骨關(guān)節(jié)先天性畸形

骨關(guān)節(jié)先天性畸形第1頁(yè)骨關(guān)節(jié)先天性畸形:指胚胎發(fā)育障礙所形成骨和關(guān)節(jié)構(gòu)造和形態(tài)異常第2頁(yè)骨關(guān)節(jié)先天性畸形包括：

骨關(guān)節(jié)發(fā)育異?！纬啥喾N骨不發(fā)育、發(fā)育不全和過(guò)度發(fā)育

分節(jié)異常—形成錯(cuò)分節(jié)、多出骨、聯(lián)合畸形等。第3頁(yè)影像學(xué)主要特點(diǎn)為：骨與關(guān)節(jié)形態(tài)、位置、大小和數(shù)目標(biāo)變化，而骨基本構(gòu)造無(wú)變化。第4頁(yè)上肢畸形第5頁(yè)先天性尺橈骨聯(lián)合是骨聯(lián)合畸形中較為常見(jiàn)一種。第6頁(yè)

X線體現(xiàn)：尺橈骨之間骨性聯(lián)合，一般正側(cè)位片能發(fā)覺(jué)尺橈骨交叉畸形和其他畸形。第7頁(yè)肘內(nèi)、外翻攜帶角男5—10o女10—15o攜帶角X線測(cè)量第8頁(yè)第9頁(yè)

雙側(cè)肘外翻X線體現(xiàn)雙側(cè)肘關(guān)節(jié)外翻畸形，雙前臂外開(kāi)角不大于160°

右側(cè)肘內(nèi)翻X線體現(xiàn)右前臂外開(kāi)角大于190°

第10頁(yè)馬德隆畸形Madelung畸形是由于橈骨遠(yuǎn)端內(nèi)側(cè)骨骺發(fā)育不全，外側(cè)骨骺發(fā)育正常，造成橈骨變短向內(nèi)側(cè)彎曲，凸向外后方，尺橈遠(yuǎn)側(cè)關(guān)節(jié)半脫位。第11頁(yè)X線體現(xiàn)：①橈骨變短，向外側(cè)、背側(cè)彎凸，以遠(yuǎn)端顯著，尺骨莖突顯著突出。②尺、橈骨間隙增寬。③橈骨遠(yuǎn)端關(guān)節(jié)向尺側(cè)掌側(cè)傾斜，月骨向橈側(cè)半脫位。④腕部諸骨排列變化，以月骨為前端呈尖角排列。第12頁(yè)第13頁(yè)腕骨正位片上分別作舟、月骨及月、三角骨切線，此兩線夾角為腕骨角，其正常值為130°，不大于117°為陽(yáng)性，腕骨角變小還可見(jiàn)于卵巢發(fā)育不全等疾病。第14頁(yè)第15頁(yè)第16頁(yè)下肢畸形第17頁(yè)先天性髖關(guān)節(jié)脫位先天性髖關(guān)節(jié)脫位是髖關(guān)節(jié)先天發(fā)育異常所致畸形，為臨床較為常見(jiàn)疾病，根據(jù)程度不一樣，可分為髖關(guān)節(jié)先天發(fā)育不良、半脫位、全脫位。第18頁(yè)患兒站立行走較晚，單側(cè)者常出現(xiàn)跛行，雙側(cè)者出現(xiàn)搖晃步態(tài)，患肢短縮，臀部皺褶加深，會(huì)陰部變寬，患髖外展受限，Trendelengberg試驗(yàn)陽(yáng)性，望遠(yuǎn)鏡征陽(yáng)性。第19頁(yè)第20頁(yè)第21頁(yè)第22頁(yè)X線體現(xiàn)3～6個(gè)月大時(shí)患兒骨盆X線平片即可顯示異常第23頁(yè)P(yáng)erkin象限在骨盆正位片上，兩側(cè)髖臼中心連始終線稱為H線，再?gòu)捏y臼外緣向H線做一垂線，即將髖關(guān)節(jié)劃分為四個(gè)象限。正常股骨頭二次骨化中心位于內(nèi)下象限，若位于外下象限為半脫位，位于外上象限為全脫位第24頁(yè)第25頁(yè)新生兒和嬰兒股骨頭骨骺多未出現(xiàn)，可觀測(cè)股骨上端干骺端鳥(niǎo)嘴狀突起，此突起應(yīng)在內(nèi)下方塊。第26頁(yè)髖臼角從髖臼外緣向髖臼中心連線與H線相交形成銳角稱為髖臼指數(shù)，正常值為10°～30°，當(dāng)小兒步行后此角逐漸減小，至10歲時(shí)基本恒定于10°左右。髖脫位時(shí)髖臼指數(shù)增大，甚至在35°以上第27頁(yè)第28頁(yè)Shenton線正常閉孔上緣弧形線與股骨頸內(nèi)側(cè)弧形線在一種拋物線上，稱為Shenton線，髖脫位時(shí)此線中斷不連續(xù)第29頁(yè)左側(cè)髖臼角增大，左股骨頭骨骺小而扁平，向外上移位，位于Perkin方格外上象限，Shenton線不連續(xù)第30頁(yè)雙側(cè)髖臼角增大，雙側(cè)股骨頭骨骺小而扁平，位于Perkin方格外上象限，Shenton線不連續(xù)，雙髖關(guān)節(jié)外上方見(jiàn)弧形軟組織影第31頁(yè)第32頁(yè)第33頁(yè)第34頁(yè)

MRI上髖臼透明軟骨呈高信號(hào)，關(guān)節(jié)盂唇呈三角形低信號(hào)，脫位時(shí)盂唇增生，嵌在頭臼之間，影響手法復(fù)位第35頁(yè)

T2加權(quán)上增生關(guān)節(jié)盂唇呈較高信號(hào)，關(guān)節(jié)囊拉長(zhǎng)增生呈低信號(hào)，創(chuàng)傷形成水腫第36頁(yè)平掃能充足顯示髖臼內(nèi)有沒(méi)有增生軟組織，從而決定應(yīng)當(dāng)手術(shù)還是手法第37頁(yè)膝內(nèi)翻又稱為“O”型腿，為脛骨上端內(nèi)側(cè)骨骺發(fā)育障礙或發(fā)育遲緩所致。常繼發(fā)于軟骨發(fā)育不良、骨骺發(fā)育不良或佝僂病。彎曲部位在脛骨?；颊哒玖r(shí)雙膝不能靠攏。第38頁(yè)X線體現(xiàn)：雙側(cè)脛腓骨正位片（包括雙膝關(guān)節(jié)）可見(jiàn)脛骨內(nèi)上髁發(fā)育較小，關(guān)節(jié)面傾斜，脛骨向內(nèi)彎曲呈內(nèi)翻位。第39頁(yè)脛股角第40頁(yè)膝外翻與膝內(nèi)翻相反，膝關(guān)節(jié)向外成角畸形?；颊哒玖r(shí)雙側(cè)股骨內(nèi)側(cè)髁雖然靠攏，但雙踝卻互相分離。為股骨外上髁發(fā)育障礙或先天性形成不全所致。常繼發(fā)于佝僂病，發(fā)育遲緩所致。第41頁(yè)第42頁(yè)脊柱畸形第43頁(yè)移行椎移行椎（transitionalvertebra）為最常見(jiàn)脊柱發(fā)育異常，由于脊柱錯(cuò)分節(jié)所致。某一段脊椎數(shù)目減少或增加而由另一段脊椎增加或減少來(lái)賠償，椎體總體數(shù)目不變。第44頁(yè)特點(diǎn)：整個(gè)脊柱脊椎總數(shù)不變，在頸、胸、腰、骶和尾椎交界處脊椎出現(xiàn)變異。最常見(jiàn)為第5腰椎出現(xiàn)骶椎特點(diǎn)，稱為腰椎骶化，橫突寬而過(guò)長(zhǎng)，與髂骨骨性融合或形成假關(guān)節(jié)。另外尚有骶椎腰化胸椎腰化腰椎胸化第45頁(yè)腰椎骶化：第5腰椎移行為骶椎，腰椎為4個(gè)，骶椎6個(gè)。判定根據(jù)，第五腰椎橫突肥大而長(zhǎng)，并與骶椎上面相連形成一側(cè)或雙側(cè)假關(guān)節(jié)，或完全融合與骶椎形成一體?；稳魹閱蝹?cè)，則?？梢l(fā)腰痛及神經(jīng)根刺激等臨床癥狀；兩側(cè)對(duì)稱骨性融合為一體者，也可無(wú)任何癥狀。第46頁(yè)第47頁(yè)第48頁(yè)正位：1、腰椎橫突特點(diǎn)“一短、二平、三長(zhǎng)、四翹、五肥大”2、腰5椎體位于兩側(cè)髂嵴連線下方3、脊柱全長(zhǎng)片從上往下數(shù)。4、腰大肌起于胸12椎體下緣。側(cè)位

1、髂嵴影通過(guò)腰4/5椎間隙。

2、膈肌影通過(guò)胸12椎體。第49頁(yè)第50頁(yè)第51頁(yè)第52頁(yè)骶椎腰化

6個(gè)腰椎，4個(gè)骶椎第一骶椎和骶骨其他部分分開(kāi)，使第一骶椎向上移行為腰椎單獨(dú)存在或合并其他先天異常(如脊椎裂、脊椎滑脫癥或神經(jīng)弓根發(fā)育不全等)?？删哂谢驔](méi)有腰部癥狀第53頁(yè)A.正位B.側(cè)位：第1骶椎向上移行為腰椎，6個(gè)腰椎第54頁(yè)脊椎裂脊柱裂（spinabifida）是先天性脊椎發(fā)育異常，脊椎椎弓骨性連續(xù)性中斷，最常見(jiàn)于腰骶椎。分為隱性脊柱裂和顯性脊柱裂。第55頁(yè)第56頁(yè)正位片上，小朋友可因較薄椎弓重合在椎體上，不易顯示缺損，僅體現(xiàn)為椎弓根距離增寬。

隱性脊柱裂：椎弓中央有透亮裂隙，椎板部分或所有缺如。棘突可完全缺如；游離在缺口內(nèi)，稱為游離棘突。顯性脊柱裂：伴發(fā)脊膜膨出時(shí)，側(cè)位片上可見(jiàn)棘突后向膨出軟組織影。X線體現(xiàn)第57頁(yè)第58頁(yè)第59頁(yè)CT掃描和重建是顯示先天性脊柱裂最佳辦法，顯示椎弓根缺損處軟骨、軟組織。脊膜膨出為軟組織影，其內(nèi)可見(jiàn)水樣密度腦脊液。CT體現(xiàn)第60頁(yè)

脊柱裂CT體現(xiàn)

A.CT橫斷位：第1骶椎見(jiàn)透亮裂隙，其中可見(jiàn)游離棘突（白箭）；

B.CT重建圖像：椎管外凸可見(jiàn)到軟組織影（白箭）第61頁(yè)第62頁(yè)可清楚顯示脊膜囊膨出全貌、范圍及其內(nèi)容物。在T1WI上呈低信號(hào)，而對(duì)應(yīng)脊髓組織信號(hào)較高，在T2WI上囊內(nèi)液信號(hào)增高，而其脊髓組織信號(hào)較低。MRI體現(xiàn)第63頁(yè)

脊柱裂MRI體現(xiàn)A.MRI矢狀面T1WIB.MRI矢狀面T2WI：腰骶異常脂肪團(tuán)塊影（白箭）第64頁(yè)阻滯椎阻滯椎（blockvertebra）指脊椎發(fā)育過(guò)程中分節(jié)停滯，造成椎體先天性互相融合和數(shù)量減少，多見(jiàn)于頸椎。臨床上，兩個(gè)椎體融合可無(wú)癥狀，或較輕不適或活動(dòng)不便。多種椎體融合畸形，常見(jiàn)活動(dòng)障礙和頸腰痛。第65頁(yè)A.頸椎側(cè)位片：頸椎第2、3椎體融合；B.頸椎側(cè)位；頸椎第5、6椎體融合；C.腰椎側(cè)位片：腰椎第3、4椎體融合第66頁(yè)第67頁(yè)脊柱彎曲畸形第68頁(yè)脊椎滑脫癥脊柱滑脫癥（spondylolisthesis），指相鄰兩個(gè)椎體位置異常，以上一椎體相對(duì)于下一椎體滑移。分為先天性和創(chuàng)傷性兩種。第69頁(yè)第70頁(yè)椎弓上、下關(guān)節(jié)突之間稱為峽部。

椎弓峽部裂后受累椎弓根、上關(guān)節(jié)突和橫突仍與椎體相連，而下關(guān)節(jié)突和棘突則與之分離，在裂隙部有肌腱樣結(jié)締組織，其穩(wěn)定性不佳。第71頁(yè)第72頁(yè)第73頁(yè)第74頁(yè)多發(fā)生于20～40歲成年人，男性多見(jiàn)。多發(fā)生在第5腰椎，第4腰椎次之，上部腰椎及下部頸椎亦可發(fā)生。主要癥狀為下腰部進(jìn)行性疼痛，可伴有一側(cè)或雙側(cè)下肢放射性痛。創(chuàng)傷與癥狀發(fā)生有密切關(guān)系。第75頁(yè)X線體現(xiàn)正位片：無(wú)滑脫者不易顯示，顯著滑脫者顯示峽部斷裂影，椎體前移重合而下緣含糊不清。相對(duì)來(lái)說(shuō)，正位片不是很主要。第76頁(yè)側(cè)位片：對(duì)診斷很主要?？梢?jiàn)椎體滑移，椎弓根部由后上斜向前下方裂隙。梅亞丁個(gè)將滑脫分為四度。前移1/4椎體為Ⅰ度，依次類推。第77頁(yè)第78頁(yè)斜位片：左右45°斜位攝片顯示椎弓峽部裂隙最清楚，是最可靠確診投照位置。正常斜位投影，椎弓附件形似獵狗