兒童免疫性血小板減少癥的診治課件

時間反復(fù)無常，鼓著翅膀飛逝兒童免疫性血小板減少癥的診治時間反復(fù)無常，鼓著翅膀飛逝兒童免疫性血小板減少癥的診治1免疫性血小板減少癥的診治免疫性血小板減少癥的診治2免疫性血小板減少癥(ITPdiopathicThrombocytopenicPurpura(ITP)小兒最常見的出血性疾病,也是最常見的血小板異常性疾病主要臨床特點為血循環(huán)中存在抗血小板抗體,使血小板破壞過多,血小板減少引起皮膚、粘膜自發(fā)性出血免疫性血小板減少癥(ITP3定義的修改IdiopathicThrombocytopenicPurpura(TP)2007ImmuneThrombocytopenia(TP)強調(diào)強調(diào)本病為自身免疫性疾病許多患者僅存在血小板減少而臨床上并無真正的出血表現(xiàn)定義的修改4原發(fā)性免疫性血小板減少癥原發(fā)性免疫性血小板減少癥(primaryimmunethrombocytopenia,ITP)是一種兒童常見的獲得性自身免疫性出血性疾病,以短暫或持續(xù)存在的血小板減少為主要特點,出血風(fēng)險隨血小板數(shù)量減少程度而加劇。多項研究表明,兒童與成人ITP在臨床表現(xiàn)和實驗室檢查上均有明顯差異。大多患兒呈急性起病且具有自限性,預(yù)后良好,出血癥狀多較輕微或不明顯,約半數(shù)患兒血小板數(shù)量會在診斷后兩個月內(nèi)達正常,近2/3患者3個月內(nèi)恢復(fù)。原發(fā)性免疫性血小板減少癥5發(fā)病機制●免疫失耐受機制免疫活性細胞接觸抗原性物質(zhì)時從無應(yīng)答狀態(tài)改變?yōu)楫惓?yīng)答的免疫狀態(tài)。其間包括免疫提呈細胞,體液免疫和細胞免疫的共同參與。但是異常的T細胞擴增可能是自身免疫反應(yīng)的本質(zhì)吞噬細胞在其表面表達了血小板抗原決定簇并分泌細胞因子刺激,啟動了原始CD4+T細胞產(chǎn)生特異性克隆是關(guān)鍵步驟,CD4+Th細胞參與了自身免疫B細胞反應(yīng),誘使B細胞產(chǎn)生針對血小板表面膜糖蛋白復(fù)合物GPⅡb/Ⅲa和GPIb/等的抗體,導(dǎo)致血小板與網(wǎng)狀內(nèi)皮細胞系統(tǒng)中組織吞噬細胞表面rγ受體結(jié)合,使血小板被內(nèi)吞,降解清除。另外T細胞介導(dǎo)的細胞毒性作用和NK細胞也參與了ITP發(fā)病和持續(xù)時間發(fā)病機制6發(fā)病機制●巨核細胞分化成熟不良、血小板生成減少也是其致病機制之GPIb/Il和GPIb/Ⅸ等表面抗原同時表達于巨核細胞和前體巨核細胞表面,同樣被自身抗體識別從而導(dǎo)致了巨核細胞生成,釋放和成熟障礙●病毒感染或疫苗接種yo-8o%的患兒在發(fā)病前2-3周左右有明確的病毒感染史和疫苗接種史病毒感染和疫苗接種誘發(fā)了一過性的免疫異常反應(yīng)(transitabnormimmunereaction)。當機體接觸到外來病原后,機體針對這些病原微生物(細菌或病毒)抗原產(chǎn)生的抗體與血小板產(chǎn)生交叉反應(yīng),引起血小板一過性的兔疫破壞,隨著病原體清除,ITP病情可獲得緩解。發(fā)病機制7大家有疑問的,可以詢問和交流可以互相討論下,但要小聲點大家有疑問的,可以詢問和交流8病因及發(fā)病機制前驅(qū)病毒感染CMVEBVB19病因及發(fā)病機制9已報道的可引起|P的疫苗有◆白百破疫苗◆麻疹疫苗◆乙腦疫苗乙肝疫苗◆脊髓灰質(zhì)炎疫苗◆國外最常見的是“麻疹一腮腺炎一風(fēng)疹”三聯(lián)疫苗(MMR)已報道的可引起|P的疫苗有10pAdvisory-CommitteeonImmunizationPractices(美國預(yù)防接種質(zhì)詢委員會)現(xiàn)還不能絕對的認為MMR就是引起ITP的原因有人認為,可能是兩者同時發(fā)生的巧合pAdvisory-CommitteeonImmuni11兒童免疫性血小板減少癥的診治課件12兒童免疫性血小板減少癥的診治課件13兒童免疫性血小板減少癥的診治課件14兒童免疫性血小板減少癥的診治課件15兒童免疫性血小板減少癥的診治課件16兒童免疫性血小板減少癥的診治課件17兒童免疫性血小板減少癥的診治課件18兒童免疫性血小板減少癥的診治課件19兒童免疫性血小板減少癥的診治課件20兒童免疫性血小板減少癥的診治課件21兒童免疫性血小板減少癥的診治課件22兒童免疫性血小板減少癥的診治課件23兒童免疫性血小板減少癥的診治課件24兒童免疫性血小板減少癥的診治課件25兒童免疫性血小板減少癥的診治課件26兒童免疫性血小板減少癥的診治課件27兒童免疫性血小板減少癥的診治課件28兒童免疫性血小板減少癥的診治課件29兒童免疫性血小板減少癥的診治課件30兒童免疫性血小板減少癥的診治課件31兒童免疫性血小板減少癥的診治課件32兒童免疫性血小板減少癥的診治課件33兒童免疫性血小板減少癥的診治課件34兒童免疫性血小板減少癥的診治課件35兒童免疫性血小板減少癥的診治課件36兒童免疫性血小板減少癥的診治課件37兒童免疫性血小板減少癥的診治課件38兒童免疫性血小板減少癥的診治課件39兒童免疫性血小板減少癥的診治課件40兒童免疫性血小板減少癥的診治課件41兒童免疫性血小板減少癥的診治課件42兒童免疫性血小板減少癥的診治課件43兒童免疫性血小板減少癥的診治課件44兒童免疫性血小板減少癥的診治課件45兒童免疫性血小板減少癥的診治課件46謝謝！61、奢侈是舒適的，否則就不是奢侈?！狢ocoChanel

62、少而好學(xué)，如日出之陽；壯而好學(xué)，如日中之光；志而好學(xué)，如炳燭之光?！獎⑾?/p>

63、三軍可奪帥也，匹夫不可奪志也?！浊?/p>