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神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷入門簡(jiǎn)介1神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷入門簡(jiǎn)介1疾病診斷的基本技能一、基礎(chǔ)理論二、基本知識(shí)三、基本技能1、收集信息、資料(口述、病歷)的能力(1)病史詢問(2)體格檢查(3)輔助檢查2、合理應(yīng)用輔助檢查并正確分析其結(jié)果的能力3、臨床思辨能力:掌握醫(yī)學(xué)基本理論知識(shí),收集臨床資料信息,采用合理的思維方法,對(duì)疾病作出準(zhǔn)確診斷的能力2疾病診斷的基本技能一、基礎(chǔ)理論2神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷的困難定位診斷:神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)構(gòu)分布廣泛,從中樞神經(jīng)系統(tǒng)(大腦、脊髓),到周圍神經(jīng),向遠(yuǎn)端傳導(dǎo)涉及到神經(jīng)肌肉接頭及骨骼肌,同時(shí)涉及到腦血管、腦膜、腦室系統(tǒng)及腦脊液等附屬結(jié)構(gòu)。同一種表現(xiàn)可以由不同部位的病變所致,同一個(gè)部位的病變,其臨床表現(xiàn)也可能多種多樣。定性診斷:由于神經(jīng)系統(tǒng)中神經(jīng)細(xì)胞的不可再生性,使得臨床工作中針對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)疾病的研究有些滯后,很多疾病的名稱甚至還是使用外國人的名字命名,在實(shí)際工作中很難掌握。3神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷的困難定位診斷:神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)構(gòu)分布廣泛,從中樞醫(yī)學(xué)的相關(guān)概念醫(yī)學(xué):以研究增進(jìn)健康,治療和預(yù)防疾病為內(nèi)容的科學(xué)。健康:健康不僅僅是沒有疾病,不體弱,而是一種軀體、心理和社會(huì)功能均臻良好的狀態(tài)(“生物-心理-社會(huì)”模式,WHO,1981年)。醫(yī)學(xué)范疇:基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)、臨床醫(yī)學(xué)、預(yù)防醫(yī)學(xué)臨床醫(yī)學(xué)(臨床醫(yī)生):研究疾病的病因、診斷、治療、預(yù)后4醫(yī)學(xué)的相關(guān)概念醫(yī)學(xué):以研究增進(jìn)健康,治療和預(yù)防疾病為內(nèi)容的科55身體結(jié)構(gòu)與學(xué)科設(shè)置身體結(jié)構(gòu)學(xué)科分類科室分類特殊分類神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)病學(xué)神經(jīng)內(nèi)(外)科精神科內(nèi)分泌系統(tǒng)內(nèi)分泌科循環(huán)系統(tǒng)心內(nèi)科、心胸外科呼吸系統(tǒng)呼吸內(nèi)科心胸外科消化系統(tǒng)消化內(nèi)科、普外科泌尿生殖系統(tǒng)腎內(nèi)科、泌尿外科婦產(chǎn)科(女性)運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)骨傷科血液系統(tǒng)血液內(nèi)科免疫系統(tǒng)風(fēng)濕免疫科腫瘤科皮膚皮膚科五官五官科6身體結(jié)構(gòu)與學(xué)科設(shè)置身體結(jié)構(gòu)學(xué)科分類神經(jīng)系統(tǒng)的構(gòu)成7神經(jīng)系統(tǒng)的構(gòu)成7神經(jīng)系統(tǒng)定位診斷技巧1、熟悉局部解剖結(jié)構(gòu)(橫截面)2、熟悉各種功能的傳導(dǎo)束(縱向聯(lián)絡(luò))3、尋找“交叉點(diǎn)”(病變部位,“十字交叉點(diǎn)”)8神經(jīng)系統(tǒng)定位診斷技巧8感覺傳導(dǎo)通路(傳入)注意找到起點(diǎn)與終點(diǎn)、三個(gè)神經(jīng)元、一個(gè)交叉點(diǎn)感覺神經(jīng)傳導(dǎo)通路圖(痛覺為例,pain)
頂葉(終點(diǎn))丘腦(3)
脊髓丘腦側(cè)束交叉脊髓后角(2)脊神經(jīng)節(jié)(1)感受器(起點(diǎn))
9感覺傳導(dǎo)通路(傳入)注意找到起點(diǎn)與終點(diǎn)、三個(gè)神經(jīng)元、一個(gè)交叉感覺的傳導(dǎo)通路(傳入)10感覺的傳導(dǎo)通路(傳入)10運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)通路(傳出)注意找到起點(diǎn)與終點(diǎn)、2個(gè)神經(jīng)元、1個(gè)交叉點(diǎn)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)通路(皮質(zhì)脊髓側(cè)束為例,錐體外系略)
額葉中央前回Betz細(xì)胞(1)(起點(diǎn))皮質(zhì)脊髓側(cè)束交叉上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元延髓錐體皮質(zhì)脊髓側(cè)束
脊髓前角細(xì)胞(2)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元
骨骼肌(終點(diǎn))11運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)通路(傳出)注意找到起點(diǎn)與終點(diǎn)、2個(gè)神經(jīng)元、1個(gè)交叉運(yùn)動(dòng)的傳導(dǎo)通路(傳出)12運(yùn)動(dòng)的傳導(dǎo)通路(傳出)12神經(jīng)系統(tǒng)定位診斷簡(jiǎn)介
中樞神經(jīng)系統(tǒng)大腦(間腦)腦膜周圍神經(jīng)系統(tǒng)腦干(小腦)錐體束(-)神經(jīng)肌肉接頭(突觸)脊髓反射弧
感受器效應(yīng)器骨骼?。ㄈ耄┲車窠?jīng)(出)
13神經(jīng)系統(tǒng)定位診斷簡(jiǎn)介中樞神經(jīng)系統(tǒng)1NS的工作方式、功能、檢查方法與內(nèi)容
(1)不自主神經(jīng)(效應(yīng)器為骨骼肌)傳入信息發(fā)出指令感受器中樞神經(jīng)系統(tǒng)效應(yīng)器
感覺
高級(jí)皮質(zhì)功能
運(yùn)動(dòng)
反射(2)自主神經(jīng)(植物神經(jīng)):其效應(yīng)器為腺體,血管、心臟及內(nèi)臟的平滑肌,立毛?。裕?4NS的工作方式、功能、檢查方法與內(nèi)容(1)不自主神經(jīng)(效應(yīng)神經(jīng)系統(tǒng)檢查內(nèi)容簡(jiǎn)介1、精神狀態(tài)(高級(jí)皮質(zhì)功能)意識(shí)狀態(tài)、定向力、言語、情緒、思維、認(rèn)知能力2、顱神經(jīng)3、運(yùn)動(dòng)功能肌營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)、肌力、肌張力及不自主運(yùn)動(dòng)、共濟(jì)4、感覺功能淺感覺、深感覺、皮層覺5、反射淺反射、深反射、病理反射、腦膜刺激征、其他6、植物神經(jīng)功能15神經(jīng)系統(tǒng)檢查內(nèi)容簡(jiǎn)介1、精神狀態(tài)(高級(jí)皮質(zhì)功能)15膝反射的反射弧16膝反射的反射弧16疾病發(fā)生的原因
心理社心理生
機(jī)制前驅(qū)癥狀疾病
會(huì)刺激物學(xué)過程
早期遺傳環(huán)境因素各種相互作用變量
17疾病發(fā)生的原因17神經(jīng)系統(tǒng)疾病的病因(定性診斷)1、病因明確遺傳性:神經(jīng)系統(tǒng)遺傳性疾病,如苯丙酮尿癥環(huán)境因素:先天性疾病、感染、脫髓鞘疾病、外傷、理化與中毒因素、營(yíng)養(yǎng)不良等心理社會(huì)刺激:心身疾病(如原發(fā)性高血壓、支氣管哮喘、潰瘍性結(jié)腸炎、甲狀腺功能亢進(jìn)、消化性潰瘍、神經(jīng)性皮炎和類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎)2、多病因:腦血管病、腫瘤、某些系統(tǒng)性疾病的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥3、病因不明:神經(jīng)系統(tǒng)變性病18神經(jīng)系統(tǒng)疾病的病因(定性診斷)1、病因明確18疾病定性診斷的基本原則一部位、一病理多部位、一病理多部位、多病理19疾病定性診斷的基本原則一部位、一病理19從發(fā)病形式推測(cè)疾病性質(zhì)
(1)(2)(3)(4)20從發(fā)病形式推測(cè)疾病性質(zhì)20神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷中的輔助技術(shù)1、實(shí)驗(yàn)室:分子生物學(xué)、神經(jīng)生化、神經(jīng)免疫、神經(jīng)病理、腦脊液檢查2、儀器(1)電生理檢查:腦電圖、肌電圖、誘發(fā)電位(2)超聲技術(shù):經(jīng)顱多普勒超聲、彩超(3)X影像學(xué)檢查:CT、MRI、DSA(4)放射性核素技術(shù):SPECT、PET、XeCT注意:應(yīng)熟悉檢查原理、檢查技術(shù)、適應(yīng)癥、禁忌癥、檢查結(jié)果的品質(zhì)參數(shù)分析21神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷中的輔助技術(shù)1、實(shí)驗(yàn)室:分子生物學(xué)、神經(jīng)生化帕金森病的病理生化改變
1、選擇性黑質(zhì)多巴胺神經(jīng)元喪失(50-70%);進(jìn)行性多巴胺神經(jīng)元變性和死亡路易氏(Lewy)小體:含大量突觸核蛋白;膠質(zhì)細(xì)胞增生2、紋狀體多巴胺含量顯著減少(80-99%);與臨床癥狀的嚴(yán)重程度成正比;22帕金森病的病理生化改變1、選擇性黑質(zhì)多巴胺神經(jīng)元喪失(50電檢查-腦電圖技術(shù)23電檢查-腦電圖技術(shù)23電檢查-肌電圖技術(shù)24電檢查-肌電圖技術(shù)24電檢查-神經(jīng)感覺傳導(dǎo)速度測(cè)定25電檢查-神經(jīng)感覺傳導(dǎo)速度測(cè)定25電檢查-視覺誘發(fā)電位26電檢查-視覺誘發(fā)電位26腦血管檢查技術(shù)簡(jiǎn)介27腦血管檢查技術(shù)簡(jiǎn)介272828B-mode(灰階)超聲顯像29B-mode(灰階)超聲顯像29頸部血管超聲與DSA比較30頸部血管超聲與DSA比較30腦動(dòng)脈螺旋CT檢查31腦動(dòng)脈螺旋CT檢查31左側(cè)大腦中動(dòng)脈M1段梗阻32左側(cè)大腦中動(dòng)脈M1段梗阻32
左側(cè)MCA區(qū)梗死(DWI)33左側(cè)MCA區(qū)梗死(DWI)33數(shù)字減影動(dòng)脈血管造影(DSA)34數(shù)字減影動(dòng)脈血管造影(DSA)34腦實(shí)質(zhì)病變的檢查35腦實(shí)質(zhì)病變的檢查35大腦中動(dòng)脈區(qū)梗死類型36大腦中動(dòng)脈區(qū)梗死類型36腦出血37腦出血37蛛網(wǎng)膜下腔出血38蛛網(wǎng)膜下腔出血38蛛網(wǎng)膜下腔出血39蛛網(wǎng)膜下腔出血39腦白質(zhì)病變的MRI表現(xiàn)40腦白質(zhì)病變的MRI表現(xiàn)40腦灌注量的檢查技術(shù)簡(jiǎn)介
(腦供血不足)41腦灌注量的檢查技術(shù)簡(jiǎn)介
(腦供血不足)41SPECT(上)與PET(下)42SPECT(上)與PET(下)42Xe-CT與PCT43Xe-CT與PCT43功能磁共振的檢查44功能磁共振的檢查44腦血管病的相關(guān)概念
動(dòng)脈(腦卒中,其他)血管性質(zhì)毛細(xì)血管靜脈
急性:腦卒中起病方式
腦動(dòng)脈硬化-腦供血不足腦血管病慢性血管性癡呆病理性質(zhì)(出血性、缺血性、占位性)嚴(yán)重程度(大卒中、小卒中、靜息性卒中)
嚴(yán)重程度小卒中大卒中靜息性卒中45腦血管病的相關(guān)概念4646不同病理形式的腦血管病動(dòng)脈粥樣硬化性血栓形成、異常栓子、血流動(dòng)力學(xué)異常、血液學(xué)異常、血管畸形、外傷、腫瘤(或機(jī)械壓迫)、炎癥梗死、出血、占位47不同病理形式的腦血管病動(dòng)脈粥樣硬化性血栓形成、異常栓子、血流缺血性卒中急性期的有效治療48缺血性卒中急性期的有效治療48DSA雙側(cè)VA(2-13日)49DSA雙側(cè)VA(2-13日)49DSA雙側(cè)VA(2-16日)
[病情突然加重]50DSA雙側(cè)VA(2-16日)
[病情突然加重]50LVA內(nèi)溶栓后(2-16日)51LVA內(nèi)溶栓后(2-16日)51LVA支架置入術(shù)(3-2日)后復(fù)查(4-20日)52LVA支架置入術(shù)(3-2日)后復(fù)查(4-20日)52“頭暈”是“腦供血不足”嗎?頭暈的分類眩暈:前庭神經(jīng)中樞及周圍傳導(dǎo)通路的病變(血管源性則稱為椎-基底動(dòng)脈供血不足)導(dǎo)致自身與外周環(huán)境之間發(fā)生相對(duì)運(yùn)動(dòng)。暈厥:腦灌注不足導(dǎo)致的短暫意識(shí)喪失(腦動(dòng)脈源性、心源性、迷走反射性、血液成份異常,如低血糖、一氧化碳中毒等),此項(xiàng)有診斷泛化的趨勢(shì)。平衡障礙(顱內(nèi)器質(zhì)性病變)難以確定(心理情緒)53“頭暈”是“腦供血不足”嗎?頭暈的分類53眩暈:后循環(huán)梗死最常見的臨床表現(xiàn)病例總數(shù):117例診斷依據(jù):臨床表現(xiàn)及頭部MRI與DWI臨床表現(xiàn):有眩暈癥狀者占61.5%單純眩暈:9例,其中小腦梗死4例;腦橋梗死3例;多部位梗死病灶2例(均涉及到小腦)特別是高齡老人,后循環(huán)缺血很不典型54眩暈:后循環(huán)梗死最常見的臨床表現(xiàn)病例總數(shù):117例54暈厥:大腦低灌注狀態(tài)頸椎壓迫椎動(dòng)脈#(RotationalVBischemia)頸動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄(1)僅有低灌注(2)TIA(3)分水嶺梗死(血壓過低)#:Neurosurgery56:36-45,2005.缺血缺氧性腦?。樽硪馔?、心跳猝停等)55暈厥:大腦低灌注狀態(tài)頸椎壓迫椎動(dòng)脈#(Rotational頸椎壓迫椎動(dòng)脈
(RotationalVBischemia)DSA檢查結(jié)果56頸椎壓迫椎動(dòng)脈
(RotationalVBischemiRotationalVBischemiaSyncope,nearsyncope,dizzinesswithheadturningTranscranialDopplerwithheadturningPCAvelocitydropmorethan60%Hyperemicresponseofmorethan10%Symptomsarewellreproducible57RotationalVBischemiaSyncope,RotationalVBischemia
TCD動(dòng)態(tài)檢查結(jié)果58RotationalVBischemiaTCD動(dòng)態(tài)檢查頸動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄(>70%)或梗阻-2
(TIA支架置入術(shù)前后)59頸動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄(>70%)或梗阻-2(TIA支架置入術(shù)前后保護(hù)網(wǎng)在血管內(nèi)支架置入術(shù)中的應(yīng)用60保護(hù)網(wǎng)在血管內(nèi)支架置入術(shù)中的應(yīng)用60頸動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄(>70%)或梗阻-1
臨床表現(xiàn)例數(shù)百分率(%)
致殘性stroke#729.2
非致殘stroke520.8TIA729.2
認(rèn)知功能下降416.7
頭暈*14.2
合計(jì)24100.0
注:#5例病灶相應(yīng)側(cè)ICA梗阻,1例雙側(cè)狹窄,1例雙側(cè)ICA梗阻;*單純以頭暈為表現(xiàn)61頸動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄(>70%)或梗阻-161頸動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄(>70%)或梗阻-3(分水嶺梗死)62頸動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄(>70%)或梗阻-3(分水嶺梗死)62結(jié)論在臨床工作中,的確存在“腦供血不足”(腦低灌注)的問題,而且有進(jìn)一步發(fā)展為缺血性卒中(包括TIA)或認(rèn)知功能障礙的可能性?!澳X供血不足”(包括急性和慢性)的概念應(yīng)該重新認(rèn)識(shí)。概念的確定:對(duì)于非急性起病者可考慮診斷為“慢性腦供血不足”,“慢性腦循環(huán)不全癥”(chroniccerebralcirculationinsufficiency,CCCI)值得商榷。63結(jié)論在臨床工作中,的確存在“腦供血不足”(腦低灌注)的問重癥肌無力的概念重癥肌無力(Myastheniagravis,MG)是重點(diǎn)累及神經(jīng)-肌肉接頭處突觸后膜上乙酰膽堿受體(AChR),主要由乙酰膽堿受體抗體(AChRAb)介導(dǎo)、細(xì)胞免疫依賴、補(bǔ)體參與的自身免疫性疾病。64重癥肌無力的概念64神經(jīng)元的超微結(jié)構(gòu)(電鏡)
65神經(jīng)元的超微結(jié)構(gòu)(電鏡)65MG病變部位【神經(jīng)-肌肉接頭(突觸)】66MG病變部位66MG的診斷要點(diǎn)-1流行病學(xué):青壯年多見,兩個(gè)年齡高峰:20-30
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