可逆性后部腦病綜合征

1精選課件

可逆性后部腦病綜合征(posteriorreversibleencepha

lopathysymdrome,

PRES)典型與非典型影像學表現(xiàn)可逆性后部白質腦病綜合征(

reversibleposteriorleukoencephalopathysyndrome,

RPLS)2精選課件3精選課件可逆性后部腦病綜合征T2FLAIR4精選課件可逆性后部腦病綜合征FLAIRFLAIR15天后15天后5精選課件概況6精選課件概念Casey等[4]

認為“后部可逆性腦病綜合征(posteriorreversibleencephalopathysyndrome,PRES)

”最能描述臨床和神經(jīng)影像學表現(xiàn),且PRES易讀好記。7精選課件病因常見病因有高血壓腦病、子癇或先兆子癇、腎臟疾病，腫瘤化療、器官移植，應用免疫抑制劑和細胞毒性藥物（如環(huán)孢素A、他克莫司、促紅細胞生成素A-干擾素）；另較少見的病因為結締組織病，包括系統(tǒng)性紅斑狼瘡、結節(jié)性多動脈炎、白塞氏病、Wegner’s肉芽腫、頸內動脈切除術后、血栓性-血小板減少性子癲、AIDS等。伴自主神經(jīng)興奮性增高的GBS、8精選課件發(fā)病機制可能與高血壓、體液潴留以及免疫抑制藥物對血管內皮細胞產(chǎn)生的細胞毒性作用引起的腦部毛細血管滲漏綜合征有關主要涉及3種學說（1）過度灌注說0（2）血管內皮損傷說0（3）血管痙攣說09精選課件過度灌注說研究顯示，正常人的MAP在60150mmHg范圍內波動時，通過腦動脈自動調節(jié)機制使腦血流量保持相對穩(wěn)定。但當血壓突然增高，超出自動調節(jié)機制的上限時，腦血管變?yōu)楸粍訑U張，腦灌注壓上升，使液體大分子甚至紅細胞透過血腦屏障(BBB)外滲到腦實質內。由于白質較灰質疏松，液體易于儲留在此處。另外，由于椎-基底動脈管壁的交感神經(jīng)纖維分布較頸內動脈少，使其更容易受高灌注的影響，使后循環(huán)血管更易處于擴張狀態(tài)，所以血管源性腦水腫更易出現(xiàn)在腦后部。110精選課件血管內皮損傷說有學者認為各種毒性因子造成的血管內皮細胞的損傷與PRES的發(fā)生有關，內皮細胞損傷可能會導致微循環(huán)障礙，由于炎癥因子表達，使血管通透性增加，造成血管源性水腫，這種學說可以解釋輕度血壓升高的子癰或子癰前期患者、免疫抑制劑治療以及結締組織病等引起PRES。正常人血清中含有少量LDH，當內皮細胞受損時其水平明顯升高。有研究顯示，LDH與腦水腫的嚴重程度呈正相關111精選課件血管痙攣說該理論認為由于各種原因腦血管自身調節(jié)機制過度反應，腦內部分小血管痙攣，局部毛細血管床的血流減少，從而導致局部腦組織缺血，其結果一方面導致神經(jīng)細胞缺氧而出現(xiàn)細胞毒性水腫，另一方面導致局部酸性代謝產(chǎn)物增加，使毛細血管壁通透性增加，血管內液體滲透到細胞外間隙，造成或加重血管源性水腫。12精選課件第一次第二次第二次第三次13精選課件14精選課件可逆性后部腦病綜合征FLAIR15精選課件可逆性后部腦病綜合征圖7～9

同一病例。31歲孕婦,孕齡36周,突然昏迷,抽搐,T2WI:雙側額、頂、枕葉、基底節(jié)區(qū)、小腦可見斑片狀、片狀高信號圖10

MRV:各組腦靜脈及靜脈竇引流通暢16精選課件可逆性后部腦病綜合征17精選課件可逆性后部腦病綜合征圖2A~C女,26歲。產(chǎn)前子癇、抽搐2次入院,血壓180/120mmHg。A!橫斷位FLAIR像顯示雙側額葉、頂枕葉皮層下白質及分水嶺區(qū)對稱性斑片狀高信號;B!DWI顯示FLAIR像高信號病灶呈等信號,雙側額葉鄰近皮層內見腦回狀高信號;C!治療6天后復查橫斷位FLAIR像顯示病灶明顯吸收或消失6天后18精選課件典型影像學特點大腦后部對稱性白質水腫,雙側頂枕葉受累最為多見。病灶大多對稱。主要累及皮質下白質，也可影響灰質,后循環(huán)重于前循環(huán)影像學異?？稍跀?shù)天至數(shù)周內完全恢復19精選課件非典型影像學特點大腦后部對稱性白質水腫,雙側頂枕葉受累最為多見,其他部位按照出現(xiàn)頻率依次為額葉、顳葉、小腦、基底節(jié)區(qū)、腦干、丘腦等病灶大多對稱,也可不對稱。主要累及皮質下白質，也可影響灰質,后循環(huán)重于前循環(huán)影像學異?？稍跀?shù)天至數(shù)周內完全恢復部分伴有異常強化，蛛網(wǎng)膜下腔出血或腦內出血。20精選課件21精選課件22精選課件23精選課件24精選課件25精選課件26精選課件27精選課件臨床表現(xiàn)

從臨床表現(xiàn)上并無明顯特異性，但經(jīng)過積極性治療后，多數(shù)癥狀能在短時恢復，此臨床過程成為PRES最顯著的特征。其臨床表現(xiàn)有時與影像學表現(xiàn)嚴重程度不相符。28精選課件診斷診斷要素包括:①基礎疾病的誘因;②神經(jīng)系統(tǒng)癥狀體征;③特征性的影像學改變;