fā)性呼吸困難,嚴(yán)重者突然昏厥、抽搐、甚至死亡。原因:肺動(dòng)脈漏斗部狹窄基礎(chǔ)上該處肌肉痙攣,肺動(dòng)脈梗阻。臨床表現(xiàn)(1)青紫兒科學(xué)-小兒循環(huán)系統(tǒng)ppt課件2-4肋間聞及收縮期雜音,與肺動(dòng)脈狹窄成反比,P2減弱或消失2-4肋間聞及收縮期雜音,與肺動(dòng)脈狹窄成反比,P2減弱或消失【輔助檢查】

右心室肥大靴形心肺野清晰2.超聲心動(dòng)圖左心室內(nèi)徑縮小3.心導(dǎo)管檢查主動(dòng)脈血氧飽和度降低1.X線檢查【輔助檢查】右心室肥大1.X線檢查

先天性心臟病的并發(fā)癥

左向右分流型肺炎、細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、心衰

右向左分流型(法四)腦血栓、腦膿腫、細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、心衰

先天性心臟病的并發(fā)癥左向右分流型

先天性心臟病的X檢查改變

室缺:兩心室肥大

房缺:右心肥大

動(dòng)脈導(dǎo)管未閉:左心肥大

共同表現(xiàn)肺門舞蹈征法四:右心室肥大,靴型心肺野透明度增加先天性心臟病的X檢查改變室缺:兩心室肥大共兒科學(xué)-小兒循環(huán)系統(tǒng)ppt課件

先天性心臟病的治療

內(nèi)科治療

1.建立合理的生活制度

注意休息、營(yíng)養(yǎng)

2.預(yù)防和控制感染。預(yù)防肺炎,需要拔牙、扁桃體切除等

小手術(shù)時(shí)給予抗生素,預(yù)防細(xì)菌性心內(nèi)膜炎。

3.早產(chǎn)兒動(dòng)脈導(dǎo)管未閉于出生一周內(nèi)

給予吲哚美辛。

先天性心臟病的治療內(nèi)科治療

4.青紫型預(yù)防脫水。

5.一旦有缺氧發(fā)作,

立即采用膝胸位,

并給氧、普萘洛爾、

嗎啡等。

6.有心衰時(shí)遵醫(yī)囑

用快速的洋地黃。

先天性心臟病的治療

外科治療

手術(shù)的適宜年齡是學(xué)齡前期。左向右分流型的手術(shù)禁忌證是:梗阻型肺動(dòng)脈高壓

先天性心臟病的治療外科治療例:男孩,3歲,乏力1周。查體:胸骨左緣第3~4肋間聞及4/6級(jí)吹風(fēng)樣收縮期雜音,肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn),心尖部聞及短促舒張期雜音。胸部X線片:雙肺充血,左、右心室均大,以左心室為著,肺動(dòng)脈突出,主動(dòng)脈結(jié)偏小。最可能的診斷是2015A.室間隔缺損合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉B.動(dòng)脈導(dǎo)管未閉C.室間隔缺損D.房間隔缺損E.房間隔缺損合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉答案C試題舉例例:男孩,3歲,乏力1周。查體:胸骨左緣第3~4肋間聞及4/例:不符合左向右分流先天性心臟病共同特征的是2015A.胸骨左緣收縮期雜音B.容易并發(fā)肺部感染C.生長(zhǎng)發(fā)育落后D.肺動(dòng)脈區(qū)第二心音增強(qiáng)E.蹲踞現(xiàn)象答案E試題舉例例:不符合左向右分流先天性心臟病共同特征的是2015試?yán)耗校?個(gè)月,患法洛四聯(lián)癥,因2天反復(fù)于哭鬧時(shí)突然四肢抽搐,青紫加重,神智不清,呼吸急促,持續(xù)時(shí)間約2-3分鐘,主要原因是

A.腦栓塞

B.肺動(dòng)脈梗阻

C.心力衰竭

D.腦炎

E.心包炎

答案B試題舉例例:男,6個(gè)月,患法洛四聯(lián)癥,因2天反復(fù)于哭鬧時(shí)突然四肢抽搐例:房間隔缺損雜音產(chǎn)生的主要機(jī)理是

A.主動(dòng)脈瓣相對(duì)狹窄

B.血液直接通過(guò)缺損口C.二尖瓣相對(duì)狹窄D.肺動(dòng)脈瓣相對(duì)狹窄E.三尖瓣相對(duì)狹窄答案D試題舉例例:房間隔缺損雜音產(chǎn)生的主要機(jī)理是試題舉例例:用藥物可能治愈的先天性心臟病是

A.法洛四聯(lián)癥

B.動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

C.房間隔缺損

D.室間隔缺損

E.大血管部分轉(zhuǎn)位

答案B試題舉例例:用藥物可能治愈的先天性心臟病是試題舉例(130~132題共用題干)2015男孩,1歲。發(fā)熱伴咳嗽、氣促7天。自出生后喂養(yǎng)困難,生長(zhǎng)發(fā)育落后,多次患肺炎,查體:T38℃,P120次/分,R50次/分。消瘦,呼吸急促,雙肺可聞及細(xì)濕啰音,胸骨左緣上方聞及粗糙響亮的收縮期雜音。腹軟,肝肋下3cm,質(zhì)中,脾肋下未觸及,手指甲床可見毛細(xì)血管搏動(dòng)。試題舉例(130~132題共用題干)2015試題舉例130.該患兒最可能罹患的心臟病是A.動(dòng)脈導(dǎo)管未閉B.房間隔缺損C.法絡(luò)四聯(lián)癥D.肺動(dòng)脈瓣狹窄E.室間隔缺損答案A試題舉例130.該患兒最可能罹患的心臟病是試題舉例131.該患兒手指甲床毛細(xì)血管搏動(dòng)是由于A.動(dòng)脈收縮壓降低B.動(dòng)脈舒張壓升高C.動(dòng)脈收縮壓升高D.動(dòng)脈舒張壓降低E.肺動(dòng)脈向主動(dòng)脈分流答案D試題舉例131.該患兒手指甲床毛細(xì)血管搏動(dòng)是由于試題舉例132.該患兒目前最易發(fā)生的并發(fā)癥是A.血栓形成B.生長(zhǎng)落后C

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