心肌病心肌炎袁宇課件

擴張型心肌病Dilatedcardiomyopathy袁宇教授內(nèi)科學教研室新鄉(xiāng)醫(yī)學院第一臨床學院擴張型心肌病1一、概念Conception

是以心肌收縮期泵功能障礙引起充血性心力衰竭（congestiveheartfailure,CHF)為主要特征的心肌病，是原發(fā)型心肌病最常見的類型一、概念Conception是以心肌收縮期泵功能障礙引2BodytissuesdonotreceiveanadequatesupplyofbloodfluidtobuildupinthecirculationpumplessstronglyBodytissuesdonotreceivean3二、病因Etiology(一)與病毒感染有關(guān)病毒性心肌炎是最主要最可能的病因二、病因Etiology(一)與病毒感染有關(guān)4

病因不明病毒感染病毒直接損傷

免疫因素

DCM-病因病因不明病毒感染病毒直接損傷免疫因素DCM5(二)與自身免疫反應(yīng)有關(guān)

抗病毒抗體既對病毒，又對人體正常心肌組織進行攻擊，從而發(fā)生自身免疫性心肌損害(二)與自身免疫反應(yīng)有關(guān)6

（三）與冠狀動脈微循環(huán)栓塞引起的心肌缺血有關(guān)（四）與家族和遺傳因素有關(guān)（五）與酒精中毒原蟲感染有關(guān)（六）某些代謝過程的障礙心肌病心肌炎袁宇課件7三、病理Pathophysiology

（一）肉眼觀

室壁變薄全心擴大纖維瘢痕

附壁血栓瓣膜及冠狀動脈正常

三、病理Pathophysiology（一）肉眼8（二）鏡下觀

心肌細胞的變性壞死特別是纖維化等不同程度的病變混合出現(xiàn)為主（二）鏡下觀9三、病理組織學檢查非特異性

心肌細胞肥大、變性、壞死、纖維化共存三、病理組織學檢查心肌細胞肥大、變性、壞死、纖維化共存10

心肌組織中膠原纖維過量積聚心臟組織中膠原濃度顯著升高心臟組織中膠原成分發(fā)生改變心肌纖維化心律失常心功能障礙心臟性猝死心臟性猝死心律失常心功能障礙心肌纖維化心肌組織中膠原心臟組織中膠原心臟組織中膠原心肌纖維化11四、臨床表現(xiàn)Clinicalfeatures心腔擴大充血性心力衰竭心律失常栓塞猝死

四、臨床表現(xiàn)Clinicalfeatures心腔擴大12擴張型心肌病擴張型心肌病13五、實驗室檢查Laboratorystudies（一）超聲心動圖特點一大心室腔明顯擴大二小二尖瓣開放幅度小三薄室間隔及左室后壁多變薄四弱室間隔與左室后壁運動減弱五、實驗室檢查Laboratorystudi14超聲心動圖超聲心動圖15超聲心動圖超聲心動圖16超聲心動圖超聲心動圖17五、實驗室檢查（二）X線檢查示心影擴大晚期外觀如球形心臟搏動較正常為弱五、實驗室檢查（二）X線檢查示18心肌病心肌炎袁宇課件19心肌病心肌炎袁宇課件20心影呈主動脈-普大型，主動脈結(jié)寬，正位可見雙房影，左室增大；心胸比率：0.68心影呈主動脈-普大型，主動脈結(jié)寬，正位可見雙房影，左室增大；21五、實驗室檢查（三）心電圖檢查示心律失常常見左右心室肥大、左或右心房肥大

心肌損害常見，有病理性Q波五、實驗室檢查（三）心電圖檢查示22五、實驗室檢查（四）核素心室造影心腔擴大與室壁運動減弱左室射血分數(shù)減少五、實驗室檢查（四）核素心室造影23五、實驗室檢查（五）心導管檢查心力衰竭時心排血指數(shù)減小心腔擴大室壁運動減弱五、實驗室檢查（五）心導管檢查24各種病因明確的器質(zhì)性心臟病診斷各種特異性心肌病排

除

六、診斷Diagnosis心力衰竭心律失常彌漫性搏動↓臨床心臟增大各種病因明確的器質(zhì)性心臟病診各種特異性心肌病排六、診斷25（一）風濕性心臟病伴舒張期雜音，且在心力衰竭時較響左房、左室或右室為主超聲檢查有助于區(qū)別

七、鑒別診斷Differencediagnosis（一）風濕性心臟病七、鑒別診斷26

（二）心包積液心尖搏動不明顯或處于心濁音界左外緣之內(nèi)側(cè)超聲檢查心包內(nèi)多量液體平段或暗區(qū)七、鑒別診斷七、鑒別診斷27

（三）高血壓性心臟病心肌病可有暫時性高血壓眼底、尿常規(guī)、腎功能正常七、鑒別診斷七、鑒別診斷28擴張型心肌病缺血性心肌病年齡病史可發(fā)生于任何年齡中年多見常<40歲偏大常>40歲心肌炎病史可有家族史冠心病危險因素心絞痛史急性心肌梗死史（四）缺血性心肌病七、鑒別診斷擴張型心肌病缺血性心肌病年齡病史可發(fā)生于任何年齡偏大常>29擴張型心肌病缺血性心肌病超聲心動圖四個心腔均擴大室壁厚度均勻變薄室壁彌散性運動減弱少數(shù)病人有心室內(nèi)血栓

左心室擴大為主室壁節(jié)段性變薄節(jié)段性運動減弱部分病人有室壁瘤七、鑒別診斷擴張型心肌病缺血性心肌病超聲四個心腔均擴大左心室擴大為主30冠狀動脈造影核素檢查不規(guī)則心肌掃描缺損心肌放射性核素分布大致均勻沿冠狀動脈分布缺損節(jié)段性放射性核素分布稀疏正常多支病變擴張型心肌病缺血性心肌病七、鑒別診斷冠狀動核素不規(guī)則心肌掃描缺損沿冠狀動脈分布缺損正常多支病31

（五）先天性心臟病早年發(fā)病左心室不大紫紺較著超聲心動圖檢查可明確診斷七、鑒別診斷（五）先天性心臟病七、鑒別診斷32

（六）繼發(fā)性心肌病全身性疾病心肌炎后心肌病

七、鑒別診斷七、鑒別診斷33八、治療TREATMENT（一）一般治療1早期診斷治療病因2營養(yǎng)缺乏者予以糾正3戒酒4消除感染5休養(yǎng)生息八、治療TREATMENT（一）一般治療34八、治療（二）藥物治療1心力衰竭治療2心律失常治療3抗凝治療八、治療（二）藥物治療35八、治療

（二）藥物治療4能量合劑5中藥治療6足量應(yīng)用維生素C八、治療（二）藥物治療36八、治療（二）藥物治療7有感染者，應(yīng)使用足量有效的抗生素治療8腎上腺皮質(zhì)激素9Ca離子拮抗劑八、治療（二）藥物治療37八、治療（二）藥物治療10雙心腔起搏治療11阻斷自身免疫反應(yīng)進行治療12心臟移植八、治療（二）藥物治療38在多倫多總醫(yī)院與心臟移植患者在一起在多倫多總醫(yī)院與心臟移植患者在一起39心臟移植患者心臟移植患者40心臟移植患者心臟移植患者41肥厚型心肌病Hypertrophiccardiomyopathy袁宇教授內(nèi)科學教研室

新鄉(xiāng)醫(yī)學院第一臨床學院肥厚型心肌病42遺傳方式常染體顯性遺傳（占76%）有明顯家族史（約1/3）肌節(jié)收縮蛋白基因突變是主要致病因素HCM-病因遺傳方式常染體顯性遺傳（占76%）HCM-病因43基本病態(tài)左室血流充盈受阻舒張期順應(yīng)性下降特征心肌非對稱性肥厚，心室腔變小基本病態(tài)左室血流充盈受阻舒張期順應(yīng)性下降特征心肌非對稱44

一、概念Conception左心室或右心室肥厚為特征，常為不對稱肥厚并累及室間隔，左室血液充盈受阻，舒張期順應(yīng)性下降為基本病態(tài)的心肌病一、概念Conception左心室或45分型梗阻性肥厚型非梗阻性肥厚型分型46

主要改變在心肌尤其是左室形態(tài)學的改變，不均等的心室間隔肥厚組織學心肌細胞肥大，形態(tài)特異排列紊亂左室間隔改變明顯二、病理Pathophysiology二、病理Pathophysiology47室間隔肥厚90%心尖部肥厚3-5%對稱性肥厚5%非對稱性肥厚95%二、病理Pathophysiology室間隔肥厚90%心尖部肥厚3-5%對稱性肥厚5%非對稱性肥厚48三、臨床表現(xiàn)Clinicalfeatures起病緩慢家族發(fā)病史氣短最為常見,活動后加重.胸痛、心悸等活動時頭暈或昏厥有的可無明顯癥狀或癥狀較少三、臨床表現(xiàn)Clinicalfeatures49心肌病心肌炎袁宇課件50影響心肌收縮力，改變左室容量及射血速度的因素均影響雜音的響度受體阻滯劑、下蹲位、舉腿和體力運動使心肌收縮力下降或使左室容量增多均可使雜音減輕；服硝酸甘油、或作Valsalva動作，使左室容量減少或增加心肌收縮力，均可使雜音增強影響心肌收縮力，改變左室容量及射血速度的因素均影響雜音的響度51室間隔非對稱性增厚舒張期室間隔的厚度與后壁之比大于等于1.3:1間隔運動低下心室腔縮小流出道狹窄四、超聲心電圖室間隔非對稱性增厚四、超聲心電圖52五、治療TREATMENTβ受體阻滯劑、鈣離子拮抗劑介入治療手術(shù)治療五、治療TREATMENTβ受體阻滯劑、鈣離子拮抗劑53心肌病心肌炎袁宇課件54限制型心肌病

Restrictivecardiomyopathy

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新鄉(xiāng)醫(yī)學院第一臨床學院限制型心肌病

Restrictivecardiomyop55一、概念Conception

以單側(cè)或雙側(cè)心室充盈受限和舒張容量下降為特征，但收縮功能和室壁厚度正?；蚪咏Ｒ?、概念Conception以單側(cè)或雙側(cè)心室充盈受56二、病理Pathophysiology

心臟間質(zhì)纖維化增生心室內(nèi)膜硬化擴張明顯受限二、病理Pathophysiology心臟間57初始癥狀發(fā)熱全身倦怠以后心衰癥狀酷似縮窄性心包炎三、臨床表現(xiàn)Clinicalfeatures初始癥狀發(fā)熱全身倦怠三、臨床表現(xiàn)Clinicalf58四、實驗室檢查嗜酸性粒細胞增多白細胞增多四、實驗室檢查嗜酸性粒細胞增多59四、實驗室檢查心電圖特點竇速、低電壓心房或心室肥大T波低平或倒置心律失常，心房纖顫最多見四、實驗室檢查心電圖特點60四、實驗室檢查心肌活檢心內(nèi)膜增厚和心內(nèi)膜下心肌纖維化左室造影心內(nèi)膜增厚心室腔縮小，心尖部鈍角化心導管舒張期心室壓力曲線早期下陷晚期高原波形四、實驗室檢查心肌活檢心內(nèi)膜增厚和心內(nèi)膜下心肌纖維61心室腔狹小變形心包無鈣化心內(nèi)膜有鈣化嗜酸性粒細胞增多五、診斷Diagnosis心室腔狹小變形五、診斷Diagnosis62六、治療Treatment避免勞累、呼吸道感染，預(yù)防心衰糖皮質(zhì)激素對癥治療抗凝治療手術(shù)剝離增厚的心內(nèi)膜肝硬化前心臟移植六、治療Treatment避免勞累、呼吸道感染，預(yù)防心63預(yù)后不良心衰為常見死因七、預(yù)后預(yù)后不良七、預(yù)后64病毒性心肌炎

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