2015313腹膜后纖維化

2023/9/2周五讀片Wangliangliang2015.3.13CASE1931888女54Y住院號023132腹脹腹痛五年，加重伴乏力腰痛兩周?；颊呶迥昵捌馃o明顯誘因覺腹脹、腹痛，呈慢性隱痛，于08-05-06日在局部麻醉下DSA左髂靜脈造影術(shù)，見左髂靜脈狹窄，予球囊擴(kuò)張+支架植入術(shù)。

ESR117mm/H，CRP70.70mg/L，Cr170.2ummol/l，2023/9/22023/9/2出院診斷：腹膜后纖維化2023/9/2CASE21340313男性58YZ住院號0693110反復(fù)腹痛20余天，發(fā)現(xiàn)腎功能異常10余天2023/9/22023/9/2出院診斷：腎功能衰竭；腹膜后纖維化2023/9/2CASE31738525男性66Y住院號0708115患者兩年前因“雙下肢水腫，陰囊水腫”入院，查上腹部CT提示：后腹膜見片狀軟組織陰影，包裹血管，輸尿管。當(dāng)時行雙側(cè)輸尿管置雙J管及右側(cè)髂靜脈支架植入。2023/9/22023/9/2CASE41752211女63Y住院號0748897尿量減少1年余，肉眼血尿伴尿量減少4天1年前無明顯誘因下出現(xiàn)尿量減少，至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查考慮腹膜后腫瘤引起雙腎積水，置入雙J管，3月前再次出現(xiàn)血肌酐升高至300umol/L左右，尿量減少。2023/9/22023/9/22023/9/2出院診斷：慢性腎衰；腹膜后纖維化2023/9/22023/9/2概述腹膜后纖維化（RPF）是一種為少見的疾病，是由于腹膜后纖維脂肪組織增生，引起腹膜后廣泛纖維化，使腹膜后空腔臟器受壓而發(fā)生梗阻，屬于非特異性非化膿性炎癥。1.特發(fā)性：約占2/3可能與自身免疫反應(yīng)或過敏性疾病有關(guān)。近年來日本研究發(fā)現(xiàn)可能是全身性疾病IgG-4相關(guān)疾病的腹膜后表現(xiàn)。2.繼發(fā)性：占1/3，可能與惡性腫瘤，腹主動脈瘤、感染、外傷和手術(shù)，藥物，炎癥，放射線治療。

2023/9/2病理表現(xiàn)早期大量不成熟的膠原纖維形成膠原纖維網(wǎng)，內(nèi)見炎癥細(xì)胞和呈纖維細(xì)胞浸潤，組織液豐富。中期炎癥細(xì)胞逐漸減少成纖維細(xì)胞增多。晚期膠原纖維呈玻璃樣變性，細(xì)胞成分減少，組織液減少，纖維組織包裹附近血管和輸尿管等器官。

2023/9/2流行病學(xué)RPF的發(fā)病率約二十萬分之一，大多發(fā)生于40—60歲的中老年人，男女發(fā)病率之比約2-3：1；無種族差異；約2/3%為特發(fā)性的，1/3為繼發(fā)性的,罕見的兒童及家族性發(fā)病的報告也曾被報道過。2023/9/2臨床表現(xiàn)癥狀多趨向于隱匿性，患者可有非特異性的腰骶部鈍痛，下腹痛，全身疲乏不適，厭食，惡心，嘔吐和體重下降等，重者甚至無尿。下腔靜脈受累狹窄至一定程度可出現(xiàn)下肢及陰囊水腫或下肢深靜脈血栓性靜脈炎。本病最易受壓的器官是輸尿管引起尿路梗阻，最常見的癥狀是腎功能不全或腎絞痛。實驗室檢查C反應(yīng)蛋白、ESR、CR升高2023/9/22023/9/2影像學(xué)檢查IVP（間接征象）CT/MRI2023/9/2靜脈腎盂造影（IVP）

：

輸尿管侵犯三聯(lián)征①腎積水伴輸尿管扭曲、擴(kuò)張②輸尿管向中間偏移③外源性輸尿管壓迫

2023/9/2然而，該病的IVP表現(xiàn)缺乏特異性，輸尿管向內(nèi)側(cè)偏移被認(rèn)為是腹膜后纖維化在IVP上的典型的間接征象，但是此現(xiàn)象也可出現(xiàn)于20%的健康人群.此外，腎盂積水、輸尿管擴(kuò)張的程度取決于腹膜后纖維化的發(fā)展階段及其嚴(yán)重程度，在該疾病的發(fā)展過程中并不一定出現(xiàn)腎盂積水、輸尿管擴(kuò)張。

2023/9/22023/9/2CT表現(xiàn)：平掃表現(xiàn)為腹膜后腎門至腹主動脈分叉水平軟組織密度腫塊，密度與肌肉相近，邊緣清晰或模糊，呈對稱性或非對稱性。病灶以腹主動脈為中心，位于其前方及兩側(cè)，背側(cè)少見。其前緣界限清晰，后緣界限不清?？砂@腹主動脈，下腔靜脈，髂總靜脈及輸尿管，引起輸尿管擴(kuò)張。甚至整個腎臟被包繞其中。腹膜后纖維化本身一般不會引起局部骨質(zhì)破壞，如果出現(xiàn)骨質(zhì)破壞，則可能繼發(fā)于潛在的惡性腫瘤2023/9/2增強掃描+C軟組織的強化程度與纖維化的進(jìn)程相對應(yīng)急性期病灶呈明顯強化，CT值約增加20-60HU。慢性或晚期病灶呈輕度強化或不強化2023/9/2現(xiàn)今的影像技術(shù)不足以鑒別特發(fā)性腹膜后纖維化及繼發(fā)于惡性腫瘤、炎癥及其它原因的腹膜后纖維化，診斷主要還是通過開放性活檢及腹腔鏡活檢證實。對于惡性腹膜后纖維化來說，轉(zhuǎn)移性癌細(xì)胞廣泛轉(zhuǎn)移至纖維斑塊，因此開放式手術(shù)活檢對建立診斷是有必要的腹膜后纖維化

A、B．橫軸位增強CT掃描示腹主動脈及髂血管周圍的輕度強化的軟組織塊影，包繞血管生長；血管與腰大肌的脂肪間隙消失，其內(nèi)充滿軟組織團(tuán)塊影（箭，A）；腫塊呈叉狀沿左右髂總動脈生長（箭頭，B）。

2023/9/22023/9/2

（B）

55歲男性，病史：炎性腹主動脈瘤

CT增強掃描橫軸位(A)及冠狀位(B)圖像示，包繞腹主動脈瘤生長的邊界不清、不規(guī)則形的低密度軟組織團(tuán)塊影。

（A）2023/9/264歲男性病史：腹部疼痛腹部增強CT斷層掃描顯示腹膜后不規(guī)則軟組腫塊影，腹主動脈輕度受壓上移；CT引導(dǎo)下取活組織病檢證實為轉(zhuǎn)移瘤，來源于膀胱的移行上皮癌，后者經(jīng)膀胱鏡檢查證實。35歲

男性

艾滋病毒攜帶者，自述腹部疼痛、發(fā)熱，痰培養(yǎng)及胸片考慮肺結(jié)核

腹部CT增強斷層掃描示腹膜后主動脈旁的軟組織密度團(tuán)塊影，邊界尚光整；活檢證實為良性的感染性淋巴結(jié)病變。

2023/9/22023/9/2MRI腹膜后纖維化的信號特征與纖維化的進(jìn)程相對應(yīng)。早期病變呈稍長T1、稍長T2信號，增強呈等低信號，病灶膜性強化，DWI呈稍高信號。中晚期T2WI信號逐漸減低，呈等低信號，增強動脈期及靜脈期無明顯強化。2023/9/259歲男性活檢證實為繼發(fā)性腹膜后纖維化，原發(fā)灶不明A-D，冠狀位（A、B）及橫軸位（C、D），T1WI及穩(wěn)態(tài)自由進(jìn)動T2WI示腹主動脈旁的低信號的軟組織腫塊（箭，A-C）ABCD2023/9/2

50歲男性腹膜后纖維化病史T1WI壓脂像上顯示炎性腹主動脈瘤及炎性腹膜后纖維化，MRI顯示腹主動脈旁的軟組織腫塊，包繞主動脈生長，腹主動脈并未受壓移位，未離開脊柱，腫塊侵犯累及右側(cè)輸尿管；增強掃描圖像上顯示纖維化病灶明顯強化，與活動性炎癥的進(jìn)程相一致。2023/9/2鑒別診斷

主要與淋巴瘤和轉(zhuǎn)移性淋巴結(jié)增大相鑒別。1，斑塊多分布于腎門至腹主動脈分叉水平，斑塊主要位于主動脈前方和兩側(cè)且不超過腰大肌，而淋巴瘤范圍廣泛，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移瘤的病灶分布符合其引流途徑。2，前者一般不累及大血管后方，因而不使大血管前移，而后者多大血管和輸尿管主要是推移，且很少出現(xiàn)腎盂輸尿管積水或擴(kuò)張。3，斑塊外形可不規(guī)則，但無結(jié)節(jié)融合或分葉狀。4，前者骨骼及其他組織受壓，但無侵蝕破壞，而腹膜后惡性腫瘤常侵犯臨近組織。淋巴瘤腹膜后軟組織腫塊呈分葉狀腹主動脈受壓推移，遠(yuǎn)離脊柱很少引起腎盂、輸尿管積水

50歲男性，活檢證實為霍奇金淋巴瘤增強CT斷層掃描示腹膜后較大的軟組織團(tuán)塊影（箭，），包繞腹主動脈及髂總動脈生長；腹主動脈輕度受壓上移，離開脊柱，此特征提示腫瘤的存在。2023/9/2轉(zhuǎn)移性淋巴結(jié)腫大符合淋巴引流途徑。有原發(fā)腫瘤病灶。2023/9/22023/9/2治療在炎激素治療。癥反應(yīng)活動期，病理證實大量炎癥細(xì)胞浸潤的情況下，內(nèi)科治療效果肯定。當(dāng)纖維化已經(jīng)形成并發(fā)生梗阻癥狀時需及早手術(shù)治療，術(shù)后繼續(xù)誒和應(yīng)用激素治療。對于病程較短，腹痛明顯，一般狀況差且對激素及免疫抑制劑治療反應(yīng)差的患者，應(yīng)高度注意惡性腫瘤繼發(fā)RPF的可能性，宜早期完善腫瘤標(biāo)志物及骨ECT/PET-CT等檢查，積極尋找原發(fā)灶。2023/9/2總結(jié)