小兒外科腎盂輸尿管連接部梗阻復(fù)旦課程市公開(kāi)課一等獎(jiǎng)?wù)n件省賽課獲獎(jiǎng)?wù)n件

腎盂輸尿管連結(jié)部梗阻PelviuretericJunctionObstructionPUJO腎積水（Hydronephrosis）

1/30腎積水終末期腎病腹膜透析治療先天性腎積水小兒上尿路先天性畸形典型疾病比較常見(jiàn)治療效果較好重癥晚期后果嚴(yán)重2/301837年，Balliere描述了腎積水基本病理變化1923年，Hinman制作大鼠腎積水模型,提出腎臟平衡和廢用性萎縮學(xué)說(shuō)PUJO歷史3/301970年Foote&1976年Hanna多數(shù)腎積水原因是腎盂輸尿管連接部平滑肌

細(xì)胞異常，引發(fā)輸尿管蠕動(dòng)障礙，造成腎盂積水歷史4/30組織胚胎起源胚胎第4周-第5周5/30圖2圖1圖3圖4圖圖65圖1PUJ狹窄85~94%圖2PUJ扭曲或摺疊圖3高位輸尿管開(kāi)口圖4輸尿管內(nèi)息肉圖5輸尿管內(nèi)瓣膜圖6迷走血管壓迫解剖學(xué)病因6/30流行病學(xué)胎內(nèi)腎積水2‰～3‰產(chǎn)后腎積水66%～75%產(chǎn)后正常25%～33%輔助檢查異常33%～57%IVP-ING-MRU-VCUGPUJO60%～80%1/600～1/800VUR17%～48%MCDKPUVDuplexkidney10%產(chǎn)前超聲發(fā)病率7/30梗阻缺血萎縮

病理生理腎內(nèi)壓上升蠕動(dòng)波增多蠕動(dòng)削弱尿液潴留腎盂、腎盞擴(kuò)大腎實(shí)質(zhì)受壓代償失代償代償潴留感染結(jié)石失代償8/30臨床體現(xiàn)腹塊腹痛血尿尿感其他9/30臨床體現(xiàn)腹部腫塊新生兒及嬰幼兒囊性中度擔(dān)心腹痛學(xué)齡小朋友

腰腹部、臍周間歇性發(fā)作可伴有惡心、嘔吐10/30血尿10%～30%尿路感染急性腎盂腎炎其他：腎結(jié)石高血壓腎破裂尿毒癥臨床體現(xiàn)左腎積水伴血尿11/30診斷體格檢查腹塊腎區(qū)叩痛12/30DIAGNOSIS超聲

靜脈腎盂造影（IVP）同位素腎圖（

ING）

磁共振水成像（MRU）影像學(xué)檢查診斷13/30腎臟(Kidney)輪廓：包膜亮而光滑形態(tài)：蠶豆形大?。洪L(zhǎng)：5~10cm

寬：3~5cm

厚：2~4cm外周：實(shí)質(zhì)呈低回聲中心：腎竇為高回聲14/30腎積水(Hydronephrosis)腎盂前后徑分離>10mm形態(tài)呈長(zhǎng)條形、圓形、橢圓形或不規(guī)則扇形15/30美國(guó)胎兒泌尿外科協(xié)會(huì)SocietyofFetalUrology(SFU)

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-Nohydronephrosis,intactcentralrenalcomplexseenonultrasonography1-Onlyrenalpelvisvisualized,dilatedpelvisonultrasonography,nocaliectasis2-Moderatelydilatedrenalpelvisandafewcalyces3-Hydronephrosiswithnearlyallcalycesseen,largerenalpelviswithoutparenchymalthinning4-Severedilatationofrenalpelvisandcalyceswithaccompanyingparenchymalatrophyorthinning腎積水分級(jí)

123416/30靜脈腎盂造影intravenouspyelography，IVP6個(gè)月男孩左腎重度積水17/302歲男孩左腎積水18/30利尿性腎圖99mTc-DTPA同位素腎圖isotopenephrogram，ING43天男孩左腎積水19/30磁共振尿路成像magneticresonanceurography，MRU20/30B超：非侵襲性、首選、產(chǎn)前；僅有形態(tài)IVP：傳統(tǒng)、直觀、現(xiàn)有形態(tài)，又有功能；非數(shù)字化ING：對(duì)梗阻、功能評(píng)價(jià)更精確；

形態(tài)欠佳MRU：圖像清楚、能顯示周圍構(gòu)造、多角度、多層面分析、三維成像；僅有形態(tài)、費(fèi)用較高優(yōu)缺陷影像學(xué)檢查診斷21/30鑒別診斷VCUGMRU

輸尿管遠(yuǎn)端病變

反流

狹窄單腎積水VCUG下尿路病變

神經(jīng)源性膀胱

后尿道瓣膜雙腎積水膀胱輸尿管反流22/30治療非手術(shù)治療手術(shù)治療23/30年紀(jì)：<1個(gè)月臨床無(wú)癥狀B超：腎盂分離<10mm；SFU1-2級(jí)ING：分腎功能正常無(wú)泌尿系結(jié)石或感染辦法：觀測(cè)——隨訪——預(yù)防感染非手術(shù)治療24/30顯著梗阻癥狀：腹痛、血尿超聲：腎盂分離>20mmING：分腎功能損害<35～40%并發(fā)泌尿系結(jié)石或感染關(guān)鍵手術(shù)指征25/30盡也許保存患腎雙側(cè)腎積水，輕一側(cè)先手術(shù)，嚴(yán)重一側(cè)先做腎造瘺引流，改善功能后再做腎盂成形腎切除指征：在對(duì)側(cè)腎功能正常情況下，

a）患腎功能基本喪失，腎實(shí)質(zhì)萎縮至2mm下列

b）膿腎手術(shù)標(biāo)準(zhǔn)26/301936年,Foley報(bào)道采取Y-V術(shù)式治療腎積水手術(shù)辦法27/30離斷性腎盂成形術(shù)(Anderson-Hynes術(shù)式)手術(shù)方法微創(chuàng)小切口1.5-2.0cm28/301分型2病理3臨床體現(xiàn)4

診斷5治療標(biāo)準(zhǔn)小結(jié)PUJO29/30參照書(shū)及文獻(xiàn)目錄

1.《實(shí)用外科學(xué)》，2023年第三版，人民衛(wèi)生出版社，主編：張延齡，吳肇漢2.《實(shí)用小兒泌尿外科學(xué)》2006，人民衛(wèi)生出版社，主編：黃澄如3.CarrM,CasaleP.AnomaliesandSurgeryoftheUreterinChildren.In:Wein,Kavoussi,Novick,Partin,Peters,eds.Campbell-WalshUrology.Vol.4.9thed.Philadelphia,Pa:Elsevier;2012:3212-35.4.GalloF,SchenoneM,GibertiC.Ureterope