系統(tǒng)性紅斑狼瘡血管炎課件

系統(tǒng)性紅斑狼瘡血管炎

《專題講座》深圳市第四人民醫(yī)院香蜜湖風(fēng)濕病醫(yī)院廣東醫(yī)學(xué)院風(fēng)濕病研究所葉志中.10/5/20231系統(tǒng)性紅斑狼瘡血管炎《專題講座》深圳市第四人民醫(yī)院香蜜湖風(fēng)

.10/5/20232

.8/1/20232引言

系統(tǒng)性紅斑狼瘡常表現(xiàn)為一種慢性、免疫介導(dǎo)性、多系統(tǒng)炎性過程，血管損害是其中一種比較常見的臨床表現(xiàn)。SLE的血管損害可以累及全身各種大小的血管.10/5/20233引言SLE的血管損害可以累及全身各種大小的血管.8SLE血管損害類型：SLE本身的一種炎癥表現(xiàn)動脈粥樣硬化白細(xì)胞或血小板聚集引起的血栓形成（可伴有或不伴有抗磷脂抗體）以及炎癥混合型.10/5/20234SLE血管損害類型：.8/1/20234系統(tǒng)性紅斑狼瘡血管炎SLE血管炎發(fā)生率作者SLE例數(shù)SLE血管炎頻率Ansari5030%Dvenkard54036%（1997年）（其中82%出現(xiàn)無臟器損害的皮膚血管炎5%出現(xiàn)臟器和皮膚血管同時累及66%出現(xiàn)多發(fā)性單神經(jīng)炎依次是指趾壞死、下肢血管炎、腸系膜血管炎、冠狀動脈血管炎）.10/5/20235系統(tǒng)性紅斑狼瘡血管炎SLE血管炎發(fā)生率.8/1/20235系統(tǒng)性紅斑狼瘡血管炎Dreekard報道SLE血管炎特點（與無血管炎的患者相比）男性更多，交叉乘積比（oddsratio）是2.2。起病年齡更早（平均年齡是26歲）。病程更長。血管炎伴發(fā)的臨床表現(xiàn)是雷諾現(xiàn)象、抗磷脂綜合征、神經(jīng)精神性狼瘡、心肌炎、漿膜炎和淋巴細(xì)胞減少癥。.10/5/20236系統(tǒng)性紅斑狼瘡血管炎Dreekard報道SLE血管炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡血管炎SLE血管損傷主要由IC在血管壁沉積介導(dǎo)的，從而導(dǎo)致補體活化引起的炎性級聯(lián)（cascade）性反應(yīng)。SLE血管炎尸檢標(biāo)本證明有IgG補體成分和纖維蛋白沉積——IC介導(dǎo)性過程SLE血管炎發(fā)病機理分三個階段：免疫復(fù)合物形成免疫復(fù)合物沉積免疫復(fù)合物引起炎癥反應(yīng).10/5/20237系統(tǒng)性紅斑狼瘡血管炎SLE血管炎發(fā)病機理分三個階段：.8/1某一特定SLE患者的血管炎可能通過一定的機理如細(xì)胞-細(xì)胞相互作用而影響不同的器官或系統(tǒng)。體外試驗顯示，CD40與內(nèi)皮細(xì)胞相互作用可引起B(yǎng)淋巴細(xì)胞活化，并使粘附分子表達(dá)增強。細(xì)胞因子“預(yù)加工”和內(nèi)皮細(xì)胞的自身抗體刺激在血管內(nèi)皮活化過程中也可發(fā)揮一定的作用。系統(tǒng)性紅斑狼瘡血管炎.10/5/20238某一特定SLE患者的血管炎可能通過一定的機理如細(xì)胞-細(xì)胞相互系統(tǒng)性紅斑狼瘡血管炎SLE血管炎發(fā)病機理SLE血管炎的最終共同途徑是，內(nèi)皮細(xì)胞活化以及補體裂解產(chǎn)物生成而使黏附分子表達(dá)增強；補體裂解產(chǎn)物可促使炎性細(xì)胞聚集和游移。無論血管炎是否有臨床表現(xiàn)，血管內(nèi)皮活化均似乎是SLE的特征。Moreland等曾在大量活動性SLE患者中發(fā)現(xiàn)抗V和V1型膠原的抗體。這一發(fā)現(xiàn)提示正在發(fā)生的血管內(nèi)皮損害。.10/5/20239系統(tǒng)性紅斑狼瘡血管炎SLE血管炎發(fā)病機理.8/1/20239系統(tǒng)性紅斑狼瘡血管炎在皮膚血管炎和亞急性皮膚狼瘡?fù)筍SA抗體二者之間存在著十分確切的相關(guān)關(guān)系。

有學(xué)者報道了皮膚血管炎可與抗Smith抗體和抗dsDNA抗體合并存在。腎血管?。ò橛谢虿话橛醒苎祝┏Ｅc抗dsDNA抗體并存。多中心研究300例SLE發(fā)現(xiàn)，IgA型的抗dsDNA抗體陽性的患者容易伴發(fā)臨床性血管炎。.10/5/202310系統(tǒng)性紅斑狼瘡血管炎在皮膚血管炎和亞急性皮膚狼瘡?fù)筍SA抗抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）作為血管炎的血清學(xué)標(biāo)示物已受到了廣泛的研究。它與SLE血管炎的關(guān)系依然存在爭議。系統(tǒng)性紅斑狼瘡血管炎ANCA引起血管炎的示意圖：先是抗體產(chǎn)生、沉積，最后引起炎癥反應(yīng).10/5/202311抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）作為血管炎的血清學(xué)標(biāo)示物已受系統(tǒng)性紅斑狼瘡血管炎SLE皮膚血管炎臨床表現(xiàn)

多種多樣： 血管炎性皮膚損害（出血點、隆起性紅斑、無癢性或瘀血性疼痛性蕁麻疹、結(jié)節(jié)、大泡、片狀出血、潰瘍和網(wǎng)狀青斑等）、雷諾現(xiàn)象、甲周紅斑、狼瘡性凍瘡和毛細(xì)血管擴張等。.10/5/202312系統(tǒng)性紅斑狼瘡血管炎.8/1/202312狼瘡皮膚血管炎：可觸及的紫癜樣皮損.10/5/202313狼瘡皮膚血管炎：可觸及的紫癜樣皮損.8/1/202313SLE的手部皮膚血管炎.10/5/202314SLE的手部皮膚血管炎.8/1/202314SLE血管炎引起的肢端局灶性梗死.10/5/202315SLE血管炎引起的肢端局灶性梗死.8/1/202315SLE伴發(fā)的雙足皮膚血管炎.10/5/202316SLE伴發(fā)的雙足皮膚血管炎.8/1/202316SLE伴發(fā)的上肢皮膚血管炎.10/5/202317SLE伴發(fā)的上肢皮膚血管炎.8/1/202317SLE伴發(fā)的下肢網(wǎng)狀青斑.10/5/202318SLE伴發(fā)的下肢網(wǎng)狀青斑.8/1/202318SLE伴發(fā)的雙手雷諾現(xiàn)象.10/5/202319SLE伴發(fā)的雙手雷諾現(xiàn)象.8/1/202319SLE蕁麻疹損害SLE的活動性指標(biāo)進展型SLE的頓挫型表現(xiàn)常伴有低補體血癥和腎臟病變系統(tǒng)性紅斑狼瘡血管炎

.10/5/202320SLE蕁麻疹損害系統(tǒng)性紅斑狼瘡血管炎

.8/1/202320系統(tǒng)性紅斑狼瘡血管炎SLE皮膚血管炎診斷

·皮膚活檢（白細(xì)胞碎裂性最常見，也有N、L或單核細(xì)胞浸 潤）鑒別診斷

·假血管炎（如粥樣硬化性疾病、血栓形成）

·終末期腎臟病變→繼發(fā)性甲狀旁腺機能亢進癥→皮膚鈣沉積→血管炎樣的皮膚改變。.10/5/202321系統(tǒng)性紅斑狼瘡血管炎.8/1/202321白細(xì)胞碎裂性血管炎外觀表現(xiàn)顯微鏡下可見血管壁周圍大量炎性細(xì)胞浸潤.10/5/202322白細(xì)胞碎裂性血管炎外觀表現(xiàn)顯微鏡下可見血管壁周圍大量炎性細(xì)胞系統(tǒng)性紅斑狼瘡血管炎治療

輕型：①羥氯喹。②氨苯砜（100-200mg/A連用數(shù)周才出現(xiàn)療效。副作用為溶貧，粒細(xì)胞↓和神經(jīng)病變，注意G6PT）。③反應(yīng)停，病例要嚴(yán)加選擇。

中/重型：①激素過渡（bridge）。②MTX。③CTX、MMF嚴(yán)重的難治者。.10/5/202323系統(tǒng)性紅斑狼瘡血管炎.8/1/202323系統(tǒng)性紅斑狼瘡血管炎肺

彌散性肺泡出血（DAH）診斷與

·約占2%SLE患者有DAH臨床表現(xiàn)。鑒別診斷

·典型病例是伴有腎炎、年輕婦女、病程<5年。

·損害原因：血管內(nèi)IC沉積及繼發(fā)的補體活化。

·可出現(xiàn)聯(lián)合性損害及“微血管炎”、毛細(xì)血管、小動脈等皆可受累。.10/5/202324系統(tǒng)性紅斑狼瘡血管炎肺.8/1/202324系統(tǒng)性紅斑狼瘡血管炎彌散性肺泡出血（DAH）診斷與

·可呈隱匿性發(fā)病。鑒別診斷

·多以爆發(fā)性呼吸困難起病。

·DAH患者中出現(xiàn)咯血的時間不超過病程之半。

·發(fā)熱、低氧血癥、胸部X線照片有斑片狀浸潤以及紅細(xì)胞壓積下降時，應(yīng)想到DAH的可能性。.10/5/202325系統(tǒng)性紅斑狼瘡血管炎彌散性肺泡出血（DAH）.8/1/202系統(tǒng)性紅斑狼瘡血管炎彌散性肺泡出血（DAH）診斷與

·紅細(xì)胞壓積下降乃是鑒別DAH同急性狼瘡鑒別診斷性肺炎的重要特征。

·單次呼吸一氧化碳彌散測定值增高可進一步提示DAH診斷。

·支氣管肺泡灌洗發(fā)現(xiàn)血性液體可強有力的支持DAH的診斷。.10/5/202326系統(tǒng)性紅斑狼瘡血管炎彌散性肺泡出血（DAH）.8/1/202彌散性肺泡出血（DAH）組織學(xué)損害——毛細(xì)血管炎所致：血管內(nèi)IC沉積及繼發(fā)的補體活化是損害的原因。然而，在肺活檢標(biāo)本中，IC沉積并非總能見到。本病可出現(xiàn)聯(lián)合性損害及“微血管炎”；此時，毛細(xì)血管、小動脈和小型肌動脈皆可受到連累。有人認(rèn)為，這種損害乃是SLE的獨特病征。.10/5/202327彌散性肺泡出血（DAH）組織學(xué)損害——毛細(xì)血管炎所致：血管內(nèi)系統(tǒng)性紅斑狼瘡血管炎彌散性肺泡出血（DAH）

預(yù)后

·伴有DAH的SLE患者死亡率依然很高，通常大于50%。盡早采用積極的治療可有效的降低這類患者的死亡率。

·存活的DAH患者再發(fā)生DAH的危險性很高。.10/5/202328系統(tǒng)性紅斑狼瘡血管炎彌散性肺泡出血（DAH）.8/1/202DAH的胸部平片：可見雙肺彌散性點狀浸潤陰影.10/5/202329DAH的胸部平片：可見雙肺彌散性點狀浸潤陰影.8/1/202CT可見雙肺彌散性浸潤陰影，呈磨玻璃樣改變.10/5/202330CT可見雙肺彌散性浸潤陰影，呈磨玻璃樣改變.8/1/2023系統(tǒng)性紅斑狼瘡血管炎彌散性肺泡出血（DAH）

治療

·甲強龍沖擊

·

CTX（單用甲強龍沖擊和合用CTX的療效缺乏有安慰劑對照的循證醫(yī)學(xué)資料）

·血漿置換﹢CTX·長期接受免疫抑制劑治療的SLE患者中，可并發(fā)感染性肺炎，應(yīng)采用相應(yīng)抗感染治療。.10/5/202331系統(tǒng)性紅斑狼瘡血管炎彌散性肺泡出血（DAH）.8/1/202系統(tǒng)性紅斑狼瘡血管炎肺動脈高壓SLE肺動脈高壓亦與血管炎相關(guān)，有人在SLE合并肺動脈高壓患者尸檢中，發(fā)現(xiàn)肺部小血管有不同程度的慢性病變：包括小動脈、

肌性動脈小靜脈的慢性炎癥。不過，也有資料表明，肺血管炎并不多見，因此認(rèn)為血管炎并不一定是引起肺A高壓的主要原因。.10/5/202332系統(tǒng)性紅斑狼瘡血管炎肺動脈高壓.8/1/202332SLE血管炎也可波及上呼吸道，不過這種情況十分罕見。據(jù)Boumpas等1995年報道，患者也可發(fā)生喉潰瘍以及喉、氣管和大支氣管明顯的壞死性血管炎。

.10/5/202333SLE血管炎也可波及上呼吸道，.8/1/202333系統(tǒng)性紅斑狼瘡血管炎心臟和周圍血管

心包炎是系統(tǒng)性紅斑狼瘡最常見的心臟損害，見于約60%尸檢病例。心包小血管內(nèi)免疫復(fù)合物沉積是本病的根本原因。心包滲液量不定，但心包填塞罕見。

極少發(fā)生縮窄性心包炎。.10/5/202334系統(tǒng)性紅斑狼瘡血管炎心臟和周圍血管.8/1/202334SLE引起心包炎及心包積液示意圖.10/5/202335SLE引起心包炎及心包積液示意圖.8/1/202335系統(tǒng)性紅斑狼瘡血管炎心包炎

治療輕型：非甾體抗炎藥。重癥：中等劑量糖皮質(zhì)激素。難治性：積水仙鹼每日1mg。耐糖皮質(zhì)激素性：硫唑嘌呤或環(huán)磷酰胺，IVIg。

.10/5/202336系統(tǒng)性紅斑狼瘡血管炎心包炎.8/1/202336冠狀A(yù)病變狼瘡冠狀動脈病變引起的心肌梗塞并不多見，但已成為SLE的主要死亡原因之一。多見于年輕患者，有的甚至發(fā)生于兒童和青少年。冠狀A(yù)疾病最常由粥樣硬化引起。SLE患者出現(xiàn)心血管粥樣硬化疾?。ˋSCVD）的危險因素增多，如高血壓、高脂血癥和腎功能不全。糖皮質(zhì)激素治療和IC在冠狀動脈內(nèi)膜的沉積對SLE患者提前發(fā)生ASCVD有重要作用。系統(tǒng)性紅斑狼瘡血管炎.10/5/202337冠狀A(yù)病變系統(tǒng)性紅斑狼瘡血管炎.8/1/202337系統(tǒng)性紅斑狼瘡血管炎冠狀A(yù)炎冠狀動脈炎罕見，并存的粥樣硬化可加速其發(fā)生。冠狀動脈炎與粥樣硬化引起的損害根據(jù)冠狀動脈造影所見很難加以區(qū)別。冠脈造影時見到的動脈瘤性擴張和病變的急速進展則支持血管炎的診斷。如果其他器官和其他系統(tǒng)也發(fā)現(xiàn)有血管炎，那么冠狀動脈炎診斷的可能性更大。

.10/5/202338系統(tǒng)性紅斑狼瘡血管炎冠狀A(yù)炎.8/1/202338心肌炎不常引起重要的臨床癥狀，可呈隱匿性發(fā)病。少見嚴(yán)重患者可導(dǎo)致發(fā)生充血性心力衰竭。尸檢發(fā)病率占SLE50%?；顧z顯示血管內(nèi)IC沉積，并伴有炎性改變。治療：中等至大劑量激素。系統(tǒng)性紅斑狼瘡血管炎.10/5/202339心肌炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡血管炎.8/1/202339瓣膜病最常見類型是疣性（libman-Sacks）心內(nèi)膜炎，易侵犯二尖瓣。發(fā)病率：18%~68%的SLE患者，其中嚴(yán)重者占2%。組織學(xué)檢查：可見伴有血管炎的瓣膜炎以及繼發(fā)的類纖維蛋白壞死。治療：嚴(yán)重者考慮瓣膜置換。系統(tǒng)性紅斑狼瘡血管炎.10/5/202340瓣膜病系統(tǒng)性紅斑狼瘡血管炎.8/1/202340系統(tǒng)性紅斑狼瘡血管炎

表現(xiàn)

·SLE患者大血管炎與大動脈炎無法區(qū)別。

·SLE血管炎與大動脈炎二者間沒有共同的

病理學(xué)和血清學(xué)特征，提示重疊型病例

代表了某一患者偶爾同時發(fā)生了兩種不

同的自身免疫性疾病。

·兩側(cè)肢體的脈搏和血壓不對稱（無脈或

弱脈）、肢體缺血、指趾壞疽以及中樞

神經(jīng)系統(tǒng)大血管病變。

大血管炎.10/5/202341系統(tǒng)性紅斑狼瘡血管炎表現(xiàn)·SLE患者大血管炎大血管炎診斷·依賴動脈造影顯示的病變血管出現(xiàn)多個狹

窄區(qū)而加以確定，可伴有或不伴有動脈瘤性擴張?！び行┗颊哐逯锌沙霈F(xiàn)抗磷脂抗體，

同時在尸檢標(biāo)本中可發(fā)現(xiàn)血栓形成和血管炎并存。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡血管炎.10/5/202342大血管炎診斷·依賴動脈造影顯示的病變血管出系統(tǒng)性紅斑狼瘡血管炎SLE患者大血管炎可以累及多個部位.10/5/202343系統(tǒng)性紅斑狼瘡血管炎SLE患者大血管炎可以累及多個部位.8/系統(tǒng)性紅斑狼瘡血管炎SLE患者大血管炎動脈造影可見血管狹窄.10/5/202344系統(tǒng)性紅斑狼瘡血管炎SLE患者大血管炎動脈造影可見血管狹窄.大血管炎

治療·大多數(shù)：強的松1mg/kg/日，硫唑嘌呤可使激素用量減少?！ど贁?shù)：需加用CTX或MMF。

·基礎(chǔ)用藥：華法令------血管內(nèi)皮損傷和血栓形成。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡血管炎.10/5/202345大血管炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡血管炎.8/1/202345主動脈夾層動脈瘤罕見，中青年，病程較長，長期服用激素，大多數(shù)伴有高血壓。多因性：SLE相關(guān)的血管炎（導(dǎo)致主動脈中膜破壞）、高血壓、動脈粥樣硬化、長期服用激素對結(jié)締組織的抑制作用。尸檢：可有彌漫性類纖維蛋白壞死性血管炎。.10/5/202346主動脈夾層動脈瘤.8/1/202346系統(tǒng)性紅斑狼瘡血管炎腎臟累及腎血管的血管炎可分為兩種類型。最常見的一種類型是毛細(xì)血管炎，是增殖型狼瘡性腎炎（WHO分類中的Ⅲ和Ⅳ型）最基本的血管損害。其形態(tài)學(xué)所見與SLE相關(guān)性DAH相似，DAH和腎炎在SLE患者中并存，提示該兩種病變具有共同的發(fā)病機制。較少見的是，類似于壞死性血管炎的損害也可累及腎臟的較大動脈。另一些病例,無肉眼可見性血管炎（鏡下血管?。┑男⊙苎装Y是最根本的病理學(xué)損害。治療：激素﹢CTX（或MMF、來氟米特等）

.10/5/202347系統(tǒng)性紅斑狼瘡血管炎腎臟.8/1/202347中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病病因：非炎性閉塞性血管病自身抗體（抗神經(jīng)元抗體）形成無菌性腦膜炎感染血管炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡血管炎.10/5/202348中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病病因：系統(tǒng)性紅斑狼瘡血管炎.8/1/2023系統(tǒng)性紅斑狼瘡血管炎中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎

表現(xiàn)

·神經(jīng)精神狼瘡患者中10%的病因是血管炎。

·這些血管炎具有多動脈炎型組織學(xué)改變。盡管大血管的血管炎罕見，但較小動脈卻可受累。

·中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎的臨床征象是非特

異性的，可包括頭痛、發(fā)熱、項強直、木僵和昏迷。.10/5/202349系統(tǒng)性紅斑狼瘡血管炎中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎.8/1/20234系統(tǒng)性紅斑狼瘡血管炎中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎

表現(xiàn)

·磁共振可清楚的顯示小血管病，無癥狀性腦室周圍白質(zhì)改變。MRI動脈

造影術(shù)、CT和造影劑動脈造影術(shù)在檢測極少見的大血管的血管炎病例時十分有用。最近有研究發(fā)現(xiàn)，正電子發(fā)射分光

檢查技術(shù)可用于檢測SLE血管炎的中樞神經(jīng)系統(tǒng)血流量減少。

治療

·甲強龍1mg/kg/日，分次給藥，觀察2-3天

甲強龍沖擊量

·CTX、IVIg

·鞘內(nèi)注射療法.10/5/202350系統(tǒng)性紅斑狼瘡血管炎中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎.8/1/202350中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎引起的血管閉塞，導(dǎo)致局部腦組織壞死，正常腦組織結(jié)構(gòu)破壞。.10/5/202351中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎引起的血管閉塞，.8/1/202351MRI可見廣泛的皮層和白質(zhì)的損害.10/5/202352MRI可見廣泛的皮層和白質(zhì)的損害.8/1/202352系統(tǒng)性紅斑狼瘡血管炎橫斷性脊髓炎表現(xiàn)

·血管閉塞引起的節(jié)段性脊髓損害所致；血管閉塞的原因既可為血栓形成，也可為血管炎。

·與抗磷脂抗體有明顯相關(guān)性。

·患者可出現(xiàn)癱瘓，傳導(dǎo)束性感覺障礙并?？刹l(fā)尿道括約肌

功能紊亂。.10/5/202353系統(tǒng)性紅斑狼瘡血管炎橫斷性脊髓炎.8/1/202353橫斷性脊髓炎

診斷

·核磁共振顯示受累脊髓節(jié)段的脊髓內(nèi)徑增大以及T1和T2加權(quán)信號增強。治療

·大劑量甲基強的松龍和環(huán)磷酰胺。

·鞘內(nèi)注射療法。

·據(jù)報道，有些橫斷性脊髓炎患者必須連續(xù)用藥數(shù)月才可出現(xiàn)療效，所以不應(yīng)過早放棄治療。系統(tǒng)性紅斑狼瘡血管炎.10/5/202354橫斷性脊髓炎診斷·核磁共振顯示受累脊髓周圍神經(jīng)病變

病因

神經(jīng)周圍血管非特異性軸索變性的壞死性血管炎伴髓鞘脫鞘

治療強的松﹢免疫抑制劑IVIg診斷

神經(jīng)傳導(dǎo)速度測定以及神經(jīng)活檢（通常為腓神經(jīng)）系統(tǒng)性紅斑狼瘡血管炎·10%SLE可出現(xiàn)周圍神經(jīng)病，通常累及感覺運動神經(jīng)。.10/5/202355周圍神經(jīng)病變病因神經(jīng)周圍血管系統(tǒng)性紅斑狼瘡血管炎眼部

臨床

·伴有干燥綜合征的SLE患者可出現(xiàn)鞏膜炎。

·10%或更多的SLE患者可發(fā)生視網(wǎng)膜血管的炎癥，只能靠熒光素血管造影檢查才能發(fā)現(xiàn)。

治療

·激素——視網(wǎng)膜血管炎。

·抗凝劑——抗磷脂抗體引起的缺血性視網(wǎng)膜病。預(yù)防監(jiān)測

·定期眼科檢查。.10/5/202356系統(tǒng)性紅斑狼瘡血管炎眼部.8/1/202356伴有干燥綜合征的SLE患者可出現(xiàn)鞏膜炎.10/5/202357伴有干燥綜合征的SLE患者可出現(xiàn)鞏膜炎.8/1/202357系統(tǒng)性紅斑狼瘡血管炎胃腸道

腸系膜血管炎臨床

·SLE患者若出現(xiàn)急腹癥時，應(yīng)想到腸系膜血管炎的可能性。

·黏膜潰瘍。

·小腸、結(jié)腸水腫和梗阻。

·出血性回腸炎。

·腹水及出血等癥狀。.10/5/202358系統(tǒng)性紅斑狼瘡血管炎胃腸道.8/1/202358腸系膜血管炎

鑒別

·在SLE患者急腹癥的鑒別診斷中，也要考慮

腹膜炎、胰腺炎、腹腔膿腫和內(nèi)臟穿孔的可能性。

·餐后腹痛、嘔吐、發(fā)熱、大便潛血陽性或明顯黑便提示腹痛的原因是腸系膜血管供血不足。

·腸系膜血管供血不足的原因究竟是血管炎還是抗磷脂抗體伴發(fā)的凝血紊亂則很難加以區(qū)分。系統(tǒng)性紅斑狼瘡血管炎.10/5/202359腸系膜血管炎

鑒別·在SLE患者急腹癥的鑒別診斷中，系統(tǒng)性紅斑狼瘡血管炎腸系膜血管炎預(yù)后

·死亡率可高達(dá)80%。診斷

·動脈造影檢查是診斷本病的金標(biāo)準(zhǔn)。

·據(jù)Ko等1997年報道，15例SLE腸系膜血管炎患者中11例通過CT檢查得以確定診斷。特征性所見是腸壁增厚、節(jié)段性腸管擴張、腸系膜血管充血、腸系膜脂肪密度降低以及臨近缺血腸壁區(qū)域中出現(xiàn)柵欄樣血管（palisadingvessels）等改變。治療

·靜脈給大劑量甲基強的松龍﹢CTX。

.10/5/202360系統(tǒng)性紅斑狼瘡血管炎腸系膜血管炎.8/1/202360SLE腸系膜血管炎腹部CT可表現(xiàn)為小腸壁增厚伴水腫，腸袢擴張伴腸系膜血管強化等間接征象.10/5/202361SLE腸系膜血管炎腹部CT可表現(xiàn)為小腸壁增厚伴水腫，.8/泌尿生殖系統(tǒng)血管炎

·1%-5%的SLE患者可出現(xiàn)狼瘡性膀胱炎

（間質(zhì)性膀胱炎，IC）

·IC可引起尿路梗阻，造成雙側(cè)輸尿管擴張和雙腎積液。

·Kim等報道了19例SLE合并腎盂積水病例，

其中89%為狼瘡性膀胱炎，

患者有嚴(yán)重胃腸道癥狀，包括惡心、嘔吐、吸

收不良性腹瀉、腹水等，其中合并假性腸梗阻最

多。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡血管炎.