兒科醫(yī)師培訓(xùn)課件：《新生兒紅細(xì)胞增多癥》

新生兒紅細(xì)胞增多癥

吉林省兒童醫(yī)療中心長春市兒童醫(yī)院新生兒科概述新生兒紅細(xì)胞增多癥定義：新生兒生后一周內(nèi)血紅蛋白>220g／L，靜脈血紅細(xì)胞壓積>0.65(65％)，毛細(xì)血管血紅蛋白壓積>0.70(70％)，較新生兒貧血少見，但臨床表現(xiàn)復(fù)雜，且可能產(chǎn)生極其嚴(yán)重后果病因及發(fā)病機(jī)理經(jīng)胎盤灌注過多胎盤功能不全內(nèi)分泌及代謝性疾病

病因及發(fā)病機(jī)理經(jīng)胎盤灌注過多胎-母輸血母親-胎兒或胎兒-胎兒輸血，前者為母親紅細(xì)胞進(jìn)入胎兒血循環(huán)，后者為單卵雙胎，胎兒與胎兒輸血，受血者為紅細(xì)胞增多癥晚結(jié)扎臍帶，使胎盤輸入新生兒的血量達(dá)72～107ml，其中51％～78％是在生后1分鐘內(nèi)輸入，79％～82％在生后5分鐘內(nèi)輸入，余量可在生后10分鐘內(nèi)輸入。結(jié)果引起新生兒紅細(xì)胞增多斷臍較晚夾住臍帶前，胎盤的位置高于胎兒，使胎盤的血輸入胎兒胎盤高位置病因及發(fā)病機(jī)理胎盤功能不全小于胎齡兒低出生體重兒母親妊娠中毒癥宮內(nèi)缺氧導(dǎo)致促紅細(xì)胞生成素增加，紅細(xì)胞生成增加宮內(nèi)缺氧導(dǎo)致促紅細(xì)胞生成素增加，紅細(xì)胞生成增加宮內(nèi)缺氧導(dǎo)致促紅細(xì)胞生成素增加，紅細(xì)胞生成增多，引起紅細(xì)胞增多癥病因及發(fā)病機(jī)理內(nèi)分泌及代謝性疾病胎兒甲狀腺功能糖尿病母親染色體疾病可因?qū)m內(nèi)耗氧量增加，相對氧供應(yīng)不足，促使紅細(xì)胞生成素增加，而引起紅細(xì)胞增多其分娩的新生兒血容量減少，盡管新生兒的紅細(xì)胞容積增加不多，但紅細(xì)胞壓積增高21，13，18三體綜合征及內(nèi)臟巨大癥，因?qū)m內(nèi)紅細(xì)胞生成素增加，而引起紅細(xì)胞增多癥臨床表現(xiàn)輕度的紅細(xì)胞增多癥可無臨床表現(xiàn)重者由于血粘度增加，血流淤滯，血容量增加，使心臟負(fù)荷加重，引起多個臟器的功能障礙，出現(xiàn)一系列臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)①

神經(jīng)系統(tǒng)：嗜睡、煩躁不安、抽搐、肌張力低下②呼吸、循環(huán)系統(tǒng)：呼吸急促、發(fā)紺、呼吸暫停、心臟擴(kuò)大、肺動脈高壓、心力衰竭、水腫③消化系統(tǒng)：溢奶、吐奶、腹脹、腹瀉④血液系統(tǒng)；黃疽、血小板減少、消化道出血、DIC⑤泌尿系統(tǒng)：血尿、蛋白尿、少尿、無尿⑥代謝方面：低血糖、低血鈣、低血鎂、酸中毒⑦其他：壞死性腸炎，腦、冠狀動脈、腎及大網(wǎng)膜等血管的栓塞，陰莖異常勃起等輔助檢查實(shí)驗(yàn)室檢查①紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、血紅蛋白及紅細(xì)胞壓積的測定②疑有母親與胎兒間輸血時可測定患兒的IgM，IgA，其含量高于正常新生兒。還可測定胎兒血紅蛋白(HbF)，因被母親的血紅蛋白沖淡后，其HbF的含量可低于正常兒③測血液粘稠度，既可幫助診斷，又可判斷病情程度、預(yù)后及治療效果④血糖、血鈣測定均低于正常，血清間接膽紅素增高⑤有出血傾向時應(yīng)測血小板計(jì)數(shù)及凝血因子⑥有條件可測紅細(xì)胞生成素等X線檢查胸部X線攝片，在一些病例可見心臟擴(kuò)大，肺血管紋理增加及充氣過度、肺門浸潤等診斷新生兒出生時面色過于紅潤或呈深紅色巨大兒小于胎齡兒雙胎兒，一個面色蒼白，另一個呈深紅色有宮內(nèi)窘迫者新生兒出生后呼吸急促、青紫，不能用心肺疾患解釋者若Hb>220g/L，紅細(xì)胞壓積>0.65，則診斷可成立治療無癥狀者不需治療有呼吸困難，心力衰竭及神經(jīng)癥狀時，應(yīng)及早治療。將紅細(xì)胞壓積降至0.60以下，使血粘度降至安全范圍。常用方法：部分交換輸血即將血漿輸入患兒，以取代或交換出含有過多紅細(xì)胞等量的高粘度血液白蛋白或生理鹽水從靜脈輸入輸入量=血容量X(現(xiàn)測紅細(xì)胞壓積—預(yù)期紅細(xì)胞壓積)÷現(xiàn)測紅細(xì)胞壓積(預(yù)期紅細(xì)胞壓積以0.60為宜）血容量可按每公斤體重90ml計(jì)算有心功能衰竭者，應(yīng)給予洋地黃類藥物