低磷血癥病因與治療課件

低磷血癥病因與治療低磷血癥病因與治療低磷血癥病因與治療磷在身體內含量及分布機體內磷的含量成人體內含磷在約700-800mg，約為體重的1%，其中87%分布于骨骼和牙齒，10%與蛋白質、脂肪、糖及其他有機物結合分布在軟組織。細胞外液含磷少于1%。2021/3/102低磷血癥病因與治療低磷血癥病因與治療低磷血癥病因與治療磷在身磷在身體內含量及分布機體內磷的含量成人體內含磷在約700-800mg，約為體重的1%，其中87%分布于骨骼和牙齒，10%與蛋白質、脂肪、糖及其他有機物結合分布在軟組織。細胞外液含磷少于1%。2021/3/102磷在身體內含量及分布機體內磷的含量2021/3/102磷平衡血磷濃度血漿磷總濃度：3.9mmol/L血漿無機磷：0.8-1.45mmol/L（實驗室）晝夜變化：0.2±0.03mmol/L11:00谷值16:00平臺期前夜峰值2021/3/103磷平衡血磷濃度2021/3/103磷的生理功能骨的重要成分，骨的礦鹽包括鈣、磷、鎂，若礦鹽不足則骨的硬度欠佳。生長，骨、牙齒和一切細胞的生長都需要磷。核酸的成分，磷是核酸及去氧核苷酸的成分，這些物質參與蛋白質的表達。能量代謝，磷是三磷酸腺苷的成分之一。參與許多輔酶的活動，參與體內的凝血功能及免疫反應。2021/3/104磷的生理功能骨的重要成分，骨的礦鹽包括鈣、磷、鎂，若礦鹽不足磷的生理功能磷脂的成分，磷脂是細胞膜的重要成分，保證細胞膜的功能、通透性、細胞內外物質轉運。組成磷酸鹽緩沖對，磷酸氫二鈉與磷酸二氫鈉是重要的緩沖對。調節(jié)甲狀旁腺分泌，血磷酸鹽升高則促使甲狀旁腺的分泌，又間接調節(jié)維生素D和鈣的代謝。2021/3/105磷的生理功能磷脂的成分，磷脂是細胞膜的重要成分，保證細胞膜的磷代謝的調節(jié)腸道腸吸收，膳食內的磷約70%被吸收，小腸中段吸收最多，正常飲食每日可供磷（775-1860mg）,為每日最低需要量的2-3倍，故通常不會飲食缺磷調節(jié)機制刺激吸收：PTH及低磷飲食抑制吸收：高磷飲食通過影響VitD間接發(fā)揮作用2021/3/106磷代謝的調節(jié)腸道2021/3/106磷代謝的調節(jié)腎臟濾過：100%（7000mg）重吸收：80-90%（6100mg）60-70%近曲小管2021/3/107磷代謝的調節(jié)腎臟2021/3/107磷平衡影響近端小管重吸收的因素高磷飲食PTH及PTH相關蛋白調磷因子糖皮質激素降鈣素禁食低鉀血癥慢性低鈣血癥利尿劑低磷飲食GH胰島素甲狀腺激素1,25-[OH]2D3高鈣飲食高鉀飲食2021/3/108磷平衡影響近端小管重吸收的因素高磷飲食低磷飲食2021/3/磷代謝的調節(jié)骨對磷代謝的調節(jié)，骨吸收時鈣與磷被釋放至血液中，當骨形成時，鈣和磷又沉積在骨骼中，骨既是磷的儲存庫，也對磷代謝起調節(jié)作用。2021/3/109磷代謝的調節(jié)骨對磷代謝的調節(jié)，骨吸收時鈣與磷被釋放至血液中，磷代謝的調節(jié)調磷因子傳統(tǒng)的PTH-VitD軸不足以解釋磷穩(wěn)態(tài)的復雜機制，通過對腫瘤相關的骨軟化癥的研究發(fā)現(xiàn)一系列導致腎臟磷排泄增加的因子。這些因子有別于PTH，并且不能被PTH拮抗劑所抑制。FGF23(fibroblastgrowthfactor23)frizzled-relatedprotein-4MEPE

(matrixextracellularphosphoglycoprotein)2021/3/1010磷代謝的調節(jié)調磷因子2021/3/1010X連鎖低磷血癥：FGF23堆積低磷抗D佝僂?。后w內FGF23突變，無法被蛋白酶水解小鼠體內注射FGF23：降低2a型共轉運體的數(shù)量，抑制25-羥-VitD-1α羥化酶活性2021/3/1011X連鎖低磷血癥：2021/3/1011低磷血癥定義低磷血癥Vs磷缺乏（phosphatedepletion）低磷分類輕度：0.8～0.65mmol/L中度：0.65～0.32mmol/L重度：＜0.32mmol/L發(fā)病率2021/3/1012低磷血癥定義2021/3/1012低磷血癥腸道吸收減少嚴重的低磷飲食與磷結合的抑酸劑VitD缺乏/抵抗分泌型腹瀉脂肪瀉嘔吐細胞內外重分布營養(yǎng)不良恢復糖尿病酮癥酸中毒恢復呼吸性堿中毒（敗血癥，焦慮，機械通氣中暑，水揚酸過量，肝昏迷痛風，酒精戒斷癥狀）激素及其他因子（胰島素，胰高血糖素，腎上腺素，多巴胺，β2激動劑，類固醇，黃嘌呤衍生物）細胞快速生長(骨饑餓綜合征，急性白血病，Burkitt淋巴瘤)腎臟排泄增多甲旁亢VitD代謝異常（VitD缺乏，低磷抗D）血容量擴大腎小管異常（fanconi綜合征，慢性酗酒)利尿劑代謝性酸中毒糖/鹽皮質激素治療PTH相關蛋白腎移植2021/3/1013低磷血癥腸道吸收減少細胞內外重分布腎臟排泄增多2021/3/低磷血癥腸道吸收減少

嚴重營養(yǎng)不良長期服用與磷相結合的物質2021/3/1014低磷血癥腸道吸收減少

2021/3/1014低磷血癥細胞內外重分布最常見的情況細胞外→細胞內葡萄糖＋胰島素：加快細胞對糖和磷的攝取Refeedingsyndrome：合成代謝階段，磷進入細胞用于物質合成呼堿：pH↑→糖酵解→磷酸化代謝產(chǎn)物堆積→磷向細胞內轉移Hungrybonesyndrome：長期甲旁亢手術切除甲狀旁腺后。2021/3/1015低磷血癥細胞內外重分布2021/3/1015低磷血癥腎臟排泄增多甲旁亢：PTH對重吸收共轉運體的抑制Fanconi綜合征：近端小管功能異常

→低磷血癥，糖尿，氨基酸尿，少尿，2型腎小管酸中毒腎移植：調磷因子樣物質2021/3/1016低磷血癥腎臟排泄增多2021/3/1016低磷血癥復合因素嗜酒磷與VitD攝入不足慢性腹瀉繼發(fā)甲旁亢酒精對近端小管的毒性作用術后病人先前存在的磷缺乏糖鹽輸注呼堿體內高兒茶酚胺2021/3/1017低磷血癥復合因素2021/3/1017臨床表現(xiàn)主要通過影響胞內ATP和2,3-DPG血磷＜0.32mmol/L除外DM酮癥酸中毒長時間過度通氣2021/3/1018臨床表現(xiàn)主要通過影響胞內ATP和2,3-DPG2021/3/肌肉骨骼系統(tǒng)慢性：近端肌炎，骨痛急性：急性肌溶解慢性基礎上伴發(fā)肌肉損傷酒精中毒2021/3/1019肌肉骨骼系統(tǒng)慢性：近端肌炎，骨痛2021/3/1019心血管系統(tǒng)心肌收縮力下降每博輸出量下降心律失常2021/3/1020心血管系統(tǒng)心肌收縮力下降2021/3/1020呼吸系統(tǒng)呼吸衰竭膈肌收縮力降低最大呼吸壓下降2021/3/1021呼吸系統(tǒng)呼吸衰竭2021/3/1021神經(jīng)系統(tǒng)癥狀多樣感覺異常震顫癲癇昏迷Guillain－Barre綜合征癥狀Wernicke腦病癥狀:臨床可以急性或亞急性起病，主要癥狀為智能障礙，記憶力減退，定向力障礙，共濟失調及眼震，部分還可有虛構遣忘綜合征及眼外肌的麻痹，瞳孔縮小，周圍神經(jīng)炎及鍵反射低下。2021/3/1022神經(jīng)系統(tǒng)癥狀多樣2021/3/1022血液系統(tǒng)溶血紅細胞膜變形性減弱白細胞功能障礙趨化和吞噬功能下降→容易G－桿菌敗血癥血小板降低2021/3/1023血液系統(tǒng)溶血2021/3/1023代謝改變骨動員→鈣，磷入血尿磷排出減少→尿中排出可滴定酸氫離子減少→酸中毒碳酸鹽動員－－降低酸中毒可能2021/3/1024代謝改變骨動員→鈣，磷入血2021/3/1024治療糾正病因DM酮癥酸中毒，糾正后正確飲食可恢復補充磷經(jīng)證實經(jīng)腎丟失胃腸道丟失酗酒營養(yǎng)不良有上述臨床癥狀2021/3/1025治療糾正病因2021/3/1025補充方法口服牛奶，每毫升含1mg元素磷磷酸鈉，磷酸鉀，每天1000-2000mg，7-10天以補充體內儲存量副作用腹瀉2021/3/1026補充方法口服2021/3/1026靜脈279mg磷酸鉀，超過12小時連續(xù)輸注2.5mg/kg或者5mg/kg，六小時輸注敗血癥患者，重癥患者，可加大強度副作用低血鈣高血鉀高血鈉高血容量高血磷酸中毒－－監(jiān)測電解質2021/3/1027靜脈2021/3/1027總結低磷血癥病因