耳聾及其防治課件

耳聾及其防治

遼寧醫(yī)學(xué)院第一臨床學(xué)院宮亮耳聾及其防治

遼寧醫(yī)學(xué)院第一臨床學(xué)院因病致殘人群眾多治療花費(fèi)巨大社會(huì)問(wèn)題，交叉課題耳聾hearingloss因病致殘人群眾多耳聾hearingloss分類(lèi)按病變部位傳導(dǎo)性聾conductivehearingloss感音神經(jīng)性聾sensorineuralhearingloss混合性聾mixedhearingloss分類(lèi)按病變部位傳導(dǎo)性聾conductivehearing

分級(jí)(500-2000Hz)輕度：26~40dB輕聲有問(wèn)題對(duì)兒童語(yǔ)言發(fā)育無(wú)影響中度：41~55dB一般交流有問(wèn)題對(duì)兒童語(yǔ)言發(fā)育有影響中重度：56~70dB只可近距離交流語(yǔ)言發(fā)育不理想重度：71~90dB完全聽(tīng)不到交流語(yǔ)言不能發(fā)展極度：90以上巨響或感到震動(dòng)語(yǔ)言不能發(fā)展分級(jí)(500-2000Hz)輕度：26~40dB傳導(dǎo)性耳聾病因

1、炎癥2、外傷3、異物

4、畸形傳導(dǎo)性耳聾病因傳導(dǎo)性性耳聾治療：去除病因，聽(tīng)力重建效果不佳或不愿手術(shù)助聽(tīng)器傳導(dǎo)性性耳聾治療：感音神經(jīng)性耳聾定義：內(nèi)耳聽(tīng)毛細(xì)胞、血管紋、螺旋神經(jīng)節(jié)、聽(tīng)神經(jīng)或聽(tīng)中樞的器質(zhì)性病變均可阻礙聲音的感受與分析或影響聲音訊息的傳遞，由此引起的聽(tīng)力減退或聽(tīng)力喪失稱(chēng)為感音神經(jīng)性聾。感音神經(jīng)性耳聾定義：感音神經(jīng)性耳聾

藥物性聾drug-inducedhearingloss氨基甙類(lèi)抗生素、多肽類(lèi)抗生素某些抗腫瘤藥袢利尿劑水楊酸制劑奎寧酒精中度、煙草中毒、重金屬、一氧化碳中毒感音神經(jīng)性耳聾

藥物性聾drug-inducedhear感音神經(jīng)性耳聾

藥物性聾發(fā)生中毒的有關(guān)因素用藥劑量（中毒與劑量密切相關(guān)）給藥途徑

（肌肉、靜脈、鼓室）腎功能狀況（氨基甙類(lèi)藥經(jīng)腎臟排泄）經(jīng)胎盤(pán)進(jìn)入胎兒血循環(huán)噪聲，振動(dòng)，饑餓，糖尿病等加重中毒某些個(gè)體或家族對(duì)此藥高敏感性（母系遺傳12SrRNA）年齡因素（嬰幼兒和老年人易感）感音神經(jīng)性耳聾

藥物性聾發(fā)生中毒的有關(guān)因素用藥劑量（中毒與劑感音神經(jīng)性耳聾

藥物性聾發(fā)生中毒的時(shí)間可能出現(xiàn)在任何時(shí)期癥狀為耳鳴、耳聾及眩暈用藥時(shí)要監(jiān)測(cè)血藥濃度感音神經(jīng)性耳聾

藥物性聾發(fā)生中毒的時(shí)間可能出現(xiàn)在任何時(shí)期感音神經(jīng)性耳聾

突發(fā)性聾suddensensorineuralhearingloss定義突然發(fā)生的、原因不明的感音神經(jīng)性聾，病人的聽(tīng)力一般在數(shù)分鐘或數(shù)小時(shí)內(nèi)下降至最低點(diǎn)（少數(shù)病人可在3天以內(nèi)）；可伴耳鳴和眩暈。感音神經(jīng)性耳聾

突發(fā)性聾suddensensorineu感音神經(jīng)性耳聾

突發(fā)性聾suddensensorineuralhearingloss原因不明

主要學(xué)說(shuō)：病毒感染、迷路水腫、血管病變、迷路窗膜破裂、鐵代謝障礙

臨床特征1、突然發(fā)生的非波動(dòng)性的感音神經(jīng)性聾2、原因不明3、可伴有耳鳴4、可伴有眩暈、惡性、嘔吐，但不反復(fù)發(fā)作5、除第8對(duì)顱神經(jīng)外，無(wú)其他腦神經(jīng)癥狀6、單耳居多亦可雙耳同時(shí)先后受累感音神經(jīng)性耳聾

突發(fā)性聾suddensensorineu感音神經(jīng)性耳聾

突發(fā)性聾suddensensorineuralhearingloss排除以下疾病引起的突聾：聽(tīng)神經(jīng)瘤耳毒性藥物梅尼埃病腦血管意外窗膜破裂化膿性迷路炎治療原則：盡早治療（盡管有自愈傾向）感音神經(jīng)性耳聾

突發(fā)性聾suddensensorineu

遺傳性聾先天性congenital獲得性先天性acquiredcongenital感音神經(jīng)性聾遺傳性聾：hereditaryhearingloss可分為綜合征型和非綜合癥型（多數(shù)）遺傳性聾先天性congenital感音神經(jīng)性聾可分為綜合

遺傳方式：

1.常染色體顯性遺傳：

不多見(jiàn)，可單耳或雙耳，耳聾較重或全聾。

2.常染色體隱性遺傳：隱性遺傳是最常見(jiàn)的遺傳方式，約80%的小兒遺傳性聾是此種遺傳方式。

3.性連鎖遺傳：由于Y染色體不攜帶完全的等位基因，故耳聾的遺傳基因位于X染色體上，隨X染色體遺傳。感音神經(jīng)性聾遺傳性聾：hereditaryhearingloss遺傳方式：感音神經(jīng)性聾

基因篩查：以下人員可進(jìn)行耳聾的基因檢測(cè):1、夫妻一方為耳聾患者，或家族中有先天性耳聾患者。2、已經(jīng)生育一個(gè)聾兒，計(jì)劃再次生育的夫婦。3、耳聾青年面臨婚戀時(shí)，想規(guī)避生育聾兒風(fēng)險(xiǎn)的。4、耳聾患者希望了解自己致聾病因的。5、正常夫婦希望對(duì)新生兒進(jìn)行耳聾風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估的。感音神經(jīng)性聾遺傳性聾：hereditaryhearingloss基因篩查：感音神經(jīng)性聾

基因篩查：感音神經(jīng)性聾遺傳性聾：hereditaryhearingloss

干預(yù)措施

GJB2耳聾：電子耳蝸移植(重度耳聾)，進(jìn)行早期聽(tīng)力恢復(fù)

SLC26A4大前庭水管綜合征患兒：不適合劇烈體育活動(dòng)，一旦頭部受傷，就可能引起聽(tīng)力突然下降

。

12SrRNA線粒體基因突變者：用藥警示，避免氨基糖苷類(lèi)藥物基因篩查：感音神經(jīng)性聾

干預(yù)措施

感音神經(jīng)性聾老年性聾：presbycusis定義：（1）因聽(tīng)覺(jué)系統(tǒng)老化而引起的耳聾；（2）在老年人中出現(xiàn)的、而非由其他原因引起的耳聾。感音神經(jīng)性聾定義：

感音神經(jīng)性聾老年性聾：presbycusis病因聽(tīng)覺(jué)系統(tǒng)的衰老和機(jī)體的衰老一樣，它是組織、細(xì)胞衰老的結(jié)果。遺傳因素在聽(tīng)覺(jué)器官的衰老過(guò)程中具有重要作用。外在因素的影響：微弱噪聲血管病變慢性感染耳毒藥物化學(xué)試劑感音神經(jīng)性聾病因聽(tīng)覺(jué)系統(tǒng)的衰老和機(jī)體的衰老一樣，它是組織、非遺傳性先天性聾定義：指患兒在胚胎發(fā)育期、圍產(chǎn)期或分娩時(shí)受到母體的感染、中毒等病理因素的影響或在分娩期受到損傷而引起的耳聾。分類(lèi)：1.產(chǎn)前期——感染，中毒，新生兒黃疸2.分娩期——窒息，頭顱外傷，體重過(guò)輕非遺傳性先天性聾定義：指患兒在胚胎發(fā)育期、圍產(chǎn)期或分娩感染性聾概念：

由致病微生物，如病毒、細(xì)菌、真菌、衣原體等直接或間接引起內(nèi)耳損傷，導(dǎo)致的單側(cè)或雙側(cè)程度不同的感音神經(jīng)性聾。

各種急性感染性疾病，尤其是流行性腦膜炎、流行性乙腦等是兒童后天性耳聾的重要原因，也是聾啞的主要原因。感染性聾概念：引起感染性聾的常見(jiàn)疾病腮腺炎：引起兒童單側(cè)感音神經(jīng)聾。麻疹：可單側(cè)或雙側(cè)嚴(yán)重感音神經(jīng)聾。帶狀皰疹：可伴前庭癥狀，聽(tīng)力一般可恢復(fù)水痘：個(gè)別可伴不可逆的感音神經(jīng)性聾。細(xì)菌性腦膜炎：感音神經(jīng)聾是其后遺癥之一其他：傷寒，瘧疾，傷寒等。引起感染性聾的常見(jiàn)疾病腮腺炎：引起兒童單側(cè)感音神經(jīng)聾。噪聲性聾：噪聲性聾：由噪聲引起的耳聾

慢性聲損傷爆震性聾：突然發(fā)生的強(qiáng)烈爆震或聲音引起的耳聾

急性聲損傷噪聲性聾：噪聲性聾：由噪聲引起的耳聾爆震性聾：突然發(fā)生的強(qiáng)烈其他常見(jiàn)的感音神經(jīng)性聾全身疾病相關(guān)性聾：血管性、血液性、內(nèi)分泌性、腎性等某些必須元素代謝障礙：碘、鋅、鐵、鎂等自身免疫性內(nèi)耳病聽(tīng)神經(jīng)病、耳蝸耳硬化、中樞病變其他常見(jiàn)的感音神經(jīng)性聾全身疾病相關(guān)性聾：血管性、血液性、內(nèi)分預(yù)防預(yù)防比治療更重要1、早期預(yù)警與防治2、加強(qiáng)老齡人的聽(tīng)力保健3、積極防治營(yíng)養(yǎng)缺乏疾病4、降低環(huán)境噪聲，規(guī)范防護(hù)措施5、避免耳毒性藥物預(yù)防預(yù)防比治療更重要治療原則：無(wú)特殊藥物或手術(shù)療法，早發(fā)現(xiàn)、早診治、適當(dāng)?shù)膽?yīng)用言語(yǔ)訓(xùn)練、人工聽(tīng)覺(jué)1、藥物療法2、高壓氧療法3、手術(shù)療法4、助聽(tīng)器選配5、植入式助聽(tīng)技術(shù)6、聽(tīng)覺(jué)言語(yǔ)訓(xùn)練治療原則：無(wú)特殊藥物或手術(shù)療法，早發(fā)現(xiàn)、早診治、適當(dāng)?shù)膽?yīng)用言混合性聾中耳、內(nèi)耳病變同時(shí)存在，影響聲波傳導(dǎo)和感受同一疾病引起：耳硬化中期、鼓膜及內(nèi)耳損傷、中耳炎并發(fā)迷路炎不同疾病引起：分泌性中耳炎伴老年性聾、聽(tīng)骨鏈中斷伴突發(fā)性聾、粘連性中耳炎伴梅尼埃病混合性聾中耳、內(nèi)耳病變同時(shí)存在，影響聲波傳導(dǎo)和感受功能性聾心理性聾、癔癥性聾、非器質(zhì)性聾等臨床特點(diǎn)：1、多雙耳2、發(fā)病前有心理創(chuàng)傷3、睡眠時(shí)持續(xù)存在4、語(yǔ)聲不