先天性肌性斜頸隱匿性陰莖發(fā)育性髖關(guān)節(jié)脫位診療常規(guī)指南修訂印刷版三甲資料

診療常規(guī)指南修訂印刷版三甲資料目錄：先天性肌性斜頸隱匿性陰莖發(fā)育性髖關(guān)節(jié)脫位類別小兒外科-診療常規(guī)編號XEWK-3-10名稱先天性肌性斜頸生效日期今年-12-31制定單位小兒外科修訂日期今年-12-25版本第4版【概述】先天性肌斜頸是小兒斜頸最常見的原因，由于一側(cè)胸鎖乳突肌攣縮所致，形成頸部歪斜，頭偏向患側(cè)，而下領(lǐng)轉(zhuǎn)向健側(cè)，隨年齡增長畸形口趨加重。1^2歲內(nèi)宜保守治療，超過3-4歲應(yīng)手術(shù)治療?！静∫颉吭虿磺?，但與胎位異常有關(guān)，如臂位產(chǎn)高達(dá)50%，另外難產(chǎn)或產(chǎn)傷也可發(fā)生，多認(rèn)為是胸鎖乳突肌缺血肌肉纖維化結(jié)果【病理】從手術(shù)切除的纖維化肌肉中從未見到含鐵血黃素，故不支持肌肉內(nèi)出血的原因。【臨床表現(xiàn)】一般于生后到2周左右頸部一側(cè)出現(xiàn)包塊而就診，位于胸鎖乳突肌中下段，質(zhì)硬呈圓形或橢圓形，可左右輕微活動，局部皮膚顏色正常無壓痛，于數(shù)月逐漸縮小以致全部消失少數(shù)出現(xiàn)胸鎖乳突肌攣縮，相繼出現(xiàn)頭部歪向患側(cè)，下領(lǐng)轉(zhuǎn)向健側(cè)，隨著年齡的增加出現(xiàn)面部不對稱，患側(cè)短而扁，健側(cè)長而圓，甚至雙眼也不在同一平面上?！驹\斷和鑒別診斷】1.約30%40%的難產(chǎn)或臀位產(chǎn)史.2.生后2周左右頸部出現(xiàn)無痛性，硬性包塊，1-2年后腫塊消退，有的出現(xiàn)胸鎖乳突肌攣縮。3.頭向患側(cè)偏斜，下領(lǐng)向健側(cè)，頸部活動受限，隨年齡增長出現(xiàn)面部不對稱。眼外毗到同側(cè)口角的距離健側(cè)大于患側(cè)。4.攝頸椎正側(cè)面片，除外頸椎畸形。5.需要鑒別的有無胸鎖乳突肌攣縮的斜頸，可稱為習(xí)慣斜頸，或因視力障礙所致的癥狀性斜頸。還應(yīng)與暫時性出現(xiàn)斜頸，寰樞椎半脫位相鑒別，可疑應(yīng)做頸椎斷層或C1、檢查?！局委煼桨讣霸瓌t】1.年齡在1-2歲以下，尤其6個月以下嬰兒宜采用康復(fù)保守療法。2.3-4歲以上，保守治療無效宜手術(shù)治療，可選用的胸鎖乳突肌切斷術(shù)或延長術(shù)。3.為防止復(fù)發(fā)，術(shù)后可帶頸托2^-4周.【預(yù)后】保守治療的嬰幼兒能恢復(fù)正常，手術(shù)松解的病兒因病變重和術(shù)后粘連，少數(shù)病兒可能有復(fù)發(fā)。類別小兒外科-診療常規(guī)編號XEWK-3-11名稱隱匿性陰莖生效日期今年-12-31制定單位小兒外科修訂日期今年-12-25版本第4版【概述】隱匿陰莖(concelledpenis)指正常的陰莖體隱匿于皮下，多見于肥胖兒?！静∫颉堪づc陰莖體不附著。很多隱匿陰莖是繼發(fā)于肥胖兒下腹部尤其是恥骨前脂肪堆積.【病理】陰莖外觀短小，包皮口與陰莖根距離短。包皮背側(cè)短、腹側(cè)長，內(nèi)板多、外板少.陰莖體正常.【臨床表現(xiàn)】1.陰莖外觀短小。包皮口經(jīng)常狹窄2.包皮如鳥嘴般包住陰莖，與陰莖體不附著。如果用手將陰莖周圍皮膚后推可顯示正常的陰莖體?！驹\斷及鑒別診斷】根據(jù)臨床表現(xiàn)可確診。當(dāng)查體時于陰莖頭背側(cè)觸及一淺溝，應(yīng)注意可能并發(fā)尿道上裂?！局委煼桨概c原則】隱匿陰莖的治療及手術(shù)年齡有很大爭論。肥胖兒隱匿陰莖經(jīng)減肥可明顯改善。而其他絕大部分隱匿陰莖患兒隨年齡增長均能自愈，在成年人中罕見隱匿陰莖。所以如不合并包莖、能上翻包皮顯露陰莖頭，可不必手術(shù).【預(yù)后】絕大部分隱匿陰莖患兒隨年齡增長均能自愈.手術(shù)治療隱匿陰莖的目的也是擴(kuò)大包皮口。預(yù)后良好。類別小兒外科-診療常規(guī)編號XEWK-3-12名稱發(fā)育性髖關(guān)節(jié)脫位生效日期今年-12-31制定單位小兒外科修訂日期今年-12-25版本第4版【概述】發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良(developmentaldysplasiaofthehip,DDH)是近年來為本病命名的新提法。用意是強(qiáng)調(diào)對一些病兒在沒有發(fā)生脫位以前如及早發(fā)現(xiàn)，采用改變關(guān)節(jié)的位置等措施，就能防止發(fā)生脫位。同時，為了指出本病不是生后即有的脫位，且能預(yù)防不發(fā)生脫位從而喚起兒科、婦產(chǎn)科以及矯形外科等多學(xué)科對本病的關(guān)注.此外，發(fā)育性靛關(guān)節(jié)發(fā)育不良又是一遺傳學(xué)名詞用來描述小兒發(fā)育性髖脫位的關(guān)節(jié)解剖異常。髖臼淺，朝向異常，股骨近端表現(xiàn)有前傾和髖外翻、脫位的股骨頭和晚臼之間有結(jié)構(gòu)異常。骼腰肌腿擋在股骨頭和髖臼之間并壓在關(guān)節(jié)囊前方，導(dǎo)致關(guān)節(jié)囊呈沙鐘樣。髖臼的盂唇向內(nèi)翻入關(guān)節(jié)，圓韌帶增粗，髖臼內(nèi)纖維脂肪組織增多。輕型病例與日后成人的退行關(guān)節(jié)炎有關(guān)。半數(shù)的成年婦女所患的退行性關(guān)節(jié)炎是繼發(fā)于髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良?！静∫颉堪l(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良為多因素的遺傳，常見于臀位產(chǎn)的新生兒，每有關(guān)節(jié)松弛，女孩多見?？赡芘c常染色體顯性遺傳有關(guān)連，關(guān)節(jié)囊松弛也是發(fā)病因素，生后的襁褓與伸髖體位和種族均是發(fā)病因素關(guān)節(jié)脫位和半脫位促使髖臼發(fā)育不良，延遲治療則會有殘存異常改變，最終發(fā)生退行性關(guān)節(jié)炎【病理】1.骸臼淺;2.臼孟唇肥大;3.圓韌帶拉長，肥厚間或消失;4.股骨頭發(fā)育不圓，玻璃軟骨關(guān)節(jié)面薄，變窄5.股骨頸前傾角加大;6.股骨頸干角大于正常;7.股骨頭和髖臼關(guān)系失常;8.M臼下方的橫韌帶升高;9.臼內(nèi)纖維脂肪墊增生;10.關(guān)節(jié)囊拉長，變形【臨床表現(xiàn)]隨嬰兒生長發(fā)育其表現(xiàn)各有不同1.新生兒髖關(guān)節(jié)穩(wěn)定性差，第一周后50%查不出2.數(shù)周后關(guān)節(jié)發(fā)僵和肢體短縮等日益明顯3.貌關(guān)節(jié)外展受限和患側(cè)肢體短縮。4.雙側(cè)髖脫位有的雙下肢可等長，但步態(tài)搖擺，腰椎生理前突加大。5.關(guān)節(jié)彈響和大腿皮紋不對稱。6.對檢查結(jié)果要詳加記錄。各項(xiàng)檢查記錄對病人的治療和評定醫(yī)師有無漏診都很重要?！驹\斷和鑒別診斷】1.早期診斷是治療成功的關(guān)鍵。2.Barlow和Ortolani法檢查魏關(guān)節(jié)。檢查手法要輕柔，Barlow法是將髖屈曲和內(nèi)收后輕向外后壓，視能否使股骨頭脫出臼外;Ortolani法系指向后脫出的股骨在外展位即可復(fù)位并有彈響。簡言之，Ortolani是試驗(yàn)髖關(guān)節(jié)的可否復(fù)位;而Barlow法是試驗(yàn)髖關(guān)節(jié)的易脫位性.3.X線照片隨病兒年齡增長，對診斷的重要性加大。生后2-3個月，X線片已很可靠，從病側(cè)與健側(cè)的骼骨下端畫一水平線，再從靛臼外上緣沿臼畫線與水平線相交描出髖臼指數(shù)(AI)，正常的小嬰兒AI小于300，凡增加到300^40。之間的則為可疑，超過400的則為不正常。髖關(guān)節(jié)半脫和全脫位時，股骨的干髖端外移到經(jīng)髖臼外緣的垂直線以外。4.超聲波檢查有效性取決于檢查者的技巧和經(jīng)驗(yàn)。檢查只對體征可疑，但已經(jīng)脫位和監(jiān)測治療效果時有用若ift關(guān)節(jié)不穩(wěn)定，則無超聲波檢查的必要5.化膿性關(guān)節(jié)炎所致的髖關(guān)節(jié)脫位多為嬰幼兒，有急性炎癥表現(xiàn)和病史，髖內(nèi)翻也會造成臀外展肌無力的鴨步，但X線照片可協(xié)助確診?！局委煼桨讣霸瓌t】1.治療本病的目標(biāo)①及早診斷整復(fù)脫位;②預(yù)防股骨頭髖發(fā)生缺血性壞死;③矯正殘留的發(fā)育不良2.生后到6個月是理想治療時間。本年齡組最初宜使用外展支具，如Pavlik吊帶。應(yīng)定期復(fù)查，以確定支具位置和姿勢是否妥當(dāng)3-4周仍不能復(fù)位則應(yīng)放棄本法。改用閉合或手術(shù)復(fù)位3.6-18個月此年齡組多數(shù)DDH可經(jīng)手法復(fù)位，然后以髖人字石膏固定是否需要牽引很多作者不主張用，若計(jì)劃手法復(fù)位而髖關(guān)節(jié)較僵硬的，牽引可能有益。計(jì)劃手法和可能手術(shù)復(fù)位的應(yīng)取得家長書面同意。如手法復(fù)位失敗則應(yīng)手術(shù)復(fù)位，復(fù)位不甚滿意或治療方法難于確定的宜行關(guān)節(jié)造影。4.18--30個月多需手術(shù)復(fù)位，偶爾有個別所謂的松弛性脫位病兒可還用手法復(fù)位。如脫位的關(guān)節(jié)很僵，則需按照30個月以上的病兒增加股骨短縮截骨術(shù)。切開復(fù)位的同時可加用Salter或Pemberton骨盆截骨術(shù)。增加骨盆截骨術(shù)可改善療效并省去日后的再次手術(shù)。切開復(fù)位是手術(shù)治療中最困難的一步。骨盆截骨相對簡單，切開復(fù)位需要充分顯露，仔細(xì)剝離以減少缺血性壞死的危險。同時應(yīng)做到使髖關(guān)節(jié)中心復(fù)位。影響復(fù)位因素有肥大的圓韌帶，臼內(nèi)的纖維脂肪墊、盂唇、骼腰肌腿和橫韌帶等均應(yīng)逐一解決。骼腰肌腿壓在關(guān)節(jié)囊前方，必須松解關(guān)節(jié)囊緊縮T形切開關(guān)節(jié)囊徹底解決狹窄和枯連，然后重疊縫合.橫韌帶靠近髖臼，如不松解影響股骨頭徹底中心復(fù)位。脂肪墊位于臼底的纖維脂肪組織，應(yīng)予清除圓韌帶拉長，有時肥大，多需切除，經(jīng)此韌帶的血運(yùn)很少，可不必顧慮.盂唇內(nèi)翻或較肥大，應(yīng)予外翻而不必切除，股骨頭復(fù)位后，盂唇回復(fù)原位并可塑形成為正常的盂唇。這對穩(wěn)定靛關(guān)節(jié)和使關(guān)節(jié)耐用是重要的在切開復(fù)位的同時如何選擇骨盆或股骨上端截骨術(shù)取決于局部病理變化、和術(shù)者的經(jīng)驗(yàn)股骨截骨術(shù)較大兒童常需行股骨短縮截骨;股骨近端內(nèi)翻截骨術(shù)宜降低頸干角20。左右;去旋轉(zhuǎn)截骨術(shù)最好限于2。以內(nèi)。因髖臼發(fā)育不良是個突出變化。Salter骨盆截骨術(shù)適