急性白血病課件

白血?。↙eukemia）

趙松穎

Virchow（1849）

“……在病理情況下，血細胞正常分化過程受阻引起一類特殊的疾病，即白血病。”

Gale等（1991）造血干細胞或祖細胞呈克隆性擴增，調節(jié)失控，可能伴有成熟障礙。

CecilTextbookofMedicine（1996）

早期造血干細胞或祖細胞的惡性病變，病變細胞增殖失控，持續(xù)增加，不能分化成熟，致使原始細胞迅速積聚，取代了正常骨髓細胞。

定義：造血干細胞惡性克隆性疾病，發(fā)病時骨髓中異常原始細胞及幼稚細胞大量增殖并廣泛浸潤肝脾淋巴結各種臟器，抑制正常造血病因

多數(shù)病例病因不明可能的誘因包括：

1.射線：放射治療、核武器輻射

2.病毒：HTLV

3.

化學物質：苯、烷化劑等

4.遺傳因素

發(fā)病機理

——細胞遺傳學和分子生物學的改變1.Ph1染色體、t（9；22）與CML2.t（15；17）與APL白血病的分類

急性與慢性髓細胞性與淋巴細胞性原發(fā)性與繼發(fā)性急性白血病一、臨床表現(xiàn)感染出血貧血組織、器官浸潤二、實驗室檢查

血象

骨髓涂片——細胞形態(tài)學檢查增生程度、細胞分類、特殊標記物細胞化學染色

免疫分型

細胞遺傳學檢查

血液生化血象＞10×10^9/L——白細胞增多性白血病

＜1×10^9/L——白細胞不增多性白血病

血涂片分類可見原始細胞、幼稚細胞正常細胞性貧血診斷與分型

診斷標準（FAB）有白血病的臨床表現(xiàn)，骨髓中原始細胞占30%以上。

WHO修改為20%

分類與分型

—FAB分類、MICM分類

細胞化學染色ALLAMLAM0L(M5)MPO－－—＋＋－—＋PAS＋－or＋－or＋NEC－－or＋＋NAP增加減少or－正常or增加白血病免疫分型原始、幼稚：CD34、HLA-DR髓系：CD13、CD33、MPO、CD11bT淋巴細胞：CD3、CD7、CD2B淋巴細胞：CD10、CD19、CD22、CD20、CD79a漿細胞：CD38、CD138血液生化改變高尿酸血癥——特別是化療期間凝血異?！狣ICCNSL——腦脊液壓力高，白細胞數(shù)↑蛋白質↑糖定量↓涂片可找到白血病細胞

鑒別診斷

類白血病反應

傳染性單核細胞增多癥再生障礙性貧血骨髓增生異常綜合征風濕性關節(jié)炎、腦膜炎、多發(fā)性神經炎等

治療與預后

化學藥物治療是急性白血病治療的基礎?；熌康淖畲笙薅葰籽〖毎⒎乐箯桶l(fā)，延長生存期，或達到痊愈。常用的化療藥物阿糖胞苷（Ara-C）柔紅霉素（DNR）（高）三尖杉酯堿（H）6-硫鳥嘌呤（6-TG）足葉乙甙（VP-16）強的松（Pred）長春新堿（VCR）氨甲喋呤（MTX）環(huán)磷酰胺（CTX）左旋門冬酰胺酶（Asp）如何進行化療？兩個階段：誘導緩解和緩解后治療誘導緩解化療方案：

ANLLDA或HAALLVP或VDCP化療注意事項

選擇兩種以上的有效化療藥物給予足夠劑量，以期迅速達到緩解充分注意藥物毒、副作用，掌握休療時間加強支持療法：廣譜抗菌素、成分輸血和細胞因子的使用緩解后治療鞏固治療和維持治療干細胞移植

在超大劑量化療與放療的基礎上，移植異體或自體造血干細胞，重建造血功能。特殊類型白血病的治療早幼粒細胞白血?。∕3）

維甲酸誘導分化以達到緩解，但仍需聯(lián)合化療。砷劑可促進M3的白血病細胞凋亡老年AML

小劑量Ara-C，誘導分化，兼有細胞殺傷作用白血病前期(Preleukemia----MDS)療效與預后

CR率：AML50-90%ALL70-80%長期生存率（五年以上）：可達60%慢性白血病臨床表現(xiàn)

慢性期—乏力、脾大、白細胞淤滯癥加速期—骨痛、貧血、出血急變期—類同AL實驗室檢查慢性期WBC明顯升高，常＞20×10^9/L；出現(xiàn)各階段幼稚粒細胞，以中幼晚幼粒居多；嗜酸細胞和嗜堿細胞增多Hb、Plt正?；驕p低

慢性期骨髓增生明顯活躍，原粒<10%

中性粒細胞堿性磷酸酶（NAP）減低或陰性

Ph1染色體或bcr/abl融合基因陽性加速期外周血或骨髓原始細胞10%—19%外周血嗜堿細胞≥20%治療無關的持續(xù)PLT減少或治療無效的持續(xù)性PLT增高治療無效的進行性WBC增加或脾腫大細胞遺傳學示有克隆演變急變期外周血或骨髓原始細胞≥20%髓外浸潤：皮膚、淋巴結、脾、骨骼或CNSL骨髓活檢示原始細胞大量聚集或成簇主要與類白血病反應和其他骨髓增生性疾病如：骨髓纖維化、血小板增多癥等區(qū)別。3.診斷與鑒別診斷4.治療與預后單一化療藥物：馬利蘭、羥基脲、

異靛甲等生物治療：

-干擾素（+Ara-C）

STI571（GLEEVEC)

造血干細胞移植慢粒急變?yōu)榻K末期表現(xiàn)，按急性白血病處理，預后差。慢性淋巴細胞白血病1.臨床特點

白種人多見。淋巴結、脾、肝腫大。骨髓與外周血中小淋巴細胞明顯增多；95%為Ｂ細胞來源，但

CD5陽性。2.治療化療烷化劑：瘤可寧、CTX、強的松、

氟阿糖腺苷（Fludara）

脾臟切除生物治療：a-干擾素

美羅華（anti-CD2