原醛癥診療常規(guī)和指南

原發(fā)性醛固酮增多癥診療指南編輯ppt為標(biāo)準(zhǔn)對原發(fā)性醛固酮增多癥〔原醛癥〕患者的診斷和治療，提高對該病的認(rèn)識并促進(jìn)其臨床實(shí)踐，由美國內(nèi)分泌學(xué)會聯(lián)合歐洲內(nèi)分泌學(xué)會、歐洲高血壓學(xué)會、國際內(nèi)分泌學(xué)會、國際高血壓學(xué)會和日本高血壓學(xué)會組織制訂的?原發(fā)性醛固酮增多癥患者的病例檢測、診斷和治療：內(nèi)分泌學(xué)會臨床實(shí)踐指南?于2021年發(fā)表。編輯ppt解讀1要求在高血壓的高?；颊咭约暗脱洸∪酥羞M(jìn)行疾病篩查，進(jìn)行醛固酮腎素比的篩查。入選標(biāo)準(zhǔn)以及排除標(biāo)準(zhǔn)是通過常見并且常用確實(shí)認(rèn)試驗(yàn)。編輯ppt解讀2要求所有原醛的患者進(jìn)行腎上腺CT檢查，根據(jù)亞型的研究，以排除腎上腺皮質(zhì)癌。磁共振成像〔MRI〕在原醛癥亞型的診斷方面并不強(qiáng)于CT，且價格貴，分辨率差。我們要求原醛患者以單側(cè)優(yōu)勢，應(yīng)該進(jìn)行雙側(cè)腎上腺靜脈采血進(jìn)行確認(rèn)，這一項(xiàng)操作由有經(jīng)驗(yàn)的放射學(xué)醫(yī)師進(jìn)行，在明確單側(cè)優(yōu)勢的原醛以后，進(jìn)行腹腔鏡下腎上腺切除術(shù)。編輯ppt解讀3要求雙側(cè)腎上腺增生的患者，或者是不適合進(jìn)行外科手術(shù)的，最正確的治療方法是利用醛固酮受體拮抗劑。編輯ppt醛固酮、腎素相關(guān)鑒別診斷高醛固酮低腎素者考慮原醛；高醛固酮高腎素者考慮繼發(fā)性醛固酮增多癥(如主動脈縮窄、腎動脈狹窄或腎素瘤)；低醛固酮低腎素者要考慮Cushing綜合征、表象性鹽皮質(zhì)激素過多、先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥、Liddle綜合征等。編輯ppt篩查病例JointNationalCommission(JNC)1期，大于160-179/100-109mmHg，2期，大于180/110mmHg，或者是藥物抵抗的高血壓高血壓伴隨自發(fā)性或者是利尿劑導(dǎo)致的低血鉀高血壓伴有腎上腺意外瘤的患者高血壓伴隨有早發(fā)性高血壓家族史或者是早發(fā)〔小于40歲〕心血管事件的家族史原醛患者的一級親中有高血壓者編輯pptARR血漿醛固酮/腎素活性比值〔Aldosterone/renninratio，ARR〕：血漿醛固酮與腎素濃度的比值。假設(shè)該比值〔血漿醛固酮的單位：ng/dl，腎素活性單位：ng/ml/h〕≥40，提示醛固酮過多分泌為腎上腺自主性，結(jié)合血漿醛固酮濃度大于20ng/dl，那么ARR對診斷的敏感性和特異性分別提高到90%，91%。是高血壓患者中篩選原醛最可靠的方法ARR比血鉀和血漿醛固酮的診斷具有更高的敏感性，比血漿腎素活性具有更高的特異性ARR在以上患者中進(jìn)行篩查的必要性，已經(jīng)有報告原醛的預(yù)后和高血壓的病程相關(guān)編輯ppt腎素活性腎素由腎小球旁細(xì)胞產(chǎn)生、貯存、分泌，是一種水解蛋白酶，能作用血管緊張素原轉(zhuǎn)變?yōu)檠芫o張素Ⅰ，再通過轉(zhuǎn)化酶的作用形成血管緊張素Ⅱ。腎素-血管緊張素系統(tǒng)在機(jī)體血壓、水和電解質(zhì)平衡的調(diào)節(jié)中起重要作用。腎素活性正常值：1.0～2.5μg·L-1/h。腎素活性臨床意義：降低見于原發(fā)性高血壓低腎素型、原發(fā)性醛固酮增多癥、假性醛固酮增多癥、糖皮質(zhì)素抑制性醛固酮增多癥、11-β羥化酶缺乏癥、腎上腺素瘤、17-α羥化酶缺乏癥、分泌促腎上腺激素異位瘤、腎實(shí)質(zhì)性疾病等。升高見于原發(fā)性高血壓高。腎素型、惡性高血壓、巴特綜合征、血管性高血壓、妊娠、肝硬化水腫、腎上腺功能減退、低鈉飲食、腎小球旁細(xì)胞瘤等。編輯ppt藥物編輯pptARR化驗(yàn)ARR的評估被認(rèn)為具有高敏感性，試驗(yàn)方法正確以及具有影響性的藥物被洗脫之后患者在清晨，離床活動2小時至少，靜坐5-15分鐘，在試驗(yàn)之前的氯化鈉攝入沒有限制編輯pptA試驗(yàn)前準(zhǔn)備盡量在試驗(yàn)前糾正低血鉀在采血之后的30分鐘內(nèi)別離血漿鼓勵患者適量進(jìn)鹽洗脫對于ARR影響較大的藥物，至少4周醛固酮拮抗劑排鉀利尿劑甘草提煉的產(chǎn)品如果在去除以上條件以后，ARR仍然不能被解釋，撤退抗高血壓藥物至少2周B受體阻滯劑，a受體阻滯劑，非甾體類抗炎藥ACEI，ARB，地平類CCB如果高血壓不能被控制，可以使用維拉帕米和布拉唑嗪等藥物進(jìn)行控制。編輯pptB采血條件在患者站立〔座位，站立或者行走至少2小時〕，靜坐5-15分鐘采血的時候防止郁積和溶血在室溫下采血〔不是在冰上，因?yàn)闀偈狗腔钚阅I素轉(zhuǎn)化為活性腎素〕在送往試驗(yàn)室過程中以及在離心之前保持室溫編輯pptC其他因素大于65歲，腎素水平可能降低，導(dǎo)致較高的ARR。一天中的時間，最近的飲食情況，體位，以及保持該體位的時間藥物采血的方法血鉀水平肌酐水平〔腎衰有可能導(dǎo)致ARR假陽性〕編輯pptARR計(jì)算PRA：ng/ml/hPAC：ng/dl我院pg/ml，10pg/ml=1ng/dlARR：20-40/25編輯ppt確診試驗(yàn)要求ARR陽性的患者進(jìn)行進(jìn)一步確實(shí)診試驗(yàn)。4個確診試驗(yàn)中的任何一個，確診或者進(jìn)行排除診斷。編輯ppt生理鹽水試驗(yàn)文獻(xiàn)中有61個原醛病人，其中26個人確診為APA，157個原發(fā)型高血壓患者，生理鹽水注射試驗(yàn)的結(jié)果顯示敏感性是88%，特異性是100%,醛固酮水平是70在317個患者中的生理鹽水抑制試驗(yàn)篩查試驗(yàn)顯示最正確的醛固酮水平是68。敏感性和特異性是83%和75%編輯ppt四個比較常用的試驗(yàn)：〔口服鈉負(fù)荷，氟氫可的松抑制試驗(yàn)，生理鹽水抑制試驗(yàn)，卡托普利口服〕。但是沒有任何證據(jù)顯示其中的某一項(xiàng)明顯優(yōu)于其他幾項(xiàng)。試驗(yàn)的選擇取決于花費(fèi)，病人的依從性，實(shí)驗(yàn)室的常規(guī)，以及地區(qū)的差異。我們要求必須停藥充分。確診試驗(yàn)對于假陰性的ARR具有很好的鑒別效果編輯ppt生理鹽水試驗(yàn)必須在患者在生理鹽水試驗(yàn)之前保持臥位1小時，試驗(yàn)中保持臥位。2升生理鹽水在4小時之內(nèi)靜脈注射，在8：00到9：30之間開始進(jìn)行。采血化驗(yàn)?zāi)I素，醛固酮，皮質(zhì)醇，血鉀，在0小時和4小時結(jié)束時，在試驗(yàn)進(jìn)行過程中必須檢測血壓和心律。編輯ppt醛固酮水平低于5可以排除，大于10高度疑心，5-10之間不能確診。試驗(yàn)在高血壓不能控制的患者中，心，腎功能不全，心律失常，嚴(yán)重的低血鉀患者中不能進(jìn)行。編輯ppt我們要求所有的PA患者進(jìn)行腎上腺CT檢查，進(jìn)行分型診斷。并排除可能是腎上腺皮質(zhì)癌引起的巨大腫塊。CT的表現(xiàn)：正常的腎上腺；單側(cè)大腺瘤〔大于1cm〕；單側(cè)腎上腺增生；單側(cè)小腺瘤；或者雙側(cè)大腺瘤或者小腺瘤。APA可能表現(xiàn)為低密度結(jié)節(jié)〔小于2cm直徑〕。特醛可能表現(xiàn)為正常腎上腺，或者可以看到節(jié)節(jié)性改變；產(chǎn)醛固酮的皮質(zhì)癌大局部時候直徑大于4cm，偶爾也可以表現(xiàn)小一些。并且在CT上表現(xiàn)為可疑的征象。編輯ppt在一項(xiàng)研究中，在111個經(jīng)過手術(shù)正式的APA患者中，只有59個患者CT表現(xiàn)為單側(cè)。腎上腺CT在診斷1厘米以下的APA時，診斷率小于25%。另一項(xiàng)研究中203例患者的CT診斷準(zhǔn)確性是53%。AVS和CT的一致性只有54%。AVS更可能提供可能的手術(shù)時機(jī)，CT對于大的腺瘤可能更有效。編輯pptAVS腎上腺靜脈取樣我們要求患者愿意手術(shù)并且可以進(jìn)行的時候，單側(cè)和雙側(cè)腎上腺疾病必須進(jìn)行AVS檢查，由一名有經(jīng)驗(yàn)的放射科醫(yī)師進(jìn)行操作APA(醛固酮瘤,Aldosteroneproducingadenoma)和單側(cè)腎上腺增生在手術(shù)以后一般所有人都能夠到達(dá)血鉀水平正常。高血壓都有所好轉(zhuǎn)，在30-60%的患者中得到痊愈。在雙側(cè)特醛中，腎上腺切除術(shù)很難到達(dá)緩解，很難糾正高血壓編輯ppt影像學(xué)不能分辨小腺瘤和意外瘤，AVS是最好的鑒別單側(cè)和雙側(cè)PA的方法。AVS花費(fèi)較大，并且是侵入性的診斷方法。我們可以應(yīng)用ARR以防止假陽性，確診試驗(yàn)以排除假陰性，在確診的患者中進(jìn)行AVS的檢查。編輯pptAVS的敏感性和特異性。95%，100%，右側(cè)腎上腺采血難度較大。放射科醫(yī)師的經(jīng)驗(yàn)越多，做出來的效果越好。在綜述中提到的384個患者中AVS的成功率是74%。而有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)師成功率是90-96%。有一些中心要求所有的患者進(jìn)行AVS，有一些中心認(rèn)為40歲以下CT上顯示明顯腺瘤的患者可不進(jìn)行編輯ppt當(dāng)患側(cè)的比值比下腔靜脈為2.5以上，而對策和下腔靜脈沒有區(qū)別，這種情況被認(rèn)為是可以通過手術(shù)治愈或者高血壓得到治愈的AVS應(yīng)該是整夜躺著早上起來的時候。這個時候體內(nèi)高ACTH濃度。可以防止體位對于AII依賴原醛的影響。編輯pptACTH刺激以后的AVS，快速ACTH興奮以及靜脈ACTH刺激但是，一些組織提示快速注射的刺激方法，并不能增加AVS的診斷率，和普通AVS相比。ACTH對于無功能側(cè)的作用可能高于功能側(cè)。編輯ppt體位試驗(yàn)對于CT顯示單側(cè)腎上腺腫塊的患者而沒有成功的進(jìn)行AVS的患者，一些專家使用體位試驗(yàn)。APA患者的血漿醛固酮水平不隨著ATII的升高而升高。而特醛對于微小的ATII的改變非常敏感。在一篇綜述中提到在246例手術(shù)確診的APA患者中，體位試驗(yàn)的準(zhǔn)確率是85%。其他的例外可能是因?yàn)橐恍〢PA患者對于ATII敏感，或者IHA患者醛固酮分泌有晝夜節(jié)律?？傊w位試驗(yàn)被認(rèn)為是輔助的檢查，在