卵巢早衰診治新進(jìn)展課件

卵巢功能早衰診治新進(jìn)展吳潔江蘇省人民醫(yī)院南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院江告人民醫(yī)院JiangsuProvinceHospital廂京醫(yī)科大生亨一附屬醫(yī)院TheFirstAffiliatedHospitalofNanjingMedicalUniversity卵巢早衰診治新進(jìn)展卵巢功能早衰診治新進(jìn)展吳潔江蘇省人民醫(yī)院南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院江告人民醫(yī)院JiangsuProvinceHospital廂京醫(yī)科大生亨一附屬醫(yī)院TheFirstAffiliatedHospitalofNanjingMedicalUniversity概述卵巢早衰(POF)屬于高促性腺激素性閉經(jīng)(HypergonadotropicAmenorrhoea),血清促性腺激素水平升高(FSH>40IU/)或伴有性激素水平下降,年齡小于40歲共同表現(xiàn)為原發(fā)性或繼發(fā)性閉經(jīng),伴有不同程度的絕經(jīng)綜合征如烘熱、多汗、情緒改變等及生殖道萎縮等FalsettiL,etal.GynecolEndocrinol,2019南案函大學(xué)第一附屬質(zhì)院概述>1965年Kinch根據(jù)卵巢的病理變化將高促性腺激素性閉經(jīng)分為無(wú)卵泡型和有卵泡型1967年Murace-Ruehsan及SeegarJones第一次提出POF概念,特征描述為:原發(fā)性或繼發(fā)性閉經(jīng)、低水平雌激素及高促性腺激素>1969年SeegarJones等首次報(bào)道3例高促性腺激素、原發(fā)性閉經(jīng)、卵巢內(nèi)存在卵泡的病案,當(dāng)時(shí)命名為Savage綜合征南案函大學(xué)第一附屬質(zhì)院卵巢功能早衰診治新進(jìn)展卵巢早衰診治新進(jìn)展卵巢功能早衰診治新進(jìn)1概述卵巢早衰(POF)屬于高促性腺激素性閉經(jīng)(HypergonadotropicAmenorrhoea),血清促性腺激素水平升高(FSH>40IU/)或伴有性激素水平下降,年齡小于40歲共同表現(xiàn)為原發(fā)性或繼發(fā)性閉經(jīng),伴有不同程度的絕經(jīng)綜合征如烘熱、多汗、情緒改變等及生殖道萎縮等FalsettiL,etal.GynecolEndocrinol,2019南案函大學(xué)第一附屬質(zhì)院概述2概述>1965年Kinch根據(jù)卵巢的病理變化將高促性腺激素性閉經(jīng)分為無(wú)卵泡型和有卵泡型1967年Murace-Ruehsan及SeegarJones第一次提出POF概念,特征描述為:原發(fā)性或繼發(fā)性閉經(jīng)、低水平雌激素及高促性腺激素>1969年SeegarJones等首次報(bào)道3例高促性腺激素、原發(fā)性閉經(jīng)、卵巢內(nèi)存在卵泡的病案,當(dāng)時(shí)命名為Savage綜合征南案函大學(xué)第一附屬質(zhì)院概述3概述>1969年Jones及Murace-Ruehsan等將無(wú)卵泡型高促性腺激素性閉經(jīng)命名為POF,而將有卵泡型高促性腺激素性閉經(jīng)稱為ROS>1989年Simth提出女性不孕由無(wú)卵泡發(fā)育或雖有卵泡但卵巢對(duì)促性腺激素抵抗導(dǎo)致,一段時(shí)間后,由卵巢抵抗(ROS發(fā)展為沒(méi)有卵泡的真正早絕經(jīng)(POF)DeMoraes-RuehsenM,etal.FertilSteril.1967JonesGs,etal.AmJObstetGynecol.1969南案函大學(xué)第一附屬質(zhì)院概述4定義◆卵巢功能減退:目前尚無(wú)統(tǒng)一的定義國(guó)內(nèi):FSH>10IU國(guó)外:FSH>12IU/L年齡<40歲◆POF連續(xù)46月以上閉經(jīng)FSH>40IU/L,伴有E2水平下降年齡<40歲RobertWR.obstetGynecol,2009南案函大學(xué)第一附屬質(zhì)院定義5卵巢早衰美國(guó)生殖醫(yī)學(xué)學(xué)會(huì)提出POI,并以FSH水平、生育能力和月經(jīng)情況為參數(shù),將疾病進(jìn)程分為正常、隱匿性、生化異常和臨床異常4個(gè)階段:◆隱匿性:FSH正常、月經(jīng)規(guī)律,但生育力降低生化異常:月經(jīng)規(guī)律,但FSH開(kāi)始升高,伴生育力下降◆臨床異常:在生化異?；A(chǔ)上,出現(xiàn)月經(jīng)紊亂甚至閉經(jīng)。lable1.ClinicalendingsinwomenwithprimaryovarianinsuffciencyClinicalstateFSHlevelFecundityMensesNormalNormalNormalnormalBiochemicalElevatedregularOvertElevatedReducedIrregularorabsent南圓可天學(xué)形”而晚WeltCK.ClinEndecrinol(Oxf),2019卵巢早衰6卵巢抵抗綜合征◆卵巢抵抗綜合征,又名卵巢不敏感綜合征Savage綜合AE/Insensitiveovarysyndrome>主要特征:內(nèi)源性FSH升高,為髙促性腺激素低性腺激素性閉經(jīng),約占11%~20%·患者卵巢內(nèi)可有許多始基卵泡,少見(jiàn)竇狀卵泡無(wú)成熟卵泡,卵巢內(nèi)呈局灶性或彌漫性透明變性對(duì)大劑量外源性促性腺激素刺激缺乏反應(yīng)南案函大學(xué)第一附屬質(zhì)院卵巢抵抗綜合征7病因◆遺傳因素自身免疫因素感染因素◆醫(yī)源性因素(卵巢手術(shù)或放、化療后)◆激素或受體調(diào)節(jié)的障礙(如FSH、LH受體的缺陷)◆特發(fā)性2019.ROMA.IMSE313WorldCongressonMenopause南案函大學(xué)第一附屬質(zhì)院Roma8-11une2011病因8病因遺傳因素◆遺傳因素AAA>X染色體異常及候選基因(X-嵌合體)15>常染色體及候選基因>基因突變(如位于Xq273的FMR基因FSHR基因)>性腺發(fā)育不全12345曲曲酶的缺乏EmersonBC,etal.ArchGynecolObstet,2019南案函大學(xué)第一附屬質(zhì)院病因遺傳因素9病因遺傳因素◆目前已經(jīng)明確可以導(dǎo)致POF發(fā)生的遺傳問(wèn)題有核型異常單基因突變及復(fù)雜的多基因遺傳;遺傳差異會(huì)導(dǎo)致卵母細(xì)胞的數(shù)量減少、加速閉鎖和發(fā)育阻滯◆POF發(fā)生原發(fā)性閉經(jīng)時(shí)50%會(huì)出現(xiàn)染色體核型異?！鬤染色體多體性、單體性缺失嵌合體以及常染色體之間的平衡易位均可以引起先天性卵巢發(fā)育不全和POF起源于X染色體短臂(Xp)1l~Xp21的鄰近區(qū)域的末端缺失多表現(xiàn)為POFPortnoiMf,etal.HumReprod,2019南案函大學(xué)第一附屬質(zhì)院病因遺傳因素10卵巢早衰診治新進(jìn)展課件11卵巢早衰診治新進(jìn)展課件12卵巢早衰診治新進(jìn)展課件13卵巢早衰診治新進(jìn)展課件14卵巢早衰診治新進(jìn)展課件15卵巢早衰診治新進(jìn)展課件16卵巢早衰診治新進(jìn)展課件17卵巢早衰診治新進(jìn)展課件18卵巢早衰診治新進(jìn)展課件19卵巢早衰診治新進(jìn)展課件20卵巢早衰診治新進(jìn)展課件21卵巢早衰診治新進(jìn)展課件22卵巢早衰診治新進(jìn)展課件23卵巢早衰診治新進(jìn)展課件24卵巢早衰診治新進(jìn)展課