第四章-心血管系統(tǒng)疾病

基層醫(yī)師培訓(xùn)課程兒科學(xué)PEDIATRICS

心血管系統(tǒng)疾病第一節(jié)先天性心臟病第二節(jié)病毒性心肌炎第三節(jié)充血性心力衰竭第四節(jié)心律失常第一節(jié)先天性心臟病1.總論2.各論（1）房間隔缺損（ASD）（2）室間隔缺損（VSD）（3）動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA）（4）法洛四聯(lián)癥（TOF）5胎兒循環(huán)

通過(guò)動(dòng)脈導(dǎo)管通過(guò)卵圓孔血氧含量較高血氧含量較低通過(guò)靜脈導(dǎo)管下腔靜脈右心房右心室左心房左心室升主動(dòng)脈心腦及上半身肺動(dòng)脈降主動(dòng)脈下半身上半身靜脈血上腔靜脈臍靜脈動(dòng)脈血門(mén)靜脈靜脈血母體下半身靜脈血肺循環(huán)6嬰兒出生后血流通道的關(guān)閉卵圓孔左心房壓力超過(guò)右心房時(shí)，功能上關(guān)閉5~7月時(shí)解剖上關(guān)閉動(dòng)脈導(dǎo)管足月兒80%生后24h內(nèi)功能性關(guān)閉80%于3個(gè)月內(nèi)解剖上關(guān)閉95%1年內(nèi)解剖上關(guān)閉靜脈導(dǎo)管6~8周內(nèi)閉鎖形成韌帶7胎兒與出生后血液循環(huán)比較AB1.先天性心臟病總論（1）病因與發(fā)病機(jī)制（略）（2）病理生理（3）臨床表現(xiàn)及體格檢查（4）輔助檢查（5）診斷（6）治療及預(yù)后先天性心臟病概述先天性心臟?。ê?jiǎn)稱先心?。?CHD)是心臟大血管在胚胎早期發(fā)育異?；虬l(fā)育障礙所引起的心臟大血管解剖結(jié)構(gòu)異常的一組先天性畸形的疾病，包括數(shù)十種從簡(jiǎn)單到復(fù)雜的心臟或大血管的發(fā)育異常。根據(jù)國(guó)外有關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道：其發(fā)病率約占存活嬰兒的0.1%～0.8%。年齡：6個(gè)月~2。歲＜1歲者約占50%。（1）、病因與發(fā)病機(jī)制目前對(duì)絕大部分先心病患者的病因還不是十分清楚，可以肯定的是先心病的發(fā)生與遺傳和環(huán)境因素有關(guān)。（2）、病理與生理正常新生兒的心臟出生后發(fā)生一系列的變化（卵圓孔關(guān)閉、動(dòng)脈導(dǎo)管閉合）從而將體、肺循環(huán)分開(kāi)。許多先心病并不產(chǎn)生明顯的血流動(dòng)力學(xué)改變，有一部分的畸形則可能導(dǎo)致血流動(dòng)力學(xué)改變。根據(jù)血流動(dòng)力學(xué)結(jié)臺(tái)病理生理變化，先心病可分為以下3類：1.左向右分流型（無(wú)紫紺型）：患兒因肺循環(huán)血量增多，較易患上呼吸道感染抑或肺炎，且治療效果較正常兒童要差，同時(shí)因體循環(huán)血量減少，會(huì)出現(xiàn)活動(dòng)耐力差、生長(zhǎng)發(fā)育受限的現(xiàn)象，表現(xiàn)為多汗、吃奶費(fèi)力、活動(dòng)后呼吸急促明顯、嚴(yán)重時(shí)點(diǎn)頭樣呼吸，身高、體重不及正常同齡兒。此類型以房間隔缺損，室間隔缺損，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉最多見(jiàn)。2.右向左分流型（紫紺型）：患兒主要癥狀為紫紺，病種不同出現(xiàn)紫紺的時(shí)間也有所區(qū)別。法洛氏四聯(lián)征是最常見(jiàn)的右向左分流型先心病，出生時(shí)往往無(wú)紫紺出現(xiàn)，隨患兒生長(zhǎng)發(fā)育、活動(dòng)量增加，一般在6月左右始出現(xiàn)紫紺，并呈進(jìn)行性加重。3.無(wú)左、右分流，無(wú)紫紺型：即心臟左、右兩側(cè)或動(dòng)、靜脈之間無(wú)異常通路或分流，以肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈縮窄最常見(jiàn)。(3)、臨床表現(xiàn)與體格檢查先天性心臟病患兒的陽(yáng)性表現(xiàn)主要集中于全身一般情況、皮膚粘膜、心臟及周圍血管這幾方面。①先心病患兒生長(zhǎng)發(fā)育多遲緩，體重、身高較正常同齡兒偏矮、偏輕。②皮膚粘膜檢查多可見(jiàn)多汗，右向左分流的先心病患兒可見(jiàn)口唇及甲床紫紺，病史較長(zhǎng)的紫紺型先心病患兒可見(jiàn)杵狀指、趾。對(duì)于動(dòng)脈導(dǎo)管未閉合并重度肺動(dòng)脈高壓者還可見(jiàn)差異性紫紺。③心臟視診：因心臟增大多可見(jiàn)心尖搏動(dòng)明顯，尤其是左心室增大的患兒，并可見(jiàn)心尖搏動(dòng)位置向左下移位。

心尖部位觸診可進(jìn)一步明確心尖較正常位置的變化，來(lái)判斷心室增大情況。部分可觸及不同心動(dòng)周期的震顫。心臟叩診：可明確心臟位置及大小，用于判斷是否有心臟擴(kuò)大。心臟聽(tīng)診：在先心病查體中尤其重要，聽(tīng)診內(nèi)容包括心率、心律、心音、額外心音、雜音及心包摩擦音。心功能差時(shí)心率多偏快，聽(tīng)診時(shí)注意排除心律不齊現(xiàn)象。雜音聽(tīng)診尤為重要，包括雜音的最響部位、時(shí)期、性質(zhì)、傳導(dǎo)及強(qiáng)度。④部分先天性心臟病在周圍血管中也有陽(yáng)性表現(xiàn)，如動(dòng)脈導(dǎo)管未閉及主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全者因舒張壓低、脈壓大，表現(xiàn)為水沖脈、毛細(xì)血管搏動(dòng)征、股動(dòng)脈槍擊音陽(yáng)性。而主動(dòng)脈縮窄或離斷者下肢血壓要明顯低于上肢，因此對(duì)于先心病患兒測(cè)量四肢血壓很重要。（4）、輔助檢查（一）胸片在先心病診斷中，胸片主要用于觀察心臟位置，肺血管影的多少及心影大小的變化。在左向右分流型先心病中，肺紋理增多是明顯的。肺門(mén)影亦增大，如室間隔缺損、房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉；在肺動(dòng)脈血流梗阻型先心病如法洛氏四聯(lián)征、肺動(dòng)脈閉鎖，則雙肺紋理稀疏，肺血明顯減少。值得注意的是并非所有紫紺型先心病肺紋理均為減少的，如完全型肺靜脈畸形引流（TAPVC），其氧合后肺靜脈血與體循環(huán)靜脈血混合后供應(yīng)全身，表現(xiàn)為紫紺，但由于肺血增多，同時(shí)肺靜脈回流不暢，其肺紋理是增多的。心胸比例的測(cè)量可以提示心臟擴(kuò)大的程度。某些先心病因特定心緣的共同改變形成特殊心影，如法洛氏四聯(lián)征，因其右心室肥厚導(dǎo)致心尖上翹、因肺動(dòng)脈狹窄導(dǎo)致肺動(dòng)脈段凹陷，心影表現(xiàn)為典型的“靴形心”。（二）心電圖（三）超聲心動(dòng)圖（四）心導(dǎo)管檢查及心血管造影（五）多層螺旋計(jì)算機(jī)斷層掃描（CT）（六）核磁共振（MRI）（5）、診斷典型的先心病通過(guò)癥狀、體征，心臟查體、X線和超聲心動(dòng)圖即可作診斷．并能估計(jì)其血流動(dòng)力學(xué)改變，病變程度及范圍制定診療方案。80%以上的先心病可通過(guò)心電圖、X線胸片、超聲心動(dòng)圖三項(xiàng)基本檢查得到確診。（6）、治療及預(yù)后目前在先心病治療上．主要采用外科手術(shù)治療和介入治療兩種治療方式。（一）保守治療一般為改善心功能以過(guò)渡到外科手術(shù)治療。（二）介入治療是當(dāng)今的重點(diǎn)及熱點(diǎn)，目前單純肺動(dòng)脈瓣挾窄的球囊擴(kuò)張術(shù)基本替代了手術(shù)治療。隨著心臟診斷方法及心內(nèi)、外科治療技術(shù)的進(jìn)展，目前絕大多數(shù)先心病均能獲得明確的診斷和矯治，預(yù)后較前有明顯的改觀。預(yù)后取決于畸形的類型和嚴(yán)重程度，適合手術(shù)矯正者的手術(shù)時(shí)機(jī)及術(shù)前心功能狀況，有無(wú)合并癥而定。房間隔缺損（ASD）（1）概述（2）臨床表現(xiàn)及體格檢查（3）輔助檢查（4）治療及預(yù)后概述房間隔缺損(ASD)是一種較常見(jiàn)的先天性心臟病，由原始心房分隔異常所致，在左、右心房之間仍殘留異常的交通。房間隔缺損根據(jù)胚胎發(fā)生和病理解剖的不同，可以分為四種類型：（一）繼發(fā)孔房間隔缺損：是由于原發(fā)隔吸收過(guò)多，第二房間孔過(guò)大所致，為臨床最常見(jiàn)類型，約占先天性心臟病的6%~10%。它位于卵圓窩處，冠狀靜脈竇的后上方，大小不一，從原發(fā)隔小孔到原發(fā)隔完全缺如。（二）原發(fā)孔房間隔缺損（三）靜脈竇型房間隔缺損（四）冠狀竇隔缺損本節(jié)內(nèi)容重點(diǎn)講述繼發(fā)孔缺損：正常情況下左房壓力通常高于右房，因此繼發(fā)孔房間隔缺損的分流為由左向右。分流量與缺損大小以及左右心室的順應(yīng)性有關(guān)。出生后早期，左右心室順應(yīng)性相似，故分流較少。隨著年齡增大，左室較右室心肌肥厚，順應(yīng)性降低，因此左、右房壓差增大，左向右分流漸增多，致右室負(fù)荷增加，從而使肺循環(huán)量增加，初期肺動(dòng)脈壓和右室壓可正?；蛟龈?。如未進(jìn)行合理治療，最終可導(dǎo)致顯著肺動(dòng)脈高壓，使右房壓力高于左房，出現(xiàn)右向左分流，即艾森曼格綜合征。臨床表現(xiàn)與體格檢查（一）癥狀，與缺損大小、有無(wú)合并其他畸形有關(guān)，若缺損小，常無(wú)癥狀。缺損大者多數(shù)病例由于肺充血而有氣急、乏力，易發(fā)生呼吸道感染。（二）體格檢查，缺損大者可影響發(fā)育、心前區(qū)隆起，心尖搏動(dòng)向左移位呈抬舉樣搏動(dòng)。心界向左擴(kuò)大，胸骨左緣Ⅱ、Ⅲ肋間有Ⅱ-Ⅲ級(jí)柔和的吹風(fēng)樣收縮期雜音，不伴震顫，三尖瓣區(qū)有短促舒張期雜音，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音亢進(jìn)及固定性分裂。若已有肺動(dòng)脈高壓，部分病人有肺動(dòng)脈噴射音及肺動(dòng)脈瓣區(qū)有相對(duì)關(guān)閉不全的舒張?jiān)缙陔s音。（4）、輔助檢查（一）X線心臟外形輕至中度擴(kuò)大，以右心房、右心室為主，肺動(dòng)脈段明顯突出，肺門(mén)搏動(dòng)（舞蹈征）明顯。肺野充血，主動(dòng)脈影縮小。伴有二尖瓣關(guān)閉不全者，則左心室亦增大。（二）心電圖電軸右偏和不完全性或完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，后者可能為室上嵴肥厚和右心室擴(kuò)張所致。部分病例尚有右心房和右心室肥厚。（三）超聲心動(dòng)圖右心房、右心室增大，室間隔與左室后壁呈矛盾運(yùn)動(dòng)。肺動(dòng)脈增寬，主動(dòng)脈內(nèi)徑較小。扇形切面可顯示房間隔連續(xù)中斷的位置和大小。多普勒彩色血流顯像可觀察到分流的位置、方向，且能估測(cè)分流的大小。

(四)心導(dǎo)管檢查及心血管造影右心導(dǎo)管檢查可發(fā)現(xiàn)右心房血氧含量高于上、下腔靜脈平均血氧含量，70%病例心導(dǎo)管可通過(guò)缺損口由右心房進(jìn)人左心房。通過(guò)右心導(dǎo)管可測(cè)量各個(gè)部位壓力及計(jì)算分流量和肺動(dòng)脈阻力。如臨床表現(xiàn)典型，X線、心電圖檢查結(jié)果符合，經(jīng)超聲心動(dòng)圖檢查確珍者，術(shù)前可不必做心導(dǎo)管檢查。（）、治療及預(yù)后（一）治療1.治療指征：ASD無(wú)明顯癥狀者可待學(xué)齡前擇期治療。癥狀比較明顯的病例，診斷明確后即可治療，不受年齡限制，尤其對(duì)反復(fù)患肺炎及心力衰竭且經(jīng)內(nèi)科治療效果欠佳的小嬰兒。重度肺動(dòng)脈高壓已伴有心房水平右向左分流的病例，則為手術(shù)禁忌。2.治療方法：年齡大于3歲，體重大于10公斤者，首選介入治療。外科手術(shù)治療則適合于任何類型的ASD，直徑較小者可直接縫合，直徑較大者需補(bǔ)片修補(bǔ)閉合ASD。（二）預(yù)后繼發(fā)孔房間隔缺損外科手術(shù)治療效果滿意，多個(gè)心臟中心報(bào)道手術(shù)死亡率為0。Murphy等報(bào)道對(duì)123例房間隔缺損患者長(zhǎng)期隨訪術(shù)后生存率與正常人無(wú)異。ClevelendClinic的Moodie等報(bào)道對(duì)房間隔缺損患者進(jìn)行25年的隨訪觀察，其生存率與普通人群無(wú)差異。室間隔缺損（VSD）（1）概述（2）臨床表現(xiàn)及體格檢查（3）輔助檢查（4）治療及預(yù)后概述室間隔缺損（VSD）是指在心室間隔上存在有一個(gè)或多個(gè)左、右心室間的分流通道。室間隔缺損可能為某種復(fù)雜先天性心臟病的組成部分之一，例如：法洛氏四聯(lián)征。單純室間隔缺損占初生嬰兒的0.2%，占先天性心臟畸形的20%。據(jù)有關(guān)資料表明，我國(guó)先心病中室間隔缺損約占35%，發(fā)病率居第一位。（一）室間隔缺損按照解剖位置可以分為：1.膜周型是最常見(jiàn)的室間隔缺損，約占室缺總數(shù)的80%，該缺損位于三尖瓣隔、前瓣的交界處。2.肺動(dòng)脈瓣下型3.肌部型4.房室通道型5.混合型：：即同時(shí)存在以上類型中的任何兩種或兩種以上的室間隔缺損，約占室缺總數(shù)的0.67%。（二）病理生理（略）臨床表現(xiàn)與體格檢查（一）癥狀：臨床癥狀與缺損大小、肺血流量、肺動(dòng)脈壓力以及是否合并有其他心臟畸形有關(guān)。小型缺損，分流量小，一般無(wú)臨床癥狀。缺損大，分流量較大者，在嬰兒期可表現(xiàn)為發(fā)育遲緩，營(yíng)養(yǎng)不良，面色蒼白，反復(fù)呼吸道感染以及喂養(yǎng)困難等。嚴(yán)重者可出現(xiàn)慢性充血性心力衰竭的表現(xiàn)，如呼吸急促、肝腫大等。（二）體征：室缺患兒通常發(fā)育中等，無(wú)紫紺表現(xiàn)。當(dāng)分流量較大時(shí)，心前區(qū)可隆起。胸骨左緣Ⅲ-Ⅵ肋間可聞及Ⅲ/Ⅵ級(jí)以上粗糙收縮期雜音，可伴有收縮期震顫，同時(shí)在心尖部可聞及低音調(diào)舒張期雜音。此舒張期雜音是由舒張期大量血流通過(guò)二尖瓣，形成相對(duì)狹窄導(dǎo)致的。合并有肺動(dòng)脈高壓時(shí)，可聞及肺動(dòng)脈瓣第二心音亢進(jìn)。當(dāng)肺血管發(fā)生不可逆性病變時(shí)，由于分流量減少，胸骨左緣粗糙的收縮期雜音可變得柔和及短促，震顫可減輕或消失，但肺動(dòng)脈瓣第二心音亢進(jìn)，并成單一金屬音。（4）、輔助檢查（一）X線表現(xiàn)取決于分流量的大小。當(dāng)分流量較小時(shí)，心臟及肺血管影基本正常。分流量較多時(shí)，可見(jiàn)肺淤血、左室擴(kuò)大以及肺動(dòng)脈段突出。當(dāng)肺血管發(fā)生阻塞性病變時(shí)，肺門(mén)血管影增大，但外周肺紋理減少，心臟擴(kuò)大反而不明顯。（二）心電圖變化與肺動(dòng)脈壓力及肺血管阻力大小有關(guān)。室缺早期，當(dāng)肺動(dòng)脈壓力升高不明顯時(shí)，肺血流的增多導(dǎo)致左室前負(fù)荷增加，心電圖表現(xiàn)為左室增大，V1呈rS形，V1S波較深；V5，6呈qRs形，V5，6R波高大，T波高尖對(duì)稱。當(dāng)肺血流明顯增加，肺動(dòng)脈壓力中度增高時(shí)，心電圖表現(xiàn)為雙心室擴(kuò)大，V3，4R波及S波高大；V5，6T波高尖對(duì)稱，可伴有V1呈rsR`的右室肥大波形。當(dāng)肺動(dòng)脈壓嚴(yán)重增高時(shí)，心電圖表現(xiàn)以右室肥厚為主，V1呈rsR`，R`波極大；V5深S波，V6R波振幅較前降低，V1的T波可能轉(zhuǎn)為直立。（三）心臟超聲為室間隔缺損定性與定位診斷的首選無(wú)創(chuàng)性檢查方法。除可以了解缺損的部位、大小、肺動(dòng)脈壓力外，尚可明確房室瓣、肺動(dòng)脈瓣和主動(dòng)脈瓣的活動(dòng)情況，以及明確是否合并有其他心臟畸形。（四）心導(dǎo)管檢查：大多數(shù)VSD病兒經(jīng)超聲心動(dòng)圖檢查即可確診，一般不需要心導(dǎo)管檢查術(shù)。疑有合并其他心臟畸形而其它檢查不能明確時(shí)可做心導(dǎo)管檢查確診。（）、治療及預(yù)后（一）治療1.手術(shù)指征：癥狀比較明顯的病例，在診斷明確后應(yīng)可手術(shù)治療，不受年齡限制，尤其對(duì)反復(fù)患肺炎及心力衰竭且經(jīng)內(nèi)科治療不奏效的小嬰兒，應(yīng)考慮盡快施行手術(shù)治療。無(wú)癥狀或癥狀輕者，可密切隨訪，擇期手術(shù)。對(duì)于缺損較小的病例，過(guò)去主張可不預(yù)治療。重度肺動(dòng)脈高壓已伴有心室水平右向左分流的病例，則為手術(shù)禁忌。2.治療方法：外科手術(shù)治療：所有病例均可在低溫體外循環(huán)下閉合VSD。VSD直徑較小者可直接縫合，直徑較大者需補(bǔ)片修補(bǔ)閉合VSD。心導(dǎo)管介入治療：適合于部分膜部VSD和肌部VSD，將封堵傘經(jīng)心導(dǎo)管放置于VSD處。（二）預(yù)后目前，單純室間隔缺損的圍術(shù)期死亡率＜1%，多發(fā)性室間隔缺損及伴有其他心臟畸形者（如動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、主動(dòng)脈縮窄等）則死亡率略高。術(shù)前無(wú)肺動(dòng)脈高壓，術(shù)后亦無(wú)并發(fā)癥的單純室間隔缺損患兒遠(yuǎn)期預(yù)后較好。伴肺動(dòng)脈高壓患兒的遠(yuǎn)期預(yù)后與手術(shù)年齡直接相關(guān)。伴有肺小血管器質(zhì)性病變的室間隔缺損患兒，術(shù)后恢復(fù)艱難且預(yù)后欠佳。。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA）（1）概述（2）臨床表現(xiàn)及體格檢查（3）輔助檢查（4）治療及預(yù)后概述動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA）在我國(guó)的發(fā)病率占先天性心臟病的26.4%，居CHD的第二位，女性是男性的兩倍，母孕頭三個(gè)月受風(fēng)疹病毒感染和動(dòng)脈導(dǎo)管未閉發(fā)生率增高有關(guān)。（一）根據(jù)動(dòng)脈導(dǎo)管粗細(xì)可分五型：管型（最常見(jiàn)）；漏斗型；窗型；啞鈴型；動(dòng)脈瘤型。（二）病理生理動(dòng)脈導(dǎo)管未閉引起的病理生理學(xué)改變主要是通過(guò)導(dǎo)管引起的分流。分流量的大小與導(dǎo)管的粗細(xì)及主、肺動(dòng)脈的壓差有關(guān)。由于體循環(huán)阻力大于肺循環(huán)，肺動(dòng)脈同時(shí)接受來(lái)自右心室和動(dòng)脈導(dǎo)管自主動(dòng)脈分流的血液，使肺循環(huán)血流量明顯增加，左心房回心血量增加，左室負(fù)荷加重，而漸肥厚擴(kuò)大，肺小動(dòng)脈大量接受來(lái)自主動(dòng)脈的血液，肺血管產(chǎn)生功能性改變，肺循環(huán)阻力增加，右心室因后負(fù)荷增加漸進(jìn)性肥厚擴(kuò)大，隨病程及分流量的不斷增高，肺血管發(fā)生阻塞性改變，肺循環(huán)壓力接近或超過(guò)體循環(huán)壓力水平，產(chǎn)生雙向或右向左分流，即艾森曼格綜合征。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉因舒張期分流，主動(dòng)脈舒張壓力低，心肌缺血，全身器官灌注減少。臨床表現(xiàn)與體格檢查本病的癥狀、體征取決于患兒的年齡、導(dǎo)管大小、肺血管阻力。小動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，可以無(wú)癥狀，常在體檢時(shí)聞及胸骨左緣第Ⅱ、Ⅲ肋間機(jī)器樣、連續(xù)性雜音而發(fā)現(xiàn)；中等大小的動(dòng)脈導(dǎo)管未閉患兒常表現(xiàn)為多汗、乏力、發(fā)育遲緩、反復(fù)呼吸道感染，查體發(fā)現(xiàn)脈壓差大、連續(xù)性雜音；大的動(dòng)脈導(dǎo)管未閉嬰兒可在生后數(shù)周內(nèi)發(fā)生喂養(yǎng)困難、呼吸急促及心力衰竭的癥狀，查體時(shí)發(fā)現(xiàn)心前區(qū)心臟搏動(dòng)增強(qiáng)、脈壓差大和肝大，早產(chǎn)兒大的動(dòng)脈導(dǎo)管未閉出生后即有呼吸窘迫表現(xiàn)，并需呼吸機(jī)支持。（4）、輔助檢查1．X線檢查：導(dǎo)管較細(xì)者，心臟大小形態(tài)可正常。最常見(jiàn)為心臟輕度擴(kuò)大，以左室增大為主。2．心電圖檢查：大部分患者心電圖正常，分流量較大時(shí)左心室肥厚、電軸左偏。3．超聲心動(dòng)圖檢查：左心房和心室有不同程度的擴(kuò)大。二維超聲心動(dòng)圖可以直接探查到未閉合的動(dòng)脈導(dǎo)管，脈沖多普勒在動(dòng)脈導(dǎo)管開(kāi)口處也可探測(cè)到連續(xù)性血流頻譜。4．心導(dǎo)管檢查：一般病例根據(jù)典型的連續(xù)性機(jī)械樣雜音和X線、心電圖表現(xiàn)及超聲心動(dòng)圖檢查即可明確診斷，不需要都作心導(dǎo)管檢查。如果臨床雜音不典型，或懷疑合并其他畸形時(shí)應(yīng)作心導(dǎo)管檢查，可進(jìn)一步明確分流的部位。（）、治療及預(yù)后

1．治療指征：動(dòng)脈導(dǎo)管的持續(xù)開(kāi)放是外科手術(shù)閉合或內(nèi)科經(jīng)心導(dǎo)管栓堵治療的充分適應(yīng)征。有癥狀的病例，在診斷明確后應(yīng)立即接受閉合導(dǎo)管的治療。癥狀不明顯的病例若有要求，可以適當(dāng)延緩治療時(shí)間，但應(yīng)在入學(xué)年齡前接受治療。重度肺動(dòng)脈高壓已伴有導(dǎo)管水平右向左分流的病例，閉合導(dǎo)管常伴有較高死亡率并且不能改善癥狀。2.治療方法：可經(jīng)外科手術(shù)治療閉合動(dòng)脈導(dǎo)管，也可于內(nèi)科經(jīng)心導(dǎo)管介入治療閉合動(dòng)脈導(dǎo)管。預(yù)后：一般病例手術(shù)死亡率在0.5%-1%，患兒生長(zhǎng)發(fā)育好，雜音消失，少數(shù)病例可聞及因肺動(dòng)脈擴(kuò)張的收縮期雜音，早產(chǎn)嬰因于早產(chǎn)有關(guān)的并發(fā)癥影響其預(yù)后。合并嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓、有雙向分流，尤以右向左分流，年齡在2歲以上者，術(shù)后恢復(fù)差，死亡率可高達(dá)36％，手術(shù)后尚可能發(fā)生不明原因的死亡。法洛四聯(lián)癥（TOF）（1）概述（2）臨床表現(xiàn)及體格檢查（3）輔助檢查（4）治療及預(yù)后概述法洛氏四聯(lián)征（TOF），為最常見(jiàn)的紫紺型復(fù)雜性先天性心臟病，主要包括以下四種畸形：室間隔缺損、右室流出道狹窄、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚。法洛氏四聯(lián)征的主要癥狀取決于右室流出道梗阻的程度以及體循環(huán)的阻力。右室進(jìn)入肺動(dòng)脈干的血流，因右室流出道的梗阻而受到不同程度的限制。對(duì)于輕度的梗阻，則發(fā)生右向左分流的血液量少，紫紺程度很輕或沒(méi)有，即非青紫型法洛氏四聯(lián)征。在患者剛出生的時(shí)候，往往只有不引起家長(zhǎng)注意的輕度的發(fā)紺，隨著年齡的增長(zhǎng)，漏斗部肥厚不斷加重，發(fā)紺也漸趨明顯。長(zhǎng)期的低氧血癥刺激了體肺側(cè)支血管的形成，以增加肺部血流。造血系統(tǒng)也代償性地產(chǎn)生更多的紅細(xì)胞，血液逐漸濃縮及變得粘稠。嬰兒期鐵攝入的不足，加大了發(fā)生小細(xì)胞低色素貧血的風(fēng)險(xiǎn)。臨床表現(xiàn)與體格檢查（一）癥狀1、紫紺：出生時(shí)皮膚發(fā)紺的程度很輕或沒(méi)有，生后3-6個(gè)月，患者紫紺漸明顯，常表現(xiàn)在口唇、指趾、耳垂、口腔粘膜等血供豐富的地方，并在活動(dòng)和哭鬧的時(shí)候加重。隨著年齡的增長(zhǎng)，漏斗部肥厚梗阻的程度加重，紫紺也相應(yīng)加重。2、蹲踞：是法洛氏四聯(lián)征的特征性表現(xiàn)。嬰兒喜歡側(cè)臥并將雙膝屈曲蹲踞，豎抱時(shí)喜歡大腿貼著腹部。3、缺氧發(fā)作和活動(dòng)耐力降低：表現(xiàn)為在喂養(yǎng)、哭鬧、活動(dòng)時(shí)突然出現(xiàn)陣發(fā)性的呼吸困難，伴有紫紺加重，甚至可以出現(xiàn)抽搐、暈厥。由于組織慢性缺氧，患者的活動(dòng)耐力和體力均低于同齡兒。4、其他：法洛氏四聯(lián)征可出現(xiàn)并發(fā)癥，如缺氧發(fā)作而導(dǎo)致的腦損傷，以及感染性心內(nèi)膜炎和高血壓等。法洛氏四聯(lián)征很少出現(xiàn)心力衰竭。（二）體征1、杵狀指、趾2、生長(zhǎng)、發(fā)育遲緩3、心臟檢查：很少患者可見(jiàn)心前區(qū)的隆起，但常在胸骨左緣可捫及右室肥厚引起的抬舉性搏動(dòng)。第一心音多正常，第二心音因肺動(dòng)脈狹窄而減弱、延長(zhǎng)或消失。在胸骨左緣Ⅲ-Ⅳ肋間可聞及粗糙的噴射性收縮期雜音，這是由于右室流出道狹窄而產(chǎn)生的。（4）、輔助檢查1.實(shí)驗(yàn)室檢查：法洛氏四聯(lián)征的患者常伴有紅細(xì)胞壓積的升高，可見(jiàn)缺鐵所導(dǎo)致的小細(xì)胞低色素性貧血。動(dòng)脈血氧飽和度降低，多在60-80%之間。嚴(yán)重紫紺者，血小板可降低，凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)，谷丙轉(zhuǎn)氨酶及谷草轉(zhuǎn)氨酶升高。2.心電圖：特征為右心室壓力負(fù)荷過(guò)大所導(dǎo)致的右心室肥厚，以及電軸右偏。3.X線表現(xiàn)：典型的法洛氏四聯(lián)征后前位胸片特征為肺紋理細(xì)小和“靴型心”。4.超聲心電圖:注意測(cè)量左右冠狀動(dòng)脈的起源，以減少術(shù)中誤傷風(fēng)險(xiǎn)。彩色多普勒血流顯像可見(jiàn)室間隔水平呈雙向分流，右心室將血流直接注入主動(dòng)脈。5.心導(dǎo)管及心血管造影：對(duì)于懷疑有多發(fā)室間隔缺損及肺動(dòng)脈、冠狀動(dòng)脈解剖不清者，可選用心導(dǎo)管檢查。但是對(duì)于缺氧發(fā)作頻繁的小嬰兒，選用心導(dǎo)管檢查需慎重，因心導(dǎo)管檢查對(duì)右室流出道的刺激就可促使缺氧發(fā)作。（）、治療及預(yù)后（一）治療未經(jīng)過(guò)治療的法洛氏四聯(lián)征患者，可在嬰兒期內(nèi)就出現(xiàn)反復(fù)缺氧發(fā)作，或者是持續(xù)性低氧血癥，嚴(yán)重影響生長(zhǎng)發(fā)育，甚至引起死亡。由于早年一期手術(shù)治療的死亡率及并發(fā)癥的幾率均較高，故傾向于先做體、肺分流的姑息性手術(shù)。許多先天性心臟病治療中心都傾向于對(duì)嬰幼兒行一期根治術(shù)。1.手術(shù)指征：本癥自然轉(zhuǎn)歸較差，所有病人均需手術(shù)治療，治療效果滿意。對(duì)紫紺嚴(yán)重，缺氧發(fā)作頻繁的病例應(yīng)盡早施行手術(shù)治療，可于嬰兒期甚至新生兒期施行根治手術(shù)。癥狀較輕的病例也可在6-12個(gè)月接受根治手術(shù)治療。2.治療方法：(略)（二）預(yù)后法洛氏四聯(lián)征根治術(shù)?？色@得理想的手術(shù)效果，手術(shù)死亡率低于5%，晚期死亡率為2-6%，長(zhǎng)期隨訪療效滿意者占90%以上。其外科修補(bǔ)結(jié)果的改善主要?dú)w因于心肌保護(hù)技術(shù)的改進(jìn)，心內(nèi)修補(bǔ)水平的提高，及更仔細(xì)的右室流出道重建方法。第二節(jié)病毒性心肌炎（1）概述（略）（2）臨床表現(xiàn)及體格檢查（3）輔助檢查（4）診斷及鑒別診斷（5）治療及預(yù)防【臨床表現(xiàn)】病情輕重懸殊。輕癥可無(wú)明顯自覺(jué)癥狀，僅有心電圖改變。重型可出現(xiàn)嚴(yán)重的心律紊亂、充血性心力衰竭、心源性休克，甚至個(gè)別患者因此而死亡。大部分病例在發(fā)病前1-3周或發(fā)病同時(shí)呼吸道或消化道病毒感染，同時(shí)伴有發(fā)熱、咳嗽、咽痛、周身不適、腹瀉、皮疹等癥狀，繼之出現(xiàn)心臟癥狀如年長(zhǎng)兒常訴心悸、氣短、胸及心前區(qū)不適或疼痛、疲乏感等。發(fā)病初期常有腹痛、納差、惡心、嘔吐、頭暈、頭痛等表現(xiàn)。3個(gè)月以內(nèi)嬰兒有拒乳、蒼白、發(fā)紺、四肢涼、兩眼凝視等癥狀。心力衰竭者，呼吸急促、突然腹痛、發(fā)紺、浮腫等；心源性休克者，煩躁不安。面色蒼白、皮膚發(fā)花、四肢厥冷或末梢發(fā)紺等；發(fā)生竇性停搏或心室纖顫時(shí)可突然死亡；高度房室傳導(dǎo)阻滯在心室自身節(jié)律未建立前，由于腦缺氧而引起抽搐、昏迷稱心腦綜合征。如病情拖延至慢性期。常表現(xiàn)為進(jìn)行性充血心力衰竭、全心擴(kuò)大，可伴有各種心律失常。體格檢查：多數(shù)心尖區(qū)第一音低鈍。一般無(wú)器質(zhì)性雜音，僅在胸前或心尖區(qū)聞及I～Ⅱ級(jí)吹風(fēng)樣收縮期雜音。有時(shí)可聞及奔馬律或心包摩擦音。心律失常多見(jiàn)如陣發(fā)性心動(dòng)過(guò)速、異位搏動(dòng)、心房纖動(dòng)、心室撲動(dòng)、停搏等。嚴(yán)重者心臟擴(kuò)大，脈細(xì)數(shù)，頸靜脈怒張，肝腫大和壓痛，肺部啰音等；或面色蒼白、四肢厥冷、皮膚發(fā)花、指（趾）發(fā)紺、血壓下降等。（4）、輔助檢查（一）實(shí)驗(yàn)室檢查1.白細(xì)胞總數(shù)正常或輕度升高，中性粒細(xì)胞偏高。血沉、抗鏈“O”大多數(shù)正常。2.血清肌酸磷酸激酶、乳酸脫氫酶及其同工酶、谷草轉(zhuǎn)氨酶在病程早期可增高。3.血清肌鈣蛋白（Tn）的測(cè)定,其敏感度超過(guò)了心肌酶的測(cè)定。4.咽洗液、糞便、血液、心包液中分離出病毒，特異性病毒抗體陽(yáng)性，恢復(fù)期血清同型抗體滴度較第一份血清升高或降低4倍以上。5.若從心包、心肌或心內(nèi)膜分離到病毒，或用免疫熒光抗體檢查找到心肌中有特異的病毒抗原，電鏡檢查心肌發(fā)現(xiàn)有病毒顆粒，可以確定診斷。（二）X線檢查：絕大多數(shù)無(wú)胸部X線檢查異常發(fā)現(xiàn)，偶見(jiàn)心影輕度擴(kuò)大，心搏動(dòng)減弱，肺淤血，肺水腫，少數(shù)有少量胸腔積液。（三）心電圖：心電圖改變系非特異性的，呈多樣性，可出現(xiàn)各種類型的心電圖異常表現(xiàn)。常呈T波改變，ST段偏移，有的ST-T形成單向曲線，或伴有異?？崴萍毙孕墓＃€可有QRS低電壓，Q-T間期延長(zhǎng)，可有多種心律失常，如早搏、房室傳導(dǎo)阻滯。（四）超聲心動(dòng)圖：部分病例可見(jiàn)心室擴(kuò)大，室間隔及左室后壁運(yùn)幅減低，心功能下降。如臨床上以心力衰竭為主要表現(xiàn)，則超聲心動(dòng)圖可見(jiàn)左心室收縮功能減弱，而左心室腔常不擴(kuò)大或輕大。（）診斷及鑒別診斷（一）診斷：臨床指征：①心功能不全、心源性休克或心腦綜合征；

②心臟增大(X線、超聲心動(dòng)圖檢查具有表現(xiàn)之一)；

③心電圖改變以R波為主的2個(gè)或2個(gè)以上主要導(dǎo)聯(lián)(I、Ⅱ、aVF、V5)的ST-T改變持續(xù)4天以上伴動(dòng)態(tài)變化；

④CK-MB升高或心肌肌鈣蛋白(cTnl或cTnT)陽(yáng)性。確診依據(jù)：同時(shí)具備臨床指標(biāo)2項(xiàng)可臨床診斷心肌炎，發(fā)病同時(shí)或發(fā)病前1-3周有病毒感染證據(jù)支持病毒性心肌炎，具備病原學(xué)診斷依據(jù)，則診為病毒性心肌炎，凡不具備診斷依據(jù)，應(yīng)給予必要的治療及隨訪，根據(jù)病情變化，確診或除外心肌炎。本癥臨床分期為

（1）急性期：新發(fā)病，癥狀及體征發(fā)現(xiàn)較多，且多變，一般病程在半年以內(nèi)。

（2）遷延期：臨床癥狀反復(fù)出現(xiàn)，客觀檢查指標(biāo)遷延不愈，病程多在半年以上。

（3）慢性期：病史超過(guò)一年，進(jìn)行性心臟擴(kuò)大，反復(fù)心力衰竭或心律失常。（）鑒別診斷（一）風(fēng)濕性心肌炎：病毒性心肌炎時(shí)第一心音減弱明顯，雜音不明顯，一般無(wú)舒張期雜音；風(fēng)濕性心肌炎常伴風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，血沉明顯增高，病毒性心肌炎，血沉常輕度升高；風(fēng)濕性心肌炎的心電圖改變，主要是P-R間期延長(zhǎng)，心肌炎則以ST-T改變或期前收縮、各種傳導(dǎo)阻滯；風(fēng)濕性心肌炎有鏈球菌感染證據(jù)，伴C-反應(yīng)蛋白增高。（二）擴(kuò)張型心肌病：慢性心肌炎由于心臟擴(kuò)大及心功能不全，與擴(kuò)張型心肌病表現(xiàn)類似。擴(kuò)張型心肌病部分為慢性心肌炎的最終結(jié)局，二者都有免疫功能紊亂。（三）心臟自主神經(jīng)功能紊亂（四）甲狀腺功能亢進(jìn)（五）急性腎炎伴心衰此外，還有中毒性心肌炎、原發(fā)性心內(nèi)膜彈力纖維增生癥、先天性房室傳導(dǎo)阻滯、川崎病、長(zhǎng)QT綜合癥、β受體功能亢進(jìn)、迷走神經(jīng)亢進(jìn)，以及電解質(zhì)紊亂或藥物引起的心電圖改變。病毒性心肌炎伴心源性休克時(shí)要與感染性休克和外科性休克鑒別。治療及預(yù)防目前尚無(wú)特異治療方法，一般多采取綜合治療措施。（一）減輕心臟負(fù)荷：吸氧、營(yíng)養(yǎng)和休息，急性炎癥消失后應(yīng)3周-1月以上保持安靜，心臟擴(kuò)大及并發(fā)心衰者應(yīng)臥床休息至少3個(gè)月，病情好轉(zhuǎn)或心臟縮小后可逐步開(kāi)始活動(dòng)。（二）病因治療：可給予抗病毒藥物治療2周。如病毒唑。（三）提供心肌能量，促進(jìn)心肌細(xì)胞修復(fù)：1，6-二磷酸果糖（FDP）、磷酸肌酸鈉、維生素C等。（四）對(duì)癥治療：并發(fā)心源性休克、心力衰竭則對(duì)癥治療。（五）免疫抑制劑：用于搶救急性期并發(fā)心源性休克、嚴(yán)重心律失常、ST-T形成單向曲線，伴有異常Q波酷似急性心梗及嚴(yán)重心力衰竭者，開(kāi)始靜脈用地塞米松、甲基強(qiáng)的松龍。（六）免疫球蛋白：用于重癥急性心肌炎，400mg/（kg·d）靜脈輸入，連用5天。（七）心臟臨時(shí)起搏器的治療（八）中醫(yī)藥治療。（九）心臟專業(yè)門(mén)診隨訪觀察一年，每月隨診一次，繼續(xù)口服營(yíng)養(yǎng)保心肌藥、對(duì)癥等治療持續(xù)一年。（十）對(duì)部分診斷心肌炎依據(jù)不足，但又不能完全除外心肌炎者（如心電圖、超聲心動(dòng)完全正常，僅為感染后心肌酶學(xué)升高），可給予適當(dāng)營(yíng)養(yǎng)保心肌治療，并向家長(zhǎng)交待病情具體情況，維持口服保心肌藥2-3個(gè)月即可。第三節(jié)充血性心力衰竭（1）概述（略）（2）發(fā)病及發(fā)病機(jī)制（略）（3）臨床表現(xiàn)（4）輔助檢查（5）診斷及鑒別診斷（6）治療原則臨床表現(xiàn)心力衰竭患兒的典型臨床表現(xiàn)可分3方面：（一）交感神經(jīng)興奮和心臟功能減退的表現(xiàn)：①心動(dòng)過(guò)速：嬰兒心率>160次/min，學(xué)齡兒童>100次/min，心動(dòng)過(guò)速在一定范圍內(nèi)可提高心輸出量，改善組織缺氧狀況。②煩躁不安；③食欲下降；④多汗；⑤活動(dòng)減少；⑥尿少；⑦心臟擴(kuò)大與肥厚；⑧奔馬律；⑨末梢循環(huán)障礙；⑩發(fā)育營(yíng)養(yǎng)不良（二）肺循環(huán)淤血的表現(xiàn)：①呼吸急促；②喘鳴音；③濕性啰音；④發(fā)紺；⑤呼吸困難；⑥咳嗽（三）體循環(huán)靜脈淤血的表現(xiàn)：①肝臟腫大；②頸靜脈怒張；③水腫；④腹痛輔助檢查1.心電圖：ST-T改變、左室肥厚、束支傳導(dǎo)阻滯、心律失常和病理性Q波。2.X線表現(xiàn)：心影增大，肺靜脈淤血，肺水腫，胸腔積液，瓣膜鈣化，心包鈣化。3.超聲心動(dòng)圖：射血分?jǐn)?shù)、短軸縮短率下降。4.血常規(guī)：可出現(xiàn)貧血。5.血生化：可以出現(xiàn)電解質(zhì)紊亂。6.心肌酶：CK，CK-MB升高；BNP、Pro-NT-BNP增高。診斷及鑒別診斷(一)診斷原則：1.具備以下四項(xiàng)考慮：①呼吸急促：嬰兒>60次/分，幼兒>50次/分，兒童>40次/分②心動(dòng)過(guò)速：嬰兒>160次/分，幼兒>140次/分，兒童>120次/分③心臟擴(kuò)大（體檢、X線或超聲心動(dòng)圖證實(shí)）④煩躁、喂哺困難、體重增加、尿少、水腫、多汗、青紫、嗆咳、陣發(fā)性呼吸困難（兩項(xiàng)以上）2.具備以上四項(xiàng)加以下1項(xiàng)或以上兩項(xiàng)加以下兩項(xiàng)可確診：①肝臟腫大②肺水腫③奔馬律④周圍循環(huán)衰竭：血壓下降，肢端厥冷。治療原則（一）一般治療：休息和限制活動(dòng)，甚至臥床休息。急性左心