泌尿系統(tǒng)疾病、腎炎

泌尿系統(tǒng)疾病泌尿系統(tǒng)疾病第一節(jié)兒童泌尿系統(tǒng)解剖生理特點第二節(jié)腎小球疾病分類第三節(jié)急性腎小球腎炎第四節(jié)腎病綜合征第一節(jié)兒童泌尿系統(tǒng)解剖生理特點解剖特點

生理特點

第一節(jié)兒童泌尿系統(tǒng)解剖生理特點腎臟kidney

相對體積大、重;位置低;分葉狀輸尿管ureter長而彎曲膀胱vesica位置相對較高容量：ml=[年齡（歲）+2]×30

尿道urethra

初生女嬰尿道短;外口接近肛門男嬰尿道較長，常有包莖、污垢過多一、解剖特點第一節(jié)兒童泌尿系統(tǒng)解剖生理特點

二、生理特點（一）胎兒腎功能胎兒第3個月開始形成尿液—“休眠器官”

腎功能由胎盤完成。胎齡36周腎單位(nephron)（每腎85萬～100萬）達成人水平

第一節(jié)兒童泌尿系統(tǒng)解剖生理特點

二、生理特點腎臟功能(renalfunction)不成熟,易發(fā)生功能不全。腎功能一般要到1～2歲才達到成人水平。第一節(jié)兒童泌尿系統(tǒng)解剖生理特點

新生兒為成人的1/4;3-6個月為成人1/2;6～12月為成人3/4；至1～2歲達成人水平（二）腎小球濾過率(GFRglomerularfiltrationrate)二、生理特點第一節(jié)兒童泌尿系統(tǒng)解剖生理特點

新生兒鈉的排泄及吸收：能力差,

——鈉潴留;低鈉血癥（早產(chǎn)兒）。鉀的排泄：生后10天內(nèi)，排鉀能力差，

——血鉀↑。葡萄糖和氨基酸等：腎閾值較低

——糖尿、氨基酸尿。二、生理特點（三）腎小管吸收和分泌功能第一節(jié)兒童泌尿系統(tǒng)解剖生理特點濃縮功能concentration：

差。脫水dehydration；腎功能不全renalinadequacy。稀釋功能dilution：接近成人，

但GFR↓——易致水腫edama。二、生理特點（四）濃縮和稀釋功能第一節(jié)兒童泌尿系統(tǒng)解剖生理特點

二、生理特點（五）酸堿平衡調(diào)節(jié)功能

腎臟保留HCO3－能力↓泌NH4＋、泌H+能力↓排出緩沖酸的能力↓（六）腎臟內(nèi)分泌功能

腎素、前列腺素、促紅細胞生成素、1,25－（OH）2D3等激素。

易發(fā)生酸中毒metabolismacidosis

第一節(jié)兒童泌尿系統(tǒng)解剖生理特點（七）兒童排尿及尿液特點

1.尿量及排尿次數(shù)：出生后24～48h排尿。

正常尿量urinevolume

少尿

無尿

新生兒1～3ml/kg.hr嬰幼兒400～600ml/d學齡前600～800

ml/d學齡兒800～1400

ml/d二、生理特點<1.0ml/kg.hr<200ml/d<300

ml/d<400

ml/d排尿次數(shù)：micturition<0.5ml/kg.hr<50ml/d<50ml/d<50ml/d尿量（ml）公式=[年齡（歲）－1]×100+400第一節(jié)兒童泌尿系統(tǒng)解剖生理特點（七）兒童排尿及尿液特點

2.排尿控制：3歲時自己能控制排尿二、生理特點第一節(jié)兒童泌尿系統(tǒng)解剖生理特點

3.尿液檢查干化學尿分析儀第一節(jié)兒童泌尿系統(tǒng)解剖生理特點（七）兒童排尿及尿液特點

3.尿液檢查：

1)尿色：

新生兒

尿酸鹽結(jié)晶—紅褐色（粉紅色尿布綜合征）

二、生理特點第一節(jié)兒童泌尿系統(tǒng)解剖生理特點（七）兒童排尿及尿液特點

3.尿液檢查：2)pH：正常為5～7，呈中性或弱酸性

3)尿比重及尿滲透壓：

新生兒尿比重↓（1.006～1.008）1歲接近成人1.011～1.025（1.003～1.030）

4)尿蛋白：定性

陰性

定量

≤100mg/（m2·d）二、生理特點第一節(jié)兒童泌尿系統(tǒng)解剖生理特點（七）兒童排尿及尿液特點5)尿細胞和管型：正常小兒離心尿沉渣鏡檢：RBC<3個/HP；WBC<5個/HP；偶見透明管型。12小時尿細胞計數(shù)——艾迪氏計數(shù)（Addiscount）：

RBC<50萬，WBC<100萬，管型<5000個二、生理特點尿沉渣自動分析儀小結(jié)解剖特點

腎臟輸尿管膀胱尿道生理特點

胎兒腎功能腎小球濾過率腎小管功能腎臟內(nèi)分泌功能

小兒排尿及尿液特點

第二節(jié)兒童腎小球疾病的臨床分類原發(fā)性腎小球疾病Primaryglomerulardisease繼發(fā)性腎小球疾病Secondaryglomerulardisease遺傳性腎小球疾病Hereditaryglomerulardisease腎小球腎炎腎病綜合征孤立性血尿或蛋白尿紫癜性腎炎狼瘡性腎炎乙肝病毒相關性腎炎藥物、毒物、全身性疾病先天性腎病綜合征Alport綜合征家族性再發(fā)性血尿甲—髕綜合征病例18歲，男孩。主訴：浮腫、尿少、血尿3天?，F(xiàn)病史：3天前晨起雙眼瞼浮腫，漸及顏面和全身，伴尿少，濃茶色尿，無尿頻、尿急、尿痛。輕咳，無發(fā)熱，無吐泄。2天前發(fā)現(xiàn)尿呈洗肉水樣。既往史：2周前發(fā)熱，診為“化膿性扁桃體炎”。查體：精神可，雙眼瞼輕度浮腫，咽紅，扁桃體Ⅱ°大，腎區(qū)叩擊痛，雙下肢緊張性水腫。輔助檢查：尿：BLD+，PRO++，紅細胞滿視野ESR48mm/h，C3↓，ASO↑病例28歲，男孩。主訴：頭痛半天，伴抽搐1次?，F(xiàn)病史：頭痛呈持續(xù)性，無發(fā)熱，無咳喘，無吐瀉。伴煩躁不安，進食差。尿色清，尿量偏少。既往史：12天前發(fā)熱，診為“化膿性扁桃體炎”。查體：煩躁不安，面部略浮腫，心率120次/分，心音有力，雙肺呼吸音稍粗，腹軟，雙下肢緊張性浮腫，克氏征、布氏征均陰性，雙側(cè)巴氏征陽性。目的要求掌握急性腎小球腎炎的病因及發(fā)病機制、臨床表現(xiàn)、重癥病例的處理熟悉急性腎小球腎炎的鑒別診斷第三節(jié)急性腎小球腎炎

第三節(jié)急性腎小球腎炎

（acuteglomerulonephritis，AGN）一組病因不一的腎小球疾患急性起病多有前驅(qū)感染以血尿為主，伴不同程度蛋白尿，可有水腫、高血

壓、腎功能不全病程多在1年以內(nèi)定義：AGN和NS的患病率53.7%

第三節(jié)急性腎小球腎炎

（acuteglomerulonephritis，AGN）病因分類：急性鏈球菌感染后腎小球腎炎APSGN

acutepoststreptococcalglomerulonephritis急性非鏈球菌感染后腎小球腎炎絕大多數(shù)

第三節(jié)急性腎小球腎炎

（acuteglomerulonephritis，AGN）急性鏈球菌感染后腎小球腎炎APSGN秋、冬季發(fā)病高峰；5～14歲多見，<2歲少見，男：女＝2:1第三節(jié)急性腎小球腎炎

（acuteglomerulonephritis，AGN）病因etiology

發(fā)病機理pathogenesis病理pathology

臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷與鑒別診斷治療預后絕大多數(shù)：A組β-溶血性鏈球菌急性感染后引起的

免疫復合物性腎小球腎炎A組β-溶血性鏈球菌上呼吸道感染/扁桃體炎51%膿皮病/皮膚感染25.8%猩紅熱?鏈球菌感染后是否一定會發(fā)生腎炎？否0%～20%【病因】etiology第三節(jié)急性腎小球腎炎第三節(jié)急性腎小球腎炎【病因】etiology一、細菌

A組β-溶血性鏈球菌最常見。

葡萄球菌、肺炎球菌,綠色鏈球菌等。二、病毒

流感V、腮腺炎V、柯薩基V、?？蒝等。三、其他

真菌、肺炎支原體、鉤端螺旋體等。【發(fā)病機理】pathogenesis鏈球菌致腎炎抗原性菌壁M蛋白內(nèi)鏈球菌素腎炎菌株協(xié)同蛋白循環(huán)免疫復合物和原位免疫復合物學說【發(fā)病機理】pathogenesisEE自身免疫機制學說【發(fā)病機理】pathogenesis鏈球菌交叉抗原學說APSGN免疫機制的幾種學說【發(fā)病機理】pathogenesis循環(huán)免疫復合物和原位免疫復合物學說自身免疫機制學說交叉抗原學說引起免疫損傷/炎癥腎小球毛細血管變窄或閉塞腎小球基底膜斷裂免疫反應激活補體產(chǎn)生過敏毒素

【發(fā)病機理】pathogenesis尿少水腫高血壓循環(huán)充血心力衰竭非凹陷性水腫GFR↓鈉水潴留Pr滲出到腎小球囊內(nèi)全身毛細血管通透性↑血漿蛋白外滲于間質(zhì)組織WBCRBC血尿蛋白尿管型尿鏈球菌AgICAb第三節(jié)急性腎小球腎炎光鏡下：電鏡下：【病理】

pathology彌漫性、增生性炎癥及滲出性病變。毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎normal腎小球增大、腫脹內(nèi)皮細胞、系膜細胞增生，炎性細胞浸潤【病理】

pathology病理PASM-HE染色×400正常PASM染色×100ECPGN第三節(jié)急性腎小球腎炎電鏡下：內(nèi)皮細胞腫脹，呈連拱狀改變，使內(nèi)皮孔消失?？梢娀啄ど掀?cè)可見“駝峰狀”沉積?；び芯植康牧严痘蛑袛唷！静±怼?/p>

pathology病理Masson×1,000毛細血管內(nèi)皮增生性腎小球腎炎顯示腎小球毛細血管上皮下免疫復合物沉積，即駝峰（Hump）

第三節(jié)急性腎小球腎炎

（acuteglomerulonephrits，AGN）病因發(fā)病機理病理臨床表現(xiàn)clinicalmanifestation實驗室檢查診斷與鑒別診斷治療預后第三節(jié)急性腎小球腎炎前驅(qū)感染

發(fā)病前1～3周多有前驅(qū)感染：典型表現(xiàn)typical

appearance

【臨床表現(xiàn)】

clinicalmanifestation

水腫

血尿

蛋白尿

高血壓尿量減少輕重懸殊全身不適、乏力、發(fā)熱、頭痛、頭暈、咳嗽、氣急、食欲不振、惡心、嘔吐、腹痛及鼻出血臨床表現(xiàn)

最早出現(xiàn)和最常見的癥狀

下行性非凹陷性嚴重者胸腔、腹腔積液第三節(jié)急性腎小球腎炎clinicalmanifestation水腫edema臨床表現(xiàn)

肉眼血尿（grosshematuria）

鏡下血尿（microscopichematuria）

血尿hematuria50％～70％肉眼血尿，持續(xù)1~2周轉(zhuǎn)為鏡下血尿第三節(jié)急性腎小球腎炎程度不等，20%可達腎病水平

蛋白尿proteinuria

臨床表現(xiàn)第三節(jié)急性腎小球腎炎30～80％有高血壓，系水鈉潴留所致（起病1～2周內(nèi)）臨床表現(xiàn)

高血壓

hypertension第三節(jié)急性腎小球腎炎臨床表現(xiàn)尿量減少hypourocrinia新生兒<1.0ml/kg.hr嬰幼兒<200ml/d學齡前<300

ml/d學齡兒<400ml/d第三節(jié)急性腎小球腎炎第三節(jié)急性腎小球腎炎典型表現(xiàn)typical

appearance

【臨床表現(xiàn)】

clinicalmanifestation水腫

血尿

蛋白尿

高血壓尿量減少嚴重循環(huán)充血高血壓腦病

急性腎功能不全【臨床表現(xiàn)】嚴重表現(xiàn)起病1～2周內(nèi)第三節(jié)急性腎小球腎炎1，嚴重循環(huán)充血（非泵衰竭）