心血管系統(tǒng)疾病-4

心血管系統(tǒng)疾病(DiseasesofCardiovascularsystem)第六節(jié)心瓣膜病ValvularVitiumoftheHeart是指心瓣膜受各種致病因素作用損傷后或先天性發(fā)育異常造成的

器質(zhì)性病變，表現(xiàn)為瓣膜口狹窄和/或關(guān)閉不全，為常見的慢性心臟病之一。慢性瓣膜病的發(fā)生主要與風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎

和感染性心內(nèi)膜炎有關(guān)，其次是主動脈粥

樣硬化和主動脈梅毒累及主動脈瓣等。病變可累及一個瓣膜，也可累及兩個以上

瓣膜或先后受累，稱為聯(lián)合瓣膜病。病因與發(fā)病機制二尖瓣狹窄二尖瓣狹窄(mitralstenosis)是指

二尖瓣瓣膜增厚，瓣膜口縮小，

瓣膜口不能充分開放，導(dǎo)致血流通過障礙。大多數(shù)由風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎反復(fù)發(fā)作引起。重者瓣膜呈魚口狀。二尖瓣狹窄可見二尖瓣呈特有的魚口狀狹窄，并有風(fēng)濕病瘢痕。左心房淤血擴張失代償肺淤血水腫肺動脈高壓右心室代償肥大失代償右心房淤血擴張三尖瓣關(guān)閉不全右心房淤血加重體循環(huán)淤血血液動力學(xué)和心臟變化左心室變化不大或輕度縮小

由于二尖瓣狹窄，左心室舒張期，左心房血液進入左心室受阻，致使舒張末期仍有部分血液滯留于左心房內(nèi)，加上肺靜脈來的血液，使左心房血液量比正常增多。此時，心肌纖維拉長以加強收縮力，心腔擴大以容納更多血液，導(dǎo)致左心房代償性擴張。因左心房負荷加重，心肌代謝增強，心肌纖維增粗，從而左心房代償性肥大，以維持相對正常的血液循環(huán)。臨床病理聯(lián)系聽診時在心尖區(qū)可聞及舒張期隆隆樣雜音。X線呈梨形心（左右房右室大、左室?。Ｗ笮姆扛叨葦U張，可引起房顫。易繼發(fā)附壁血栓。血栓脫落→栓塞。慢性肺淤血→咳粉紅色泡沫痰，呼吸困難，紫紺及面頰潮紅（二尖瓣面容）。右心衰竭→體循環(huán)淤血→頸靜脈怒張、肝淤血腫大，下肢水腫及漿膜腔積液等。二尖瓣關(guān)閉不全二尖瓣關(guān)閉不全（mitralinsuffciency）是指

二尖瓣瓣膜增厚，變硬、彈性減弱或消失、

瓣膜卷曲、縮短，腱索增粗、縮短，有時瓣

膜穿孔、破裂或鈣化引起二尖瓣環(huán)擴張致二

尖瓣口關(guān)閉不全。大多數(shù)由風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎反復(fù)發(fā)作引起。

常與二尖瓣狹窄同時出現(xiàn)。左心房淤血擴張失代償肺淤血水腫肺動脈高壓右心室代償肥大失代償右心房淤血擴張三尖瓣關(guān)閉不全右心房淤血加重體循環(huán)淤血左心室代償肥大由于二尖瓣關(guān)閉不全，左心室收縮期，部分血液通過未關(guān)閉的瓣膜口返流到左心房，加上肺靜脈輸入的血液使左心房血容量較正常增多，壓力升高，久之，左心房代償性擴張肥大。左心室舒張期，左心房內(nèi)大量血液涌入左心室，左心室血容量增多，壓力升高，負荷↑，導(dǎo)致左心室代償性擴張肥大。

血液動力學(xué)和心臟變化臨床病理聯(lián)系心尖區(qū)可聞及收縮期吹風(fēng)樣雜音。X線呈球形心（左右房室均大）。其它血液循環(huán)變化與二尖瓣狹窄相同（房顫、附壁血栓、慢性肺淤血、體循環(huán)淤血

等臨床表現(xiàn)）。主動脈瓣關(guān)閉不全風(fēng)濕、感染、主動脈粥樣硬化、梅毒、

Marfan’ssyndrome等疾病均可引起主

動脈瓣關(guān)閉不全(aorticinsufficiency)。病變致使瓣膜增厚、變硬、縮短、彈性

減弱或消失，引起瓣膜環(huán)擴張，致使主

動脈瓣關(guān)閉不全。血液動力學(xué)和心臟變化

主動脈瓣關(guān)閉不全，左心室舒張期，主動脈內(nèi)血液返流入到左心室＋來自左心房的血液→左心室內(nèi)血容量↑→負荷↑代償性肥大→肌源性擴張，二尖瓣相對關(guān)閉不全→左房負荷↑→左心衰竭→肺淤血→肺A高壓→右心肥大→右心衰竭

和體循環(huán)淤血。臨床病理聯(lián)系主動脈瓣區(qū)可聞及舒張期嘆氣樣雜音。左心室血容量、心排量↑→收縮壓↑舒張期血液返流入左心室→舒張壓↓脈壓差↑水沖脈、血管槍擊音及毛細血管搏動征。

主動脈瓣狹窄主動脈瓣狹窄（aorticstenosis）主要是

慢性風(fēng)濕性主動脈瓣膜炎的后果，常與

風(fēng)濕性二尖瓣病變合并發(fā)生，少數(shù)由先

天性發(fā)育異?；蛑鲃用}粥樣硬化引起瓣

膜鈣化所致。

血液動力學(xué)和心臟變化

主動脈狹窄，左心室收縮期血液排出受

阻，左心室為維持正常的心排血量→向心性肥大→失代償→離心性肥大→左心室高度擴張→房室瓣環(huán)擴張→二尖瓣相對關(guān)閉不全，部分血液返流入左心房→左房負荷↑→左心衰竭→肺淤血→肺A高壓→右心肥大→右心衰和體循環(huán)淤血。臨床病理聯(lián)系主動脈瓣口極度狹窄→心排血量↓→冠脈供血不足→心肌缺血→心絞痛，甚至猝死。心排血量↓→腦缺血而發(fā)生頭昏和暈厥。心排血量↓→血壓下降，脈壓減小。主動脈瓣區(qū)收縮期吹風(fēng)樣雜音。X線顯示呈靴形心。第七節(jié)心肌病和心肌炎CardiomyopathyAndMyocarditis心肌病(cardiomyopathy)是一類原因不明的

心肌病變性伴心功能不全。亦稱原發(fā)性心肌病(primarycardiomyopathy)或特發(fā)性心肌病(idiopathiccardiomyopathy)心肌病類型擴張性心肌病(dilatedcardiomyopathy)肥厚性心肌病(hypertrophiccardiomyopathy)限制性心肌病(restrictivecardiomyopathy)擴張性心肌?。ǔ溲孕募〔。?/p>

(DilatedorCongestiveCardiomyopathy)是以進行性心臟肥大，心腔高度擴張和明顯的心搏出量降低為特征的一種原發(fā)性心肌病，也稱充血性心肌病。最多見，發(fā)病年齡在20~50歲，男性

多于女性。

肉眼觀：心臟體積↑，重量↑↑。兩側(cè)心室肥大，四個心腔擴張，心尖部變薄呈鈍圓形。心內(nèi)膜增厚，可見附壁性血栓。

鏡下觀：心肌細胞肥大、伸長，核大濃染。心內(nèi)膜下及心肌間質(zhì)纖維化，見有小瘢痕，病變以左室為重，肉柱間隱窩可見附壁血栓。病理變化：擴張性心肌病

心臟兩側(cè)心房、心室高度擴張，呈特征性的球狀外觀。臨床病理聯(lián)系：

患者勞累后出現(xiàn)氣急、乏力、胸悶、心律不齊，這主要是因充血性心力衰竭所致。肥厚性心肌病

(HypertrophicCardiomyopathy)以左心室顯著肥厚、室間隔不對稱增厚，

心室腔變小，舒張期心室充盈受阻為特征。以左心室流出道是否有梗阻可分為梗阻性

和非梗阻性肥厚性心肌病。

肥厚性心肌病

左心室明顯肥厚，可見巨大室間隔有非對稱隆起伸入左心室腔內(nèi)。肥厚性心肌病

心肌纖維顯著肥大，相互交錯排列，間質(zhì)纖維組織增生。臨床病理聯(lián)系：

由于心肌肥大，左心室壁增厚明現(xiàn)，心室腔狹窄，心腔充盈受阻致使心輸出量下降，引起心絞痛，肺動脈高壓可致呼吸困難。限制性心肌病

(restrictivecardiomyopathy)以心室充盈受限制為特征。

主要病變?yōu)樾膬?nèi)膜和心內(nèi)膜下心肌進行性纖維化，致心室壁順應(yīng)性降低，心腔狹窄。

臨床病理聯(lián)系：

患者有靜脈壓升高，頸靜脈怒張，水腫，腹水，肝臟淤血腫大，進行性心功能不全等體征?？松讲?KeshanDisease)地方性心肌病，1935年在黑龍江克山縣首