醫(yī)學教學課件：膽道疾病

膽道疾病膽道系統(tǒng)解剖生理概要：（一）膽管系統(tǒng)

：膽內膽管經多級匯合成左、右肝管。左肝管長約為1．5cm，右肝管長約為1cm，兩者直徑均約為0．3cm。左、右肝管在肝門處匯合成肝總管，長約3～5cm,直徑約為0．4～0．6cm，其與膽囊管匯合即成膽總管，長約7～9cm，直徑約為0．6～0．8cm。在肝十二指腸韌帶右緣，門靜脈右前方，肝動脈右側下行，經十二指腸球部后方，胰頭后面的膽總管溝，斜行進入十二指腸第二段后內側壁，70％的人在此處與胰管匯合成膨大的壺腹（Vater壺腹），共同開口于十二指腸乳頭，口徑約0．9cm，此匯合處有括約肌圍繞（稱Oddi括約肌）可控制膽汁、胰液的排出。

膽管解剖膽囊管開口解剖變異膽道系統(tǒng)解剖生理概要（二）膽囊呈梨形長7～9cm，寬2．5～3．5cm，其容積為30～50ml，分為底、體、頸三部。膽囊管長2～4cm，直徑約0．3cm，其內有螺旋式粘膜皺襞，稱海士特（Heister)氏瓣，有調節(jié)膽汁出入作用。膽囊動脈來自右肝動脈，靜脈直接由膽囊床引流入肝內門靜脈。（三）膽囊三角由膽囊管、肝總管及肝下緣所形成的三角（Calot三角），其中有膽囊淋巴結、膽囊動脈通過。（四）膽囊和膽管的生理在正常情況下，肝細胞每日可分泌膽汁600-1000ml。其中除水分外，主要含有膽鹽、膽色素、膽固醇、卵磷脂、脂肪酸、蛋白質、無機鹽等。膽汁在膽囊內可被濃縮5～10倍，供消化時用。膽鹽的回吸收大部分在回腸，然后再次進入肝臟被利用，形成膽鹽的腸肝循環(huán)。膽囊生理濃縮功能:濃縮膽汁5~10倍。排出膽汁:膽囊收縮素(CCK)、迷走神經→收縮分泌粘液:20ml/h，主要是粘蛋白，保護潤滑膽囊粘膜。膽囊管梗阻時呈白膽汁、膽囊積液。膽囊排空與進食的種類和量有關小腸粘膜分泌膽囊收縮素(CCK)，使膽囊收縮刺激迷走神經時膽囊收縮，Oddi氏括約肌松弛，使膽汁排入腸道刺激交感神經抑制膽囊收縮，Oddi氏括約肌收縮膽管生理輸送膽汁:膽管有蠕動作用4次/min貯存與濃縮膽汁:易滲透Na+、K+、H2O參與膽汁的吸收，主動分泌水、電解質，碳酸氫鈉以中和胃酸易受利膽劑刺激(利膽)尤在膽囊切除后表現(xiàn)出明顯的代償分泌粘液保護膽管粘膜免受膽汁侵蝕。膽汁成分與作用成分:水(97%)，膽鹽，膽色素，脂質(膽固醇、卵磷脂、脂肪酸)，蛋白質和電解質。PH6.0~8.8膽汁的分泌:肝臟分泌800~1200ml/d迷走神經興奮、促胰液素、胃泌素、胰高糖素、腸血管活性肽促進膽汁分泌。膽汁的作用:乳化脂肪，協(xié)助脂溶性維生素吸收刺激腸蠕動和肝細胞分泌膽汁抑制腸道內細菌和內毒素生成中和胃酸膽汁代謝膽汁酸(膽鹽)隨膽汁分泌至膽囊貯存，進食時隨膽汁排至腸道，90%的膽鹽被腸道重吸收至肝臟，稱為腸肝循環(huán)。正常膽汁中膽鹽、卵磷脂、膽固醇按比例組成微膠粒溶液。如膽鹽、卵磷脂減少，或膽固醇增多，膽固醇便沉淀結晶形成膽固醇結石。大腸桿菌產生β-葡萄糖醛酸酶，將膽汁中結合膽紅素水解成游離膽紅素，與鈣結合成不溶于水的膽紅素鈣，沉淀后即成為膽色素結石。膽道疾病的特殊檢查超聲檢查1.診斷膽道結石：2mm以上結石，準確率95%2.鑒別黃疸：準確率93%--96%3.診斷其他膽道疾病4.手術中超聲檢查5.超聲引導下穿刺，造影，引流，活檢膽道疾病的特殊檢查X線檢查1．腹部平片：膽囊結石中約10～20％為陽性。2．口服法膽囊造影：診斷準確率達95％。3．靜脈法膽道造影：4．經皮肝穿刺膽道造影術（PTC）：有膽汁性腹膜炎、內出血、膽管炎等并發(fā)癥。5．纖維內窺鏡逆行胰膽管造影（ERCP）

6．術中膽道造影：對術前膽道疾病未明確診斷者，本法是一極好的補充。7．CT，MRI檢查,磁共振膽胰管造影（MRCP)

膽道術后殘余結石膽道疾病的特殊檢查核素掃描檢查膽道鏡檢查：術中，術后十二指腸引流膽道疾病的分類膽道先天性畸形膽石病膽道感染膽道腫瘤膽道先天性畸形先天性膽道閉鎖：發(fā)生于新生兒，85%--90%發(fā)生于肝外，女性多于男性。黃疸，營養(yǎng)和發(fā)育不良，肝脾腫大是典型表現(xiàn)。手術方式：膽腸吻合，肝移植（出生2個月內手術）先天性膽管擴張征：男女比1：3—4，癌變率10%，成人20%，成人合并結石可高達50%。典型表現(xiàn)為腹痛，腹部包塊和黃疸。治療：完全囊腫切除，膽腸Roux—en—y吻合術。先天性膽管擴張征：肝內膽管擴張的三維成像，肝內膽管擴張與狹窄并存

顯示大囊腫，術中造影。

膽石病概述

膽石?。╟holelithiasis）是指膽道系統(tǒng)（包括膽囊與膽管）的任何部位發(fā)生結石的疾病，其種類和成分不完全相同，臨床表現(xiàn)取決于結石是否引起膽道感染，膽道梗阻以及梗阻的部位與程度。1．膽囊結石成因（1）正常膽囊膽汁中膽鹽、卵磷脂、膽固醇按比例共存于一穩(wěn)定的膠態(tài)離子團中。一般膽固醇與膽鹽之比為1：20～1：30之間，當比例低于1：13時，膽固醇便沉淀析出，形成結石。多次妊娠者與老年人易患此病。又如肝功受損者，膽酸分泌減少也易形成結石。先天性溶血病人，因長期大量紅細胞破壞，可產生膽色素性結石。（2）膽系感染：從膽石核心中已培養(yǎng)出傷寒桿菌、鏈球菌、魏氏芽胞桿菌、放線菌等，細菌感染在結石形成上有著重要作用。細菌感染除引起膽囊炎外，其菌落、脫落上皮細胞等可成為結石的核心，膽囊內炎性滲出物的蛋白成分，可成為結石的支架。（3）其他如膽汁的瘀滯、膽汁pH過低、維生素A缺乏等，也都是結石形成的原因之一。2．膽管結石成因（1）繼發(fā)于膽囊結石系某些原因膽囊結石下移至膽總管，稱為繼發(fā)性膽管結石。多發(fā)生在結石性膽囊炎病程長、膽囊管擴張、結石較小的病例中。其發(fā)生率為14％。（2）原發(fā)性膽管結石可能與膽道感染、膽管狹窄、膽道寄生蟲感染、尤蛔蟲感染有關。當膽道感染時，大腸桿菌產生β－葡萄糖醛酸苷酶，活性很高，可將膽汁中結合膽紅素（直應）水解成游離膽紅素（間應），后者再與膽汁中鈣離子結合成為不溶于水的膽紅素鈣，沉淀后即成為膽色素鈣結石。3.膽石病成因1．年齡因素膽石癥發(fā)病率隨著年齡的增加而增加，可能由于膽汁中膽固醇含量增加所致。2．遺傳因素有膽結石家族史的成員易患膽結石。3．性別及生育因素女性比男性高出二倍，50歲以前更明顯。多產比未產的高；服用避孕藥婦女比未服用藥婦女患膽結石高2倍。4．肥胖因素肥胖人更易患膽結石，與膽固醇合成、分泌增加有關。手術中發(fā)現(xiàn)50％的明顯肥胖病人患有膽結石。5．飲食因素膽結石形成與飲食中缺乏纖維素有關，這就增加了膽酸如去氧膽酸在膽汁中含量增加，常食蔬菜的人很少患膽結石，高膽固醇飲食能增加膽道中膽固醇含量。6．血清因素在一些低HDL及高甘油三酯人群中，最易患膽固醇性及色素性結石。膽結石分類1．膽固醇結石含膽固醇為主，多呈橢圓形（單發(fā)者）或多面形（多發(fā)者），表面平滑或稍呈結節(jié)狀，淡灰色，質硬，剖面呈放射狀線紋，X線平片上不顯影。此種結石多在膽囊內。2．膽色素性結石以膽紅素為主要成分，多為泥沙樣，質軟而脆，有的如泥團狀，有的如沙粒，為棕黑或棕紅色。大小不等，因含鈣少，X線平片上多不顯影。多在肝內、外膽管中。3．混合性結石由膽固醇、膽色素和鈣鹽等間隔而成。外形不一，為多面形顆粒，表面光滑，邊緣鈍園，呈深綠或棕色，切面呈環(huán)層狀。因含鈣質較多，在X線平片上有時顯影（即稱陽性結石）。多在膽囊內亦可見于膽管中。

膽石病臨床表現(xiàn)取決于膽石的大小、性質、動態(tài)、所在部位和并發(fā)癥。主要癥狀為腹痛，發(fā)熱，黃疸（Charcot三聯(lián)癥）約80％～90％的膽囊癌病例伴有膽囊結石，而在膽石病中，膽囊癌發(fā)病率為1．3％～7％，膽管癌發(fā)生率為4．5％。結石與癌的因果關系尚無定論膽石病治療（非手術治療）（一）飲食控制（二）溶石藥物治療1．鵝去氧膽酸（CDCA）

對非肥胖患者12～15mg／（kg·d），如肥胖患者，因膽道內膽固醇含量增加，則為18～20mg／（kg·d），如有腹瀉等副作用，則劑量為每天500mg，至少三個月。2．熊去氧膽酸（UDCA）

劑量為8～10mg／（kg·d），如病人顯著肥胖則劑量需加大。（三）增進膽汁排泌硫酸鎂（四）消除膽絞痛可用解痙劑如硝酸甘油脂0．6mg，或阿托品0．5mg，每3～4小時肌肉注射，并用非那根25mg肌肉注射可加強鎮(zhèn)痛作用。鎮(zhèn)痛藥如度冷丁50～100mg肌肉注射。膽石病治療（手術治療）主要的手術適應證包括：①膽管結石伴嚴重梗阻、感染、中毒性休克或有肝臟并發(fā)癥者；②長期反復發(fā)作的梗阻和感染，經非手術治療無效者；③X線造影發(fā)現(xiàn)膽道有機械性梗阻（狹窄或結石嵌頓）者；④伴有下列嚴重膽囊病變者：較大膽囊結石、癥狀發(fā)作頻繁、膽囊管結石嵌頓造成積水積膿、急性化膿性及壞疽性膽囊炎、或穿孔伴有彌漫性腹膜炎等。膽道感染急性膽囊炎急性結石性膽囊炎急性非結石性膽囊炎慢性膽囊炎急性梗阻性化膿性膽管炎原發(fā)性硬化性膽管炎膽道蛔蟲病1．急性膽囊炎的病理變化（1）單純性膽囊炎：可見膽囊壁充血，粘膜水腫，上皮脫落，白細胞浸潤，（2）化膿性膽囊炎：膽囊明顯腫大、充血水腫、肥厚，表面可附有纖維素性膿性分泌物，炎癥已波及膽囊各層，多量中性多核細胞浸潤，有片狀出血灶，粘膜發(fā)生潰瘍，膽囊腔內充滿膿液，并可隨膽汁流入膽總管，引起Oddi括約肌痙攣，造成膽管炎、膽源性胰腺炎等并發(fā)癥。此時膽囊與周圍粘連嚴重，解剖關系不清，手術難度較大，出血亦多。（3）壞疽性膽囊炎：膽囊過分腫大，導致膽囊血運障礙，膽囊壁有散在出血、灶性壞死，小膿腫形成，或全層壞死，呈壞疽改變。（4）膽囊穿孔：常在發(fā)病后三天發(fā)生，其發(fā)生率約6～12％，穿孔后可形成彌漫性腹膜炎、膈下感染、內或外膽瘺、膽囊周圍膿腫，此時手術甚為困難，不得不行膽囊造瘺術。2.膽管的病理改變1．急性膽管炎的病理變化：結石一旦阻塞膽（肝）總管，膽汁便瘀滯，膽道感染隨之發(fā)生，膽道內壓增高、膽管擴張，高壓膽汁自毛細膽管中溢出、返流入血，引起梗阻性黃疸。急性膽管炎時，膽管粘膜充血水腫，膽汁呈膿性，嚴重者管腔積膿，管壁上有多數潰瘍形成，甚至引起膽道出血。由于膽汁返流，感染向血流擴散，大量細菌及內毒素經肝血竇進入血循環(huán)，引起全身中毒反應、敗血癥和多器官損害等。2．慢性膽管炎的病理變化：急性期過后，膽管壁潰瘍?yōu)榘毯坌迯?，纖維組織增生，造成膽管瘢痕性環(huán)狀狹窄。狹窄近端膽管更加擴張，管壁增厚，腔內充滿色素性結石。嚴重者擴張的膽管宛如小腸。由于膽管壁缺乏平滑肌纖維，擴張后難以恢復到正常管徑。3.肝臟的病理變化

急性膽管炎時，膽管內膿性膽汁常處于相當高的壓力下，易逆流于肝內毛細膽管，大量細菌及內毒素滯留于肝內，部分進入血流，造成肝臟感染，通常彌漫性增大、充血水腫，伴有不同程度的肝壞死，此種壞死可從小葉中心變性到多發(fā)性肉眼可見的肝膿腫（即所謂膽源性肝膿腫）。肝嚴重受損者，可出現(xiàn)肝功能衰竭。

慢性病例由于膽管結石引起的反復感染，以致膽管炎性狹窄、近端擴張、結石形成、肝臟瘀膽、灶性壞死、纖維組織增生，最終出現(xiàn)膽汁性肝硬化、乃至門脈高壓癥，甚至發(fā)生消化道出血、肝昏迷等。如病變累及一側肝臟，則病側萎縮，對側代償增生，肝臟呈不對稱性腫大。急性膽囊炎臨床表現(xiàn)①腹痛：常因飲食不當、飽食或脂餐、過勞或受寒、或某些精神因素所引起，多在夜間突然發(fā)作，上腹或右上腹劇烈絞痛，陣發(fā)性加重，可放射至右肩背部或右肩胛骨下角區(qū)。絞痛時可誘發(fā)心絞痛，心電圖也有相應改變，即所謂“膽心綜合征”。②全身表現(xiàn)：早期可無發(fā)熱，隨之可有不同程度的發(fā)熱，多在38～39℃間，當有化膿性膽囊炎或并發(fā)膽管炎時，可出現(xiàn)寒戰(zhàn)高熱。嚴重者可出現(xiàn)中毒性休克。③消化道癥狀：患者常有惡心、嘔吐、腹脹和食欲下降等，吐物多為胃內容物或膽汁。④黃疸：1／3病人因膽囊周圍肝組織及膽管炎、水腫或梗阻，可出現(xiàn)不同程度的黃疸。急性梗阻性化膿膽管炎

（AcuteObstructiveSuppurativeCholangitis,AOSC)腹痛、發(fā)冷發(fā)熱和黃疸是膽總管結石并急性膽管炎的典型表現(xiàn)，稱為夏科氏（Charcot)三聯(lián)征。若膽管梗阻及感染嚴重、梗阻不能及時解除，病情繼續(xù)發(fā)展，很快惡化，中毒癥狀進一步加重，血壓下降、脈搏細弱、呼吸淺快、黃疸加深、嗜睡譫妄甚至昏迷等中樞神經系統(tǒng)癥狀。即在Charcot三聯(lián)征基礎上出現(xiàn)血壓下降及精神異常，稱為瑞羅茨（Reynolds)氏五聯(lián)征。膽總管探查的指征①有梗阻性黃疸病史；②慢性膽管炎，膽總管擴張1．0cm以上、或膽管壁增厚者；③膽（肝）總管內有結石、蛔蟲、腫瘤等；④膽道感染、膽管穿刺抽出的膽汁混濁、呈膿性或有絮狀物或有殘渣等；⑤膽囊內有多數細小結石，有可能下降至膽總管者；⑥肝膽管結石；⑦膽囊與膽總管內雖無結石，但肝臟表面有炎性粘連，有擴張的小膽管，肝纖維組織增多，肝葉（段）有萎縮或腫大者；⑧慢性復發(fā)性胰腺炎，或全胰腺腫大、變硬者；膽道蛔蟲病是一種常見的膽道寄生蟲病，約占膽道疾病的8～12％，可發(fā)病于任何年齡、以兒童青年多見、無性別差異、農村較為多見。處理不當，可引起多種并發(fā)癥、危害甚大，也是原發(fā)性膽管結石的原因之一。為突然發(fā)作的劍突下鉆頂樣劇烈絞痛，病人面色蒼白、坐臥不寧、大汗淋漓、彎腰捧腹、哭喊不止、十分痛苦，腹部絞痛時可向右肩背部放散，但也可突然緩解。腹痛多為陣發(fā)性、間歇發(fā)作，持續(xù)時間長短不一，疼痛過后，可如常人安靜或戲耍，或精神萎糜。這種癥狀是膽道蛔蟲病的特點，膽道蛔蟲病診斷根據典型表現(xiàn)結合：①十二指腸引流液鏡檢查有無蟲卵；②鋇餐檢查可能見到十二指腸內蛔蟲陰影，且此透明影指向十二指腸乳頭處；靜脈膽道造影，可發(fā)現(xiàn)膽管內有蟲體條狀影；③B型超聲波可見膽道內典型的蛔蟲聲像圖等。膽道蛔蟲病治療

1．解痙止痛

針刺：常用藥物有：阿托品、654－2等可應用杜冷丁、異丙嗪、苯巴比妥等。2．驅蟲排蟲烏梅丸（湯）和膽道驅蛔湯加減等作驅蟲治療有較好效果。。也有用阿斯匹林0．5，3次／日和食醋100～150ml，加溫水服，還可用33％～50％硫酸鎂10ml，3次／日。癥狀消退后，仍須堅持利膽排蟲1～2周，同時用甲苯咪唑200mg頓服、或驅蛔靈、氧氣驅凈腸道蛔蟲，至糞便蟲卵轉陰。3．消炎利膽使用抗生素。同時給予去氫膽酸、膽酸鈉、消炎利膽片等。4．維持營養(yǎng)、水電解質和酸堿平衡：

5．經纖維十二指腸鏡，置于圈套器將蛔蟲體套住后取出，對嵌頓在十二指腸乳頭或鉆入膽總管內的蛔蟲均可取出膽道蛔蟲病治療（手術指征）①本病合并急性化膿性膽管炎、膽囊炎，非手術治療中病情惡化者；②本病合并肝膿腫、膽道出血、腹膜炎、敗血癥、中毒性休克者；③合并有急性胰腺炎或膽道蛔蟲與結石并存者；④非手術治療5～7天不能緩解并有病情惡化者。膽道疾病和膽道手術常見并發(fā)癥膽囊穿孔：10—15%，死亡率20—36%膽道出血（膽血癥：hemobilia)膽管炎性狹窄膽源性肝膿腫膽管損傷膽道腫瘤膽囊息肉和膽囊腺瘤膽囊癌膽管癌膽囊息肉分類①膽固醇息肉：蒂部由血管結締組織構成，表面有少量黏膜上皮，內含大量的泡沫樣細胞。②炎癥增生性息肉：是指局部組織的一種增生，表面覆蓋有上皮細胞，中間有增生的腺體，周圍有淋巴細胞浸潤。③膽囊腺肌病：指膽囊壁纖維性增厚，常有淋巴細胞、漿細胞浸潤，伴平滑肌細胞的增生肥大，局限性管壁增厚。④腺瘤樣息肉：量腺體組織。乳頭狀腺瘤的特征是具有樹枝狀結締組織核心，被覆高柱狀上皮細胞，可有一定量的內分泌細胞（Seritonin細胞），并伴有一定程度的不典型增生及原位癌膽囊息肉手術指征①單發(fā)，無蒂息肉；②息肉直徑大于1cm；③連續(xù)超聲檢查發(fā)現(xiàn)增大，基底寬大，腺瘤樣息肉合并膽囊結石或膽囊壁增厚；④50歲以上有癥狀的息肉；⑤位于膽囊頸部的息肉樣病變。膽囊癌概述原發(fā)性膽囊癌臨床上較為少見，僅占所有癌總數的1％左右。由于B超，CT等影像學檢查的廣泛開展，發(fā)現(xiàn)率有所提高。然而膽囊癌的發(fā)病有明顯的地區(qū)差別。在印度Gupta報告膽囊癌在所有癌中占2．9％，占消化道惡性腫瘤的31．8％，而美國在消化道腫瘤中位于直腸、結腸、胰腺和胃后，占消化道腫瘤的3％。膽囊癌病人的女性發(fā)病率高于男性，50歲以上者占90％。膽囊癌的分期Nevin分期Ⅰ期：黏膜內原位癌Ⅱ期：侵犯黏膜和肌層Ⅲ期：侵犯膽囊壁全層Ⅳ期：侵犯膽囊壁全層及周圍淋巴結Ⅴ期：侵犯或轉移至肝臟或其他臟器膽囊癌的臨床表現(xiàn)

癥狀有中上腹及右上腹疼痛不適、消化不良、暖氣、胃納減退、黃疸和體重減輕等。由于絕大多數病人均伴有膽囊結石，故臨床發(fā)生的疼痛與結石性膽囊炎較為相似，在后期，則變成持續(xù)性鈍痛。黃疸往往是晚期癥狀，并伴有惡病質表現(xiàn)。當膽囊管阻塞或癌腫轉移至肝臟或鄰近器官時，有時可在上腹部捫及堅硬腫塊。如癌腫侵犯十二指腸，可出現(xiàn)幽門梗阻癥狀。

膽囊癌診斷1．超聲檢查：B超檢查簡便無損傷，可反復使用，其診斷準確率達75％～82．1％，應為首選檢查方法。

2．CT掃描：CT掃描對膽囊癌的敏感性為50％，尤其對早期膽囊癌的診斷不如US及EUS。CT影像改變可分三種類型：①壁厚型：②結節(jié)型：③實變型

3．彩色多普勒血流顯像

4．ERCP：有人報告ERCP對于能夠顯示出膽囊的膽囊癌診斷率可達70％～90％，：

5．細胞學檢查：細胞學檢查法有直接取活