妊娠急性脂肪肝概況

妊娠急性脂肪肝概況

妊娠急性脂肪肝（AFLP）是妊娠晚期特發(fā)性疾病，曾命名為妊娠期急性黃色肝萎縮，本病起病急而兇險，發(fā)病率約為1/萬，盡管其發(fā)生率低，但死亡率高達80%以上，大多發(fā)生在妊娠晚期(35～40周)，早期診斷、積極有效的治療與及時合理的產(chǎn)科處理可明顯改善預(yù)后。妊娠急性脂肪肝病因目前病因尚不甚明確，目前主要觀點是：胎兒和/或母親的長鏈三羥酰基輔酶A脫氫酶(LCHAD)的突變與母親孕期AFLP發(fā)生有關(guān)。具體機制也存在爭議，可能是胎兒產(chǎn)生的脂肪酸代謝中間產(chǎn)物造成母體多臟器損傷，或母親線粒體脂肪酸代謝受阻，使肝細胞內(nèi)脂肪酸堆積，肝細胞內(nèi)脂肪由5％，上升到13％－19％。導(dǎo)致凝血功能障礙和低血糖。腎臟、胰腺、腦和骨髓也有脂肪滴浸潤。除LCHAD酶的缺陷，其他因素如：第一胎，男性胎兒及多胎妊娠也是危險因素。妊娠急性脂肪肝臨床特點妊娠晚期突發(fā)無原因的惡心、嘔吐、上腹痛、進行性黃疸；肝功能異常：低蛋白血癥，膽紅素升高以直接膽紅素為主；白細胞計數(shù)升高，血小板計數(shù)減少，凝血功能障礙；無肝病史及肝炎接觸史，各種肝炎病毒標志物陰性；

B超見“亮肝”，有肝萎縮者可見肝臟縮小；并發(fā)癥主要為腎衰、出血、DIC、肝性腦病、胎兒窘迫等。我院以往治療妊娠急性脂肪肝概況

不計算近期的3例病人，

經(jīng)統(tǒng)計，我院近十年來，共診治本病12例，死亡7例，3例在臨終前出院（基本可認為死亡），另2例病情加重出院（失訪，結(jié)果不祥）。明確合并DIC者7例（另有2例也疑似有DIC）。自今年以來，我們改進了治療策略，連續(xù)治療2例本病患者，均存活，報告如下：病例1入院時情況患者馬XX，女，23歲，病案號×××812，主因乏力、納差、惡心、嘔吐1周，加重伴皮膚瘙癢、尿黃、下肢浮腫5天，足月妊娠產(chǎn)后陰道出血2小時于06年3月15日17時入院。頭胎產(chǎn)一男嬰。查體：T36℃,P140次/分，R18次/分，BP85/55mmHg，神清，皮膚鞏膜黃染，貧血貌，陰道出血，四肢冷，腹腔穿刺提示腹水。實驗室檢查：WBC27.6×109/L,Hb56.2g/L,RBC1.87×1012/L,PLT62×109/L;血氣分析示代謝性酸中毒;凝血指標基本均超出檢測范圍,3P試驗(+);肝功ALT正常,TBil150.3umol/L,Alb22.8g/L，尿膽紅素++，血清學(xué)檢測排除甲~戊型病毒性肝炎。病例1診斷入院診斷：

妊娠急性脂肪肝彌漫性血管內(nèi)凝血失血性休克代謝性酸中毒正常產(chǎn)后出院診斷：

妊娠急性脂肪肝彌漫性血管內(nèi)凝血失血性休克代謝性酸中毒正常產(chǎn)后急性腎功能不全多臟器功能衰竭病例1住院經(jīng)過住院后，給予心電、血壓、脈搏氧監(jiān)護，吸氧，留置導(dǎo)尿；縮宮素、冷沉淀、血小板等止血；補液、輸血漿及濃縮紅細胞等擴充血容量，多巴胺維持血壓；NaCO3糾正酸中毒；抗生素抗感染；抑酸劑預(yù)防消化道出血；保肝治療等。治療4小時后陰道出血仍持續(xù)，給予血必凈100ml/8h，糾正DIC，清除內(nèi)毒素；子宮動脈介入拴塞。陰道出血停止、DIC逐漸得到控制，酸中毒和休克得到糾正，血象改善。但第3天出現(xiàn)少尿、血清肌酐升高等急性腎衰表現(xiàn)，住院第4天轉(zhuǎn)腎內(nèi)科行血液透析及保肝、保腎、利尿等治療，肝腎功能基本恢復(fù)正常，尿量約2000ml/日。共住院44天后痊愈出院，隨訪2月余，肝腎功能正常，月經(jīng)已恢復(fù)，除脫發(fā)較多外，無明顯異常表現(xiàn)。子宮動脈拴塞病例2入院時情況患者薛X，女，27歲，病案號×××913，主因惡心、嘔吐1周，剖宮產(chǎn)后3天，尿黃、眼黃1天于06年7月8日入院。頭胎產(chǎn)一男嬰。查體：較肥胖，皮膚鞏膜黃染，下腹部橫切口，雙下肢輕度浮腫。實驗室檢查：WBC:19.4×109/L,

Hb103g/L,RBC:4.35×1012/L,PLT:54×109/L;凝血酶原時間18.2秒,3P試驗(-);肝功ALT正常,TBil334.9umol/L,Alb21.4g/L，血氨92umol/L;血清學(xué)檢測排除甲~戊型病毒性肝炎。CT及核磁檢查示：肝脾腫大、輕度脂肪肝、少量腹水、雙側(cè)胸水，右下肺感染。診斷：妊娠急性脂肪肝；肺部感染；剖宮產(chǎn)術(shù)后。病例2住院經(jīng)過住院后，給予心電、血壓、脈搏氧監(jiān)護，吸氧，留置導(dǎo)尿；抗生素抗感染；保肝、退黃、促進肝再生、改善脂肪代謝，早期應(yīng)用654-2改善微循環(huán)，以保護腎臟，給予血必凈50ml/12h，以預(yù)防DIC的發(fā)生。病情恢復(fù)順利，未出現(xiàn)明顯并發(fā)癥，肺部感染得以基本控制，體溫最高達37.5℃，肝功能明顯恢復(fù)，黃疸迅速消退，截至入院后第10天，化驗血常規(guī)WBC和血小板轉(zhuǎn)正常，肝功能ALT正常,TBil68.9umol/L,Alb39g/L，血氨轉(zhuǎn)正常；僅傷口愈合較慢。病例3入院時情況

患者林xx，女，30歲，教師，住院號×××605，主因孕38周、乏力、皮膚鞏膜黃染、雙下肢浮腫3天于2006年7月23日入院。查體：神志清楚，反應(yīng)稍遲鈍，皮膚鞏膜重度黃染，腹部膨隆。雙下肢重度浮腫。實驗室檢查：WBC:10.3×109/L,

Hb109g/L,RBC:3.87×1012/L,PLT:115×109/L;3P試驗(+)，凝血酶原時間41.3秒,D-二聚體4.0mg/L;血氣分析示代謝性酸中毒;肝功ALT82u/L,TBil274.1umol/L,Alb21.8g/L;血氨194umol/L;肌酐201umol/L;血清學(xué)檢測排除甲~戊型病毒性肝炎。B超檢查示：脂肪肝，胎心慢，臍帶繞頸。診斷：妊娠急性脂肪肝；彌漫性血管內(nèi)凝血；代謝性酸中毒；肝性腦??；急性腎功能衰竭；孕38周。病例3住院經(jīng)過入院后在保肝治療的同時完善各項實驗室檢查，于當晚19:30行剖宮產(chǎn)術(shù)，術(shù)中見腹腔有少量腹水，羊水III度污染，產(chǎn)一男嬰，阿氏評分1分鐘3分，10分鐘10分。術(shù)中出血量不多，但無凝血塊，根據(jù)患者本人及家屬要求，保留子宮。因DIC尚未糾正，為防止出血，行子宮動脈介入栓塞術(shù)。主要治療包括：給予血必凈(100ml/8h)、血漿糾正DIC；NaCO3糾正酸中毒；抗生素抗感染；抑酸劑預(yù)防消化道出血；保肝治療；654-2及前列腺素E改善腎臟微循環(huán)；利尿劑糾正腎功能衰竭；降血氨以糾正肝性腦病等。治療28小時后，DIC得到糾正，48小時后轉(zhuǎn)腎臟內(nèi)科行血液透析治療，其他治療同前，但停用了血必凈。7月28日出現(xiàn)血壓下降，給予升壓藥物維持，7月29日出現(xiàn)I型呼吸衰竭，應(yīng)用呼吸機輔助呼吸，7月31日死亡。共住院8天。討論妊娠期黃疸的鑒別診斷妊娠合并病毒性肝炎妊娠期肝內(nèi)膽汁淤積癥妊娠期急性脂肪肝重度妊高征引起的肝功能損害(HELLP綜合征)妊娠合并膽道結(jié)石、急性胰腺炎

妊娠期黃疸的鑒別診斷妊娠合并病毒性肝炎——甲～戊型肝炎病毒性肝炎。妊娠期肝內(nèi)膽汁淤積癥妊娠期急性脂肪肝重度妊高征引起的肝功能損害(HELLP綜合征)妊娠合并膽道結(jié)石、急性胰腺炎妊娠期黃疸的鑒別診斷妊娠合并病毒性肝炎

妊娠期肝內(nèi)膽汁淤積癥——常有家族史或口服避孕藥后發(fā)生上述癥狀的病史。因肝小葉中央?yún)^(qū)毛細膽管內(nèi)膽汁淤積而發(fā)病。常起于28～32