賁門失弛緩癥教學(xué)查房

教學(xué)查房賁門失弛緩癥簡要病史定義病因臨床表現(xiàn)診斷并發(fā)癥治療護(hù)理簡要病史

21床，溫宗芳，女，50歲。患者因“進(jìn)食梗咽感兩年，加重8月余”于5月8日步行入院，入院生命體征正常，神志清楚，精神可，腹平，無壓痛及反跳痛，腹水征（-），叩診呈鼓音，聽診腸鳴音正常。輔助檢查·5.9血Rt示：WBC:3.29X109/L,RBC:3.9X1012/L,HGB:103g/L,生化及凝血象均正常。·5.11胸部CT示：下段食管壁增厚·5.12胃鏡示：賁門狹窄，賁門失弛緩？，淺表性胃炎伴竇角糜爛?！?.10在外院鋇餐示：賁門失弛緩？

患者入院后積極完善相關(guān)檢查，生命體征平穩(wěn)，二便正常，于5.13行內(nèi)鏡下賁門括約肌環(huán)形肌切除術(shù)（POEM），術(shù)后安返病房，予血壓心電監(jiān)測(cè)等術(shù)后護(hù)理常規(guī)，現(xiàn)患者病情平穩(wěn)，能進(jìn)流質(zhì)飲食。賁門失弛緩癥（esophagealachalasia）

又稱賁門痙攣，是由于食管賁門部的神經(jīng)肌肉功能障礙所致的食管功能性疾病。其主要特征是食管缺乏蠕動(dòng)，食管下端括約肌高壓和對(duì)吞咽動(dòng)作的松弛反應(yīng)減弱。定義

病因基本致病因素是神經(jīng)肌肉障礙，病變水平主要在神經(jīng)層，鏡下可見內(nèi)層環(huán)行肌與外層縱行肌之間神經(jīng)叢的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞退行性變、減少或消失，單核細(xì)胞浸潤，神經(jīng)節(jié)細(xì)胞被纖維組織代替神經(jīng)節(jié)細(xì)胞退變的同時(shí)，常伴有淋巴細(xì)胞浸潤的炎癥表現(xiàn)，病因與感染、免疫因素有關(guān)。食管近端有1.5--5cm長的狹窄，此段食管是正常的，但是其近端食管體部有不同程度的擴(kuò)張、延長及彎曲，因?yàn)槭彻墉h(huán)形肌的肥厚，遠(yuǎn)端食管壁可增厚，但偶亦可見有萎縮者。食管失去正常的推動(dòng)力和食管下端括約肌不能如期舒張。吞咽時(shí)食管平滑肌松弛，蠕動(dòng)弱，而食管下括約肌張力大，不能松弛，使食物滯留于食管內(nèi)不能下送。久之食管擴(kuò)張、伸長、屈曲成角、失去肌肉張力蠕動(dòng)呈陣攣性而無推動(dòng)力。病理臨床表現(xiàn)1.吞咽困難

吞咽困難是該病最突出的的表現(xiàn)。其程度常有差異。通常液體吞咽困難者占60％，同體吞咽閑難者占98％。很少有食管癌的從固體到流食到液體的規(guī)律性、漸進(jìn)性吞咽閑難的發(fā)病過程。

2.食物反流和嘔吐賁門失弛緩癥的患者食物反流和嘔吐發(fā)生率可達(dá)90%。嘔吐多在進(jìn)食后20~30分鐘內(nèi)發(fā)生，可將前一餐或隔夜食物嘔出。從食管反流出來的內(nèi)容物因未進(jìn)入過胃腔，故無胃內(nèi)嘔吐物的特點(diǎn)，但可混有大量粘液和唾液。在并發(fā)食管炎、食管潰瘍時(shí)，反流物可含有血液。

3.胸痛約占40%～90%賁門失弛緩癥的患者有疼痛的癥狀，疼痛部位多在胸骨后及中上腹；疼痛發(fā)作有時(shí)酷似心絞痛，舌下含硝酸甘油片后可緩解。疼痛發(fā)生的機(jī)理可能由于食管平滑肌強(qiáng)烈收縮，或食物滯留性食管炎所致。

4.體重減輕體重減輕與吞咽困難影響食物的攝取有關(guān)。病程長久者可有體重減輕，營養(yǎng)不良和維生素缺乏等表現(xiàn)。135.其他賁門失弛緩癥患者?？捎胸氀?，偶有由食管炎所致的出血。在后期病例，極度擴(kuò)張的食管可壓迫胸腔內(nèi)器官而產(chǎn)生干咳、氣急、紫紺和聲音嘶啞等。食管炎、食管黏膜糜爛、潰瘍和出血、食管一氣管瘺、自發(fā)性食管破裂、夜間嗆咳、吸入性肺炎及食管癌。并發(fā)癥·食管鋇餐X線造影

是診斷本病最有效手段，并能動(dòng)態(tài)觀察到鋇劑通過食管的影像。鋇劑難以通過賁門部而潴留于食管下端可見末端食管狹窄呈鳥嘴狀，其上段食管呈現(xiàn)不同程度的擴(kuò)張、延長、彎曲。輔助檢查及診斷·食管動(dòng)力學(xué)檢測(cè)食管下端括約肌高壓區(qū)的壓力常為正常人的兩倍以上，吞咽時(shí)下段食管和括約肌壓力不下降。食管蠕動(dòng)波無規(guī)律、振幅小。17·胃鏡檢查在內(nèi)鏡下賁門失遲緩癥表現(xiàn)特點(diǎn)有：大部分患者食管內(nèi)見殘留有中到大量的積食,多呈半流質(zhì)狀態(tài)。食管體部可見擴(kuò)張,并有不同程度扭曲變形。管壁可呈節(jié)段性收縮環(huán)，似憩室膨出。賁門狹窄程度不等，直至完全閉鎖不能通過。

食管腫瘤X線征象為局部黏膜破壞和紊亂，狹窄處呈管狀，管腔內(nèi)邊沿不整潔，上段的食管可呈中度擴(kuò)張，組織病理活檢可明確診斷。反流性食管炎

有食管炎管腔狹窄及食管裂孔疝的證據(jù)，LES壓力降低，食管內(nèi)pH值下降，各種檢查有反流征象

繼發(fā)賁門失弛緩癥的疾病胃底折疊術(shù)后，迷走神經(jīng)切斷術(shù)后，結(jié)節(jié)病、干燥綜合征等食管神經(jīng)官能癥癔癥大多為咽至食管部分有異物感，但無進(jìn)食哽噎癥狀。鑒別診斷·一般治療對(duì)輕度病人應(yīng)少食多餐，細(xì)嚼慢咽，避免進(jìn)食過快、過冷和刺激性食品。解除精神緊張，必要時(shí)給予心理治療和鎮(zhèn)靜劑，可針刺內(nèi)關(guān)、足三里等穴位。為防止睡眠時(shí)食物溢流入呼吸道，可用高枕或墊高床頭。治療·藥物治療主要有鈣通道阻滯劑、硝酸酯類或抗膽堿能能藥物。能有效地降低LES壓力并可暫時(shí)緩解吞咽困難，但不能改善食管蠕動(dòng)。餐前15～45min舌下含服10～30mg硝苯地平或5～20mg硝酸異山梨酯。適用于病程早期食管還未出現(xiàn)擴(kuò)張者?！な彻苤Ъ苤委熌苁柰ɑ颊哌M(jìn)食通道，改善患者進(jìn)食能力，短期內(nèi)治療有效率>90％，復(fù)發(fā)率<20％。不適用治療輕、中度及年輕的賁門失弛緩癥。·氣囊擴(kuò)張治療簡單有效且技術(shù)上較成熟，一次擴(kuò)張效果不滿意，多需重復(fù)，增加穿孔的危險(xiǎn)。·肉毒桿菌毒素治療通過抑制神經(jīng)末梢釋放乙酰膽堿而起作用。方法：內(nèi)鏡下將肉毒桿菌毒素沿LES區(qū)分4點(diǎn)注射，每點(diǎn)20～25u，總量80～100u?？傆行?5％，但持續(xù)時(shí)間短，50％半年后復(fù)發(fā)。而第二次治療時(shí)僅有76％有效，而且在以后的治療中有效率會(huì)越來越低。僅適用于下列情況：①老年病人，或有嚴(yán)重合并癥不適宜行手術(shù)或氣囊擴(kuò)張治療者。·手術(shù)治療對(duì)中、重度及傳統(tǒng)內(nèi)鏡下治療效果不佳的病人應(yīng)行手術(shù)治療。賁門肌層切開術(shù)可經(jīng)胸或經(jīng)腹手術(shù)，也可在胸腔鏡或者腹腔鏡下完成。但術(shù)后恢復(fù)慢，創(chuàng)傷大，遠(yuǎn)期并發(fā)癥主要是反流性食管炎。·經(jīng)口內(nèi)鏡下肌切開術(shù)（POEM）手術(shù)時(shí)間短，創(chuàng)傷小，恢復(fù)快，療效可靠。是目前治療賁門失弛緩癥的最佳選擇。POEM手術(shù)無皮膚切口，通過內(nèi)鏡下賁門環(huán)形肌層切開，最大限度地恢復(fù)食管的生理功能并減少手術(shù)的并發(fā)癥，術(shù)后早期即可進(jìn)食，95%的患者術(shù)后吞咽困難得到緩解，且反流性食管炎發(fā)生率低。手術(shù)治療禁忌：①心肺功能有嚴(yán)重阻礙者。

②營養(yǎng)狀態(tài)低下，血紅蛋白低于60g／L者。圖1術(shù)前鋇餐檢查示鋇劑不能進(jìn)入胃腔圖2術(shù)前可見大量液體潴留圖4內(nèi)鏡下行粘膜切開圖3

充氣后賁門不能開放圖5用海刀分離粘膜下層和肌層圖6在粘膜下層和肌層打隧道圖7內(nèi)鏡下將食道肌層完全切斷圖8肌層切開后鏡身退去粘膜切口圖9內(nèi)鏡下用鈦夾夾閉切口管進(jìn)入胃腔圖10術(shù)后鋇劑順利通過食管進(jìn)入胃腔護(hù)理措施·術(shù)前護(hù)理

一般護(hù)理:術(shù)前清潔，術(shù)前常規(guī)禁食水12h,常規(guī)行胃腸道清潔。

用藥護(hù)理:遵醫(yī)囑予抗炎，補(bǔ)液等術(shù)前用藥。

心理護(hù)理:手術(shù)方法及手術(shù)相關(guān)知識(shí)的介紹，解除病人焦慮的情緒，取得合作。

完善相關(guān)檢查，簽署手術(shù)同意書。

·術(shù)后護(hù)理

病情觀察：遵醫(yī)囑監(jiān)測(cè)生命體征，1h一次，若患者有疼痛等不適主訴，及時(shí)匯報(bào)醫(yī)生。

體位護(hù)理：囑患者取半臥位，頭部抬高30°利于腹腔滲液下流至腹腔，減少毒素的吸收。

藥物護(hù)理：遵醫(yī)囑予以抑酸、抗感染、營養(yǎng)補(bǔ)液對(duì)癥治療。

飲食護(hù)理：禁食24小時(shí)，如未出現(xiàn)氣胸和縱膈氣腫，即可進(jìn)食流質(zhì)，2周后進(jìn)食半流質(zhì)，逐步過渡到固態(tài)飲食。盡量進(jìn)高蛋白、高熱量、高維生素易消化食物，避免粗纖維及粗糙的食物。

心理指導(dǎo)：告知患者手術(shù)的成功，囑其放輕松。

并發(fā)癥的觀察。何冬若總主編.醫(yī)學(xué)理論研究最新方法實(shí)踐全科醫(yī)學(xué)（上冊(cè)）.黑龍江人民出版社,2007.7.郭強(qiáng)，梁志松，張杰等主編