肥厚性硬腦膜炎的臨床和磁共振成像特征分析

肥厚性硬腦膜炎的臨床和磁共振成像特征分析

肥沃性硬腦膜（hi）是一種罕見的疾病，臨床診斷困難，但成像具有一定的特異性。目前國內(nèi)文獻僅有個案報道。我們收集了12例HCP,對其臨床表現(xiàn)及磁共振成像(MRI)影像學(xué)的特征進行分析,旨在提高對本病的認(rèn)識。數(shù)據(jù)和方法一、數(shù)據(jù)收集1.hcp的收治福建醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院自1996年1月至2003年6月期間共收治12例HCP患者,其中男、女各6例。年齡22～59歲,平均41.1歲。2.神經(jīng)受損者急性起病者1例,慢性起病者11例。頭痛11例;腦神經(jīng)麻痹9例,其中外展神經(jīng)受損者7例,三叉神經(jīng)4例,視神經(jīng)、動眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)、面神經(jīng)各2例,聽神經(jīng)1例;伴精神癥狀2例;癲發(fā)作、閉經(jīng)泌乳、共濟失調(diào)、發(fā)熱各1例。既往史:中耳乳突炎史2例,上頜竇息肉和副鼻竇炎手術(shù)史各1例,顱腦外傷史1例。3.血沉及抗o、嘴唇檢查12例血象檢查中有2例白細(xì)胞輕度增高(分別為11.0×109/L及10.5×109/L),中性粒細(xì)胞比例略增加,余10例未見明顯異常。6例血沉檢查中2例輕度增高(26mm/h及40mm/h),6例抗O和類風(fēng)濕因子檢查均為陰性。10例行腦脊液檢查,2例腦脊液常規(guī)及生化檢查結(jié)果正常,其余8例均有不同程度的異常,其中6例細(xì)胞數(shù)及蛋白輕度增高[腦脊液細(xì)胞數(shù)(10～56)×106/L,蛋白0.45～1.50g/L],蛋白細(xì)胞分離2例;病原學(xué)檢查未查到結(jié)核桿菌、細(xì)菌、霉菌、寄生蟲等。4.激素用量及療效采用類固醇激素、青霉素和其他抗生素(頭孢三嗪,頭孢唑肟鈉等)、神經(jīng)營養(yǎng)劑等治療2周至1個月后,所有患者的癥狀均有好轉(zhuǎn),頭痛消失或明顯減輕,腦神經(jīng)麻痹完全消失或明顯改善;3例在治療過程中因激素減量而病情加重或復(fù)發(fā),經(jīng)加大激素用量后癥狀改善。10例MRI復(fù)查,除1例外其余病例均有不同程度改善。經(jīng)1～6年門診隨診,9例癥狀及體征均消失,另3例頭痛等癥狀消失,但仍遺留部分腦神經(jīng)麻痹。二、flair序列MRI采用東芝公司生產(chǎn)的TOSHIBA0.5T超導(dǎo)型全身磁共振掃描機。SE序列,常規(guī)橫斷面T1WI、T2WI,矢狀面和冠狀面T1WI,部分病例輔以橫斷面FLAIR序列。11例行平掃+增強掃描,增強檢查于注射造影劑后行橫斷面、矢狀面和冠狀面T1WI;另1例僅行平掃。1.硬嘴唇及安排雙側(cè)額部硬腦膜及大腦鐮前部受累2例;雙側(cè)鞍旁海綿竇區(qū)、雙側(cè)小腦幕、大腦鐮后部及頂枕區(qū)硬腦膜2例(圖1);右側(cè)額頂凸面硬腦膜1例;左顳部及中顱窩底硬腦膜1例;右側(cè)小腦幕及鞍上池外側(cè)緣硬腦膜1例;左側(cè)小腦幕及海綿竇區(qū)硬腦膜1例(圖2);右側(cè)中顱窩底、海綿竇及巖骨尖硬腦膜2例;右側(cè)海綿竇區(qū)硬腦膜1例;雙側(cè)海綿竇并垂體受累1例。2.海綿竇部位硬嘴唇增加壓T1WI顯示天幕區(qū)及大腦鐮部位增厚的硬腦膜可以識別,類似或略低于腦實質(zhì)信號,而大腦凸面增厚的硬腦膜不易與腦實質(zhì)區(qū)分;海綿竇部位硬腦膜增厚表現(xiàn)為海綿竇影增寬,略低或等同于腦實質(zhì)的信號。T2WI示增厚的硬腦膜呈低信號,4例低信號周邊可見高信號影,以大腦鐮及小腦幕部位為明顯,硬腦膜的厚度為0.5～2.0cm;T2WI上易于區(qū)分增厚的硬腦膜與受壓的腦實質(zhì)。3.硬嘴唇強化的鑒定11例行增強掃描,均顯示增厚的硬腦膜明顯強化,大部分呈條帶狀或斑塊狀均勻強化,小腦幕與大腦鐮的硬腦膜強化較為特殊,表現(xiàn)為中心線樣無強化區(qū),兩側(cè)呈軌道樣強化(圖3)。2例額部硬腦膜蛛網(wǎng)膜側(cè)強化明顯,而顱骨內(nèi)板側(cè)見線樣無強化影。4.手術(shù)類型表現(xiàn)5例伴發(fā)相鄰腦實質(zhì)病變,表現(xiàn)為片狀長T1長T2異常信號影,其中僅1例增強后有不規(guī)則強化。右側(cè)額骨骨髓炎表現(xiàn)1例。右側(cè)乳突炎1例;中耳乳突炎手術(shù)后改變2例。副鼻竇炎4例,其中3例為蝶竇炎,與海綿竇區(qū)硬腦膜病變同側(cè);另1例為額竇炎,與額部硬腦膜病變同側(cè)。5.臨床癥狀改善者mri表現(xiàn)10例治療后復(fù)查,其中3例復(fù)查2～6次。復(fù)查間隔時間最短1個月,最長6年。臨床癥狀改善者MRI表現(xiàn)為增厚的硬腦膜變薄,范圍縮小,強化減弱,腦實質(zhì)異常信號范圍縮小或消失(圖4)。3例病情反復(fù)者,臨床癥狀加重時復(fù)查,MRI表現(xiàn)為受累的硬腦膜厚度增加,范圍擴大,受累腦白質(zhì)水腫區(qū)擴大。硬嘴唇損傷者多采用ct或mri檢查比較臨床特征HCP的病因和發(fā)病機制尚未十分明確,一般將其病因分為特發(fā)性和繼發(fā)性兩類,后者以感染性和自身免疫性居多。有報道認(rèn)為,HCP是一種非特異性硬腦膜慢性進行性炎癥反應(yīng)。一部分HCP患者增生肥厚的硬腦膜活檢結(jié)果顯示:增厚的硬腦膜為過度增生的纖維組織,在硬膜邊緣伴有包括淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞及散在的嗜酸細(xì)胞等在內(nèi)的慢性炎癥細(xì)胞浸潤。而病原菌檢測多呈陰性。因此有不少學(xué)者認(rèn)為這是一種與自身免疫因素有一定相關(guān)的疾病。本組12例患者中有3例合并中耳炎,4例合并副鼻竇炎,1例合并顱骨骨髓炎,因此,我們推測曾存在于耳鼻范圍內(nèi)的炎癥波及硬腦膜,是本組患者可能的致病因素。一般認(rèn)為頭痛和多對腦神經(jīng)損害是HCP患者最常見的臨床表現(xiàn):頭痛多系局灶性或彌漫性硬腦膜炎所致,少數(shù)可由伴發(fā)的腦水腫或腦積水引起。而腦神經(jīng)損害則主要由于肥厚的硬腦膜壓迫、包裹和局部缺血等所致。本組最常見的腦神經(jīng)受累是外展神經(jīng)(7例),其次是三叉神經(jīng)(4例),再次是視神經(jīng)、動眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)、面神經(jīng)(各2例)。腦神經(jīng)的損害與受累硬腦膜部位有關(guān),如本組有2例表現(xiàn)第Ⅲ,Ⅳ,Ⅵ腦神經(jīng)損害者,MRI上可見同側(cè)鞍旁海綿竇區(qū)硬腦膜的增厚并有明顯強化。MRI顯示視神經(jīng)孔區(qū)、中顱窩、天幕或巖尖區(qū)硬膜受累,臨床上則多表現(xiàn)為視神經(jīng)、三叉神經(jīng)、外展神經(jīng)或面神經(jīng)等損害。至于HCP其他的臨床表現(xiàn)如癲、精神癥狀、共濟失調(diào)、聽力下降、垂體功能改變等,大多繼發(fā)于包括大腦、小腦、乳突、垂體等鄰近結(jié)構(gòu)的受累。CT、MRI等影像學(xué)檢查對HCP診斷非常有價值。文獻記載CT平掃即可見到小腦幕、大腦鐮及顱底肥厚的硬腦膜呈高密度,可伴鈣化,并有增強效應(yīng)。而MRI由于具有多軸位成像、高軟組織分辨率及無顱底區(qū)骨偽影等優(yōu)勢,能比CT更好地顯示顱底區(qū)結(jié)構(gòu),因此,本組病例均進行了MRI檢查。綜合文獻及本組資料,我們認(rèn)為HCP的主要影像特征:(1)顱底區(qū)、天幕及大腦鐮多部位硬腦膜受累,呈條帶狀或斑塊狀增厚;(2)肥厚的硬腦膜T1WI呈等、略低信號,T2WI呈明顯低信號,部分病例蛛網(wǎng)膜側(cè)的硬腦膜尚可見高信號;(3)增強后明顯強化,一般以硬腦膜的蛛網(wǎng)膜側(cè)強化最明顯;(4)部分患者在鄰近的腦白質(zhì)有長T1長T2的局部病灶;(5)同側(cè)副鼻竇炎或乳突炎的存在對探討本病的致病因素可能有幫助;(6)激素治療后,MRI復(fù)查,見病變硬腦膜變薄,范圍縮小,強化減輕,鄰近腦白質(zhì)病灶范圍縮小或完全消失。臨床上見到原因不明的多發(fā)性腦神經(jīng)受累、頭痛,呈慢性炎癥性經(jīng)過者,應(yīng)懷疑HCP,如輔以影像學(xué)檢查,一般診斷不難。類似的臨床表現(xiàn)還應(yīng)作好鑒別診斷。多發(fā)性硬化與本病相似,但無硬腦膜肥厚,容易鑒別。各種類型腦膜炎主要侵犯軟腦膜,MRI可見軟腦膜沿腦溝有增強效果,而硬腦膜炎病灶多局限于硬膜。低顱壓時MRI增強有明顯的增強效應(yīng),但此病具有特征性起立性頭痛,可與本病鑒別。硬腦膜轉(zhuǎn)移癌也可表現(xiàn)為局限性硬腦膜增厚并強化,但其增厚的硬腦膜多為等T1及等或略長T2信號,呈中等度強化,且一般多有原發(fā)癌病史,病情呈進行性加重,與本病不同。HCP合并腦實質(zhì)內(nèi)異常強化灶時,尚需與腦腫瘤鑒別,本組有1例(圖4A)首次MRI表現(xiàn)為左側(cè)額葉強化灶及周圍顯著水腫區(qū),占位效應(yīng)明顯,類似腦腫瘤表現(xiàn),但經(jīng)過激素治療后多次隨訪復(fù)查,不僅左側(cè)額部硬膜變薄,強化減輕,且左側(cè)額葉強化灶最終消失,局部呈負(fù)占位效應(yīng)(圖4C),因此,我們認(rèn)為占位效應(yīng)及異常強化可能系硬腦膜炎合并鄰近腦實質(zhì)受累及水腫所致,并非合并腦腫瘤。本組病例根據(jù)其臨床表現(xiàn)和MRI方面的特點診斷為HCP并相應(yīng)治療,經(jīng)隨訪1～6年,所有的患者情況良好,因此,診斷是確立的、可信的。HCP患者中病因明確者首先應(yīng)針對病因治療,然而大部分患者病因不明,目前多采用類固醇激素治療。激素對特發(fā)性或與自身免疫相