顱內(nèi)海綿狀血管瘤課件

顱內(nèi)海綿狀血管瘤永州市中心醫(yī)院（南院）放射影像科————熊偉顱內(nèi)海綿狀血管瘤病例：

患者男性,60歲反復(fù)頭痛1月余，伴頭暈，BP：118/72mmHg閉目難立征（+）病例：

患者男性,60歲反復(fù)頭痛1月余，伴頭暈，顱內(nèi)海綿狀血管瘤課件顱內(nèi)海綿狀血管瘤課件顱內(nèi)海綿狀血管瘤課件顱內(nèi)海綿狀血管瘤課件MRI增強(qiáng)后MRI增強(qiáng)后SWISWI腦轉(zhuǎn)移瘤發(fā)生轉(zhuǎn)移概率依次：肺癌、乳腺癌、胃癌、結(jié)腸癌、腎癌、甲狀腺癌等。幕上多見，70%-80%多發(fā)，多位于皮髓質(zhì)交界區(qū)。瘤周水腫明顯，水腫程度與腫瘤類型相關(guān)。增強(qiáng)95%瘤灶強(qiáng)化，壞死、出血區(qū)無強(qiáng)化。有出血的轉(zhuǎn)移瘤提示來自黑色素瘤、絨癌、甲狀腺癌、肺癌等。腦轉(zhuǎn)移瘤發(fā)生轉(zhuǎn)移概率依次：肺癌、乳腺癌、胃癌、結(jié)腸癌、腎癌、顱內(nèi)海綿狀血管瘤一般概述海綿狀血管瘤(ICA)是血管畸形的一種，可發(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)，最多見于大腦半球。顱內(nèi)海綿狀血管瘤占所有腦血管畸形的5%～16%，分為腦內(nèi)型和腦外型。顱內(nèi)海綿狀血管瘤是一種不完全外顯常染色體顯性遺傳病，基因位于第7對染色體上，與性別無關(guān)。顱內(nèi)海綿狀血管瘤一般概述海綿狀血管瘤(ICA臨床與病理海綿狀血管瘤在病理上由擴(kuò)張、襯有內(nèi)皮的竇樣間隙構(gòu)成，竇樣間隙排列緊密，無正常腦組織間隔，病變呈圓形或分葉狀，幾乎全部有瘤內(nèi)出血。海綿狀血管瘤約80%發(fā)生于幕上，最常見于額葉、顳葉深部髓質(zhì)區(qū)、皮髓交界區(qū)和基底節(jié)區(qū)，也可發(fā)生于小腦、腦干和脊髓。常見癥狀為癲癇、頭痛和局灶性神經(jīng)功能障礙。臨床與病理海綿狀血管瘤在病理上由擴(kuò)張、襯有內(nèi)皮的竇樣間隙構(gòu)成簡要歸納單發(fā)(75%)>>多發(fā)(25%)幕上(顳葉最多)>>幕下薄壁海綿狀血竇，其間無腦組織無供血動脈和引流靜脈鈣化、出血、含鐵血黃素沉積、膠質(zhì)增生常缺乏腦水腫簡要歸納單發(fā)(75%)>>多發(fā)(25%)顱內(nèi)海綿狀血管瘤分型顱內(nèi)海綿狀血管瘤Ｉ型（腦內(nèi)）Ⅱ型（腦外）顱內(nèi)海綿狀血管瘤分型顱內(nèi)海綿狀血管瘤Ｉ型（腦內(nèi)）Ⅱ型（腦外）Ｉ型（腦內(nèi)型）CT表現(xiàn)邊界清楚的圓形或類圓形等至稍高密度影，可合并斑點狀鈣化，無占位效應(yīng)，周圍一般無水腫，較大的病灶可有輕度水腫。海綿狀血管瘤急性出血可表現(xiàn)較均勻的高密度影，灶周有輕度水腫。注射造影劑后，70％~94％的病變可有無強(qiáng)化、輕度到中度增強(qiáng)，強(qiáng)化程度與病灶內(nèi)血栓形成和鈣化有關(guān)，典型表現(xiàn)為不均勻的斑點狀增強(qiáng)。伴有囊性部分的病變，可見環(huán)形增強(qiáng)。Ｉ型（腦內(nèi)型）CT表現(xiàn)邊界清楚的圓形或類圓形等至稍高密度影，Ｉ型（腦內(nèi)型）MRI表現(xiàn)I型海綿狀血管瘤因其繼發(fā)出血的時期不同、血栓及鈣化等呈現(xiàn)出不同的MRI表現(xiàn)。Zabramskiet等一根據(jù)MRI將海綿狀血管瘤分為4型。Ｉ型（腦內(nèi)型）MRI表現(xiàn)I型海綿狀血管瘤因其繼顱內(nèi)海綿狀血管瘤課件Ⅱ型（腦外）Ⅱ型即顱內(nèi)腦外型，也叫顱內(nèi)硬腦膜型海綿狀血管瘤，以中顱窩最多見，包括鞍旁、蝶骨小翼和海綿竇等，也可位于小腦幕、大腦凸面的硬腦膜、橋小腦角區(qū)和頸靜脈孔區(qū)等，但非常罕見。與I型的不同是很少合并出血及鈣化等繼發(fā)改變，增強(qiáng)明顯強(qiáng)化。Ⅱ型（腦外）Ⅱ型即顱內(nèi)腦外型，也叫顱內(nèi)硬腦海綿狀血管瘤為紅色圓形或分葉狀血管團(tuán)，形似草莓或桑葚，切面如海綿狀海綿狀血管瘤為紅色圓形或分葉狀血管團(tuán)，形似草莓或桑葚，切面如爆米花征、桑葚征—顱腦海綿狀血管瘤

爆米花征、桑葚征—顱腦海綿狀血管瘤

在MRIT2WI或磁敏感成像序列上，腦實質(zhì)內(nèi)病灶周邊出現(xiàn)的低信號環(huán)，謂之鐵環(huán)征，該低信號環(huán)隨著時間的增加而逐漸增寬。是腦實質(zhì)內(nèi)海綿狀血管瘤的MRI表現(xiàn)，病灶周邊低信號環(huán)為反復(fù)多次少量慢性出血病灶周圍出現(xiàn)含鐵血黃素沉積所致。

鐵環(huán)征—顱腦海綿狀血管瘤在MRIT2WI或磁敏感成像序列上，腦實質(zhì)內(nèi)病灶周邊出現(xiàn)的顱內(nèi)海綿狀血管瘤課件顱內(nèi)海綿狀血管瘤課件顱內(nèi)海綿狀血管瘤課件顱內(nèi)海綿狀血管瘤課件顱內(nèi)海綿狀血管瘤課件顱內(nèi)海綿狀血管瘤課件鑒別診斷（腦內(nèi)型）動靜脈畸形發(fā)育性靜脈異常毛細(xì)血管擴(kuò)張癥鑒別診斷（腦內(nèi)型）動靜脈畸形動靜脈畸形（AVM）1、部位：多位于幕上，腦表面；2、畸形血管團(tuán)：T1及T2均為點、條狀紆曲的流空信號，呈葡萄狀或蜂窩狀；3、增強(qiáng)掃描：畸形血管可部分強(qiáng)化呈高信號；4、MRA可顯示供血動脈（單支或多支）及引流靜脈：粗大的靜脈血管引流至靜脈竇；動靜脈畸形（AVM）1、部位：多位于幕上，腦表面；顱內(nèi)海綿狀血管瘤課件顱內(nèi)海綿狀血管瘤課件發(fā)育性靜脈異常又稱靜脈瘤多位于腦深部白質(zhì)、腦室前后角附近或小腦一般較小的靜脈瘤在MRI上僅顯示引流靜脈增強(qiáng)掃描一般均有顯著強(qiáng)化，且可見髓質(zhì)靜脈和引流靜脈一般無占位效應(yīng)和病灶周圍的水腫發(fā)育性靜脈異常又稱靜脈瘤增強(qiáng)之后，左側(cè)額葉可見多發(fā)條狀血管影（髓質(zhì)靜脈）匯入一支較粗大的血管（引流靜脈）。增強(qiáng)之后，左側(cè)額葉可見多發(fā)條狀血管影（髓質(zhì)靜脈）匯入一支較粗海蛇頭征—腦靜脈畸形（腦發(fā)育性靜脈異常）海蛇頭征—腦靜脈畸形（腦發(fā)育性靜脈異常）擴(kuò)張的髓質(zhì)靜脈匯入中心導(dǎo)出靜脈呈水母頭狀水母圖片水母頭征—腦靜脈畸形（腦發(fā)育性靜脈異常）擴(kuò)張的髓質(zhì)靜脈匯入中心導(dǎo)出靜脈呈水母頭狀水母圖片水母頭征—腦毛細(xì)血管擴(kuò)張癥（是正常腦實質(zhì)內(nèi)一團(tuán)由病理性毛細(xì)血管形成的擴(kuò)張扭曲的微血管畸形，最終匯流入靜脈）病變可見于腦和脊髓的任何部位，以腦橋、小腦最為常見，也可位于其他，病灶多發(fā)為其特點常規(guī)自旋回波序列T1加權(quán)像和T2加權(quán)像無異常表現(xiàn)在梯度回波序列T2加權(quán)像上，病灶呈明顯低信號增強(qiáng)T1WI可呈點狀強(qiáng)化毛細(xì)血管擴(kuò)張癥（是正常腦實質(zhì)內(nèi)一團(tuán)由病理性毛細(xì)血管形成的擴(kuò)張顱內(nèi)海綿狀血管瘤課件顱內(nèi)海綿狀血管瘤課件顱內(nèi)海綿狀血管瘤課件鑒別診斷（腦外型）腦膜瘤神經(jīng)鞘瘤垂體瘤動脈瘤鑒別診斷（腦外型）腦膜瘤腦膜瘤典型腦膜瘤平掃密度多均勻一致，邊界清楚，大部分腫瘤（60%）有瘤周水腫。出血、壞死和囊變少見。增強(qiáng)掃描常表現(xiàn)為均勻強(qiáng)化，邊緣銳利。注射Gd-DTPA腫瘤出現(xiàn)明顯強(qiáng)化，其中60%腫瘤鄰近腦膜發(fā)生鼠尾狀強(qiáng)化，稱為硬膜尾征或腦膜尾征。

腦膜瘤典型腦膜瘤平掃密度多均勻一致，邊界清楚，大部分腫瘤（6顱內(nèi)海綿狀血管瘤課件神經(jīng)鞘瘤常有相應(yīng)顱神經(jīng)癥狀病變易囊變、鈣化CT為略高密度，T1WI為略低信號（其信號較中顱窩海綿狀血管瘤高，且信號不均勻），T2WI信號較低神經(jīng)鞘瘤常有相應(yīng)顱神經(jīng)癥狀垂體瘤以鞍底向上生長突破鞍隔出現(xiàn)“腰身”，呈典型的“束腰征”、“雪人征”?？砷L得較大，包繞或推移一側(cè)或雙側(cè)頸內(nèi)動脈同時常伴鞍底下陷，局部骨質(zhì)吸收變薄，且易產(chǎn)生囊變、壞死。當(dāng)被包繞的頸內(nèi)動脈管徑縮小或頸內(nèi)動脈分支受累時，是垂體瘤浸潤的指征，此征象易與鞍旁海綿狀血管瘤混淆。常伴相應(yīng)的臨床癥狀，如PRL升高、停經(jīng)、泌乳、肢端肥大、巨人癥及Cushing綜合征等內(nèi)分泌亢進(jìn)征象。（而CA多為頭痛及視力改變）垂體瘤以鞍底向上生長突破鞍隔出現(xiàn)“腰身”，呈典型的“束腰征”垂體大腺瘤，典型的“雪人征”、“束腰征”垂體大腺瘤，典型的“雪人征”、“束腰征”動脈瘤動脈瘤如無血栓形成，病灶呈明顯流空信號改變，MRA可見瘤頸，增強(qiáng)掃描病灶與頸內(nèi)動脈強(qiáng)化程度一致；如合并血栓，病灶內(nèi)可呈現(xiàn)不同時期的血栓。動脈瘤動脈瘤如無血栓形成，病灶呈明顯流空信號改變，MR顱內(nèi)海綿狀血管瘤II型（腦外型）總結(jié)好發(fā)于中顱窩底，尤其在海綿竇區(qū)，以中年女性多見。主要臨床癥狀：頭痛及視力改變。橢圓形、啞鈴狀病灶，邊界清晰。MRIT1WI變現(xiàn)低或等信號，T2WI變現(xiàn)較均勻高信號，增強(qiáng)后一般為均勻一致顯著強(qiáng)化，無灶周水腫，位于中顱窩者可有蝶骨侵蝕。如果有T2WI中心不均勻高信號及周邊環(huán)狀低信號，是比較具有特征性的變現(xiàn)。顱內(nèi)海綿狀血管瘤II型（腦外型）總結(jié)好發(fā)于中顱窩底，尤其在海治療一種良性疾病。在作出治療決策前應(yīng)仔細(xì)權(quán)衡治療措施的利弊與自然病程潛在的危險，然后做出決定。伽瑪?shù)吨委熀＞d狀血管瘤主要適應(yīng)證是：①有出血或癲癇病史；②有占位效應(yīng)引起的神經(jīng)功能缺失；③病灶部位不宜進(jìn)行切除手術(shù)；④病人拒絕手