診療規(guī)范指南新生兒低血糖診療規(guī)范缺氧缺血性腦病診療規(guī)范ABO溶血診療規(guī)范修訂印刷版新生兒科三甲資料

診療規(guī)范指南修訂印刷版新生兒科三甲資料目錄新生兒低血糖診療規(guī)范新生兒缺氧缺血性腦病診療規(guī)范新生兒ABO溶血診療規(guī)范類別新生兒科—診療規(guī)范編號(hào)XEWK-3-01名稱新生兒低血糖診療規(guī)范生效日期今年-12-31制定單位新生兒科修訂日期今年-12-25版本第4版疾病概述新生兒低血糖是指各種原因造成的血糖低于正常同齡新生兒的最低血糖值的臨床綜合征，目前國(guó)內(nèi)外多采用全血血糖低于2.2mmol/L(40mg/dL),血漿糖低于2.2-2.5mmol/L(40-45mg/dL)作為低血糖診斷標(biāo)準(zhǔn)，而低于2.6mmol/L(47mg/dL)為臨床需要處理的界限值。一診斷1臨床表現(xiàn)：1.1常缺乏典型臨床癥狀，多出現(xiàn)在生后數(shù)小時(shí)至1周內(nèi)，或伴發(fā)于其他疾病過程而被掩蓋。1.2無癥狀性低血糖較有癥狀性低血糖多10～20倍，同樣血糖水平的患兒癥狀差異也很大。1.3癥狀和體征常非特異性，多出現(xiàn)在生后數(shù)小時(shí)至1周內(nèi)，或伴發(fā)于其他疾病過程而被掩蓋，主要表現(xiàn)為反應(yīng)差、陣發(fā)性青紫、震顫、眼球不正常轉(zhuǎn)動(dòng)、驚厥、呼吸暫停、嗜睡、不吃等，有的出現(xiàn)多汗、蒼白及反應(yīng)低下等。2輔助檢查：準(zhǔn)確測(cè)定血糖是診斷本癥的主要手段。2.1血糖監(jiān)測(cè)、電解質(zhì)及肝腎功能檢查；2.2血常規(guī)及血型、尿常規(guī)及酮體；2.3感染相關(guān)檢查（血培養(yǎng)及腦脊液檢查）；2.4內(nèi)分泌相關(guān)檢查（腹部B超、腎上腺B超、胰島素測(cè)定、甲狀腺素測(cè)定）；2.5遺傳代謝檢查（血、尿氨基酸測(cè)定）；2.6頭顱MRI（癥狀性低血糖）。二治療1積極治療原發(fā)病。2無癥狀者預(yù)防比治療更重要，任何時(shí)候都應(yīng)盡早喂奶，無癥狀性低血糖首選腸道喂養(yǎng)，不建議用葡萄糖喂養(yǎng)，每小時(shí)測(cè)定血糖，如血糖不升高，嬰更改治療方案。2.1無癥狀者，應(yīng)靜脈點(diǎn)滴葡萄糖液6-8mg/(Kg.min),每小時(shí)1次監(jiān)測(cè)微量血糖，直至血糖正常后逐漸減少至停止輸注葡萄糖。有癥狀者，應(yīng)立即靜脈注入10%葡萄糖液2ml/kg，隨后繼續(xù)滴入10%葡萄糖液，速度為6-8mg/(kg.min)。經(jīng)上述處理低血糖不緩解，逐漸增加輸注葡萄糖量至10-12mg/(kg.min)。治療期間每小時(shí)監(jiān)測(cè)一次微量血糖，如癥狀消失，血糖正常12-24小時(shí)后逐漸減少至停止輸注葡萄糖，并及時(shí)喂奶。2.2如靜脈輸注葡萄糖12-15mg/Kg.min，仍不能維持正常，可每日兩次給予氫化可的松5mg/(kg.d)。2.3持續(xù)低血糖可用胰高血糖素0.025-0.2mg/kg；高胰島素血癥者可用二氮嗪或生長(zhǎng)抑素。三主要并發(fā)癥：低血糖腦病四病情監(jiān)測(cè)重點(diǎn)：動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)微量血糖五參考文獻(xiàn)1第5版《實(shí)用新生兒學(xué)》2第9版《兒科學(xué)》類別新生兒科—診療規(guī)范編號(hào)XEWK-3-02名稱生效日期今年-12-31制定單位新生兒科修訂日期今年-12-25版本第4版疾病概述中最常見的病因之一。一診斷1臨床表現(xiàn)：1.1輕度生后24小時(shí)內(nèi)癥狀最明顯，以后逐漸減輕。無意識(shí)障礙。其特點(diǎn)為過度興奮狀態(tài)，如易激惹、對(duì)刺激反應(yīng)過強(qiáng)。肌張力正常或增加，擁抱反射活躍、顱神經(jīng)檢查正常，前囟不緊張，無驚厥發(fā)生，腦電圖正常。很少留有神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。1.2中度患兒有意識(shí)障礙，如嗜睡或意識(shí)遲鈍，出現(xiàn)驚厥、擁抱反射減弱、肌張力減退、呼吸暫停，前囟可飽滿，腦電圖檢查可異常。1.3重度生后即處于淺昏迷或昏迷狀態(tài)，深呼吸不規(guī)則或呈間歇性，生后12小時(shí)之內(nèi)開始驚厥，淺反射及新生兒反射均消失，肌張力低下，瞳孔對(duì)光反射消失，前囟膨隆，腦電圖呈現(xiàn)暴發(fā)抑制波形，死亡率高，幸存者多留有神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。2診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷標(biāo)準(zhǔn)為中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科學(xué)分會(huì)新生兒學(xué)組2004年11月修訂：2.1臨床表現(xiàn)是診斷HIE的主要依據(jù)，同時(shí)具備以下4條者可確診，第4條暫時(shí)不能確定者可作為擬診病例。①有明確的可導(dǎo)致胎兒宮內(nèi)窘迫的異常產(chǎn)科病史，以及嚴(yán)重的胎兒宮內(nèi)窘迫表現(xiàn)[胎心＜100次/分，持續(xù)分鐘以上，和（或）羊水Ⅲ度污染]或者在分娩過程中有明顯窒息史。②出生時(shí)有重度窒息：指Apgar評(píng)分1分鐘≤3分，并延續(xù)至5分鐘時(shí)仍≤5分；和（或）出生時(shí)臍動(dòng)脈血?dú)鈖H≤7.00。③出生后不久出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，并持續(xù)至24小時(shí)以上，如意識(shí)改變（過度興奮、嗜睡、昏迷），肌張力改變（增高或減弱），原始么射異常（吸吮、擁抱反射減弱或消失），病重時(shí)可有驚厥，腦干癥狀（呼吸節(jié)律改變、瞳孔改變、對(duì)光反應(yīng)遲鈍或消失和前囟張力增高）。④排除電解質(zhì)紊亂、顱內(nèi)出血和產(chǎn)傷等原因引起的抽搐，以及宮內(nèi)感染、遺傳代謝性疾病和其他先天性疾病所引起的腦損傷。2.2輔助檢查：可協(xié)助臨床了解HIE時(shí)腦功能和結(jié)構(gòu)的變化及明確HIE的神經(jīng)病理類型，有助于對(duì)病情的判斷，作為估計(jì)預(yù)后的參考。2.2.1腦電圖：在生后1周內(nèi)檢查。表現(xiàn)為腦電活動(dòng)延遲（落后于實(shí)際胎齡），異常放電，缺乏變異，背景活動(dòng)異常（以低電壓和暴發(fā)抑制為主）等。有條件時(shí)，可在出生早期進(jìn)行振幅整合腦電圖（aEEG）連續(xù)監(jiān)測(cè)，與常規(guī)腦電圖相比，具有經(jīng)濟(jì)、簡(jiǎn)便、有效和可連續(xù)監(jiān)測(cè)等優(yōu)點(diǎn)。2.2.2B超：可在HIE病程早期（72小時(shí)內(nèi)）開始檢查。有助于了解腦水腫、腦室內(nèi)出血、基底核、丘腦損傷和腦動(dòng)脈梗死等HIE的病變類型。腦水腫時(shí)可見腦實(shí)質(zhì)不同程度的回聲增強(qiáng)、結(jié)構(gòu)模糊、腦室變窄或消失，嚴(yán)重時(shí)腦動(dòng)脈搏動(dòng)減弱；基底核和丘腦損傷時(shí)顯示為雙側(cè)對(duì)稱性強(qiáng)回聲；腦梗死早期表現(xiàn)為相應(yīng)動(dòng)脈供血區(qū)呈強(qiáng)回聲，數(shù)周后梗死部位可出現(xiàn)腦萎縮及低回聲囊腔。B超具有可床旁動(dòng)態(tài)檢查、無放射線損害、費(fèi)用低廉等優(yōu)點(diǎn)。但需有經(jīng)驗(yàn)者操作。（3）CT：待患兒生命體征穩(wěn)定后檢查，一般以生后第4～7天為宜。腦水腫時(shí)，可見腦實(shí)質(zhì)呈彌漫性低密度影伴腦室變窄；基底核和丘腦損傷時(shí)呈雙側(cè)對(duì)稱性高密度影；腦梗死表現(xiàn)為相應(yīng)供血區(qū)呈低密度影。有病變者3～4周后應(yīng)復(fù)查。要排除與新生兒腦發(fā)育過程有關(guān)的正常低密度現(xiàn)象。CT圖像清晰、價(jià)格適中，但不能作床旁檢查，且有一定的放射線。2.2.3MRI：HIE病變性質(zhì)與程度評(píng)價(jià)方面優(yōu)于CT，對(duì)矢狀旁區(qū)和基底核損傷的診斷尤為敏感，有條件時(shí)可進(jìn)行檢查。常規(guī)采用T1WI，腦水腫時(shí)可見腦實(shí)持呈彌漫性高信號(hào)伴腦室變窄；基底核和丘腦損傷時(shí)呈雙側(cè)對(duì)稱性高信號(hào)；腦梗死表現(xiàn)為相應(yīng)動(dòng)脈供血區(qū)呈低信號(hào)；矢狀旁區(qū)損傷時(shí)皮質(zhì)呈高信號(hào)、皮質(zhì)下白南呈低信號(hào)。彌散成像（DWI）所需時(shí)間短，對(duì)缺血腦組織的診斷更敏感，病灶在生后第1天即可顯示為高信號(hào)。MRI可多軸而成像、分辨率高、無放射性損害，但檢查所需時(shí)間長(zhǎng)、噪聲大，檢查費(fèi)用高。2.3臨床分度HIE的神經(jīng)癥狀在出生后是變化的，癥狀可逐漸加重，一般于72小時(shí)達(dá)高峰，隨后逐漸好轉(zhuǎn)，嚴(yán)重者病情可惡化。臨床應(yīng)對(duì)出生3天內(nèi)的新生兒神經(jīng)癥狀進(jìn)行仔細(xì)地動(dòng)態(tài)觀察，并給予分度。HIE的臨床分度見下表。項(xiàng)目輕度中度重度意識(shí)興奮和抑制交替嗜睡昏迷肌張力正?；蛏栽龈邷p低松軟或間歇性伸肌張力增高原始反射吸吮反射正常減弱消失擁抱反射活躍減弱消失驚厥可有肌陣攣常有有，可呈持續(xù)狀態(tài)中樞性呼吸衰歇無有明顯瞳孔改變正?；驍U(kuò)大?？s小不對(duì)稱或擴(kuò)大，對(duì)光反射遲鈍EEG正常癥狀在72小時(shí)內(nèi)消失，預(yù)后好低電壓，可有癇樣放電癥狀在14天內(nèi)消失，可能有后遺癥暴發(fā)抑制，等電線病程及預(yù)后癥狀可持續(xù)數(shù)周。病死率高。存活者多有后遺癥。3實(shí)驗(yàn)室檢查3.1顱腦超聲檢查檢查時(shí)可發(fā)現(xiàn)患兒腦室變窄或消失（提示存在腦水腫）。3.2頭顱CT檢查可分為四級(jí)：①正常：腦實(shí)質(zhì)所有區(qū)域密度正常；②斑點(diǎn)狀：區(qū)域性局部密度減低，分布在兩個(gè)腦葉；③彌漫狀：兩個(gè)以上區(qū)域密度減低；④全部大腦半球普遍密度減低，灰白質(zhì)差別消失，側(cè)腦室變窄。3.3腦電圖。3.4磁共振掃描。3.5經(jīng)顱多普勒超聲測(cè)定新生兒前腦動(dòng)脈血流阻抗指數(shù)。3.6腦脊液檢查。3.7血生化、血?dú)夥治鰴z查。二治療1支持對(duì)癥治療1.1維持適當(dāng)?shù)耐夂脱鹾希?.2維持適當(dāng)?shù)哪X血流灌注，避免血壓過度波動(dòng)：維持正常動(dòng)脈血壓值；1.3維持適當(dāng)?shù)难撬剑?.2-5.6mmol/L）；1.4適量限制入液量，預(yù)防腦水腫；1.5控制驚厥：推薦苯巴比妥作為控制驚厥一線用藥，不建議作為預(yù)防用。2神經(jīng)保護(hù)治療推薦亞低溫治療足月兒中、重度HIE。三預(yù)后常見后遺癥為腦癱、癲癇、智力低下，以及視覺損害、注意缺陷、認(rèn)知障礙、學(xué)習(xí)困難等。近遠(yuǎn)期預(yù)后與損傷嚴(yán)重程度有關(guān)，建議兒童康復(fù)科定期復(fù)查，必要時(shí)早期康復(fù)訓(xùn)練。1足月兒缺氧缺血性腦病循證治療指南（2011標(biāo)準(zhǔn)版）2第5版《實(shí)用新生兒學(xué)》3中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科學(xué)分會(huì)新生兒學(xué)組2004年11月修訂足月兒缺氧缺血性腦病診斷標(biāo)準(zhǔn)4第9版《兒科學(xué)》類別新生兒科—診療規(guī)范編號(hào)XEWK-3-03名稱新生兒ABO溶血診療規(guī)范生效日期今年-12-31制定單位新生兒科修訂日期今年-12-25版本第4版疾病概述因胎兒紅細(xì)胞的ABO血型與母親不合，若胎兒紅細(xì)胞所具有的抗原恰為母體所缺少，當(dāng)胎兒紅細(xì)胞通過胎盤進(jìn)入母體循環(huán)，因抗原性不同使母體產(chǎn)生相應(yīng)的血型抗體，此抗體（IgG）又通過胎盤進(jìn)入胎兒循環(huán)作用于胎兒紅細(xì)胞并導(dǎo)致溶血。ABO血型不合溶血病在新生兒母嬰血型不合溶血病中最常見，主要發(fā)生在O型產(chǎn)婦、胎兒為A型或B型。本病第一胎也可發(fā)病，占40～50%。一診斷1臨床表現(xiàn)與Rh溶血病相比較，癥狀較輕，以黃疸為主要癥狀。如不及時(shí)處理也可發(fā)生膽紅素腦病。貧血、肝脾腫大程度均較輕，發(fā)生胎兒水腫者更為少見。2實(shí)驗(yàn)室檢查根據(jù)病史、臨床檢查懷疑本病時(shí)應(yīng)作血清學(xué)檢查以確診。先確定母嬰ABO血型不合，然后做血紅蛋白及網(wǎng)織紅細(xì)胞檢查，作改良直接Coombs試驗(yàn)、抗體釋放試驗(yàn)及游離抗體試驗(yàn)。其中改良直接Coombs試驗(yàn)和（或）抗體釋放試驗(yàn)陽性均表明小兒體內(nèi)有抗體，并不一定致敏，此時(shí)應(yīng)參考母游離抗體效價(jià)，若母抗體效價(jià)≥1︰64則有意義。二治療除極少數(shù)重癥患兒在宮內(nèi)已開始接受治療以減輕病情、防止死胎，絕大多數(shù)溶血病患兒的治療在生后進(jìn)行。1產(chǎn)前治療目的是糾正貧血、減輕病情。包括：①血漿置換術(shù)；②宮內(nèi)輸血；③母或胎兒注射IVIG；④提前分娩。2新生兒治療2.1胎兒期重度受累者，出生時(shí)有胎兒水腫、腹水、貧血、心功能不全者，應(yīng)盡快作交換輸血。2.2