腎病綜合征課件-002

腎病綜合征

腎病綜合征腎病綜合征

腎病綜合征1腎病綜合征定義定義：多種原因引起的腎小球基膜通透性增加，導(dǎo)致血漿內(nèi)大量蛋白質(zhì)從尿中丟失的臨床綜合征。臨床特點(diǎn)：大量蛋白尿低蛋白血癥高脂血癥高度水腫

必備條件腎病綜合征腎病綜合征定義定義：多種原因引起的腎小球基膜通透性增加，導(dǎo)致2腎病綜合征好發(fā)年齡、分型好發(fā)年齡：3－5歲分型：原發(fā)性繼發(fā)性先天性腎病綜合征腎病綜合征好發(fā)年齡、分型好發(fā)年齡：3－5歲腎病綜合征3腎病綜合征病因、發(fā)病機(jī)制腎小球毛細(xì)血管壁結(jié)構(gòu)或電化學(xué)改變可導(dǎo)致蛋白尿。非微小病變型局部免疫病理過程可損傷濾過膜正常屏障作用而發(fā)生蛋白尿微小病變型濾過膜靜電屏障損傷可能與細(xì)胞免疫失調(diào)有關(guān)。T淋巴細(xì)胞異常參與發(fā)病腎病綜合征腎病綜合征病因、發(fā)病機(jī)制腎小球毛細(xì)血管壁結(jié)構(gòu)或電化學(xué)改變可導(dǎo)4腎病綜合征病理生理大量蛋白尿?qū)е碌偷鞍籽Y：主要血漿蛋白由尿中大量丟失及腎小球?yàn)V出后被腎小管吸收分解肝臟合成蛋白的速度和蛋白分解代謝率的改變也使血漿蛋白降低胃腸道少量蛋白丟失腎病綜合征腎病綜合征病理生理大量蛋白尿?qū)е履I病綜合征5腎病綜合征病理生理高脂血癥：總膽固醇、甘油三脂、低密度、極低密度脂蛋白，特別α脂蛋白↑。高密度脂蛋白正?；颉偷鞍籽Y促進(jìn)肝臟合成脂蛋白增加，大分子脂蛋白難以通過，在體內(nèi)蓄積。持續(xù)高脂血癥，導(dǎo)致腎小球硬化和間質(zhì)纖維化腎病綜合征腎病綜合征病理生理高脂血癥：總膽固醇、甘油三脂、低密度、極低6腎病綜合征病理生理水腫：低蛋白血癥使血漿膠體滲透壓降低血漿膠體滲透壓降低使血容量減少，最終使遠(yuǎn)端腎小管鈉、水吸收↑水鈉潴留低血容量使交感神經(jīng)興奮性增高，近端腎小管鈉吸收增加某些腎內(nèi)因子改變了腎小管管周體液平衡機(jī)制，使近曲小管鈉吸收增加腎病綜合征腎病綜合征病理生理水腫：腎病綜合征7腎病綜合征病理生理其他：血清IgG和補(bǔ)體從尿中丟失→體液免疫↓抗凝血酶Ⅲ丟失，Ⅳ、Ⅴ、Ⅶ因子和纖維蛋白原↑→高凝狀態(tài)鈣結(jié)合蛋白↓→血清結(jié)合鈣↓25（OH）D3結(jié)合蛋白丟失→游離鈣↓結(jié)合蛋白↓→甲狀腺素（T3、T4）↓鐵、鋅、銅↓轉(zhuǎn)鐵蛋白↓→低色素性貧血腎病綜合征腎病綜合征病理生理其他：腎病綜合征8腎病綜合征病理微小病變局灶性節(jié)段性腎小球硬化膜性增生性腎小球腎炎單純系膜增生增生性腎小球腎炎局灶性球性硬化膜性腎病腎病綜合征腎病綜合征病理微小病變腎病綜合征9腎病綜合征臨床表現(xiàn)凹陷性水腫，嚴(yán)重的可有腹水、胸水，陰囊水腫伴發(fā)感染尿少部分有腎小管功能障礙，可出現(xiàn)低血磷性佝僂病、腎性糖尿、氨基酸尿和酸中毒腎病綜合征腎病綜合征臨床表現(xiàn)凹陷性水腫，嚴(yán)重的可有腹水、胸水，陰囊水10腎病綜合征并發(fā)癥感染電介質(zhì)紊亂和低血容量：低鈉、低鉀、低鈣血栓形成：腎靜脈血栓：最常見。腰痛、血尿下肢深靜脈血栓：兩側(cè)肢體水腫下肢動(dòng)脈血栓：下肢疼痛伴足背動(dòng)脈消失肺栓塞：咳嗽、咯血、呼吸困難腦栓塞：偏癱、面癱、失語(yǔ)、神志改變腎病綜合征腎病綜合征并發(fā)癥感染腎病綜合征11腎病綜合征并發(fā)癥急性腎功能衰竭腎小管功能障礙：腎性糖尿、氨基酸尿生長(zhǎng)延遲腎病綜合征腎病綜合征并發(fā)癥急性腎功能衰竭腎病綜合征12腎病綜合征實(shí)驗(yàn)室檢查尿液分析：尿常規(guī)：尿蛋白定性＋＋＋，可有鏡下血尿、管型尿尿蛋白定量：24小時(shí)>40mg/h/m2或50mg/kg/d尿蛋白/尿肌酐>3.5腎病綜合征腎病綜合征實(shí)驗(yàn)室檢查尿液分析：腎病綜合征13腎病綜合征實(shí)驗(yàn)室檢查血清蛋白、膽固醇、腎功檢測(cè)：白蛋白<25g/L，α、β球蛋白↑，IgG↓IgM、IgE↑膽固醇>5.7mmol/L，甘油三脂↑，VDL和VLDL↑，HDL正?；颉鼴UN、Cr多正常血清補(bǔ)體測(cè)定：腎炎性腎綜可降低腎病綜合征腎病綜合征實(shí)驗(yàn)室檢查血清蛋白、膽固醇、腎功檢測(cè)：腎病綜合征14腎病綜合征實(shí)驗(yàn)室檢查感染依據(jù)的檢查系統(tǒng)性疾病的血清學(xué)檢查：抗核抗體（ANA）、抗－dsDNA抗體、Smith抗體高凝狀態(tài)和血栓形成的檢查：血小板↑、血小板聚集率↑、血漿纖維蛋白原↑、尿纖維蛋白降解產(chǎn)物↑腎穿：對(duì)激素耐藥、頻復(fù)發(fā)、腎炎性腎綜、慢性腎炎腎病綜合征腎病綜合征實(shí)驗(yàn)室檢查感染依據(jù)的檢查腎病綜合征15腎病綜合癥的診斷鑒別診斷診斷：?jiǎn)渭冃阅I?。捍罅康鞍啄颍耗虻鞍祝?周內(nèi)3次，24hv尿蛋白定量≥50mg/kg

低蛋白血癥：白蛋白低于30g/L高脂血癥：膽固醇高于5.7mmol/L不同程度水腫：凹陷性

腎病綜合征腎病綜合癥的診斷鑒別診斷診斷：腎病綜合征16腎病綜合癥的診斷鑒別診斷腎炎型腎?。?周內(nèi)3次以上離心尿檢RBC≥10個(gè)/HPF反復(fù)或持續(xù)高血壓，學(xué)齡兒童≥130/90

學(xué)齡前≥120/80mmHg,排除激素等引起腎功能不全，排除血容量不足等引起持續(xù)性低補(bǔ)體血癥腎病綜合征腎病綜合癥的診斷鑒別診斷腎炎型腎?。耗I病綜合征17腎病綜合癥的診斷鑒別診斷鑒別診斷：腎炎單純型腎病與腎炎型腎病鑒別與繼發(fā)性腎病相鑒別過敏性紫癜性腎炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡性腎炎乙型肝炎相關(guān)性腎炎藥物性腎炎腎病綜合征腎病綜合癥的診斷鑒別診斷鑒別診斷：腎病綜合征18腎病綜合癥治療一般治療休息：顯著水腫、高血壓、感染飲食：顯著水腫、高血壓時(shí)限水、限鹽一般鹽1－2g/d，蛋白質(zhì)1.5-2g/kg/d激素治療時(shí)注意補(bǔ)VitD400u及鈣防治感染利尿：腎病綜合征腎病綜合癥治療一般治療腎病綜合征19腎病綜合癥治療糖皮質(zhì)激素首次確診首選潑尼松短程療法：潑尼松2mg/kg/d(最大60mg)服4周，減為1.5mg/kg隔日晨服，服4周共8周。腎病綜合征腎病綜合癥治療糖皮質(zhì)激素腎病綜合征20腎病綜合癥治療2.中、長(zhǎng)程療法：潑尼松2mg/kg/d(最大60mg)，若4周內(nèi)尿蛋白轉(zhuǎn)陰，再服2周減為隔日2mg/kg晨服，繼服4周，以后每2－4周減2.5-5mg，總療程6個(gè)月（中）。若4周尿蛋白未轉(zhuǎn)陰，繼服至尿蛋白轉(zhuǎn)陰

后2周，后改為隔日2mg/kg晨服，繼服4周，以后每2－4周減2.5-5mg，總療程9個(gè)月（長(zhǎng)）。腎病綜合征腎病綜合癥治療2.中、長(zhǎng)程療法：潑尼松2mg/kg/d(最21腎病綜合癥治療復(fù)發(fā)和激素依賴治療調(diào)整激素劑量和療程：復(fù)發(fā)者恢復(fù)到初始或上一個(gè)劑量，或改隔日為每日。更換激素制劑：潑尼松療效差的，可改其他制劑。甲潑尼松龍沖擊治療：慎用，15－30mg/kg腎病綜合征腎病綜合癥治療復(fù)發(fā)和激素依賴治療腎病綜合征22腎病綜合癥治療激素副作用：代謝紊亂：柯興外觀、肌肉萎縮、傷口愈合不良、蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良、高血糖、高血壓、水鈉潴留、低鉀、高尿鈣消化性潰瘍精神欣快、興奮、失眠、精神病、癲癇易發(fā)生感染或誘發(fā)結(jié)核活動(dòng)骨質(zhì)疏松、股骨頭壞死、生長(zhǎng)停滯急性腎上腺皮質(zhì)功能不全腎病綜合征腎病綜合癥治療激素副作用：腎病綜合征23腎病綜合癥治療免疫抑制劑環(huán)磷酰胺：2.0-2.5mg/kg/d療程8－12周沖擊；10－12mg/kg/d2天2周一次，總劑量<150-200mg/kg副作用：白細(xì)胞減少、禿發(fā)、肝功損害、出血性膀胱炎、性腺損害（避免青春前、青春期用藥）腎病綜合征腎病綜合癥治療免疫抑制劑腎病綜合征24腎病綜合癥治療抗凝及纖溶治療肝素鈉：1mg/kg/d靜滴，2－4周一療程尿激酶：3－6萬(wàn)u/d靜滴，1－2周一療程口服抗凝藥：雙嘧達(dá)莫5-10mg/kg/d,6M免疫調(diào)節(jié)劑左旋咪唑：2.5mg/kgqod6M用于常感染、頻復(fù)發(fā)、激素依賴

腎病綜合征腎病綜合癥治療抗凝及纖溶治療腎病綜合征25腎病綜合癥治療血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑改善腎小球血流，減少蛋白尿，適用于伴高血壓的腎綜卡托普利：初始0.3-0.5mg/kg/d,最大5-6mg/kg/d