帕金森病的診斷課件

帕金森病的診斷

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帕金森病的診斷

101概念內(nèi)容02病理03臨床表現(xiàn)04診斷05鑒別診斷201概念內(nèi)容02病理03臨床表現(xiàn)04診斷05鑒別診斷2帕金森病綜合征：以震顫、運動遲緩、肌張力增高、和平衡障礙為臨床特征的一組疾病癥候群。帕金森?。翰∫虿幻鞯呐两鹕【C合征，即原發(fā)性帕金森病。

一、概念3帕金森病綜合征：一、概念3LossofnigralcellsPresenceofLewybodies二、病理4Lossofnigralcells二、病理4BraakHetal.StagesinthedevelopmentofParkinson'sdiseaserelatedpathology.CellTissueRes2004;318:121-134.病理進(jìn)程圖示展示了PD的并請進(jìn)程，從最早期癥狀（常為非運動癥狀）到疾病診斷和貫穿早期而和晚期的疾病治療。早期（穩(wěn)定）動作遲緩強直靜息性震顫（伴或不伴非運動癥狀）－10年0年2年5年10年15年出現(xiàn)運動癥狀臨床前期嗅覺喪失RBD便秘焦慮抑郁色覺損害晚期運動并發(fā)癥劑末現(xiàn)象/異動癥步態(tài)和平衡障礙構(gòu)音障礙非運動并發(fā)癥認(rèn)知下降/癡呆抑郁精神癥狀自主神經(jīng)功能障礙睡眠-覺醒失調(diào)5BraakHetal.Stagesinthed三、臨床表現(xiàn)一般特點運動癥狀非運動癥狀6三、臨床表現(xiàn)一般特點6PD的一般特點多于60歲后發(fā)病，偶有20余歲發(fā)病起病隱襲，緩慢進(jìn)展，不對稱起病7PD的一般特點多于60歲后發(fā)病，偶有20余歲發(fā)病7運動癥狀靜止性震顫肌強直運動遲緩姿勢步態(tài)異常8運動癥狀靜止性震顫8

拇指與食指“搓丸樣”動作。4-5Hz。靜止性震顫(statictremor)

多為首發(fā)癥狀，自一側(cè)遠(yuǎn)端開始,不對稱安靜時出現(xiàn),隨意運動減輕緊張時加劇,睡眠中消失9拇指與食指“搓丸樣”動作。4-5Hz。靜止性震顫(sta對側(cè)肢體的自主運動可誘導(dǎo)出肌張力的增高。齒輪樣強直鉛管樣強直肌強直(rigidity)10對側(cè)肢體的自主運動可誘導(dǎo)出肌張力的增高。肌強直(rigidi運動遲緩特點:隨意運動減少&緩慢運動遲緩特點:隨意運動減少&緩慢運動遲緩特點：隨意運動減少或緩慢；（1）運動啟動困難（2）動作執(zhí)行困難。對左旋多巴治療反應(yīng)好。面具臉：表情肌活動少,雙眼凝視,瞬目減少運動遲緩(bradykinesa)11運動遲緩特點:運動遲緩特點:運動遲緩特點：隨意運動減少或緩慢步態(tài):早期:下肢拖曳，上肢擺動消失后期:小碎態(tài),啟動困難,凍結(jié)步

態(tài)，慌張步態(tài)

姿勢:站-屈曲體姿姿勢&步態(tài)異常12步態(tài):姿勢:站-屈曲體姿姿勢&步態(tài)異常12手指精細(xì)動作困難&僵住小寫癥(micrographia)13手指精細(xì)動作困難&僵住小寫癥(micrographia)13非運動癥狀：精神癥狀：抑郁、焦慮、睡眠行為異常感覺障礙：嗅覺減退，不安腿綜合征自主神經(jīng)癥狀：便秘、血壓偏低、多汗、性功能障礙、排尿障礙14非運動癥狀：精神癥狀：抑郁、焦慮、睡眠行為異常14早期：其臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)為1997年發(fā)表的英國腦庫標(biāo)準(zhǔn)。

近期，參考了國際運動障礙協(xié)會（MDS）的診斷標(biāo)準(zhǔn)后制定了新的診斷標(biāo)準(zhǔn)。增加了非運動癥狀在診斷中的作用，并且對診斷的確定性進(jìn)行了分類（確診PD和很可能PD）。

（中國帕金森病的診斷標(biāo)準(zhǔn)2016）四、診斷15早期：其臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)為1997年發(fā)表的英國腦庫標(biāo)準(zhǔn)。四帕金森病診斷流程問一：確定是否帕金森綜合征問二：繼發(fā)還是原發(fā)問三：PD疊加綜合征鑒別16帕金森病診斷流程問一：確定是否帕金森綜合征16診斷流程符合綜合征不具有絕對排除指標(biāo)沒有警示指標(biāo)或有警示指標(biāo)（不多于2個）小于等于支持指標(biāo)沒有警示指標(biāo)至少存在兩條支持指標(biāo)可能是很可能是臨床確診17診斷流程可能是很可能是臨床確診171、運動遲緩（必須）2、肌強直或（且）靜止性震顫注意：單獨的運動性和姿勢性震顫(MDS-UPDRS中3.15和3.16)不滿足帕金森綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)。

I診斷帕金森綜合征的運動核心癥狀（即同時符合1和2）181、運動遲緩（必須）I診斷帕金森綜合征的運動核心癥狀（即同1、多巴胺能藥物的治療有顯著療效2、左旋多巴誘導(dǎo)的異動癥3、明確的非對稱的靜止性震顫4、嗅覺喪失

II支持標(biāo)準(zhǔn)顯著療效：(1)

UPDRS-III評分改善超過30％或主觀癥狀顯著改善；(2)存在明確且顯著的開/關(guān)期癥狀波動，伴根據(jù)劑量預(yù)測的“關(guān)期”。

191、多巴胺能藥物的治療有顯著療效II支持標(biāo)準(zhǔn)191、小腦癥狀2、凝視麻痹（向下垂直）3、額顳葉癡呆（疾病前5年內(nèi)診斷）4、凍結(jié)步態(tài)（僅限于雙下肢，超過3年）5、失用性癡呆（皮層感覺、肢體失用或進(jìn)行性失語）6、藥物性PDS7、L-dopa無效8、分子神經(jīng)影像學(xué)檢查突觸前多巴胺能系統(tǒng)功能正常。9、專家意見

III絕對排除標(biāo)準(zhǔn)：（出現(xiàn)下列任何1項即可排除帕金森病的診斷）201、小腦癥狀I(lǐng)II絕對排除標(biāo)準(zhǔn)：（出現(xiàn)下列任何1項即可排除IV警示指標(biāo)：

1.五年內(nèi)出現(xiàn)：1、依賴輪椅、跌倒（3年內(nèi)）2、球麻痹3、喘鳴4、自主神經(jīng)功能損害2.五年內(nèi)不出現(xiàn)：1、病情無進(jìn)展2、缺乏非運動癥狀3、缺乏不對稱性

3.10年內(nèi)手腳攣縮或頸項前驅(qū)4.不明原因椎體束受損21IV警示指標(biāo)：

212222Hoehn-Yahr疾病分期評分0：無疾病體征1.0：單側(cè)肢體癥狀1.5：單側(cè)肢體+軀干癥狀2.0：雙側(cè)肢體癥狀，無平衡障礙2.5：輕度雙側(cè)肢體癥狀，后拉試驗可恢復(fù)：雙側(cè)肢體癥狀，平衡障礙，后拉試驗陽性，保

留獨立能力4：嚴(yán)重障礙，但能自己站立或行走5：不能起床，或生活在輪椅上，需人照料23Hoehn-Yahr疾病分期評分23PD腦紋狀體DAT功能逐漸顯著降低基線22月34月46月DA轉(zhuǎn)運體PET成像輔助檢查24PD腦紋狀體DAT功能逐漸顯著降低基線22月34月46月DA正常DAT分布25正常DAT分布25PD患者的DAT-PET26PD患者的DAT-PET262727(3)帕金森疊加綜合征(1)特發(fā)性震顫(2)(繼發(fā)性)帕金森綜合征

多系統(tǒng)萎縮(MSA)

進(jìn)行性核上性麻痹(PSP)五、鑒別診斷28(3)帕金森疊加綜合征(1)特發(fā)性震顫(2)(繼發(fā)性)繼發(fā)性帕金森?。河梢阎蛩碌呐两鹕【C合征，如腦炎或藥物引起的。帕金森疊加綜合征：具有帕金森病綜合征和其它癥狀的一組神經(jīng)變性疾病。29繼發(fā)性帕金森?。河梢阎蛩碌呐两鹕【C合征，如腦炎或藥物

發(fā)病年齡早,唯一表現(xiàn)：姿勢性或動作性震顫,

常影響頭部。引起點頭或搖晃,無肌強直&運動

遲緩飲酒&服心得安震顫顯著減輕約1/3的患者有家族史(1)特發(fā)性震顫30發(fā)病年齡早,唯一表現(xiàn)：姿勢性或動作性震顫,(1)特特發(fā)性震顫與帕金森病鑒別31特發(fā)性震顫與帕金森病鑒別31(2)(繼發(fā)性)帕金森綜合征病因明確,例如:

腦外傷腦卒中：多發(fā)性腦梗死病毒性腦炎藥物\重金屬&CO中毒32(2)(繼發(fā)性)帕金森綜合征病因明確,例如:32抗精神病藥:D2受體拮抗劑：吩噻嗪類、丁酰苯類、硫雜蒽類降壓藥:

多巴胺耗竭劑如利血平、降壓靈止吐劑：胃復(fù)安、氯波必利鈣離子拮抗劑：氟桂利嗪、桂利嗪抗抑郁藥：三環(huán)類和四環(huán)類抗抑郁藥抗心律失常藥：胺碘酮等藥物性帕金森綜合征約占帕金森綜合征13％藥物性帕金森病綜合征33抗精神病藥:藥物性帕金森病綜合征33臨床表現(xiàn)難以區(qū)別癥狀多為兩側(cè)對稱病史中有服用有關(guān)藥物（如奮乃靜）可伴有異動癥，但常先于一側(cè)肢體出現(xiàn)暫?？咕癫∷幒螅瑪?shù)周至六個月癥狀消失

藥物性帕金森病綜合征34臨床表現(xiàn)難以區(qū)別藥物性帕金森病綜合征34由紋狀體中微血管堵塞引起臨床上步態(tài)障礙明顯、震顫較少見常伴局灶神經(jīng)系統(tǒng)體征（如錐體束征、假性球麻痹、

情緒不穩(wěn)、癡呆等）起病突然，病程呈階梯樣進(jìn)展或進(jìn)展不大。左旋多巴治療效果差

血管性帕金森病綜合征35由紋狀體中微血管堵塞引起血管性帕金森病綜合征35非典型臨床癥狀進(jìn)程（1）癥狀快速進(jìn)展（2）早期出現(xiàn)的姿勢不穩(wěn)（3）早期出現(xiàn)的癡呆（4）早期出現(xiàn)的幻覺（5）早期出現(xiàn)的自主神經(jīng)功能障礙（6）對左旋多巴反應(yīng)差何時該懷疑帕金森疊加綜合征？36非典型臨床癥狀進(jìn)程何時該懷疑帕金森疊加綜合征？36出現(xiàn)不尋常的癥狀、體征（1）核上性麻痹（2）椎體束征（3）小腦體征（4）肢體異常感綜合征何時該懷疑帕金森疊加綜合征？37出現(xiàn)不尋常的癥狀、體征何時該懷疑帕金森疊加綜合征？37中老年，90％40～64歲，早于帕金森病，平均3～9年。89％帕金森癥；78％自主神經(jīng)功能；50％小腦性共濟失調(diào)常見組合:①帕金森/自主神經(jīng);②小腦/自主神經(jīng);③此外，相當(dāng)部分可有錐體束征、腦干損害（眼外肌癱瘓）、認(rèn)知功能障礙等。多系統(tǒng)萎縮(Multiplesystematrophy,MSA)

38中老年，90％40～64歲，早于帕金森病，平均3～9年。多系臨床癥狀體征:

錐體外系錐體系小腦自主神經(jīng)皮層

主要累及基底節(jié)\腦橋\橄欖\小腦\自主神經(jīng)系統(tǒng)左旋多巴治療不敏感根據(jù)臨床&病理分為:

紋狀體黑質(zhì)變性(MSA-P)Shy-Drager綜合征(MSA-A)

橄欖腦橋小腦萎縮(OPCA)MSA-C多系統(tǒng)萎縮(Multiplesystematrophy,MSA)

39臨床癥狀體征:主要累及基底節(jié)\腦橋\橄欖\小腦\自主神經(jīng)系MSA-C40MSA-C40A正常腦干和小腦（PD）B和C腦干和小腦萎縮（MSA-C）41A正常腦干和小腦（PD）B和C腦干和小腦萎縮（MA正常外側(cè)殼核邊緣（PD）B和C外側(cè)殼核邊緣裂隙征樣高信號（MSA-P）42A正常外側(cè)殼核邊緣（PD）424343少動-僵直、姿勢不穩(wěn)，震顫占2/3,9%搓丸狀30%早期對左旋多巴有效,可有口面肌張力障礙自主神經(jīng)功能不良：發(fā)生早于PD（廣泛受累97%：尿失禁71%、尿貯留27%，大便失禁2%，姿勢性頭昏68%）5年內(nèi)發(fā)展迅速，發(fā)病癥狀對稱早期發(fā)生言語、吞咽困難，喉鳴多系統(tǒng)萎縮(MSA-P)44少動-僵直、姿勢不穩(wěn)，震顫占2/3,9%搓丸狀多系統(tǒng)萎縮臨床特征:

核上性眼肌麻痹(垂直凝視不能)臨床多為動作減少，軸性、對稱性帕金森征震顫較