anca相關(guān)小血管炎的診治

ANCA相關(guān)小血管炎的診治

系統(tǒng)性血管炎：以血管壁的炎癥和纖維素樣壞死為病理特征的一組系統(tǒng)性疾病。根據(jù)受累血管的大小分為3類：大血管炎、中等血管炎和小血管炎。血供豐富的器官受累明顯，如腎臟、肺臟、大腦、胃腸道等原發(fā)性小血管炎中，與抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體(ANCA)相關(guān)稱之為ANCA相關(guān)小血管炎（AASV），包括肉芽腫性多血管炎（GPA）、顯微鏡下型多血管炎（MPA）和嗜酸細(xì)胞性肉芽腫性多血管炎（EGPA，即以往的CSS）。AASV的分類

1.顯微鏡下多血管炎（MPA）

壞死性血管炎，MPO陽(yáng)性

2.肉芽腫性多血管炎（GPA，韋格納肉芽腫WG）

壞死性肉芽腫性炎，PR3陽(yáng)性3.嗜酸性肉芽腫性多血管炎（EGPA，Churg-Strauss綜合征，CSS）

富含嗜酸性粒細(xì)胞的壞死性肉芽腫性炎1臨床表現(xiàn)中老年為主，近一半患者為65歲以上老年人非特異性表現(xiàn)發(fā)燒、乏力、體重下降、關(guān)節(jié)肌肉疼痛多臟器受累，起病急性或隱匿,通常從局部開(kāi)始發(fā)病,如GPA多首先累及上呼吸道，逐漸進(jìn)展至下呼吸道和腎臟受累的系統(tǒng)性疾病。我國(guó)ANCA相關(guān)小血管炎的特點(diǎn)疾病構(gòu)成WG:87/426（20.4%）MPA:337/426（79.1%）

CSS:2/426（0.5%）ANCA的靶抗原84%識(shí)別MPO或PR3MPO:PR3=213:32（6.7:1)我國(guó)ANCA相關(guān)小血管炎的特點(diǎn)誤漏診現(xiàn)象嚴(yán)重發(fā)病至ANCA檢測(cè)的時(shí)間均數(shù)237.6（3-1460）天中位數(shù)60天23.2%為30天內(nèi)確診11.0%確診需要1年腎、肺最常受累小血管炎腎損害血尿、蛋白尿、RPGN>50%可隱襲起病多為非少尿性易誤診為CRF我國(guó)最為常見(jiàn)的MPA患者其腎臟受累發(fā)生率更高、腎臟受累較重,腎臟可為唯一受累器官。不經(jīng)治療病情可急劇惡化。免疫病理和電鏡Pauci-immune寡免疫復(fù)合物型光鏡襻壞死、新月體形成T細(xì)胞性腎小管炎和腎小管萎縮B因子、P因子、C3d、膜攻擊復(fù)合物多數(shù)患者確診時(shí)臟器損害較重，腎臟病變常為新舊病變夾雜存在。因此往往在免疫抑制治療后也不可避免地遺留慢性病變。影響了病人的長(zhǎng)期預(yù)后。肺受累的表現(xiàn)90%肺受累50%肺出血哮喘、咳嗽、痰中帶血甚至咯血、呼吸困難嚴(yán)重者因肺泡廣泛出血發(fā)生呼吸衰竭而危及生命胸片陰影、結(jié)節(jié)和空洞（GPA）易誤診為感染、腫瘤和結(jié)核彌漫性肺泡毛細(xì)血管炎（MPA）易誤診為感染、肺水腫

ChenM,etal.AmJMedSci2009;AcceptedMPA患者胸片可顯示雙側(cè)中下野小葉性炎癥,或因肺泡出血呈密集的細(xì)小粉末狀陰影,由肺門向肺野呈蝶形分布;高分辨率CT檢查?？梢?jiàn)肺間質(zhì)纖維化征象;老年患者還?？梢?jiàn)支氣管擴(kuò)張、肺大泡和肺間質(zhì)病變共存。頭頸部受累的表現(xiàn)多數(shù)病人可分別受累眼“紅眼病”、畏光流淚、視力下降耳：中耳炎：耳鳴，聽(tīng)力下降鼻鼻竇炎，鼻息肉，鼻甲肥大咽喉咽鼓管炎，聲門下狹窄其他臟器受累外周神經(jīng)系統(tǒng)：約50%多發(fā)性單神經(jīng)炎感覺(jué)過(guò)敏、遲鈍關(guān)節(jié)肌肉痛皮膚---皮疹，潰瘍，壞疽，結(jié)節(jié)，網(wǎng)狀青斑消化道---約2/3受累。食道炎，潰瘍，出血前列腺炎，睪丸炎皮膚，肌肉和外周神經(jīng)受累實(shí)驗(yàn)室檢查一般指標(biāo)ESR多大于100mm/h，CRP（+）Hb低，WBC和PLT高C3正?；蚱吞禺愋灾笜?biāo)-ANCA

胞漿型（c-ANCA）多見(jiàn)于GPA，其靶抗原為蛋白酶3（PR3）

環(huán)核型（p-ANCA）主要見(jiàn)于MPA，其靶抗原為髓過(guò)氧化物酶（MPO）

診斷，指導(dǎo)治療，判斷復(fù)發(fā)2.如何診斷ANCA相關(guān)小血管炎？臨床表現(xiàn)非特異性癥狀：發(fā)熱、乏力、體重下降：消耗性疾病多臟器受累符合診斷標(biāo)準(zhǔn)？病理學(xué)證據(jù)：金標(biāo)準(zhǔn)（典型的少免疫沉積性小血管炎）ANCApANCA/抗MPO抗體、cANCA/抗PR3抗體：診斷AASV的特異性可高達(dá)99%鑒別診斷AASV呈肺-腎綜合征者應(yīng)與Goodpasture病相鑒別。前者ANCA陽(yáng)性，后者抗腎小球基底膜（GBM）抗體陽(yáng)性；腎活檢標(biāo)本免疫熒光前者陰性或微量，后者IgG呈線樣沿GBM分布，可協(xié)助診斷。值得注意的是，Goodpasture病患者可有約20%-30%的患者除抗GBM抗體陽(yáng)性外，還可同時(shí)合并ANCA陽(yáng)