肺動靜脈瘺課件

肺動靜脈瘺

（pulmonaryarterio-venousfistulaPAVF

）2023/10/11肺動靜脈瘺

（pulmonaryarterio-venou2組肺動靜脈瘺PAVF肺動靜脈瘺：又稱肺動靜脈畸形，是肺部靜脈與動脈直接相通而引起的血流短路。大多數(shù)是由先天性血管發(fā)育畸形引起也有一部分是后天病變或創(chuàng)傷累積肺血管而引起。另外，先天性動靜脈瘺患者中有30％~

40%有家族性和遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥2023/10/122組肺動靜脈瘺PAVF肺動靜脈瘺：又稱肺動靜脈畸形，2組肺動靜脈瘺PAVF病理改變擴(kuò)張的動脈經(jīng)過菲薄囊壁的動脈瘤樣囊腔直接與擴(kuò)張的靜脈相連。動靜脈之間的畸形血管經(jīng)常處于肺動脈壓力及血流的作用下，病灶逐漸擴(kuò)大。2023/10/132組肺動靜脈瘺PAVF病理改變擴(kuò)張的動脈經(jīng)過2組肺動靜脈瘺PAVF病理分型根據(jù)肺動靜脈瘺的輸入血管的來源：為主動脈的分支（如支氣管動脈，肋間動脈，或胸主動脈的異常分支）與肺靜脈直接交通。2.體循環(huán)和肺循環(huán)的直接交通為擴(kuò)張的肺動脈血流直接流入擴(kuò)張的肺靜脈，不經(jīng)過肺部毛細(xì)血管網(wǎng)的氧合作用。1.動脈與肺靜脈直接交通2023/10/142組肺動靜脈瘺PAVF病理分型根據(jù)肺動靜脈瘺的輸入血2組肺動靜脈瘺PAVF病理分型根據(jù)其輸入血管的數(shù)目：輸入的動脈與輸出的肺靜脈為多支，交通血管呈瘤樣擴(kuò)張，瘤囊常有分隔，或為迂曲擴(kuò)張的血管，也可為互相連通的多支小血管。2.復(fù)雜型輸入的動脈與輸出的肺靜脈各一只，交通血管呈瘤樣擴(kuò)張，瘤囊無分隔。1.單純性2023/10/152組肺動靜脈瘺PAVF病理分型根據(jù)其輸入血管的數(shù)目：2組肺動靜脈瘺PAVF2023/10/162組肺動靜脈瘺PAVF2023/8/262組肺動靜脈瘺PAVF2023/10/172組肺動靜脈瘺PAVF2023/8/272組肺動靜脈瘺PAVF臨床表現(xiàn)1.患者多無癥狀，常偶然發(fā)現(xiàn)。較大的肺動靜脈瘺主要表現(xiàn)為活動后呼吸困難，心慌，氣短，發(fā)紺，杵狀指，胸痛及紅細(xì)胞增多癥。2.肺動靜脈瘺破裂常見的癥狀為咯血，其量不等。合并毛細(xì)血管擴(kuò)張癥時可有鼻出血，便血，血尿等癥狀，可見顏面，口唇，耳部和甲床血管擴(kuò)張。2023/10/182組肺動靜脈瘺PAVF臨床表現(xiàn)1.患者多無癥狀，常偶2組肺動靜脈瘺PAVF臨床表現(xiàn)1.本病多見于青年，分流量小者可無癥狀，僅在肺部X線檢查時發(fā)現(xiàn)。分流量大者可出現(xiàn)活動后呼吸急促、紫紺，但多在兒童期出現(xiàn)，偶見於新生兒。多數(shù)病人從兒童期有紫紺，隨年齡增長逐漸加重并有呼吸困難;

2.25%患者有驚厥、共濟(jì)失調(diào)、復(fù)視等神經(jīng)癥狀;

3.35%～50%患者具有家族性遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥狀，如鼻衄、咯血、血尿、消化道出血;

4.肺動靜脈瘺破裂時，患者可出現(xiàn)胸痛并有血胸;

5.若瘺較大，于瘺所在部位可聽到收縮期或連續(xù)性雜音;6.PAVM的存在破壞了正常毛細(xì)血管的過濾功能，從而容易導(dǎo)致異位栓塞，如腦梗塞、腦膿腫等嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀2023/10/192組肺動靜脈瘺PAVF臨床表現(xiàn)1.本病多見于青年，分2組肺動靜脈瘺PAVFX線表現(xiàn)可根據(jù)X線胸片表現(xiàn)可分為：1.囊狀肺動靜脈瘺2.彌漫性肺動靜脈瘺多位于中下野肺或胸膜下，單個或多個錢幣樣結(jié)節(jié)病灶，直徑1cm至數(shù)厘米不等，多為圓形或橢圓形，呈分葉狀，密度增高而均勻，少數(shù)可見鈣化，邊界銳利。常可見一支或數(shù)支粗大扭曲的血管影引向肺門，為輸入血管。2023/10/1102組肺動靜脈瘺PAVFX線表現(xiàn)可根據(jù)X線胸片表現(xiàn)可分2組肺動靜脈瘺PAVF囊狀肺動靜脈瘺2023/10/1112組肺動靜脈瘺PAVF囊狀肺動靜脈瘺2023/8/22組肺動靜脈瘺PAVFX線表現(xiàn)囊狀肺動靜脈瘺2023/10/1122組肺動靜脈瘺PAVFX線表現(xiàn)囊狀肺動靜脈瘺20232組肺動靜脈瘺PAVF囊狀肺動靜脈瘺2023/10/1132組肺動靜脈瘺PAVF囊狀肺動靜脈瘺2023/8/22組肺動靜脈瘺PAVF囊狀肺動靜脈瘺2023/10/1142組肺動靜脈瘺PAVF囊狀肺動靜脈瘺2023/8/22組肺動靜脈瘺PAVF2023/10/1152組肺動靜脈瘺PAVF2023/8/2152組肺動靜脈瘺PAVFX線表現(xiàn)可根據(jù)X線胸片表現(xiàn)可分為：1.囊狀肺動靜脈瘺2.彌漫性肺動靜脈瘺表現(xiàn)為肺葉或肺段分布的多發(fā)葡萄狀高密度影，也可僅表現(xiàn)為肺紋理增粗、扭曲、紊亂，甚或無陽性所見。2023/10/1162組肺動靜脈瘺PAVFX線表現(xiàn)可根據(jù)X線胸片表現(xiàn)可分2組肺動靜脈瘺PAVF彌漫性肺動靜脈瘺2023/10/1172組肺動靜脈瘺PAVF彌漫性肺動靜脈瘺2023/8/2組肺動靜脈瘺PAVF彌漫性肺動靜脈瘺2023/10/1182組肺動靜脈瘺PAVF彌漫性肺動靜脈瘺2023/8/2組肺動靜脈瘺PAVFCT表現(xiàn)CT平掃：單發(fā)或多發(fā)大小不等結(jié)節(jié)或腫塊，密度均勻，邊界清楚銳利，有時可見增粗血管影與病變相連。彌漫型表現(xiàn)為廣泛分布的小結(jié)節(jié)或扭曲狀影CT三維重建：可直觀地顯示含造影劑的肺血管與動靜脈瘺之間的立體形態(tài)和關(guān)系。CT增強動態(tài)掃描：病變迅速強化，與病變相連的血管顯示更清晰，左房提前顯影，病變造影劑排空延遲。2023/10/1192組肺動靜脈瘺PAVFCT表現(xiàn)CT平掃：單發(fā)或多發(fā)大2組肺動靜脈瘺PAVF案例一CT平掃2023/10/1202組肺動靜脈瘺PAVF案例一CT平掃2023/8/22組肺動靜脈瘺PAVF案例一CT增強2023/10/1212組肺動靜脈瘺PAVF案例一CT增強2023/8/22組肺動靜脈瘺PAVF案例一三維重建2023/10/1222組肺動靜脈瘺PAVF案例一三維重建2023/8/22組肺動靜脈瘺PAVF案例二CT平掃2023/10/1232組肺動靜脈瘺PAVF案例二CT平掃2023/8/22組肺動靜脈瘺PAVF案例二CT增強2023/10/1242組肺動靜脈瘺PAVF案例二CT增強2023/8/22組肺動靜脈瘺PAVF案例二2023/10/1252組肺動靜脈瘺PAVF案例二2023/8/2252組肺動靜脈瘺PAVF案例二冠狀面重建2023/10/1262組肺動靜脈瘺PAVF案例二冠狀面重建2023/8/2組肺動靜脈瘺PAVF冠狀面重建案例二2023/10/1272組肺動靜脈瘺PAVF冠狀面重建案例二2023/8/2組肺動靜脈瘺PAVF案例二冠狀面重建2023/10/1282組肺動靜脈瘺PAVF案例二冠狀面重建2023/8/2組肺動靜脈瘺PAVF案例二三維重建2023/10/1292組肺動靜脈瘺PAVF案例二三維重建2023/8/22組肺動靜脈瘺PAVFa.平掃b.橫斷面及冠狀面增強d.VRT三維重組案例三2023/10/1302組肺動靜脈瘺PAVFa.平掃b.橫斷面及冠狀2組肺動靜脈瘺PAVFCT表現(xiàn)2023/10/1312組肺動靜脈瘺PAVFCT表現(xiàn)2023/8/2312組肺動靜脈瘺PAVFMRI表現(xiàn)在MRI上，由于流空效應(yīng)，肺動靜脈瘺內(nèi)的血液表現(xiàn)為低信號，梯度回波快速成像技術(shù)，其內(nèi)的血液則可表現(xiàn)為高信號。如動靜脈瘺內(nèi)血流較慢，T1WI上呈中等信號，信號不均勻，T2WI上呈高信號。2023/10/1322組肺動靜脈瘺PAVFMRI表現(xiàn)在MRI上，由于流空2組肺動靜脈瘺PAVF差圖2023/10/1332組肺動靜脈瘺PAVF差圖2023/8/2332組肺動靜脈瘺PAVF診斷與鑒別診斷診斷：表現(xiàn)結(jié)節(jié)狀影，有淺分葉，密度均勻，邊緣清楚，CT增強可見供血動脈及引流靜脈影，MRI血流呈流空信號，其影像學(xué)表現(xiàn)典型，多結(jié)合病史。2023/10/1342組肺動靜脈瘺PAVF診斷與鑒別診斷診斷：表現(xiàn)結(jié)節(jié)狀2組肺動靜脈瘺PAVF鑒別診斷：需要與肺癌、肺結(jié)核等疾病相鑒別。肺癌的常見癥狀是咳嗽、咯血、胸痛等，在胸片上常表現(xiàn)為肺門或肺野腫物，多分葉狀密度均勻，邊緣有毛刺，有時伴厚壁偏心的空洞。肺結(jié)核多有發(fā)熱、乏力、盜汗等中毒癥狀，活動性肺結(jié)核患者血紅細(xì)胞沉降率及白細(xì)胞多輕至中度升高，PP試驗多陽性，痰檢抗酸桿菌多陽性，結(jié)核病灶在X線胸片上多位于肺上葉尖，后段或下葉背段，給予抗結(jié)核治療后肺結(jié)核患者的癥狀很快好轉(zhuǎn)，復(fù)查X線胸片可見病灶有吸收。診斷與鑒別診斷2023/10/1352組肺動靜脈瘺PAVF鑒別診斷：需要與肺癌、肺結(jié)核等2組肺動靜脈瘺PAVF治療目前治療PAVF主要方法有手術(shù)治療、介入治療、藥物治療，其中前兩者是目前行之有效的方法。1.手術(shù)治療。手術(shù)切除是根治性治療措施,手術(shù)并發(fā)癥的發(fā)生率和死亡率很低，極少復(fù)發(fā)，由于大多數(shù)PAVF位于肺的臟層胸膜下，較小，周邊的PAVF可行局部切除或楔形切除，較大單發(fā)或位置較深的病變，或病變局限于一個肺葉的多發(fā)病變，應(yīng)行肺葉切除，當(dāng)患者是雙側(cè)病變而且造影顯示病變較局限時，保守性切除可以減輕癥狀，減少分流量，但全肺切除要慎重，必須確定對側(cè)肺完全正常，手術(shù)時應(yīng)注意PAVF往往位于臟層胸膜下,且瘺周圍組織非常薄,很容易破裂出血，必須仔細(xì)解剖，細(xì)心操作，另外對于孤立病灶還可以行VATS部分肺或肺葉切除術(shù)，嚴(yán)重的彌漫性PAVF是雙側(cè)肺移植的適應(yīng)證2023/10/1362組肺動靜脈瘺PAVF治療目前治療PAVF主要2組肺動靜脈瘺PAVF2.介入治療。介入栓