淋巴造血專(zhuān)題知識(shí)講座

淋巴造血專(zhuān)題知識(shí)講座淋巴造血專(zhuān)題知識(shí)講座第1頁(yè)②造血細(xì)胞:各級(jí)血細(xì)胞＋造血干細(xì)胞＋巨噬細(xì)胞；③間充質(zhì)細(xì)胞等；⑵血竇:

內(nèi)皮細(xì)胞間隙較大，基膜斷續(xù)不全，利于成熟血細(xì)胞入血?；|(zhì)細(xì)胞（網(wǎng)狀組織＋巨噬細(xì)胞＋竇內(nèi)皮細(xì)胞）→分泌細(xì)胞因子，調(diào)整造血細(xì)胞增殖與分化和支持作用→造血誘導(dǎo)微環(huán)境。淋巴造血專(zhuān)題知識(shí)講座第2頁(yè)(二)淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)與功效:皮質(zhì):淺皮質(zhì)區(qū)、副皮質(zhì)區(qū)、皮質(zhì)淋巴竇;髓質(zhì):髓索、髓竇;淋巴結(jié)內(nèi)淋巴通路;淋巴造血專(zhuān)題知識(shí)講座第3頁(yè)皮質(zhì):

淺皮質(zhì)區(qū)|：淋巴小結(jié)+其彌散淋巴組織,B細(xì)胞區(qū)。副皮質(zhì)區(qū)：皮質(zhì)深層(胸腺依賴(lài)區(qū)),大片彌散淋巴組織,T細(xì)胞區(qū)+樹(shù)突狀細(xì)胞,巨噬細(xì)胞,少許B細(xì)胞。皮質(zhì)淋巴竇：被膜下竇(扁囊,輸入淋巴管)+小梁周竇(盲端與髓淋巴竇通);髓質(zhì):

髓索：相互連接條索狀淋巴組織,含B、漿、巨噬細(xì)胞髓竇:腔寬大,巨噬細(xì)胞多,濾過(guò)強(qiáng);淋巴造血專(zhuān)題知識(shí)講座第4頁(yè)淋巴結(jié)內(nèi)淋巴通路:淋巴液→輸入管入被膜下竇和小梁周竇＋皮質(zhì)淋巴→髓竇→濾過(guò),去除病原,抗原越多,濾過(guò)速度越慢→輸出管→出淋巴結(jié)。功效:①濾過(guò)淋巴;②免疫應(yīng)答(T,B細(xì)胞)；淋巴造血專(zhuān)題知識(shí)講座第5頁(yè)第二節(jié)淋巴樣腫瘤(lymphoidneoplasms)是臨床表現(xiàn)、生物學(xué)行為差異大一組腫瘤；①位于骨髓＋外周血，似白血病；②LN或器官內(nèi)出現(xiàn)腫塊→全身；③分類(lèi)繁雜，相互交叉。分類(lèi)－WHO依起源,臨床,病變,免疫表型,基因型+階段分:①霍奇金淋巴瘤(Hodgkinlymphoma)②B細(xì)胞腫瘤③T/NK細(xì)胞腫瘤淋巴細(xì)胞分化中表型和基因型轉(zhuǎn)化模式(下列圖):淋巴造血專(zhuān)題知識(shí)講座第6頁(yè)早前B細(xì)胞前B細(xì)胞B細(xì)胞TdT+TdT+TdT+TdT+TdT+TdT+TdT+TdT+TdT+淋巴干細(xì)胞B細(xì)胞分化CD34CD10CD20T細(xì)胞分化TCRγ＋β鏈重排Ig重鏈±輕鏈重排CD34CD10漿細(xì)胞Tc細(xì)胞Ig重鏈＋輕鏈重排Ig重鏈重排DRDRCD34CD21CD20CD19DRDRCD19CD19DRDRTCRβ＋α鏈重排CD34CD7CD2CD34CD5CD2CD5CD7CD1CD2CD5CD7CD8CD1CD4CD3CD2CD8CD3CD2CD4SIgCD22Th細(xì)胞胸腺細(xì)胞成熟T細(xì)胞早胸腺細(xì)胞？淋巴造血專(zhuān)題知識(shí)講座第7頁(yè)淋巴瘤共點(diǎn):①大多為B細(xì)胞起源，破壞免疫機(jī)制;

②淋巴濾泡破壞,一些B細(xì)胞源腫瘤可重演濾泡生長(zhǎng)過(guò)程;

③單克隆性腫瘤,瘤細(xì)胞帶有獨(dú)特抗原或受體:淋巴造血專(zhuān)題知識(shí)講座第8頁(yè)一、霍奇金淋巴瘤(Hodgkin`slymphoma,HL)

瘤成份多樣：特殊R-S細(xì)胞+炎細(xì)胞背景；多起源于B細(xì)胞；發(fā)病率較低(10-20%)，青年多。(一)病變：①Reed-Sternberg(R-S)細(xì)胞：核大,雙核含大酸核仁,稱(chēng)“鏡影(mirrorimage)”細(xì)胞;②陷窩細(xì)胞：特殊R-S細(xì)胞,單核,多葉,小仁,富淺漿,清亮,似陷窩;③L&H細(xì)胞(淋巴/組織細(xì)胞型R-S)-大,核折/多葉,仁大,多個(gè),嗜堿稱(chēng)“爆米花(Popcorn)”樣細(xì)胞.淋巴造血專(zhuān)題知識(shí)講座第9頁(yè)淋巴造血專(zhuān)題知識(shí)講座第10頁(yè)WHO分類(lèi):1結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型;2經(jīng)經(jīng)典;1結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型：結(jié)節(jié)樣,背景小淋巴細(xì)胞多,上皮樣組織細(xì)胞混合,“爆米花樣”細(xì)胞。.淋巴造血專(zhuān)題知識(shí)講座第11頁(yè)2經(jīng)經(jīng)典HL：⑴結(jié)節(jié)硬化型(nodularsclerosis)HL:

陷窩細(xì)胞多,鏡影R-S細(xì)胞少；境界清結(jié)節(jié),縱隔包塊；女青年多見(jiàn)。免組:CD15,CD30(+)。淋巴造血專(zhuān)題知識(shí)講座第12頁(yè)⑵混合細(xì)胞型(mixedcellularity)HL50歲↑,男多，單核,雙核R-S細(xì)胞多;淋巴造血專(zhuān)題知識(shí)講座第13頁(yè)⑶淋巴細(xì)胞為主型(lymphocytepredominance)HL

較少見(jiàn),預(yù)后好。見(jiàn)L&H細(xì)胞,經(jīng)典R-S細(xì)胞少;背景小淋巴細(xì)胞,組織細(xì)胞多。淋巴造血專(zhuān)題知識(shí)講座第14頁(yè)⑷淋巴細(xì)胞消減型(lymphocytedepletion)HL

淋巴細(xì)胞↓,瘤細(xì)胞↑,多形性R-S↑;預(yù)后差。淋巴造血專(zhuān)題知識(shí)講座第15頁(yè)(二)臨床病理聯(lián)絡(luò):

頸無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大;發(fā)燒;體重↓,夜汗,瘙癢;晚期,免疫↓,感染,貧血,骨痛等。（三）臨床分期:

Ⅰ-局限單１LN或累及單１LN外器官或組織。

Ⅱ-局限膈同側(cè)2個(gè)LN或２個(gè)以上LN,蔓延1結(jié)外器官或部位;Ⅲ-累及膈兩側(cè)LN,+1結(jié)外器官,部位,脾臟等;Ⅳ-彌漫播散,累及結(jié)外多器官,如骨,消化道等.淋巴造血專(zhuān)題知識(shí)講座第16頁(yè)二、B細(xì)胞腫瘤

LN結(jié)構(gòu)破壞,由單一瘤細(xì)胞取代.1小淋巴細(xì)胞淋巴瘤/慢性淋巴細(xì)胞白血病病變特征:①LN結(jié)構(gòu)消失,②LN、骨髓等受累;③免組:CD19,CD20,CD23,IgD,IgM等(+),核型12q3體,11q缺等.淋巴造血專(zhuān)題知識(shí)講座第17頁(yè)2濾泡型淋巴瘤(follicularlymphoma)病變特征:①腫瘤濾泡(無(wú)生發(fā)中心);②免疫組化：B細(xì)胞CD19,CD20,CD10,bcl-2(+);核型,18q21斷裂,轉(zhuǎn)位.淋巴造血專(zhuān)題知識(shí)講座第18頁(yè)3彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤(diffuselargeB-celllymphoma,DLBL)

病變特征:①免疫母細(xì)胞彌漫浸潤(rùn),多核瘤巨細(xì)胞②免疫組化B細(xì)胞CD19,CD20,和bcl-2(+)↑核型t(14,18)移位淋巴造血專(zhuān)題知識(shí)講座第19頁(yè)4Burkitt淋巴瘤

惡性高,B細(xì)胞,EBV相關(guān),非州多.病變特征:①