內(nèi)科護理學(xué)-特發(fā)性血小板減少性紫癜

第三節(jié)特發(fā)性血小板減少性紫瘢特發(fā)性血小板減少性紫瘢（ITP）是一種常見的因免疫機制使血小板破壞增多，外周血中血小板減少的出血性疾病。本病是血小板減少性疾病中最常見的一種,臨床以自發(fā)性廣泛性皮膚、黏膜及內(nèi)臟出血，血小板破壞加速、壽命縮短和出現(xiàn)抗血小板自身抗體，骨髓巨核細胞發(fā)育、成熟障礙為特點。臨床可分為急性型和慢性型。前者多見于兒童，后者多見于40歲以下韻女性，男女之比約為1：4o（一）病因及發(fā)病機制.感染因素急性ITP病人，在發(fā)病前1?2周左右多有上呼吸道病毒感染史；慢性ITP病人常因感染而使病情加重；此外，病毒感染后的ITP病人，血中可發(fā)現(xiàn)抗病毒抗體或免疫復(fù)合物，并與血小板計數(shù)和壽命呈負相關(guān)。證明ITP與細菌或病毒感染密切相關(guān)。.免疫因素急性ITP大多發(fā)生在病毒感染恢復(fù)期，認為是病毒抗原吸附于血小板表面，改變血小板抗原性，導(dǎo)致自身抗體形成，從而破壞血小板；性ITP是血小板抗體作用于血小板相關(guān)抗原，造成血小板破壞、是導(dǎo)致血小板減少的主要原因。目前已有充分證據(jù)表明ITP病人血漿中有抗血小板抗體存在，稱為血小板相關(guān)抗體（PAIg）,多為IgG。此外，也有報道ITP病人T細胞減少，抑制性T細胞比例增高，少數(shù)病人血小板表面結(jié)合的C3也增高，可能是導(dǎo)致血小板免疫性破壞的因素之一。.肝、脾因素脾是ITP病人血小板相關(guān)抗體（PAIg）的產(chǎn)生部位，也是血小板破壞的主要場所，被抗體結(jié)合的血小板，通過脾臟時容易在脾竇被滯留，因此增加了血小板在脾臟滯留的時間以及被單核-巨噬細胞系統(tǒng)吞噬、清除的可能性。而肝臟在血小板的破壞中的作用與脾臟類同。發(fā)病期間血小板壽命明顯縮短，約1?3天（正常血小板平均壽命為7?11天），急性型更短。.其他因素慢性型多見于育齡期女性，可能與雌激素水平增高抑制血小板生成及促進單核-巨噬細胞對抗體結(jié)合血小板的破壞有關(guān)。（二）臨床表現(xiàn).急性型多見于兒童，多數(shù)發(fā)病前1?2周有上呼吸道或病毒感染史。起病急驟，有發(fā)熱、畏寒及全身廣泛性出血，皮膚黏膜瘀點、瘀斑，甚至出現(xiàn)血腫、血泡；也可出現(xiàn)消化道和泌尿道的出血，少數(shù)病人約1%?4%并發(fā)顱內(nèi)出血，而危及生命。病程常呈自限性，在4~6周內(nèi)恢復(fù)，僅有少數(shù)病程超過半年而轉(zhuǎn)為慢性。.慢性型多見于青年女性，起病緩慢，一般出血癥狀輕，常表現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的皮膚黏膜瘀點、瘀斑，女性多表現(xiàn)月經(jīng)過多。每次可持續(xù)數(shù)周或數(shù)月，甚至數(shù)年，部分病人可因感染等致病情加重，出現(xiàn)嚴重的內(nèi)臟出血。反復(fù)發(fā)作者可有輕度脾臟腫大。（三）輔助檢查.血象血小板減少，急性型多低于20X109/l,慢性型常在（30?80）X109/L,涂片中可見巨大畸形血小板。白細胞多無變化，血紅蛋白多少與出血程度有關(guān)。.骨髓象巨核細胞增多或正常。急性型以幼稚巨核細胞增多為主，成熟型巨核細胞較少見；慢性型以顆粒型巨核細胞為主，但缺乏血小板生成型巨核細胞。.其他出血時間延長、束臂試驗陽性、血塊收縮不良；血小板壽命縮短，急性型可縮短至兒小時，慢性型縮短1?2天；80%以上ITP病人PAIg（多為PAIgG）和血小板相關(guān)補體（PAC3）增高，緩解期可恢復(fù)正常。（四）治療原則L一般療法出血嚴重、血小板明顯減少者應(yīng)臥床休息，防止各種創(chuàng)傷及顱內(nèi)出血?？捎靡话阒寡幦缇S生素C、維生素P、卡巴克絡(luò)、酚磺乙胺等。.糖皮質(zhì)激素為本病首選藥物。其作用機制是：抑制單核-吞噬細胞系統(tǒng)吞噬和破壞附有抗體的血小板；減少PAIgG的形成；抑制抗原-抗體反應(yīng)；改善毛細血管脆性；刺激骨髓造血及血小板向外周血的釋放。常用潑尼松口服，待血小板接近正?？芍饾u減量，緩解后以每天5?10mg維持量治療3?6個月，病情嚴重者可靜脈滴注地塞米松或甲潑尼龍。.脾切除可減少血小板破壞及抗體產(chǎn)生的場所。對糖皮質(zhì)激素治療無效或依賴者、出血癥狀頑固或危及生命（如顱內(nèi)出血）者宜盡早進行脾切除。一般在脾切除24小時內(nèi)血小板即升至正常，即使術(shù)后血小板回升不理想，也可減少糖皮質(zhì)激素用量。.免疫抑制劑經(jīng)以上治療效果不理想者，可采用免疫抑制劑治療，但不做為首選。常用藥物有：長春新堿、環(huán)磷酰胺、硫理喋吟等，環(huán)抱素等主要用于難治性血小板減少性紫瘢的治療。.輸血及血小板懸液適用于嚴重出血者或脾切除術(shù)前準(zhǔn)備。輸新鮮血或濃縮血小板懸液有較好的止血效果，但不宜反復(fù)多次輸血以防產(chǎn)生同種抗體，使血小板破壞加速而影響療效。（五）護理措施L減少活動急性出血期應(yīng)絕對臥床休息，限制活動，并囑病人離床活動要謹慎小心,避免外傷，以防再出血。慢性出血或輕度出血時應(yīng)囑病人多休息，避免不必要的活動。.飲食護理宜給予高熱量、高蛋白質(zhì)，高維生素、少渣軟食,以防止出血引起營養(yǎng)、體力不支，少渣軟食可減少對胃腸道的刺激，避免損傷口腔黏膜。.病情監(jiān)測密切觀察生命體征及神志變化，注意出血部位及出血量，有無內(nèi)臟及顱內(nèi)出血的癥狀、體征。注意治療后出血情況有無改善，血小板計數(shù)等化驗結(jié)果的變化。.預(yù)防出血的護理血小板計數(shù)V4OX1（）9/L,應(yīng)絕對臥床休息，減少活動。＜20X109/L,進流質(zhì)、半流質(zhì)和少渣飲食，保持大便通暢，有便秘者應(yīng)給予開塞露或溫水灌腸輔助排便，以防因便秘用力而引起顱內(nèi)壓增高導(dǎo)致顱內(nèi)出血。.預(yù)防感染的護理病人長期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素，易誘發(fā)或加重感染，使病人病情加重,故應(yīng)加強預(yù)防和控制感染，具體護理措施參見“再生障礙性貧血”部分。6.用藥護理長期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素者特別是大劑量應(yīng)用時，不良反應(yīng)明顯，具體護理措施參見“原發(fā)性腎病綜合征”部分。（六）健康教育慢性病人適當(dāng)限制活動；血小板＜50X109/l,勿傲較強體力活動，可適當(dāng)散步，預(yù)防各種外傷；避免使用損傷血小板的藥物，如阿司匹林、雙喀達莫、口弓I口朵美辛、保泰松、右旋糖酢等；定期門診復(fù)查，堅持治療。本病急性型大多數(shù)病人數(shù)周至4個月可恢復(fù)正常，慢性型常反復(fù)發(fā)作多遷延不愈，可達數(shù)年或更長時間，很少自然緩解。例題：慢性特發(fā)性血小板減少性紫瘢最常見的出血部位為A.皮膚、黏膜B.生殖道C.消化道D.顱內(nèi)E.泌尿道[答疑編號500697060201]『正確答案』A女，32歲，患慢性特發(fā)性血小板減少性紫瘢，經(jīng)常出血不止，經(jīng)強的松治療6個月后癥狀無好轉(zhuǎn)，最近出血更為嚴重，實驗室檢查血小板較低，應(yīng)選擇哪項治療措施為妥A.改為地塞米松治療B.應(yīng)用免疫抑制劑C.做脾切除D.大量血漿置換術(shù)E.輸血小板懸液[答疑編號500697060202]『正確答案』C某病人因特發(fā)性血小板減少性紫瘢而入院，且長期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療，當(dāng)患者詢問護士此藥常見副作用時，回答不應(yīng)包括下列哪一項A.感染B.糖尿病C.高血壓D.多毛癥E.末梢神經(jīng)炎[答疑編號50069