急性主動(dòng)脈綜合征的診斷和介入治療-黃 連 軍

急性主動(dòng)脈綜合征的診斷和介入治療

中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院心血管病研究所阜外心血管病醫(yī)院黃連軍定義急性主動(dòng)脈綜合征（acuteaorticsyndromes,AAS）臨床癥狀相似、發(fā)病急、威脅生命的一組主動(dòng)脈疾患，主要表現(xiàn)為典型“主動(dòng)脈性疼痛”主動(dòng)脈夾層（aorticdissection,AD）主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫（intramuralaortichematoma,IMH）主動(dòng)脈穿通性潰瘍(penetratingaorticulcer,PAU)動(dòng)脈瘤破裂創(chuàng)傷性主動(dòng)脈離斷

一般資料

1920年Krukenberg發(fā)現(xiàn)IMH1760年Nicholls發(fā)現(xiàn)急性主動(dòng)脈夾層1934年Shennan描述PAUAtypicalADClassicADAAS病程演變IMH主動(dòng)脈夾層假/真性動(dòng)脈瘤向外擴(kuò)張向內(nèi)破裂或破裂PAU向內(nèi)破裂向外擴(kuò)張或破裂局限于中層AAS1.吸收2.穩(wěn)定3.進(jìn)展

預(yù)后流行病學(xué)資料年發(fā)病率：5～30人/百萬(wàn)人男性>女性。平均發(fā)病年齡：AD：國(guó)外，約60歲；國(guó)內(nèi)，約較國(guó)外低10歲。PAU：常見(jiàn)于60歲以上的老年患者。死亡率急性AD不治療，死亡率高累及重要血管分支引起臟器缺血，死亡率更高。

臨床表現(xiàn)

劇烈胸痛：約5％的病人無(wú)疼痛表現(xiàn)。循環(huán)系統(tǒng)：休克樣表現(xiàn)(蒼白、冷汗…)、暈厥、心包填塞、主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全分支受累缺血表現(xiàn)：心絞痛、無(wú)脈或搏動(dòng)減弱、急腹征表現(xiàn)、腎功能不全、截癱等診斷和輔助檢查心電圖:A型15%心肌缺血,5%急性心肌梗死X線平片：初步篩查超聲：對(duì)診斷A型病變有重要意義CT：MRI：血管造影和DSA:介入操作生物學(xué)標(biāo)記:平滑肌肌球蛋白重鏈

主要依賴(lài)影像學(xué)檢查手段多方位、多平面、任意角度及重建觀察主動(dòng)脈夾層

aorticdissection,AD

病因和病理生理學(xué)典型AD:發(fā)病機(jī)制：中層囊性壞死→內(nèi)膜撕裂病理學(xué)特點(diǎn)：內(nèi)膜撕裂真假“雙腔”，存在交通遠(yuǎn)段同時(shí)存在再破口病因：仍不明確高血壓（>70％患者）Marfan綜合征醫(yī)源性以及外傷主動(dòng)脈瓣狹窄等外傷后胸痛，造影示B型AD分型DeBakey: TypeI TypeII TypeIIIStanford: TypeA TypeA TypeBB型病變中：ClassicAD，30%;IMH，50％～85％;PAU，>90%夾層的影像學(xué)征象真假雙腔內(nèi)膜片：內(nèi)移>2～3mm內(nèi)膜破口假腔內(nèi)附壁血栓主要分支受累情況急癥指征：心包積血胸腔積血…破口破口破口真腔假腔假腔Ａ型ＡＤ，中等量較高密度心包積液，ＣＴ值５１Ｈu。急癥指征心包積液（血）Ａ型ＡＤ，降主動(dòng)脈真腔（↑示）小，假腔大，左側(cè)胸腔高密度積血，應(yīng)警惕外穿。急癥指征胸腔積血B型AD突發(fā)左心功能不全，室性心律失常，升主動(dòng)脈造影示主動(dòng)脈瓣中等量返流，A型AD,升主動(dòng)脈近端內(nèi)膜破口，頭臂動(dòng)脈受累。主要分支受累表現(xiàn)主要分支受累缺血分型動(dòng)力型：真腔狹窄、塌陷靜力型：內(nèi)膜片剝離至分支開(kāi)口或分支腔內(nèi)分支起自假腔；分支夾層SSDDＤ：動(dòng)力型；Ｓ：靜力型左冠狀動(dòng)脈開(kāi)口處可見(jiàn)內(nèi)膜片影冠狀動(dòng)脈受累A型夾層，累及主動(dòng)脈根竇部，右冠狀動(dòng)脈開(kāi)口受累，手術(shù)證實(shí)主動(dòng)脈瓣右冠瓣與無(wú)冠瓣交界處撕脫，右冠開(kāi)口部撕脫。頭臂動(dòng)脈受累肋間動(dòng)脈受累假腔腹腔干及腸系膜上動(dòng)脈受累腹主動(dòng)脈真腔塌陷近閉塞，致腹腔干及腸系膜上動(dòng)脈開(kāi)口部狹窄。腹腔干起自真腔，腸系膜上動(dòng)脈起自假腔真腔夾層內(nèi)膜片剝離至腸系膜上動(dòng)脈近段，局部血栓形成，致其近段狹窄ABCACAF、I：術(shù)前CA主要起自假腔，術(shù)后主要起自真腔，明顯改善A、B：術(shù)前RRA重度受壓，術(shù)后恢復(fù)，右腎灌注明顯改善AB術(shù)前術(shù)后腎動(dòng)脈受累雙腎動(dòng)脈“內(nèi)膜片”右腎起自假腔Ｉ型ＡＤ，右腎動(dòng)脈開(kāi)口處可見(jiàn)內(nèi)膜片，右腎灌注較對(duì)側(cè)差。主動(dòng)脈象鼻術(shù)后，降主動(dòng)脈支架遠(yuǎn)端位于假腔，腹主動(dòng)脈真腔近閉塞，左腎動(dòng)脈及左腎灌注極差。TSGP前，腹主動(dòng)脈（真腔）造影TSGP后，腹主動(dòng)脈及其分支供血改善術(shù)前CT示腹主動(dòng)脈真腔接近閉塞，右腎無(wú)灌注術(shù)前腹主動(dòng)脈DSA支架術(shù)后示腹主動(dòng)脈及分支血供改善，但中毒性休克無(wú)法逆轉(zhuǎn)死亡腹主動(dòng)脈真腔塌陷——分支動(dòng)力型缺血雙側(cè)髂總動(dòng)脈近段可見(jiàn)內(nèi)膜片髂動(dòng)脈受累右髂動(dòng)脈可見(jiàn)真假雙腔主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫

intramuralaortichematoma,IMH

病因和病理生理學(xué)IMH：發(fā)病機(jī)制：主動(dòng)脈滋養(yǎng)血管、中膜營(yíng)養(yǎng)血管自發(fā)破裂動(dòng)脈粥樣斑塊破裂→潰瘍→血液滲中膜層病理學(xué)特點(diǎn)：血腫位于中膜與外膜之間無(wú)內(nèi)膜破裂，無(wú)血流交通病因：不明確高血壓主動(dòng)脈粥樣硬化IMH的影像學(xué)征象主動(dòng)脈壁呈新月或環(huán)形增厚，>5mm無(wú)內(nèi)膜片主動(dòng)脈管腔:正常or輕度受壓內(nèi)膜鈣化移位壁內(nèi)血腫厚度動(dòng)態(tài)變化不典型夾層不典型夾層CT示B型IMH3月后復(fù)查CT示降主動(dòng)脈IMH基本吸收首次CT示降主動(dòng)脈IMH形成10個(gè)月后CT復(fù)查示主動(dòng)脈壁形成一大潰瘍，IMH吸收case1主動(dòng)脈穿通性潰瘍

penetratingaorticulcer,PAU

病因和病理生理學(xué)PAU：發(fā)病機(jī)制：

粥樣斑塊潰瘍穿透內(nèi)膜/內(nèi)彈力板,破入中膜病因：

高血壓粥樣硬化PAU的影像學(xué)征象主動(dòng)脈腔外“