神經(jīng)肌肉接頭疾病

內(nèi)科學內(nèi)科學（第7版）主編王庸晉宋國華第九篇神經(jīng)系統(tǒng)疾病

第七章神經(jīng)-肌肉接頭與肌肉疾?。―iseasesofNeuromuscularJunction）尉杰忠山西大同大學醫(yī)學院學習目標掌握：重癥肌無力臨床表現(xiàn)、診斷、治療原則和重癥肌無力危象處理原則；周期性癱瘓的治療原則熟悉：神經(jīng)-肌肉接頭疾病的病理生理；多發(fā)性肌炎的臨床表現(xiàn)、輔助檢查、診斷和治療原則了解：重癥肌無力的常見病因及發(fā)病機制學習目標能夠?qū)χ匕Y肌無力患者進行診斷；能夠在發(fā)生重癥肌無力危象時期選擇合理的搶救方案針對周期性癱瘓患者積極進行健康教育：注意飲食、避免過飽、過度疲勞、劇烈運動、受寒等誘發(fā)因素的發(fā)生內(nèi)容提要概述病理病因和發(fā)病機制病例臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷和鑒別診斷治療第一節(jié)概述神經(jīng)-肌肉接頭（neuromuscularjunction，NMJ）突觸前膜（神經(jīng)末梢）突觸間隙突觸后膜（肌膜）電沖動必須通過NMJ中樞運動神經(jīng)末梢支配骨骼肌運動概述病理神經(jīng)-肌肉接頭疾病病理神經(jīng)末稍神經(jīng)沖動突觸前膜Ca2+內(nèi)流囊泡釋放ACh入突觸間隙失活再攝取膽堿酯酶突觸后膜AChR突觸后膜去極化肌肉收縮Na+內(nèi)流肌肉病因和發(fā)病機制神經(jīng)肌肉接頭概念神經(jīng)-肌肉接頭疾病神經(jīng)-肌肉接頭處

定位發(fā)生傳遞障礙的獲得性自身免疫病

定性第二節(jié)重癥肌無力（MyastheniaGravis，MG）重癥肌無力重癥肌無力中樞神經(jīng)神經(jīng)末梢骨骼肌神經(jīng)肌肉接頭發(fā)病機制總結(jié)神經(jīng)沖動神經(jīng)末梢肌肉ACh受體肌肉收縮囊泡釋放ACh胸腺抗體發(fā)病機制總結(jié)病例首發(fā)眼瞼下垂，視物困難勞動時肢體疲乏，休息后緩解再勞動乏力加重

重癥肌無力問題患者的首發(fā)癥狀是什么？患者疲乏無力有什么特點？上眼瞼下垂，視物困難勞累加重，休息緩解（波動性）可累及面肌、咀嚼肌、呼吸肌等病例部分或全身骨骼肌異常易疲勞，呈波動性活動后加重休息后減輕晨輕暮重

臨床特征女:男=3:2女性：20～40歲男性：＞50歲家族性罕見1.流行病學特點

臨床表現(xiàn)2.癥狀眼外肌無力（多數(shù)首發(fā)）上瞼下垂復視眼球運動受限瞳孔括約肌不受累

臨床表現(xiàn)重癥肌無力面肌無力：表情障礙、閉眼示齒無力咀嚼肌無力：咀嚼無力咽喉肌無力：吞咽困難頸肌無力：抬頭困難四肢骨骼肌無力：持物、行走困難膀胱括約肌平滑肌不受累

臨床表現(xiàn)1.胸部CT縱隔窗增強胸腺瘤正?？v隔窗正常胸部CTMG胸部CT輔助檢查2.疲勞試驗

受累肌肉重復活動后肌無力明顯加重下蹲運動20次/分輔助檢查蔽于一曲

凡人之患

——《荀子》而暗于大理曲：局部理：根本規(guī)律治療治療思想荀子異?？贵w胸腺治療策略胸腺瘤：胸腺切除術(shù)前術(shù)后1.手術(shù)治療

治療方案2.免疫治療血漿置換：清除AChR-Ab靜脈免疫球蛋白：干擾異常免疫應