腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤診斷治療指南

D輯腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤診斷治療指南中國-2版嗜鉻細(xì)胞瘤副神經(jīng)節(jié)瘤(PHEO病人的0.1%~，年發(fā)病率3~4/100尸檢發(fā)現(xiàn)率約為0.09%~，人群中約50%75%EO/PGL未被診斷。目前約2PH影像學(xué)偶然發(fā)現(xiàn)，占腎上腺偶發(fā)瘤的4%5%男女發(fā)病率無明顯差別，可以發(fā)生于任何年齡，多見于40~歲。P全部嗜鉻細(xì)胞腫瘤的15%2HE明，可能與遺傳有關(guān)。二、病理和病理生理PHEO于腎上腺髓質(zhì)，約9%~24%上腺外。P單側(cè)，約9上的P于腹部和盆腔最常見部位為腹主動(dòng)脈旁、腎門附近、下腔靜脈旁等；其次為盆腔，膀胱P膀胱腫瘤0.5%PL10次為頭頸和胸腔縱隔。15%。典型PH直徑約3~，但也可>1均重量40~100g(>。~<3500g)三、臨床表現(xiàn)1癥狀和體征1)型的癥狀包括頭痛、心悸、多汗三聯(lián)征其發(fā)生率為5上。2高血壓是最常見的臨床癥狀，發(fā)生率約0%-。0%%性，40%性。3體位性低血壓，10%患者可出現(xiàn)由血容最減少所致4心血管并發(fā)癥，約1者首次以心血管并發(fā)癥就診，特別是腫瘤較大患者。5其它癥狀：部血、糖病、。2臨床特點(diǎn)嗜鉻細(xì)胞瘤稱之為"10%，10%惡變多見于女性多見于腎上腺外，5年生存率約36%雙側(cè)多發(fā)；多見于家族性疾?。?發(fā)于腎上腺以專識(shí)享D輯外，稱之為PG，最多見于主動(dòng)脈旁嗜鉻體。1兒童發(fā)?。憾嘁娪诩易逍约膊?。四、診斷PHEO變的臨床表現(xiàn)、影像學(xué)和病理特征，難以準(zhǔn)確診斷。主要根據(jù)臨床表現(xiàn)對(duì)可疑病人的篩查定性診斷影像解剖和功能定位診斷等對(duì)于有遺傳傾向者尚需基因篩查?？梢刹±暮Y查指征：(有頭痛、心悸、大汗等三聯(lián)征的高血壓；(2)固性高血壓；3)壓易變不穩(wěn)定者;(醉、手術(shù)、血管造影檢查、娃振中血壓升高或波動(dòng)劇烈者，不能解釋的低血壓;(HEO家族遺傳背景者;(上腺偶發(fā)瘤;(發(fā)性擴(kuò)張性心肌病?！炊刀ㄐ栽\斷實(shí)驗(yàn)室測(cè)定血漿和尿的游離CA(EEDA)其代謝產(chǎn)物如V傳統(tǒng)診斷PHEO的重要方法。、2小時(shí)尿C薦、、血漿游離MN推薦、24時(shí)尿MN薦、24小時(shí)尿總MNs(M、VM可選、血漿C選)定位診斷1解剖影像學(xué)定位主要是C和M二者具有類似的診斷敏感性(90%~(70%80%)沒有證據(jù)表明何者更優(yōu)，可選其一。專識(shí)享D輯(1)掃增強(qiáng)(推薦首選):C表現(xiàn)：大多數(shù)嗜鉻細(xì)胞瘤在C上表現(xiàn)為圓形、橢圓形或梨形，邊界清晰的實(shí)性腫塊，一般均較大，多數(shù)為3~別可達(dá)20，腫塊多數(shù)密度不均勻，以，胞，特。2)MI薦):優(yōu)點(diǎn)是敏感性與C相仿，推薦以下情況代替C：1兒童、孕婦或其他需減少放射性暴露者;)C造影劑過敏者;)化證實(shí)兒茶酚胺升高而C掃描陰性者4)腫瘤與周圍大血管關(guān)系密切，評(píng)價(jià)有無血管侵犯5)全身MR彌散加權(quán)成像(DW)助于探測(cè)多發(fā)或轉(zhuǎn)移病灶。2功能影像學(xué)定位(推薦有條件的地區(qū)選擇)不作一線推。1)診定位并利于鑒別診斷。2)檢出多發(fā)或轉(zhuǎn)移病灶(分泌的PHEO>5cm;泌N的PHEO能性PG)3)生化指標(biāo)陽性和或可疑，CTM定者。4)后復(fù)發(fā)者。18(1間碘芐胍(MIΒG)顯像；生長抑素受體顯像；(3P像:F-FDG-PE18優(yōu)于MIΒG，敏感性和特異性達(dá)100%四、治療嗜鉻細(xì)胞瘤的治療是完整的手術(shù)切除。根據(jù)手術(shù)醫(yī)生及麻醉醫(yī)生的能力、經(jīng)驗(yàn)，手術(shù)存活率在98%~100%的腫瘤切除已經(jīng)成為絕大部分腎上腺腫瘤治療的標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式，同樣也適用于嗜鉻細(xì)胞瘤的處理?！匆弧敌g(shù)前藥物準(zhǔn)備專識(shí)享D輯PHEO分的準(zhǔn)備是手術(shù)成功的關(guān)鍵未常規(guī)予α受體阻帶劑以前PHEO手術(shù)死亡率達(dá)24%~。0%術(shù)前藥物準(zhǔn)備的目標(biāo)在于阻斷過最C的作用維持正常血壓心率心律改善心臟和其他臟器的功能；糾正有效血容量不足；防止手術(shù)、麻醉誘發(fā)C的大量釋致壓動(dòng)少心水嚴(yán)發(fā)發(fā)。對(duì)于無明顯血壓升高或者缺乏典型癥狀的PHEO然推薦術(shù)前進(jìn)行CA的處。術(shù)擴(kuò)充衰功全中謹(jǐn)用時(shí)據(jù)明術(shù)血能中的。1.控制高血壓(1)α受體阻滯劑(推薦)：最常用的是長效非選擇性α受體阻滯劑酚芐明，初始劑量101次日或2次日，據(jù)血壓調(diào)整劑量，每2~日遞增10~20;性癥狀控制、血壓正?；蚵缘汀Ⅲw位性低血壓或鼻塞出現(xiàn)等提示藥物劑量恰當(dāng)，一般每日30~60mg1mg/kg，分3~口服，不超過2mg/初始劑量0.2mg/kg(<10mg)日4次以0.2m增。也可選用α1受體阻滯劑如派唑嗪(2~5m~次日)、特拉唑嗪(2~5mg/d)唑嗪(2~16m)需要注意這類藥物存在α受體的不完全阻滯作用。(2)鈣離子通道阻滯劑:由于鈣拮抗劑的藥理作用，它的單獨(dú)使用并不能改善PHEO的所有血液動(dòng)力學(xué)改變，因此僅以下3種情況聯(lián)合或替代α受體阻滯劑：1)單用α-受體阻滯劑血壓控制不滿意者聯(lián)合應(yīng)用以提高療效并可減少前者劑量;2)α-受體阻滯劑嚴(yán)重副作用病人不能耐受者替代之3)壓正常或僅間歇升高替代α受體阻滯劑，以免后者引起低血壓或體位性低血壓。專識(shí)享D輯2控制心律失常對(duì)于C或α受體阻滯劑介導(dǎo)的心動(dòng)過速(>10分室上性心律失常等需加用β受體阻滯劑，使心率控制在<90<sn="">體阻滯劑必須在α受體阻滯劑使用2后，因單用前者可阻斷腎上腺素興奮β受體擴(kuò)2張血管的作用而可能誘高血壓危象、心肌梗死、肺水腫等致命的并發(fā)癥。推薦心選擇性的β受體阻滯劑如阿替洛爾、美托洛爾等。3高血壓危象的處理：推薦硝普鈉、酚妥拉明或尼卡地平靜脈泵入。4術(shù)前藥物準(zhǔn)備的時(shí)間和標(biāo)準(zhǔn)推薦7~發(fā)作頻繁者需4以下幾點(diǎn)提示術(shù)前藥物充分:壓穩(wěn)定在120/8率<80分;2無陣發(fā)性血壓升高心悸多汗等現(xiàn)象;3體重呈增加趨勢(shì)紅細(xì)胞壓積<4，%4輕度鼻寨，四肢末端發(fā)涼感消失或有溫暖感，甲床紅潤等表明微循環(huán)灌注良好。（二）手術(shù)治療手術(shù)切除是PHEO的治療方法。強(qiáng)調(diào)與麻醉科等多學(xué)科充分合作。推薦全麻實(shí)時(shí)監(jiān)測(cè)動(dòng)脈血壓和中心靜脈壓必要時(shí)漂浮導(dǎo)管積極擴(kuò)容的同時(shí)注意防治心力衰竭。1手術(shù)方式根據(jù)病情腫瘤的大小部位及與周圍血管的關(guān)系和術(shù)者的經(jīng)驗(yàn)合理選擇開放性手術(shù)或腹腔鏡手術(shù)。(腔鏡手術(shù)推薦):專識(shí)享D輯與開放手術(shù)相比，腹腔鏡嗜鉻細(xì)胞瘤切除術(shù)具有術(shù)中C釋放少、血壓波動(dòng)幅度小、創(chuàng)傷小、術(shù)后恢復(fù)快、住院時(shí)間短等優(yōu)點(diǎn)，是腎上腺PHE推薦首選的手術(shù)方式。(2開放手術(shù):推薦于腫瘤巨大、疑惡性、腎上腺外PG、多發(fā)需探查者。腹主動(dòng)脈主干及腸系膜上動(dòng)脈區(qū)有豐富的副神經(jīng)節(jié)嗜鉻體為腫瘤的好發(fā)部位是探查的主要區(qū)域；對(duì)來自胸腔、縱隔或膀胱的PGL應(yīng)根據(jù)腫瘤位置，選擇相應(yīng)手術(shù)徑路。2腎上腺保留與否推薦盡可能保留腎上家族性或有遺傳背者推薦保正常腎上腺組織基于如下原因避免皮質(zhì)激素終生替代家族性PH性罕見(2、)殘留腎上腺復(fù)發(fā)率低(10%17%)〈三〉惡性PHEOG療多種病理學(xué)指標(biāo)用于預(yù)測(cè)PHEOG性行為，但迄今最具預(yù)測(cè)價(jià)值的是定位于腎上腺外(36%)瘤的大小(>5m7≤5cm者24SDHΒ基因突變(66%~83%)多巴膠和去甲腎上腺素水平顯著升高亦提示惡性可能。1手術(shù)治療：盡管手術(shù)切除原發(fā)或轉(zhuǎn)移病灶仍是主要治療手段目前尚無足夠的證據(jù)表明對(duì)于轉(zhuǎn)移的PH灶，手術(shù)切除相比藥物控制更能延長患者的存活或改善癥狀