成人斯蒂爾病診治

成人斯蒂爾病診治劉茜茜定義一組病因和發(fā)病機(jī)制不明，臨床以高熱、一過性皮疹、關(guān)節(jié)炎(痛)和白細(xì)胞升高為主要表現(xiàn)的綜合征4歲

關(guān)節(jié)有固定趨勢7歲女，手梭形腫脹10歲男，手關(guān)節(jié)膨大3歲半女，2歲半發(fā)病4歲女，發(fā)病在15月前

歷史命名1897年,Still首先報(bào)告一組具有全身表現(xiàn)的兒童慢性關(guān)節(jié)炎1943年Wissler描述了一組急性發(fā)熱性疾病,類似敗血癥,但血中找不到病原學(xué)證據(jù),臨床上表現(xiàn)一些變態(tài)反應(yīng)特點(diǎn)1946年Fanconi

作了補(bǔ)充描述,因其臨床癥狀酷似敗血癥或感染引起的變態(tài)反應(yīng),稱為

WisslerFanconi綜合征或“變應(yīng)性亞敗血癥”1971年Bywater

報(bào)道了成人類似表現(xiàn)，開始使用成人Still病這一名稱

病因及發(fā)病機(jī)制不明一般認(rèn)為,與感染、遺傳和免疫異常有關(guān)可能因易感個(gè)體對某些外來抗原如病毒或細(xì)菌感染的過度免疫反應(yīng),造成機(jī)體細(xì)胞和體液免疫調(diào)節(jié)異常,從而引發(fā)發(fā)熱、皮疹和關(guān)節(jié)炎等臨床表現(xiàn)流行病學(xué)資料缺乏的、不精確的患病率（日本和歐洲）1～10/1000，000女性稍多于男性16～35歲沒有家族聚集性的報(bào)道AOSD主要臨床表現(xiàn)Adult-onsetStill’sdisease:pathogenesis,clinicalmanifestationsandtherapeuticadvances.Drugs2008;68:319–337.PouchotJandFautrelB.MaladiedeStilldel’adulte.syndromessyste′miques.5thedn.,inpress.Paris:Flammarion–Me′decineSciences,2008.

發(fā)熱每天一個(gè)高峰或兩個(gè)高峰>39oC特點(diǎn)：無發(fā)熱期，一般情況良好“不明原因發(fā)熱”的疾病之一關(guān)節(jié)炎/痛發(fā)生率64～100%病初可能是短暫的、輕微的，數(shù)月后演變成嚴(yán)重的、破壞性、對稱性多關(guān)節(jié)炎累及膝、腕、踝，甚至雙肘、髖、肩、MCP等發(fā)熱時(shí)重，熱退減輕或緩解JournalofRheumatology1990;17:1058–1063.RevueduRhumatisme(Englished.)1995;62:748–757.Drugs2008;68:319–337.皮疹橙紅色-粉色斑疹或斑丘疹高熱出現(xiàn)，熱退消失特點(diǎn)：小的、稀疏的、非癢的少見非典型表現(xiàn)：瘙癢疹、紫癜、皮膚劃痕征、脫發(fā)及禿頭、血管性水腫、座瘡樣皮疹、蕁麻疹Koebner現(xiàn)象：受熱或搔抓等機(jī)械刺激可使皮膚呈現(xiàn)彌漫性紅斑RevueduRhumatisme(Englished.)1995;62:748InternationalJournalofDermatology1997;36:928–931.JournalofRheumatology1996;23:385–387.

淋巴結(jié)腫大見于44%～81%的患者多全身淺表淋巴結(jié)腫大,少數(shù)有肺門及腸系膜淋巴結(jié)腫大對稱性分布,質(zhì)軟,大小不一,有輕壓痛，無紅腫及粘連體溫正常后腫大的淋巴結(jié)縮小或消失活檢多為反應(yīng)性增生肝脾腫大肝和脾腫大分別有33%～39%及50%～95%一般均為輕-中度腫大,質(zhì)軟,邊緣光滑約3/4的患者有肝功能異常,ALT升高,而ALP、γ-GT和CK多正常,部分有黃疸少數(shù)患者出現(xiàn)酶膽分離、亞急性肝壞死、急性肝功衰以致死亡癥狀緩解后,肝和脾可恢復(fù)正常心臟損害以心包病變多見,占26％,其次為心肌炎,而心內(nèi)膜炎少見表現(xiàn)為心悸、胸悶、心律失常和充血性心力衰竭等心包積液起病隱匿,多為少量,可聞及摩擦音,可隨疾病緩解而消退,部分患者出現(xiàn)縮窄,罕見填塞心肌炎可有心電圖低電壓、T波低平和束枝傳導(dǎo)阻滯等,心肌病變多不影響心功心內(nèi)膜炎多較輕,多為一過性肺和胸膜病變癥狀:咳嗽、咯痰、胸悶和呼吸困難等肺部損害:浸潤性炎癥、肺不張、肺出血、間質(zhì)性肺炎及淀粉樣變等，或出現(xiàn)ARDS或肺功能不全胸膜病變:纖維素性胸膜炎(約占37％)、可有胸腔積液（約占1/3）和胸膜肥厚等多可隨疾病緩解而消退,反復(fù)發(fā)作可有限制性通氣障礙痰培養(yǎng)及胸水培養(yǎng)陰性(圖1)雙肺紋理增強(qiáng),少許斑片影診斷為:間質(zhì)性肺炎(圖2)肺CT示:雙肺彌漫分布網(wǎng)織樣改變,多發(fā)斑片影,伴雙側(cè)胸腔積液相隔2月，浸潤病灶明顯進(jìn)展少見表現(xiàn)眼部累及干燥綜合征、結(jié)膜炎、虹膜炎神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)局部缺血性卒中、無菌性腦膜炎急性肝衰竭急性腎衰DICFlammarionMe′decine-Sciences,2003,pp.175–180.Nephrology,Dialysis,Transplantation1997;12:1714–1716AnnalsoftheRheumaticDiseases1990;49:283–285.與兒童斯蒂爾病的比較成人—以女性多見,很少有虹睫炎、角膜帶狀渾濁等眼部病變，而有較多的并發(fā)癥兒童—以男性多,以關(guān)節(jié)型者居多,非甾類抗炎藥多可控制病情

實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查出現(xiàn)率（％）ESR增快白細(xì)胞增加12～40

109/L幾乎10071-97正細(xì)胞正色素性貧血59-92中性粒細(xì)胞增加(≥80%)55-88低白蛋白血癥44-85肝酶升高35-85血小板增多血培養(yǎng)陰性52–62100%實(shí)驗(yàn)室檢查免疫學(xué)檢查缺乏自身免疫的證據(jù)

RF（-）、抗CCP(-）、ANA（-）高鐵蛋白血癥正常5～10倍活動期標(biāo)志、評價(jià)治療效果糖化鐵蛋白比值下降≤20%CRP增高

自然病程自限性單次發(fā)作后緩解，幾周至幾月

19～44%反復(fù)間歇發(fā)作10～41%慢性更頻繁的關(guān)節(jié)病變35～67%1/3發(fā)展成侵蝕性關(guān)節(jié)炎JRheumatol1992;19:424–30.ArthritisRheum1987;30:186