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診療學(xué)臨床血液學(xué)檢測(cè)骨髓檢查小細(xì)胞低色素性貧血(缺鐵性貧血)進(jìn)一步檢查:①網(wǎng)積紅細(xì)胞的計(jì)數(shù)②血清鐵、血清總鐵結(jié)合力,轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度、血清鐵蛋白③必要時(shí)骨髓穿刺作骨髓涂片檢查(骨髓鐵染色)進(jìn)行確診④明確貧血的病因或找到原發(fā)病癥:糞便潛血實(shí)驗(yàn)、尿常規(guī)檢查、血液肝腎功能檢查、生化或免疫學(xué)實(shí)驗(yàn)、胃腸道X線(xiàn)檢查、胃鏡檢查等,以確定造成缺鐵性貧血的病因。
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骨髓檢查Bone–marrowexamining
第三節(jié)血細(xì)胞形態(tài)特征
第五節(jié)常見(jiàn)血液病的血液學(xué)特征9/1/20233
骨髓是人體的造血組織,骨髓細(xì)胞是主要發(fā)育過(guò)程中的血細(xì)胞。研究血細(xì)胞數(shù)量和形態(tài)的變化,有助于了解骨髓造血功能及其病理變化,因此對(duì)血液病的診斷和治療有十分重要的意義。但必須與其他臨床資料結(jié)合綜合分析,才能作出正確的結(jié)論。概述9/1/20234
普通光學(xué)顯微鏡位相顯微鏡熒光顯微鏡透射及掃描電子顯微鏡目前研究血細(xì)胞形態(tài)的方法有多種骨髓細(xì)胞形態(tài)檢查方法
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今重點(diǎn)介紹在光學(xué)顯微鏡下,通過(guò)瑞氏染色法了解血細(xì)胞形態(tài)特點(diǎn)及常見(jiàn)血液病的形態(tài)學(xué)改變,以及細(xì)胞化學(xué)染色的臨床應(yīng)用做簡(jiǎn)要介紹。9/1/202361、診斷造血系統(tǒng)疾病
骨髓細(xì)胞學(xué)檢查是目前對(duì)造血系統(tǒng)疾病診斷最有價(jià)值的檢查方法,如對(duì)各型白血病、多發(fā)性骨髓瘤、再障、巨幼貧等均有直接的診斷作用,在疾病的治療過(guò)程中,動(dòng)態(tài)觀察骨髓變化,有利于分析療效和估計(jì)預(yù)后。2、診斷其它非造血系統(tǒng)疾病
如瘧疾、黑熱病、高雪氏病、尼曼-匹克病、轉(zhuǎn)移性腫瘤等。臨床應(yīng)用
9/1/202379/1/202383、凡臨床上遇到原因不明的發(fā)熱、惡病質(zhì)、原因不明的肝、脾、淋巴結(jié)腫大,外周血中出現(xiàn)幼稚細(xì)胞以及血細(xì)胞單項(xiàng)或多項(xiàng)原因不明的減少或增多,均可作骨髓細(xì)胞學(xué)檢查幫助診斷。4、骨髓穿刺雖然創(chuàng)面不大,但血友病患者不宜作此項(xiàng)檢查。
9/1/20239第三節(jié)血細(xì)胞形態(tài)特征
一、血細(xì)胞發(fā)育過(guò)程中形態(tài)演變的一般規(guī)律(了解)二、血細(xì)胞的正常形態(tài)學(xué)特征三、血細(xì)胞的細(xì)胞化學(xué)染色(熟悉)四、細(xì)胞免疫分型五、細(xì)胞遺傳學(xué)分析9/1/2023109/1/202311一血細(xì)胞發(fā)育規(guī)律:1、細(xì)胞體積:由大變小。但巨核系細(xì)胞體積通常由小變大,早幼粒細(xì)胞較原粒細(xì)胞稍大。形態(tài)變化,巨核細(xì)胞、單核細(xì)胞、漿細(xì)胞由圓形或橢圓形變?yōu)椴灰?guī)則形。2、細(xì)胞質(zhì):①量:由少逐漸增多,但淋巴細(xì)胞變化不大;②顏色:由深藍(lán)變淺藍(lán)、甚至淡紅,紅細(xì)胞系最終變?yōu)殚偌t色;③顆粒:從無(wú)顆粒(原始細(xì)胞)到嗜天青顆粒(早幼粒細(xì)胞)到特異性顆粒(中性、嗜酸性、嗜堿性顆粒),但紅細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)一般無(wú)顆粒。9/1/2023123、細(xì)胞核:①大小:由大變小,由規(guī)則變不規(guī)則,有的分葉,但巨核細(xì)胞核由小變大,紅細(xì)胞系核變小,核形規(guī)則而最終消失。②染色質(zhì):由細(xì)致疏松逐漸變?yōu)榇植诰o密,著色由淺變深。③核仁:由有到無(wú),經(jīng)清晰到模糊到消失。④核膜:由不明顯到明顯。4、核漿比例:由大變小,即由核大質(zhì)少到核小質(zhì)多。巨核細(xì)胞則相反。9/1/202313三、血細(xì)胞化學(xué)染色是以細(xì)胞形態(tài)學(xué)為基礎(chǔ),根據(jù)化學(xué)反應(yīng)原理,將骨髓涂片按一定程序染色,然后在顯微鏡下觀察細(xì)胞化學(xué)成分及其變化的一項(xiàng)檢查方法。各種類(lèi)型血細(xì)胞中的化學(xué)成分、含量及其分布不盡相同,在病理情況下也可發(fā)生改變。因此細(xì)胞化學(xué)染色有助于了解各種血細(xì)胞的化學(xué)組成及病理生理改變,可用作血細(xì)胞類(lèi)型的鑒別,以及對(duì)某些血液病的診斷和鑒別診斷、療效觀察、發(fā)病機(jī)制探討等有一定價(jià)值。9/1/202314(一)過(guò)氧化酶染色(POX)(二)蘇丹黑B染色(三)中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶染色(NAP)
(四)酸性磷酸酶染色(ACP)(五)氯化醋酸AS-D酚酯酶染色(六)a—醋酸萘酚酯酶染色(NSE)(七)糖原染色(PAS)(八)鐵染色9/1/202315(一)過(guò)氧化物酶染色(POX):粒細(xì)胞及分化較好的單核細(xì)胞胞漿內(nèi)的POX能分解H2O2,產(chǎn)生新生態(tài)氧使聯(lián)苯胺氧化,與亞硝基鐵氰化鈉結(jié)合成藍(lán)黑色顆粒,定位于酶活性的胞漿內(nèi)。結(jié)果:粒細(xì)胞(+);單核細(xì)胞(±);淋巴細(xì)胞(–)9/1/202316臨床意義:主要用于急性白血病類(lèi)型的鑒別診斷。急性粒細(xì)胞白血病時(shí),白血病細(xì)胞多呈強(qiáng)陽(yáng)性反應(yīng);急性單核細(xì)胞白血病時(shí)呈弱陽(yáng)性或陰性反應(yīng);急性淋巴細(xì)胞白血病呈陰性反應(yīng)。POX染色對(duì)急性粒細(xì)胞白血病與急性淋巴細(xì)胞白血病的鑒別最有價(jià)值。9/1/202317
成熟階段中性粒細(xì)胞內(nèi)的AKP在PH9.4-9.6緩沖液中能水解基質(zhì)液中的α-磷酸萘酚鈉,產(chǎn)生α-萘酚,其與重氮鹽偶聯(lián),形成不溶性灰黑色偶氮染料沉淀,定位于酶活性處。
(三)中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶染色(NAP):陽(yáng)性程度:-胞漿中無(wú)紫黑色顆粒+胞漿中有一層棕黑色不透明或局限地方有紫黑色顆粒++胞漿中顆粒占胞漿1/2或遍布整個(gè)胞漿,但較疏松+++胞漿中顆粒占3/4,顆粒染色濃++++僅見(jiàn)核影,其余均是黑色9/1/202318堿性磷酸酶主要分布在成熟階段的中性粒細(xì)胞(分葉核、桿狀核),其他血細(xì)胞均呈陰性反應(yīng)。陽(yáng)性反應(yīng)為胞質(zhì)中出現(xiàn)灰色到棕黑色顆粒。血涂片染色后,觀察血片100個(gè)成熟中性粒細(xì)胞,陽(yáng)性反應(yīng)細(xì)胞所占百分率即為陽(yáng)性率;對(duì)所有陽(yáng)性反應(yīng)細(xì)胞逐個(gè)按反應(yīng)強(qiáng)度分級(jí),將各級(jí)所占的百分率乘以級(jí)數(shù),然后相加,即為積分?jǐn)?shù)值。參考值:成人陽(yáng)性率:10~40%積分值40~80分。9/1/202319AKP積分的計(jì)算積分:-——0分舉例:細(xì)胞數(shù)積分+——1分55*0——0++——2分55*1——5+++——3分1010*2——20++++——4分2020*3——606060*4——240
——————————計(jì)算陽(yáng)性細(xì)胞的陽(yáng)性率和總積分100個(gè)細(xì)胞AKP積分總分為325參考范圍:40~80分9/1/202320【臨床意義】病理情況下:1、急性化膿菌感染時(shí)活性增高,病毒感染時(shí)活性略低或正常。2、慢粒活性明顯減低,積分常為0。類(lèi)白血病時(shí)活性極度增高。3、急粒時(shí)積分值減低,急淋時(shí)積分多增高,急單時(shí)正?;驕p低。4、再障時(shí)活性增高,PNH時(shí)活性減低。5、其他。9/1/202321(六)a—醋酸萘酚酯酶染色:原理:
a—醋酸萘酚酯酶又稱(chēng)非特異性酯酶(NSE),能將基質(zhì)液中的a—醋酸萘酚酯水解,產(chǎn)生a—萘酚,再與重氮染料偶聯(lián),形成不溶性的有色沉淀,定位于胞質(zhì)內(nèi)。結(jié)果:胞質(zhì)中出現(xiàn)有色沉淀者(灰黑色或棕黑色)為陽(yáng)性反應(yīng)。9/1/202322同時(shí)結(jié)合氟化鈉抑制試驗(yàn),對(duì)急單診斷更有價(jià)值。單核細(xì)胞內(nèi)含有較多的非特異脂酶,粒細(xì)胞含有少量,淋巴細(xì)胞沒(méi)有。急單呈強(qiáng)(+);急粒弱(+)或(-);急淋(-)用于急白類(lèi)型的鑒別。9/1/202323急性單核細(xì)胞白血病骨髓象NSE染色(+)
急性粒細(xì)胞白血病+NaF+NaF9/1/202324(七)糖原染色(PAS):原理:
過(guò)碘酸是一種氧化劑,能使細(xì)胞內(nèi)糖原氧化產(chǎn)生醛基。醛基與Schiff液中的無(wú)色品紅結(jié)合,形成紫紅色化合物,定位于胞質(zhì)內(nèi)。糖元是細(xì)胞代謝時(shí)能量的來(lái)源,糖元在粒系中,原粒(-),早幼粒以下階段為(+),單核及淋巴細(xì)胞亦有少量,幼紅細(xì)胞和紅細(xì)胞均呈陰性。結(jié)果:胞質(zhì)中出現(xiàn)紅色者為陽(yáng)性反應(yīng)。陽(yáng)性反應(yīng)物可呈顆粒狀、小塊狀或彌漫均勻紅色。原始淋巴細(xì)胞陽(yáng)性反應(yīng)結(jié)塊,原始單核細(xì)胞陽(yáng)性反應(yīng)呈彌散狀,糖元染色有助于急性白血病類(lèi)型。9/1/202325臨床意義:紅血病、紅白血病時(shí)幼紅細(xì)胞呈強(qiáng)陽(yáng)性反應(yīng)。鑒別診斷:㈠急粒,原粒細(xì)胞呈陰性反應(yīng)或弱陽(yáng)性反應(yīng),陽(yáng)性反應(yīng)物質(zhì)為細(xì)顆粒狀或均勻淡紅色。㈡急淋,原淋或幼淋細(xì)胞常呈陽(yáng)性反應(yīng),陽(yáng)性反應(yīng)物質(zhì)呈粗顆粒狀或塊狀。㈢急單,原單核細(xì)胞大多呈陽(yáng)性反應(yīng),呈彌漫均勻紅色或細(xì)顆粒狀。9/1/202326細(xì)胞化學(xué):
常見(jiàn)白血病細(xì)胞化學(xué)特點(diǎn)急淋急粒急單
POX-+-+++-or+PAS+,塊狀或-or+-or+
顆粒狀彌漫淡紅色彌漫淡紅色
NSE--or++
不被NaF抑制能被NaF抑制
NAP增加減少或-正?;驕p低9/1/202327(八)鐵染色原理:人體內(nèi)的鐵有一定量以鐵蛋白和含鐵血黃素的形式儲(chǔ)存于骨髓中的單核-吞噬細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi),幼紅細(xì)胞的胞質(zhì)內(nèi)也含有含鐵血黃素。這些鐵在酸化的低鐵氰化鉀溶液中發(fā)應(yīng),生成藍(lán)色的鐵氰化鐵沉淀,定位于含鐵的部位。9/1/202328正常時(shí)鐵缺乏時(shí)9/1/202329細(xì)胞外鐵+細(xì)胞外鐵++細(xì)胞外鐵+++細(xì)胞外鐵++++結(jié)果:細(xì)胞外鐵:正常骨髓中有一定量的鐵,以含鐵血黃素形式儲(chǔ)存,用以合成血紅蛋白,這種儲(chǔ)存的鐵稱(chēng)細(xì)胞外鐵。陽(yáng)性反應(yīng)為骨髓小粒上見(jiàn)到淺藍(lán)綠色均勻的無(wú)形物質(zhì),或呈藍(lán)色或深藍(lán)色的小珠狀、粗顆粒狀或藍(lán)黑色的小塊物質(zhì)。9/1/202330細(xì)胞內(nèi)鐵:正常幼紅細(xì)胞的細(xì)胞核周?chē)梢?jiàn)到1-5個(gè)呈藍(lán)色的細(xì)小鐵顆粒。含有鐵顆粒的幼紅細(xì)胞為鐵粒幼細(xì)胞。如含粗大深染的鐵粒在10個(gè)以上,并環(huán)繞細(xì)胞核排列超過(guò)核周徑2/3以上者,稱(chēng)為環(huán)狀鐵粒幼細(xì)胞。鐵粒幼紅細(xì)胞的各種形態(tài)環(huán)形鐵粒幼紅細(xì)胞的各種形態(tài)9/1/202331正常值:外鐵1+~2+。內(nèi)鐵20~90%,平均65%。臨床意義:①缺鐵性貧血:細(xì)胞外鐵呈“-”。鐵粒幼細(xì)胞百分率<15%,甚至為0。②非缺鐵性貧血:細(xì)胞外鐵多增加,常>3+~4+。③鐵粒幼細(xì)胞性貧血:內(nèi)鐵增多,環(huán)狀鐵粒幼細(xì)胞百分率>15%。④骨髓增生異常綜合征中,難治性貧血伴鐵粒幼細(xì)胞增多者,內(nèi)鐵增多,環(huán)狀鐵粒幼細(xì)胞百分率>15%。9/1/202332第五節(jié)常見(jiàn)血液病的血液學(xué)特征
一、貧血
(一)缺鐵性貧血(二)溶血性貧血(三)巨幼紅細(xì)胞性貧血(四)再生障礙性貧血二、白血病(一)急性白血?。ǘ┞园籽∪?、骨髓異常增生綜合癥(MDS)四、多發(fā)性骨髓瘤(MM)9/1/202333正常骨髓象1.增生活躍2.粒紅比正常(2-4/1)3.粒系(約40-60%)、紅系(約20%):增生良好、各階段比例適當(dāng),細(xì)胞形態(tài)無(wú)明顯異常4.巨核細(xì)胞:易見(jiàn)、產(chǎn)板巨多見(jiàn)5.淋巴(約20%)、單核(約4%)6.可見(jiàn)少量非造血細(xì)胞7.無(wú)特殊細(xì)胞及寄生蟲(chóng)9/1/202334判斷骨髓增生度在低倍鏡下觀察有核細(xì)胞與成熟紅細(xì)胞之間的比例,骨髓增生程度通常采用五級(jí)分級(jí)法。
紅細(xì)胞:有核細(xì)胞病因增生極度活躍1:1白血病增生明顯活躍10:1增生性貧血、白血病增生活躍20:1正常人、某些貧血增生減低50:1再生障礙性貧血(慢性型)增生極度減低200:1再生障礙性貧血(急性型)9/1/202335有核細(xì)胞:成熟紅細(xì)胞1:1增生極度活躍9/1/202336有核細(xì)胞:成熟紅細(xì)胞1:10增生明顯活躍
9/1/202337有核細(xì)胞:成熟紅細(xì)胞1:20增生活躍9/1/202338有核細(xì)胞:成熟紅細(xì)胞1:50增生明顯減低
9/1/202339有核細(xì)胞:成熟紅細(xì)胞1:200增生極度減低9/1/202340增生極度低下增生低下增生極度活躍增生明顯活躍增生活躍9/1/202341一、貧血貧血:指單位容積循環(huán)血液中紅細(xì)胞數(shù)、血紅蛋白量及(或)血細(xì)胞比容低于參考值低限。9/1/202342(一)按照病因和發(fā)病機(jī)制造血不良性貧血、溶血性貧血及失血性貧血
(二)按照細(xì)胞形態(tài)特點(diǎn)
大細(xì)胞性、正常細(xì)胞性、小細(xì)胞及小細(xì)胞低色素性。(三)按照骨髓增生情況
增生性貧血:包括缺鐵性貧血、溶血性貧血及急性失血性貧血。巨幼細(xì)胞性貧血為特殊類(lèi)型的增生性貧血。增生不良性貧血:主要為再生障礙性貧血。貧血的分類(lèi)9/1/202343(一)缺鐵性貧血
缺鐵性貧血是指體內(nèi)賴(lài)以合成血紅蛋白的功能性鐵缺乏引起的一種小細(xì)胞低色素性貪血。血象:1、紅細(xì)胞、血紅蛋白減少,以血紅蛋白減少更明顯。2、中度以上貧血時(shí),紅細(xì)胞呈現(xiàn)大小不均,以小者多,中央淺染區(qū)擴(kuò)大。易見(jiàn)有核紅細(xì)胞,染色質(zhì)小體,卡—波氏環(huán)紅細(xì)胞。3、網(wǎng)織紅細(xì)胞記數(shù)輕度增多或正常。4、白細(xì)胞記數(shù)和分類(lèi)記數(shù)一般正常。血小板記數(shù)一般正常。Irondeficiencyanemia(IDA)9/1/202344低倍鏡下缺鐵性貧血的紅細(xì)胞形態(tài)高倍鏡下缺鐵性貧血的紅細(xì)胞形態(tài)9/1/202345骨髓象:1、骨髓增生明顯活躍或活躍。2、紅細(xì)胞系統(tǒng)增生活躍,幼紅細(xì)胞>30%,粒紅細(xì)胞比例下降。紅系以中、晚幼紅細(xì)胞為主,貧血嚴(yán)重時(shí),中幼紅細(xì)胞較晚幼紅細(xì)胞更多。3、貧血較輕時(shí),幼紅細(xì)胞形態(tài)無(wú)明顯異常。中度以上貧血時(shí),細(xì)胞體積減少,胞質(zhì)量少,著色偏嗜堿性。有時(shí)細(xì)胞邊緣可見(jiàn)不規(guī)則突起,核畸形,晚幼紅細(xì)胞的核固縮呈小而致密的紫黑色“炭核”。成熟紅細(xì)胞形態(tài)的變化同血象。4、粒細(xì)胞系相對(duì)減少,各階段比例、形態(tài)大致正常。5、巨核細(xì)胞系正常。9/1/202346缺鐵性貧血9/1/2023479/1/202348(二)溶血性貧血
溶血性貧血(hemolyticanemia)是指由于紅細(xì)胞壽命縮短、破壞增加、骨髓造血功能不足以代償紅細(xì)胞的耗損血象:1、紅細(xì)胞、血紅蛋白減少,兩者平行下降。2、紅細(xì)胞大小不均,易見(jiàn)有核紅細(xì)胞,染色質(zhì)小體,卡—波氏環(huán)、嗜多色性紅細(xì)胞。原因不同,有時(shí)出現(xiàn)球形細(xì)胞、靶細(xì)胞、紅細(xì)胞碎片。3、網(wǎng)織紅細(xì)胞明顯增多,絕對(duì)值84×109/L以上。4、急性溶血時(shí)白細(xì)胞和血小板記數(shù)增多。并有中性粒細(xì)胞核左移。9/1/202349溶血性貧血時(shí)網(wǎng)織紅細(xì)胞增多9/1/202350骨髓象:1、骨髓增生明顯活躍或活躍。2、以紅系增生為主,幼紅細(xì)胞>30%,粒紅比降低或倒置。各階段幼紅細(xì)胞增多,以中幼、晚幼紅細(xì)胞增多為主,核分裂型幼紅細(xì)胞多見(jiàn)。成熟紅細(xì)胞同血象。3、粒系相對(duì)減少,各個(gè)階段比例、形態(tài)大致正常。4、巨核細(xì)胞、血小板正常。9/1/202351(三)巨幼紅細(xì)胞性貧血(Megaloblasticanemia)
是由于葉酸及(或)維生素B12缺乏使DNA合成障礙所引起的一組貧血。血象:1、血紅蛋白、紅細(xì)胞減少。紅細(xì)胞數(shù)下降明顯。2、紅細(xì)胞大小不等,易見(jiàn)橢圓形巨紅細(xì)胞,并可見(jiàn)有核紅細(xì)胞,嗜多色性紅細(xì)胞、染色質(zhì)小體,卡—波氏環(huán)、點(diǎn)彩紅細(xì)胞。3、網(wǎng)織紅細(xì)胞正?;蚵栽黾?。4、白細(xì)胞正?;蜉p度減少,中性粒細(xì)胞分葉過(guò)多,偶見(jiàn)少數(shù)幼稚巨粒細(xì)胞。5、血小板計(jì)數(shù)減少,可見(jiàn)巨大血小板。9/1/202352骨髓象:1、增生明顯活躍或活躍。2、紅細(xì)胞系統(tǒng)明顯增生,幼紅細(xì)胞常在40%~50%、體積大、漿量多,染色質(zhì)疏松出現(xiàn)晚漿幼核、分裂型細(xì)胞多見(jiàn)。成熟紅細(xì)胞同血象。3、粒系相對(duì)減少,各階段比例正常,體積大。4、巨核細(xì)胞、血小板大致正?;蚵栽黾?,細(xì)胞體積大,核分葉過(guò)多。9/1/202353(四)再生障礙性貧血
是由于多種原因所致骨髓造血干細(xì)胞減少和(或)功能異常,導(dǎo)致紅細(xì)胞、粒細(xì)胞和血小板生成減少的一組綜合征。主要表現(xiàn)為貧血、感染和出血。臨床及血液學(xué)特點(diǎn)可分急、慢性。9/1/202354血象:1、血紅蛋白、紅細(xì)胞減少,平行下降。2、白細(xì)胞減少,淋巴細(xì)胞相對(duì)增多,中性粒細(xì)胞分葉過(guò)多,出現(xiàn)核右移。3、血小板減少。4、網(wǎng)織紅細(xì)胞明顯減少,絕對(duì)值<15×109/L。5、紅細(xì)胞形態(tài)正常。9/1/202355骨髓象:1、骨髓增生低下或極度低下。2、紅、粒兩系細(xì)胞減少。紅細(xì)胞同血象。3、淋巴相對(duì)增多,可達(dá)80%以上。4、粒/紅正常。5、巨核細(xì)胞、血小板減少。6、非造血細(xì)胞(漿細(xì)胞、網(wǎng)狀細(xì)胞、組織嗜堿細(xì)胞)增多。9/1/2023569/1/202357
急性再障多部位骨髓增生重度減低,粒系、紅系及巨核細(xì)胞明顯減少,淋巴細(xì)胞及非造血細(xì)胞比例明顯增高,骨髓小粒皆空虛。
9/1/202358慢性再障多部位骨髓增生減低,可出現(xiàn)骨髓呈灶性增生,可見(jiàn)脂肪增多。粒系、紅系及巨核細(xì)胞減少,淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、組織嗜堿細(xì)胞相對(duì)增多。多數(shù)骨髓小粒空虛。骨髓活檢顯示造血組織均勻減少。9/1/202359
白血病是造血系統(tǒng)的一種惡性腫瘤,其特征為造血組織中某一類(lèi)血細(xì)胞過(guò)度增生,并可浸潤(rùn)和破壞其它組織,骨髓和外周血中常有血細(xì)胞質(zhì)和量的異常。臨床常有貧血、發(fā)熱、出血和肝、脾、淋巴結(jié)腫大等表現(xiàn)。Leukemia二、白血病
9/1/2023609/1/202361急性白血?。翰〕潭?lt;6個(gè)月,主要為分化差的原始細(xì)胞。
Leukemia
根據(jù)其白細(xì)胞增生類(lèi)型不同而分為粒、淋、單、紅白血病、巨核細(xì)胞白血病。
按FAB協(xié)作組提出分為兩大類(lèi)ALL與ANLL,ANLL又分為M0、M1-M7型,ALL又分L1、L2、L3三種亞型。白血病根據(jù)自然病程及血細(xì)胞的分化程度而分急性、慢性
9/1/2023621.急性白血病血象:1、血紅蛋白、紅細(xì)胞中度或重度減少,呈正細(xì)胞正色素性貧血。2、白細(xì)胞計(jì)數(shù)不定:白細(xì)胞增多者,多數(shù)在10~50×109/L之間,超過(guò)100×109/L少見(jiàn),也有白細(xì)胞計(jì)數(shù)在正常范圍或減少。分類(lèi)計(jì)數(shù),表現(xiàn)為粒、淋或單核中的某一系細(xì)胞大量增殖,大部分為中間型幼稚細(xì)胞,少數(shù)為成熟細(xì)胞。周?chē)技坝字杉?xì)胞也可極少或缺如。3、血小板減少。9/1/202363骨髓象:1、骨髓增生明顯活躍或極度活躍。2、以某種白血病細(xì)胞異常增多,以原始加幼稚細(xì)胞增多≥30%有核細(xì)胞。3、其他系統(tǒng)細(xì)胞受抑制。4、分裂型、退化細(xì)胞增多。急淋可見(jiàn)到籃細(xì)胞,急粒急單可見(jiàn)到Auer小體,急性紅白血病可見(jiàn)到幼紅細(xì)胞巨幼樣變。5、巨核細(xì)胞、血小板減少。6、紅細(xì)胞同血象。9/1/202364ALL分3個(gè)亞型:L1型:以小細(xì)胞為主,大小較一致。L2型:以大細(xì)胞為主,細(xì)胞大小不均。L3型:以大細(xì)胞為主,大小較一致。9/1/202365
以小細(xì)胞為主,大小較一致,核形規(guī)則,核染色質(zhì)較粗,無(wú)核仁或有1~2個(gè)小核仁。胞質(zhì)量少。Leukemia急性淋巴細(xì)胞性白血病-L1型
ALL-L1
9/1/202366ALL-L19/1/202367
以大細(xì)胞為主,細(xì)胞大小不均。核形不規(guī)則,常見(jiàn)凹陷或折疊,核染色質(zhì)疏松,有1個(gè)或多個(gè)較大而清楚的核仁。胞質(zhì)量豐富,著色深淺不定。Leukemia急性淋巴細(xì)胞性白血病-L2型
ALL-L2
9/1/202368ALL-L29/1/202369Leukemia
以大細(xì)胞為主,細(xì)胞較一致。胞質(zhì)中有大量空泡,余同ALL-L2急性淋巴細(xì)胞性白血病-L3型
ALL-L39/1/2023709/1/202371ALL-L39/1/2023729/1/202373ALL(L1,L2,L3)9/1/202374AML分7個(gè)亞型:M0型:微小分化型急性髓細(xì)胞白血病M1型:急性粒細(xì)胞白血病未分化型M2型:急性粒細(xì)胞白血病部分分化型M3型:急性早幼粒細(xì)胞白血病M4型:急性粒-單核細(xì)胞白血病M5型:急性單核細(xì)胞白血病M6型:急性紅白血病M7型:急性巨核細(xì)胞白血病9/1/202375急性粒細(xì)胞白血病未分化型9/1/202376急性粒細(xì)胞白血病部分分化型9/1/202377急性早幼粒細(xì)胞白血病9/1/2023789/1/202379LeukemiaM3骨髓象早幼粒細(xì)胞多顆粒的異常早幼粒細(xì)胞≥30%NEC,顆粒粗大,常有成束的Auer小體急性白血病9/1/202380急性粒-單核細(xì)胞白血病骨髓象POX染色9/1/2023819/1/202382LeukemiaM5a骨髓象原始單核細(xì)胞幼稚單核細(xì)胞急性白血病9/1/2023839/1/2023849/1/2023859/1/202386急性巨核細(xì)胞白血病血象9/1/202387Leukemia
2.慢性白血病骨髓和血液中主要是成熟或接近成熟的異常細(xì)胞。根據(jù)血細(xì)胞增殖的類(lèi)型又分為慢粒、慢淋。國(guó)內(nèi)以慢粒白血病多見(jiàn)。9/1/202388(1)慢性粒細(xì)胞白血病
血象:1、血紅蛋白、紅細(xì)胞早期正?;蜉p度下降,隨病情發(fā)展貧血逐漸加重,為正細(xì)胞正色素性貧血。貧血較重時(shí)易見(jiàn)有核紅細(xì)胞、嗜多色性紅細(xì)胞、點(diǎn)彩紅細(xì)胞。2、白細(xì)胞顯著增多,中性粒細(xì)胞增多、嗜酸性粒細(xì)胞、嗜堿性粒細(xì)胞增多。3、血小板早期增多或正常,加速期及急變期,血小板可進(jìn)行性下降。9/1/202389骨髓象:1、骨髓增生極度活躍。2、以粒細(xì)胞系增生為主,各階段細(xì)胞均增多,以中幼粒細(xì)胞以下階段增多更明顯。嗜酸性粒細(xì)胞、嗜堿性粒細(xì)胞增多。3、幼紅細(xì)胞增生受抑制。4、巨核細(xì)胞早期增多,晚期減少。5、紅細(xì)胞同血象。9/1/202390Leukemia慢粒白血病骨髓象嗜酸中幼粒嗜堿桿狀粒慢粒白血病9/1/202391Leukemia慢粒白血病血象慢粒白血病9/1/202392(2)慢性淋巴細(xì)胞白血病血象:1、血紅蛋白、紅細(xì)胞減少。2、白細(xì)胞數(shù)增高,淋巴細(xì)胞增多,以小淋巴細(xì)胞為主,中性粒細(xì)胞減少。有時(shí)可見(jiàn)少量幼淋巴細(xì)胞和原淋巴細(xì)胞。3、血小板晚期下降。9/1/202393骨髓象:1、骨髓增生極度活躍或明顯活躍。2、以淋巴系增生為主,以小淋巴細(xì)胞為主。3、粒、紅系增生均受抑制。粒:紅比正常。5、晚期巨核細(xì)胞減少。9/1/202394三、骨髓異常增生綜合癥(MDS)MDS是一組造血干細(xì)胞克隆性疾病,出現(xiàn)病態(tài)造血。分五型:1、難治性貧血(RA)。2、難治性貧血伴鐵粒幼細(xì)胞增多(RA-S)。3、難治性貧血伴原始細(xì)胞增多(RAEB)4、慢性粒-單核細(xì)胞白血?。–MML)5、難治性貧血伴原始細(xì)胞增多-轉(zhuǎn)化型(RAEB-T)9/1/202395血象:1、血紅蛋白、紅細(xì)胞不同程度減少,多為正常細(xì)胞正常色素性貧血。2、白細(xì)胞正常或減少,中性粒細(xì)胞形態(tài)異常、分葉過(guò)多,可有單核細(xì)
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