第四章-心血管系統(tǒng)疾病

基層醫(yī)師培訓(xùn)課程兒科學(xué)PEDIATRICS

心血管系統(tǒng)疾病第一節(jié)先天性心臟病第二節(jié)病毒性心肌炎第三節(jié)充血性心力衰竭第四節(jié)心律失常第一節(jié)先天性心臟病1.總論2.各論（1）房間隔缺損（ASD）（2）室間隔缺損（VSD）（3）動脈導(dǎo)管未閉（PDA）（4）法洛四聯(lián)癥（TOF）5胎兒循環(huán)

通過動脈導(dǎo)管通過卵圓孔血氧含量較高血氧含量較低通過靜脈導(dǎo)管下腔靜脈右心房右心室左心房左心室升主動脈心腦及上半身肺動脈降主動脈下半身上半身靜脈血上腔靜脈臍靜脈動脈血門靜脈靜脈血母體下半身靜脈血肺循環(huán)6嬰兒出生后血流通道的關(guān)閉卵圓孔左心房壓力超過右心房時，功能上關(guān)閉5~7月時解剖上關(guān)閉動脈導(dǎo)管足月兒80%生后24h內(nèi)功能性關(guān)閉80%于3個月內(nèi)解剖上關(guān)閉95%1年內(nèi)解剖上關(guān)閉靜脈導(dǎo)管6~8周內(nèi)閉鎖形成韌帶7胎兒與出生后血液循環(huán)比較AB1.先天性心臟病總論（1）病因與發(fā)病機制（略）（2）病理生理（3）臨床表現(xiàn)及體格檢查（4）輔助檢查（5）診斷（6）治療及預(yù)后先天性心臟病概述先天性心臟?。ê喎Q先心?。?CHD)是心臟大血管在胚胎早期發(fā)育異?；虬l(fā)育障礙所引起的心臟大血管解剖結(jié)構(gòu)異常的一組先天性畸形的疾病，包括數(shù)十種從簡單到復(fù)雜的心臟或大血管的發(fā)育異常。根據(jù)國外有關(guān)文獻報道：其發(fā)病率約占存活嬰兒的0.1%～0.8%。年齡：6個月~2。歲＜1歲者約占50%。（1）、病因與發(fā)病機制目前對絕大部分先心病患者的病因還不是十分清楚，可以肯定的是先心病的發(fā)生與遺傳和環(huán)境因素有關(guān)。（2）、病理與生理正常新生兒的心臟出生后發(fā)生一系列的變化（卵圓孔關(guān)閉、動脈導(dǎo)管閉合）從而將體、肺循環(huán)分開。許多先心病并不產(chǎn)生明顯的血流動力學(xué)改變，有一部分的畸形則可能導(dǎo)致血流動力學(xué)改變。根據(jù)血流動力學(xué)結(jié)臺病理生理變化，先心病可分為以下3類：1.左向右分流型（無紫紺型）：患兒因肺循環(huán)血量增多，較易患上呼吸道感染抑或肺炎，且治療效果較正常兒童要差，同時因體循環(huán)血量減少，會出現(xiàn)活動耐力差、生長發(fā)育受限的現(xiàn)象，表現(xiàn)為多汗、吃奶費力、活動后呼吸急促明顯、嚴重時點頭樣呼吸，身高、體重不及正常同齡兒。此類型以房間隔缺損，室間隔缺損，動脈導(dǎo)管未閉最多見。2.右向左分流型（紫紺型）：患兒主要癥狀為紫紺，病種不同出現(xiàn)紫紺的時間也有所區(qū)別。法洛氏四聯(lián)征是最常見的右向左分流型先心病，出生時往往無紫紺出現(xiàn)，隨患兒生長發(fā)育、活動量增加，一般在6月左右始出現(xiàn)紫紺，并呈進行性加重。3.無左、右分流，無紫紺型：即心臟左、右兩側(cè)或動、靜脈之間無異常通路或分流，以肺動脈狹窄、主動脈縮窄最常見。(3)、臨床表現(xiàn)與體格檢查先天性心臟病患兒的陽性表現(xiàn)主要集中于全身一般情況、皮膚粘膜、心臟及周圍血管這幾方面。①先心病患兒生長發(fā)育多遲緩，體重、身高較正常同齡兒偏矮、偏輕。②皮膚粘膜檢查多可見多汗，右向左分流的先心病患兒可見口唇及甲床紫紺，病史較長的紫紺型先心病患兒可見杵狀指、趾。對于動脈導(dǎo)管未閉合并重度肺動脈高壓者還可見差異性紫紺。③心臟視診：因心臟增大多可見心尖搏動明顯，尤其是左心室增大的患兒，并可見心尖搏動位置向左下移位。

心尖部位觸診可進一步明確心尖較正常位置的變化，來判斷心室增大情況。部分可觸及不同心動周期的震顫。心臟叩診：可明確心臟位置及大小，用于判斷是否有心臟擴大。心臟聽診：在先心病查體中尤其重要，聽診內(nèi)容包括心率、心律、心音、額外心音、雜音及心包摩擦音。心功能差時心率多偏快，聽診時注意排除心律不齊現(xiàn)象。雜音聽診尤為重要，包括雜音的最響部位、時期、性質(zhì)、傳導(dǎo)及強度。④部分先天性心臟病在周圍血管中也有陽性表現(xiàn)，如動脈導(dǎo)管未閉及主動脈瓣關(guān)閉不全者因舒張壓低、脈壓大，表現(xiàn)為水沖脈、毛細血管搏動征、股動脈槍擊音陽性。而主動脈縮窄或離斷者下肢血壓要明顯低于上肢，因此對于先心病患兒測量四肢血壓很重要。（4）、輔助檢查（一）胸片在先心病診斷中，胸片主要用于觀察心臟位置，肺血管影的多少及心影大小的變化。在左向右分流型先心病中，肺紋理增多是明顯的。肺門影亦增大，如室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉；在肺動脈血流梗阻型先心病如法洛氏四聯(lián)征、肺動脈閉鎖，則雙肺紋理稀疏，肺血明顯減少。值得注意的是并非所有紫紺型先心病肺紋理均為減少的，如完全型肺靜脈畸形引流（TAPVC），其氧合后肺靜脈血與體循環(huán)靜脈血混合后供應(yīng)全身，表現(xiàn)為紫紺，但由于肺血增多，同時肺靜脈回流不暢，其肺紋理是增多的。心胸比例的測量可以提示心臟擴大的程度。某些先心病因特定心緣的共同改變形成特殊心影，如法洛氏四聯(lián)征，因其右心室肥厚導(dǎo)致心尖上翹、因肺動脈狹窄導(dǎo)致肺動脈段凹陷，心影表現(xiàn)為典型的“靴形心”。（二）心電圖（三）超聲心動圖（四）心導(dǎo)管檢查及心血管造影（五）多層螺旋計算機斷層掃描（CT）（六）核磁共振（MRI）（5）、診斷典型的先心病通過癥狀、體征，心臟查體、X線和超聲心動圖即可作診斷．并能估計其血流動力學(xué)改變，病變程度及范圍制定診療方案。80%以上的先心病可通過心電圖、X線胸片、超聲心動圖三項基本檢查得到確診。（6）、治療及預(yù)后目前在先心病治療上．主要采用外科手術(shù)治療和介入治療兩種治療方式。（一）保守治療一般為改善心功能以過渡到外科手術(shù)治療。（二）介入治療是當今的重點及熱點，目前單純肺動脈瓣挾窄的球囊擴張術(shù)基本替代了手術(shù)治療。隨著心臟診斷方法及心內(nèi)、外科治療技術(shù)的進展，目前絕大多數(shù)先心病均能獲得明確的診斷和矯治，預(yù)后較前有明顯的改觀。預(yù)后取決于畸形的類型和嚴重程度，適合手術(shù)矯正者的手術(shù)時機及術(shù)前心功能狀況，有無合并癥而定。房間隔缺損（ASD）（1）概述（2）臨床表現(xiàn)及體格檢查（3）輔助檢查（4）治療及預(yù)后概述房間隔缺損(ASD)是一種較常見的先天性心臟病，由原始心房分隔異常所致，在左、右心房之間仍殘留異常的交通。房間隔缺損根據(jù)胚胎發(fā)生和病理解剖的不同，可以分為四種類型：（一）繼發(fā)孔房間隔缺損：是由于原發(fā)隔吸收過多，第二房間孔過大所致，為臨床最常見類型，約占先天性心臟病的6%~10%。它位于卵圓窩處，冠狀靜脈竇的后上方，大小不一，從原發(fā)隔小孔到原發(fā)隔完全缺如。（二）原發(fā)孔房間隔缺損（三）靜脈竇型房間隔缺損（四）冠狀竇隔缺損本節(jié)內(nèi)容重點講述繼發(fā)孔缺損：正常情況下左房壓力通常高于右房，因此繼發(fā)孔房間隔缺損的分流為由左向右。分流量與缺損大小以及左右心室的順應(yīng)性有關(guān)。出生后早期，左右心室順應(yīng)性相似，故分流較少。隨著年齡增大，左室較右室心肌肥厚，順應(yīng)性降低，因此左、右房壓差增大，左向右分流漸增多，致右室負荷增加，從而使肺循環(huán)量增加，初期肺動脈壓和右室壓可正?；蛟龈?。如未進行合理治療，最終可導(dǎo)致顯著肺動脈高壓，使右房壓力高于左房，出現(xiàn)右向左分流，即艾森曼格綜合征。臨床表現(xiàn)與體格檢查（一）癥狀，與缺損大小、有無合并其他畸形有關(guān)，若缺損小，常無癥狀。缺損大者多數(shù)病例由于肺充血而有氣急、乏力，易發(fā)生呼吸道感染。（二）體格檢查，缺損大者可影響發(fā)育、心前區(qū)隆起，心尖搏動向左移位呈抬舉樣搏動。心界向左擴大，胸骨左緣Ⅱ、Ⅲ肋間有Ⅱ-Ⅲ級柔和的吹風(fēng)樣收縮期雜音，不伴震顫，三尖瓣區(qū)有短促舒張期雜音，肺動脈瓣區(qū)第二音亢進及固定性分裂。若已有肺動脈高壓，部分病人有肺動脈噴射音及肺動脈瓣區(qū)有相對關(guān)閉不全的舒張早期雜音。（4）、輔助檢查（一）X線心臟外形輕至中度擴大，以右心房、右心室為主，肺動脈段明顯突出，肺門搏動（舞蹈征）明顯。肺野充血，主動脈影縮小。伴有二尖瓣關(guān)閉不全者，則左心室亦增大。（二）心電圖電軸右偏和不完全性或完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，后者可能為室上嵴肥厚和右心室擴張所致。部分病例尚有右心房和右心室肥厚。（三）超聲心動圖右心房、右心室增大，室間隔與左室后壁呈矛盾運動。肺動脈增寬，主動脈內(nèi)徑較小。扇形切面可顯示房間隔連續(xù)中斷的位置和大小。多普勒彩色血流顯像可觀察到分流的位置、方向，且能估測分流的大小。

(四)心導(dǎo)管檢查及心血管造影右心導(dǎo)管檢查可發(fā)現(xiàn)右心房血氧含量高于上、下腔靜脈平均血氧含量，70%病例心導(dǎo)管可通過缺損口由右心房進人左心房。通過右心導(dǎo)管可測量各個部位壓力及計算分流量和肺動脈阻力。如臨床表現(xiàn)典型，X線、心電圖檢查結(jié)果符合，經(jīng)超聲心動圖檢查確珍者，術(shù)前可不必做心導(dǎo)管檢查。（）、治療及預(yù)后（一）治療1.治療指征：ASD無明顯癥狀者可待學(xué)齡前擇期治療。癥狀比較明顯的病例，診斷明確后即可治療，不受年齡限制，尤其對反復(fù)患肺炎及心力衰竭且經(jīng)內(nèi)科治療效果欠佳的小嬰兒。重度肺動脈高壓已伴有心房水平右向左分流的病例，則為手術(shù)禁忌。2.治療方法：年齡大于3歲，體重大于10公斤者，首選介入治療。外科手術(shù)治療則適合于任何類型的ASD，直徑較小者可直接縫合，直徑較大者需補片修補閉合ASD。（二）預(yù)后繼發(fā)孔房間隔缺損外科手術(shù)治療效果滿意，多個心臟中心報道手術(shù)死亡率為0。Murphy等報道對123例房間隔缺損患者長期隨訪術(shù)后生存率與正常人無異。ClevelendClinic的Moodie等報道對房間隔缺損患者進行25年的隨訪觀察，其生存率與普通人群無差異。室間隔缺損（VSD）（1）概述（2）臨床表現(xiàn)及體格檢查（3）輔助檢查（4）治療及預(yù)后概述室間隔缺損（VSD）是指在心室間隔上存在有一個或多個左、右心室間的分流通道。室間隔缺損可能為某種復(fù)雜先天性心臟病的組成部分之一，例如：法洛氏四聯(lián)征。單純室間隔缺損占初生嬰兒的0.2%，占先天性心臟畸形的20%。據(jù)有關(guān)資料表明，我國先心病中室間隔缺損約占35%，發(fā)病率居第一位。（一）室間隔缺損按照解剖位置可以分為：1.膜周型是最常見的室間隔缺損，約占室缺總數(shù)的80%，該缺損位于三尖瓣隔、前瓣的交界處。2.肺動脈瓣下型3.肌部型4.房室通道型5.混合型：：即同時存在以上類型中的任何兩種或兩種以上的室間隔缺損，約占室缺總數(shù)的0.67%。（二）病理生理（略）臨床表現(xiàn)與體格檢查（一）癥狀：臨床癥狀與缺損大小、肺血流量、肺動脈壓力以及是否合并有其他心臟畸形有關(guān)。小型缺損，分流量小，一般無臨床癥狀。缺損大，分流量較大者，在嬰兒期可表現(xiàn)為發(fā)育遲緩，營養(yǎng)不良，面色蒼白，反復(fù)呼吸道感染以及喂養(yǎng)困難等。嚴重者可出現(xiàn)慢性充血性心力衰竭的表現(xiàn)，如呼吸急促、肝腫大等。（二）體征：室缺患兒通常發(fā)育中等，無紫紺表現(xiàn)。當分流量較大時，心前區(qū)可隆起。胸骨左緣Ⅲ-Ⅵ肋間可聞及Ⅲ/Ⅵ級以上粗糙收縮期雜音，可伴有收縮期震顫，同時在心尖部可聞及低音調(diào)舒張期雜音。此舒張期雜音是由舒張期大量血流通過二尖瓣，形成相對狹窄導(dǎo)致的。合并有肺動脈高壓時，可聞及肺動脈瓣第二心音亢進。當肺血管發(fā)生不可逆性病變時，由于分流量減少，胸骨左緣粗糙的收縮期雜音可變得柔和及短促，震顫可減輕或消失，但肺動脈瓣第二心音亢進，并成單一金屬音。（4）、輔助檢查（一）X線表現(xiàn)取決于分流量的大小。當分流量較小時，心臟及肺血管影基本正常。分流量較多時，可見肺淤血、左室擴大以及肺動脈段突出。當肺血管發(fā)生阻塞性病變時，肺門血管影增大，但外周肺紋理減少，心臟擴大反而不明顯。（二）心電圖變化與肺動脈壓力及肺血管阻力大小有關(guān)。室缺早期，當肺動脈壓力升高不明顯時，肺血流的增多導(dǎo)致左室前負荷增加，心電圖表現(xiàn)為左室增大，V1呈rS形，V1S波較深；V5，6呈qRs形，V5，6R波高大，T波高尖對稱。當肺血流明顯增加，肺動脈壓力中度增高時，心電圖表現(xiàn)為雙心室擴大，V3，4R波及S波高大；V5，6T波高尖對稱，可伴有V1呈rsR`的右室肥大波形。當肺動脈壓嚴重增高時，心電圖表現(xiàn)以右室肥厚為主，V1呈rsR`，R`波極大；V5深S波，V6R波振幅較前降低，V1的T波可能轉(zhuǎn)為直立。（三）心臟超聲為室間隔缺損定性與定位診斷的首選無創(chuàng)性檢查方法。除可以了解缺損的部位、大小、肺動脈壓力外，尚可明確房室瓣、肺動脈瓣和主動脈瓣的活動情況，以及明確是否合并有其他心臟畸形。（四）心導(dǎo)管檢查：大多數(shù)VSD病兒經(jīng)超聲心動圖檢查即可確診，一般不需要心導(dǎo)管檢查術(shù)。疑有合并其他心臟畸形而其它檢查不能明確時可做心導(dǎo)管檢查確診。（）、治療及預(yù)后（一）治療1.手術(shù)指征：癥狀比較明顯的病例，在診斷明確后應(yīng)可手術(shù)治療，不受年齡限制，尤其對反復(fù)患肺炎及心力衰竭且經(jīng)內(nèi)科治療不奏效的小嬰兒，應(yīng)考慮盡快施行手術(shù)治療。無癥狀或癥狀輕者，可密切隨訪，擇期手術(shù)。對于缺損較小的病例，過去主張可不預(yù)治療。重度肺動脈高壓已伴有心室水平右向左分流的病例，則為手術(shù)禁忌。2.治療方法：外科手術(shù)治療：所有病例均可在低溫體外循環(huán)下閉合VSD。VSD直徑較小者可直接縫合，直徑較大者需補片修補閉合VSD。心導(dǎo)管介入治療：適合于部分膜部VSD和肌部VSD，將封堵傘經(jīng)心導(dǎo)管放置于VSD處。（二）預(yù)后目前，單純室間隔缺損的圍術(shù)期死亡率＜1%，多發(fā)性室間隔缺損及伴有其他心臟畸形者（如動脈導(dǎo)管未閉、主動脈縮窄等）則死亡率略高。術(shù)前無肺動脈高壓，術(shù)后亦無并發(fā)癥的單純室間隔缺損患兒遠期預(yù)后較好。伴肺動脈高壓患兒的遠期預(yù)后與手術(shù)年齡直接相關(guān)。伴有肺小血管器質(zhì)性病變的室間隔缺損患兒，術(shù)后恢復(fù)艱難且預(yù)后欠佳。。動脈導(dǎo)管未閉（PDA）（1）概述（2）臨床表現(xiàn)及體格檢查（3）輔助檢查（4）治療及預(yù)后概述動脈導(dǎo)管未閉（PDA）在我國的發(fā)病率占先天性心臟病的26.4%，居CHD的第二位，女性是男性的兩倍，母孕頭三個月受風(fēng)疹病毒感染和動脈導(dǎo)管未閉發(fā)生率增高有關(guān)。（一）根據(jù)動脈導(dǎo)管粗細可分五型：管型（最常見）；漏斗型；窗型；啞鈴型；動脈瘤型。（二）病理生理動脈導(dǎo)管未閉引起的病理生理學(xué)改變主要是通過導(dǎo)管引起的分流。分流量的大小與導(dǎo)管的粗細及主、肺動脈的壓差有關(guān)。由于體循環(huán)阻力大于肺循環(huán)，肺動脈同時接受來自右心室和動脈導(dǎo)管自主動脈分流的血液，使肺循環(huán)血流量明顯增加，左心房回心血量增加，左室負荷加重，而漸肥厚擴大，肺小動脈大量接受來自主動脈的血液，肺血管產(chǎn)生功能性改變，肺循環(huán)阻力增加，右心室因后負荷增加漸進性肥厚擴大，隨病程及分流量的不斷增高，肺血管發(fā)生阻塞性改變，肺循環(huán)壓力接近或超過體循環(huán)壓力水平，產(chǎn)生雙向或右向左分流，即艾森曼格綜合征。動脈導(dǎo)管未閉因舒張期分流，主動脈舒張壓力低，心肌缺血，全身器官灌注減少。臨床表現(xiàn)與體格檢查本病的癥狀、體征取決于患兒的年齡、導(dǎo)管大小、肺血管阻力。小動脈導(dǎo)管未閉，可以無癥狀，常在體檢時聞及胸骨左緣第Ⅱ、Ⅲ肋間機器樣、連續(xù)性雜音而發(fā)現(xiàn)；中等大小的動脈導(dǎo)管未閉患兒常表現(xiàn)為多汗、乏力、發(fā)育遲緩、反復(fù)呼吸道感染，查體發(fā)現(xiàn)脈壓差大、連續(xù)性雜音；大的動脈導(dǎo)管未閉嬰兒可在生后數(shù)周內(nèi)發(fā)生喂養(yǎng)困難、呼吸急促及心力衰竭的癥狀，查體時發(fā)現(xiàn)心前區(qū)心臟搏動增強、脈壓差大和肝大，早產(chǎn)兒大的動脈導(dǎo)管未閉出生后即有呼吸窘迫表現(xiàn)，并需呼吸機支持。（4）、輔助檢查1．X線檢查：導(dǎo)管較細者，心臟大小形態(tài)可正常。最常見為心臟輕度擴大，以左室增大為主。2．心電圖檢查：大部分患者心電圖正常，分流量較大時左心室肥厚、電軸左偏。3．超聲心動圖檢查：左心房和心室有不同程度的擴大。二維超聲心動圖可以直接探查到未閉合的動脈導(dǎo)管，脈沖多普勒在動脈導(dǎo)管開口處也可探測到連續(xù)性血流頻譜。4．心導(dǎo)管檢查：一般病例根據(jù)典型的連續(xù)性機械樣雜音和X線、心電圖表現(xiàn)及超聲心動圖檢查即可明確診斷，不需要都作心導(dǎo)管檢查。如果臨床雜音不典型，或懷疑合并其他畸形時應(yīng)作心導(dǎo)管檢查，可進一步明確分流的部位。（）、治療及預(yù)后

1．治療指征：動脈導(dǎo)管的持續(xù)開放是外科手術(shù)閉合或內(nèi)科經(jīng)心導(dǎo)管栓堵治療的充分適應(yīng)征。有癥狀的病例，在診斷明確后應(yīng)立即接受閉合導(dǎo)管的治療。癥狀不明顯的病例若有要求，可以適當延緩治療時間，但應(yīng)在入學(xué)年齡前接受治療。重度肺動脈高壓已伴有導(dǎo)管水平右向左分流的病例，閉合導(dǎo)管常伴有較高死亡率并且不能改善癥狀。2.治療方法：可經(jīng)外科手術(shù)治療閉合動脈導(dǎo)管，也可于內(nèi)科經(jīng)心導(dǎo)管介入治療閉合動脈導(dǎo)管。預(yù)后：一般病例手術(shù)死亡率在0.5%-1%，患兒生長發(fā)育好，雜音消失，少數(shù)病例可聞及因肺動脈擴張的收縮期雜音，早產(chǎn)嬰因于早產(chǎn)有關(guān)的并發(fā)癥影響其預(yù)后。合并嚴重肺動脈高壓、有雙向分流，尤以右向左分流，年齡在2歲以上者，術(shù)后恢復(fù)差，死亡率可高達36％，手術(shù)后尚可能發(fā)生不明原因的死亡。法洛四聯(lián)癥（TOF）（1）概述（2）臨床表現(xiàn)及體格檢查（3）輔助檢查（4）治療及預(yù)后概述法洛氏四聯(lián)征（TOF），為最常見的紫紺型復(fù)雜性先天性心臟病，主要包括以下四種畸形：室間隔缺損、右室流出道狹窄、主動脈騎跨和右心室肥厚。法洛氏四聯(lián)征的主要癥狀取決于右室流出道梗阻的程度以及體循環(huán)的阻力。右室進入肺動脈干的血流，因右室流出道的梗阻而受到不同程度的限制。對于輕度的梗阻，則發(fā)生右向左分流的血液量少，紫紺程度很輕或沒有，即非青紫型法洛氏四聯(lián)征。在患者剛出生的時候，往往只有不引起家長注意的輕度的發(fā)紺，隨著年齡的增長，漏斗部肥厚不斷加重，發(fā)紺也漸趨明顯。長期的低氧血癥刺激了體肺側(cè)支血管的形成，以增加肺部血流。造血系統(tǒng)也代償性地產(chǎn)生更多的紅細胞，血液逐漸濃縮及變得粘稠。嬰兒期鐵攝入的不足，加大了發(fā)生小細胞低色素貧血的風(fēng)險。臨床表現(xiàn)與體格檢查（一）癥狀1、紫紺：出生時皮膚發(fā)紺的程度很輕或沒有，生后3-6個月，患者紫紺漸明顯，常表現(xiàn)在口唇、指趾、耳垂、口腔粘膜等血供豐富的地方，并在活動和哭鬧的時候加重。隨著年齡的增長，漏斗部肥厚梗阻的程度加重，紫紺也相應(yīng)加重。2、蹲踞：是法洛氏四聯(lián)征的特征性表現(xiàn)。嬰兒喜歡側(cè)臥并將雙膝屈曲蹲踞，豎抱時喜歡大腿貼著腹部。3、缺氧發(fā)作和活動耐力降低：表現(xiàn)為在喂養(yǎng)、哭鬧、活動時突然出現(xiàn)陣發(fā)性的呼吸困難，伴有紫紺加重，甚至可以出現(xiàn)抽搐、暈厥。由于組織慢性缺氧，患者的活動耐力和體力均低于同齡兒。4、其他：法洛氏四聯(lián)征可出現(xiàn)并發(fā)癥，如缺氧發(fā)作而導(dǎo)致的腦損傷，以及感染性心內(nèi)膜炎和高血壓等。法洛氏四聯(lián)征很少出現(xiàn)心力衰竭。（二）體征1、杵狀指、趾2、生長、發(fā)育遲緩3、心臟檢查：很少患者可見心前區(qū)的隆起，但常在胸骨左緣可捫及右室肥厚引起的抬舉性搏動。第一心音多正常，第二心音因肺動脈狹窄而減弱、延長或消失。在胸骨左緣Ⅲ-Ⅳ肋間可聞及粗糙的噴射性收縮期雜音，這是由于右室流出道狹窄而產(chǎn)生的。（4）、輔助檢查1.實驗室檢查：法洛氏四聯(lián)征的患者常伴有紅細胞壓積的升高，可見缺鐵所導(dǎo)致的小細胞低色素性貧血。動脈血氧飽和度降低，多在60-80%之間。嚴重紫紺者，血小板可降低，凝血酶原時間延長，谷丙轉(zhuǎn)氨酶及谷草轉(zhuǎn)氨酶升高。2.心電圖：特征為右心室壓力負荷過大所導(dǎo)致的右心室肥厚，以及電軸右偏。3.X線表現(xiàn)：典型的法洛氏四聯(lián)征后前位胸片特征為肺紋理細小和“靴型心”。4.超聲心電圖:注意測量左右冠狀動脈的起源，以減少術(shù)中誤傷風(fēng)險。彩色多普勒血流顯像可見室間隔水平呈雙向分流，右心室將血流直接注入主動脈。5.心導(dǎo)管及心血管造影：對于懷疑有多發(fā)室間隔缺損及肺動脈、冠狀動脈解剖不清者，可選用心導(dǎo)管檢查。但是對于缺氧發(fā)作頻繁的小嬰兒，選用心導(dǎo)管檢查需慎重，因心導(dǎo)管檢查對右室流出道的刺激就可促使缺氧發(fā)作。（）、治療及預(yù)后（一）治療未經(jīng)過治療的法洛氏四聯(lián)征患者，可在嬰兒期內(nèi)就出現(xiàn)反復(fù)缺氧發(fā)作，或者是持續(xù)性低氧血癥，嚴重影響生長發(fā)育，甚至引起死亡。由于早年一期手術(shù)治療的死亡率及并發(fā)癥的幾率均較高，故傾向于先做體、肺分流的姑息性手術(shù)。許多先天性心臟病治療中心都傾向于對嬰幼兒行一期根治術(shù)。1.手術(shù)指征：本癥自然轉(zhuǎn)歸較差，所有病人均需手術(shù)治療，治療效果滿意。對紫紺嚴重，缺氧發(fā)作頻繁的病例應(yīng)盡早施行手術(shù)治療，可于嬰兒期甚至新生兒期施行根治手術(shù)。癥狀較輕的病例也可在6-12個月接受根治手術(shù)治療。2.治療方法：(略)（二）預(yù)后法洛氏四聯(lián)征根治術(shù)常可獲得理想的手術(shù)效果，手術(shù)死亡率低于5%，晚期死亡率為2-6%，長期隨訪療效滿意者占90%以上。其外科修補結(jié)果的改善主要歸因于心肌保護技術(shù)的改進，心內(nèi)修補水平的提高，及更仔細的右室流出道重建方法。第二節(jié)病毒性心肌炎（1）概述（略）（2）臨床表現(xiàn)及體格檢查（3）輔助檢查（4）診斷及鑒別診斷（5）治療及預(yù)防【臨床表現(xiàn)】病情輕重懸殊。輕癥可無明顯自覺癥狀，僅有心電圖改變。重型可出現(xiàn)嚴重的心律紊亂、充血性心力衰竭、心源性休克，甚至個別患者因此而死亡。大部分病例在發(fā)病前1-3周或發(fā)病同時呼吸道或消化道病毒感染，同時伴有發(fā)熱、咳嗽、咽痛、周身不適、腹瀉、皮疹等癥狀，繼之出現(xiàn)心臟癥狀如年長兒常訴心悸、氣短、胸及心前區(qū)不適或疼痛、疲乏感等。發(fā)病初期常有腹痛、納差、惡心、嘔吐、頭暈、頭痛等表現(xiàn)。3個月以內(nèi)嬰兒有拒乳、蒼白、發(fā)紺、四肢涼、兩眼凝視等癥狀。心力衰竭者，呼吸急促、突然腹痛、發(fā)紺、浮腫等；心源性休克者，煩躁不安。面色蒼白、皮膚發(fā)花、四肢厥冷或末梢發(fā)紺等；發(fā)生竇性停搏或心室纖顫時可突然死亡；高度房室傳導(dǎo)阻滯在心室自身節(jié)律未建立前，由于腦缺氧而引起抽搐、昏迷稱心腦綜合征。如病情拖延至慢性期。常表現(xiàn)為進行性充血心力衰竭、全心擴大，可伴有各種心律失常。體格檢查：多數(shù)心尖區(qū)第一音低鈍。一般無器質(zhì)性雜音，僅在胸前或心尖區(qū)聞及I～Ⅱ級吹風(fēng)樣收縮期雜音。有時可聞及奔馬律或心包摩擦音。心律失常多見如陣發(fā)性心動過速、異位搏動、心房纖動、心室撲動、停搏等。嚴重者心臟擴大，脈細數(shù)，頸靜脈怒張，肝腫大和壓痛，肺部啰音等；或面色蒼白、四肢厥冷、皮膚發(fā)花、指（趾）發(fā)紺、血壓下降等。（4）、輔助檢查（一）實驗室檢查1.白細胞總數(shù)正?；蜉p度升高，中性粒細胞偏高。血沉、抗鏈“O”大多數(shù)正常。2.血清肌酸磷酸激酶、乳酸脫氫酶及其同工酶、谷草轉(zhuǎn)氨酶在病程早期可增高。3.血清肌鈣蛋白（Tn）的測定,其敏感度超過了心肌酶的測定。4.咽洗液、糞便、血液、心包液中分離出病毒，特異性病毒抗體陽性，恢復(fù)期血清同型抗體滴度較第一份血清升高或降低4倍以上。5.若從心包、心肌或心內(nèi)膜分離到病毒，或用免疫熒光抗體檢查找到心肌中有特異的病毒抗原，電鏡檢查心肌發(fā)現(xiàn)有病毒顆粒，可以確定診斷。（二）X線檢查：絕大多數(shù)無胸部X線檢查異常發(fā)現(xiàn)，偶見心影輕度擴大，心搏動減弱，肺淤血，肺水腫，少數(shù)有少量胸腔積液。（三）心電圖：心電圖改變系非特異性的，呈多樣性，可出現(xiàn)各種類型的心電圖異常表現(xiàn)。常呈T波改變，ST段偏移，有的ST-T形成單向曲線，或伴有異?？崴萍毙孕墓?，還可有QRS低電壓，Q-T間期延長，可有多種心律失常，如早搏、房室傳導(dǎo)阻滯。（四）超聲心動圖：部分病例可見心室擴大，室間隔及左室后壁運幅減低，心功能下降。如臨床上以心力衰竭為主要表現(xiàn)，則超聲心動圖可見左心室收縮功能減弱，而左心室腔常不擴大或輕大。（）診斷及鑒別診斷（一）診斷：臨床指征：①心功能不全、心源性休克或心腦綜合征；

②心臟增大(X線、超聲心動圖檢查具有表現(xiàn)之一)；

③心電圖改變以R波為主的2個或2個以上主要導(dǎo)聯(lián)(I、Ⅱ、aVF、V5)的ST-T改變持續(xù)4天以上伴動態(tài)變化；

④CK-MB升高或心肌肌鈣蛋白(cTnl或cTnT)陽性。確診依據(jù)：同時具備臨床指標2項可臨床診斷心肌炎，發(fā)病同時或發(fā)病前1-3周有病毒感染證據(jù)支持病毒性心肌炎，具備病原學(xué)診斷依據(jù)，則診為病毒性心肌炎，凡不具備診斷依據(jù)，應(yīng)給予必要的治療及隨訪，根據(jù)病情變化，確診或除外心肌炎。本癥臨床分期為

（1）急性期：新發(fā)病，癥狀及體征發(fā)現(xiàn)較多，且多變，一般病程在半年以內(nèi)。

（2）遷延期：臨床癥狀反復(fù)出現(xiàn)，客觀檢查指標遷延不愈，病程多在半年以上。

（3）慢性期：病史超過一年，進行性心臟擴大，反復(fù)心力衰竭或心律失常。（）鑒別診斷（一）風(fēng)濕性心肌炎：病毒性心肌炎時第一心音減弱明顯，雜音不明顯，一般無舒張期雜音；風(fēng)濕性心肌炎常伴風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，血沉明顯增高，病毒性心肌炎，血沉常輕度升高；風(fēng)濕性心肌炎的心電圖改變，主要是P-R間期延長，心肌炎則以ST-T改變或期前收縮、各種傳導(dǎo)阻滯；風(fēng)濕性心肌炎有鏈球菌感染證據(jù)，伴C-反應(yīng)蛋白增高。（二）擴張型心肌病：慢性心肌炎由于心臟擴大及心功能不全，與擴張型心肌病表現(xiàn)類似。擴張型心肌病部分為慢性心肌炎的最終結(jié)局，二者都有免疫功能紊亂。（三）心臟自主神經(jīng)功能紊亂（四）甲狀腺功能亢進（五）急性腎炎伴心衰此外，還有中毒性心肌炎、原發(fā)性心內(nèi)膜彈力纖維增生癥、先天性房室傳導(dǎo)阻滯、川崎病、長QT綜合癥、β受體功能亢進、迷走神經(jīng)亢進，以及電解質(zhì)紊亂或藥物引起的心電圖改變。病毒性心肌炎伴心源性休克時要與感染性休克和外科性休克鑒別。治療及預(yù)防目前尚無特異治療方法，一般多采取綜合治療措施。（一）減輕心臟負荷：吸氧、營養(yǎng)和休息，急性炎癥消失后應(yīng)3周-1月以上保持安靜，心臟擴大及并發(fā)心衰者應(yīng)臥床休息至少3個月，病情好轉(zhuǎn)或心臟縮小后可逐步開始活動。（二）病因治療：可給予抗病毒藥物治療2周。如病毒唑。（三）提供心肌能量，促進心肌細胞修復(fù)：1，6-二磷酸果糖（FDP）、磷酸肌酸鈉、維生素C等。（四）對癥治療：并發(fā)心源性休克、心力衰竭則對癥治療。（五）免疫抑制劑：用于搶救急性期并發(fā)心源性休克、嚴重心律失常、ST-T形成單向曲線，伴有異常Q波酷似急性心梗及嚴重心力衰竭者，開始靜脈用地塞米松、甲基強的松龍。（六）免疫球蛋白：用于重癥急性心肌炎，400mg/（kg·d）靜脈輸入，連用5天。（七）心臟臨時起搏器的治療（八）中醫(yī)藥治療。（九）心臟專業(yè)門診隨訪觀察一年，每月隨診一次，繼續(xù)口服營養(yǎng)保心肌藥、對癥等治療持續(xù)一年。（十）對部分診斷心肌炎依據(jù)不足，但又不能完全除外心肌炎者（如心電圖、超聲心動完全正常，僅為感染后心肌酶學(xué)升高），可給予適當營養(yǎng)保心肌治療，并向家長交待病情具體情況，維持口服保心肌藥2-3個月即可。第三節(jié)充血性心力衰竭（1）概述（略）（2）發(fā)病及發(fā)病機制（略）（3）臨床表現(xiàn)（4）輔助檢查（5）診斷及鑒別診斷（6）治療原則臨床表現(xiàn)心力衰竭患兒的典型臨床表現(xiàn)可分3方面：（一）交感神經(jīng)興奮和心臟功能減退的表現(xiàn)：①心動過速：嬰兒心率>160次/min，學(xué)齡兒童>100次/min，心動過速在一定范圍內(nèi)可提高心輸出量，改善組織缺氧狀況。②煩躁不安；③食欲下降；④多汗；⑤活動減少；⑥尿少；⑦心臟擴大與肥厚；⑧奔馬律；⑨末梢循環(huán)障礙；⑩發(fā)育營養(yǎng)不良（二）肺循環(huán)淤血的表現(xiàn)：①呼吸急促；②喘鳴音；③濕性啰音；④發(fā)紺；⑤呼吸困難；⑥咳嗽（三）體循環(huán)靜脈淤血的表現(xiàn)：①肝臟腫大；②頸靜脈怒張；③水腫；④腹痛輔助檢查1.心電圖：ST-T改變、左室肥厚、束支傳導(dǎo)阻滯、心律失常和病理性Q波。2.X線表現(xiàn)：心影增大，肺靜脈淤血，肺水腫，胸腔積液，瓣膜鈣化，心包鈣化。3.超聲心動圖：射血分數(shù)、短軸縮短率下降。4.血常規(guī)：可出現(xiàn)貧血。5.血生化：可以出現(xiàn)電解質(zhì)紊亂。6.心肌酶：CK，CK-MB升高；BNP、Pro-NT-BNP增高。診斷及鑒別診斷(一)診斷原則：1.具備以下四項考慮：①呼吸急促：嬰兒>60次/分，幼兒>50次/分，兒童>40次/分②心動過速：嬰兒>160次/分，幼兒>140次/分，兒童>120次/分③心臟擴大（體檢、X線或超聲心動圖證實）④煩躁、喂哺困難、體重增加、尿少、水腫、多汗、青紫、嗆咳、陣發(fā)性呼吸困難（兩項以上）2.具備以上四項加以下1項或以上兩項加以下兩項可確診：①肝臟腫大②肺水腫③奔馬律④周圍循環(huán)衰竭：血壓下降，肢端厥冷。治療原則（一）一般治療：休息和限制活動，甚至臥床休息。急性左心