帕金森疊加綜合癥

帕金森疊加綜合征

Parkinson-PlusSyndromes第1頁(yè)定義：1、某些原發(fā)性神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病具有類帕金森樣體現(xiàn)2、同步具有其他復(fù)雜臨床體現(xiàn)提醒在神經(jīng)系統(tǒng)除黑質(zhì)紋狀體以外其他部位也存在退行性變化。3、此類疾病總稱為帕金森疊加綜合征。有帕金森類癥狀但同步伴有其他神經(jīng)系統(tǒng)部位病變癥狀退行性疾病。第2頁(yè)

帕金森綜合癥帕金森綜合癥常繼發(fā)于某些神經(jīng)系統(tǒng)其他疾病，包括腦血管病、腦外傷、顱內(nèi)炎癥、腦腫瘤，或是由毒物、藥品所引發(fā)，又多稱為繼發(fā)性帕金森綜合癥。

帕金森疊加綜合征在帕金森樣體現(xiàn)外合并其他神經(jīng)系統(tǒng)退行性變化疾病總稱，前提為退行性疾病。且合并為神經(jīng)系統(tǒng)損害體現(xiàn)。第3頁(yè)帕金森疊加綜合征分類多系統(tǒng)萎縮：MSA進(jìn)行性核上性麻痹：PSP皮質(zhì)基底節(jié)變性：CBD彌漫性路易體病：DLBD帕金森綜合征–癡呆–ALS第4頁(yè)多系統(tǒng)萎縮MSA

MultipleSystemAtrophy

第5頁(yè)紋狀體黑質(zhì)變性型（striatonigraldegeneration，SND）

MSA-P型特點(diǎn)是主要體現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)遲緩，伴肌強(qiáng)直和震顫，雙側(cè)同步受累，但可輕重不一樣，抗膽堿能藥品可緩和部分癥狀。MSA—P型一定要注意是否伴有自主神經(jīng)功能障礙，最常見1、男性性功能障礙2、直立性低血壓：站立3分鐘內(nèi)血壓較平臥時(shí)下降≥30/15mmHg，且心

率無(wú)顯著變化者為陽(yáng)性。3、影響學(xué)典型體現(xiàn)：橋腦萎縮出現(xiàn)“十字征”，殼核、小腦萎縮。第6頁(yè)橋腦、小腦萎縮十字征第7頁(yè)進(jìn)行性核上性麻痹PSPProgressivesupranuclearpalsy第8頁(yè)臨床特性頸部肌張力異常:是PSP特性性體現(xiàn),但初診時(shí)伴有頸部肌張力異常有21%,最后出現(xiàn)率也只有46%。肌強(qiáng)直:常體現(xiàn)為越接近軀干越顯著,而手在早期多呈肌張力低下。動(dòng)作遲緩:無(wú)震顫,為單純運(yùn)動(dòng)不能癥(pureakinesia)。步行障礙：主要體現(xiàn)步態(tài)不穩(wěn)。以凍僵足或奇異動(dòng)作(kinesiaparadoxale)為特性,出現(xiàn)帕金森病樣小碎步行走者少見。姿勢(shì)反射障礙：從病初就常向后方傾倒。第9頁(yè)眼球運(yùn)動(dòng)障礙眼球運(yùn)動(dòng)障礙為本病關(guān)鍵癥狀。發(fā)病早期常為下視困難，后期為上視困難。伴有視物含糊、閱讀困難、復(fù)視、眼干等。主要為核上性眼球運(yùn)動(dòng)障礙，核間性眼肌麻痹。視力、視野及瞳孔對(duì)光反射仍保存。臨床特性認(rèn)知功能減退智能障礙缺乏如失語(yǔ)、失用及失認(rèn)等大腦皮質(zhì)性癥狀,為所謂“皮質(zhì)下癡呆”。精神癥狀主要有抑郁、欣快、易激惹、情感失控、夜間譫妄,伴有幻覺妄想等。第10頁(yè)典型影像學(xué)體現(xiàn)：MRI“蜂鳥征”PSP以中腦萎縮為主MRI上T1加權(quán)像上中腦正中矢狀位顯示中腦上緣平坦或凹選，有學(xué)者稱之為“峰鳥征”。鑒別PSP與PD特異度達(dá)成89%。中腦正中位截面面積低于PD和正常對(duì)照。第11頁(yè)皮質(zhì)基底節(jié)變性CBDcorticalbasalganglionicdegeneration第12頁(yè)病變特點(diǎn)皮質(zhì)變性：非對(duì)稱額頂部皮質(zhì)變性是CBD典型特性，顳部一般幸免。顯微鏡下可見神經(jīng)元缺失、膠質(zhì)細(xì)胞增生。皮質(zhì)下變性：在基底節(jié)、丘腦、中腦導(dǎo)水管周圍灰質(zhì)、紅核、齒狀核可見神經(jīng)元缺失、膠質(zhì)細(xì)胞增生。第13頁(yè)臨床體現(xiàn)錐體外系受損：幾乎都有運(yùn)動(dòng)減少、動(dòng)作遲緩、肌強(qiáng)直等帕金森綜合征體現(xiàn)。多巴藥品治療無(wú)效。可伴有姿勢(shì)反射障礙，步態(tài)障礙，行走困難，易跌倒，平衡不穩(wěn)。部分病人可見肌陣攣。額、頂葉高級(jí)神經(jīng)功能障礙：可體現(xiàn)為失用，皮質(zhì)性感覺障礙，失語(yǔ)，認(rèn)知功能障礙，人格變化，行為異常，最后出現(xiàn)癡呆。核上性眼球運(yùn)動(dòng)障礙：垂