醫(yī)學(xué)課件：腎病綜合征完整版

1腎病綜合征

NephroticSyndrome21.大量蛋白尿：尿蛋白≥3.5g/d；2.低白蛋白血癥：血漿白蛋白≤30g/L；3.水腫；4.高脂血癥。1與2必備“三高一低”不是單一的疾病，是一組臨床綜合征定義3病因多種累及到腎小球的疾病都可引腎病綜合征的表現(xiàn)，因此，可分為原發(fā)性、繼發(fā)性和遺傳性腎病綜合征三大類，病理類型也表現(xiàn)各異。4腎病綜合征的分類和常見病因１原發(fā)性腎病綜合征繼發(fā)性腎病綜合征1.感染：乙肝病毒，HIV，感染性心內(nèi)膜炎2.藥物、中毒、過敏3.腫瘤：肺癌、結(jié)腸癌、胃癌、多發(fā)性骨髓瘤4.系統(tǒng)性疾?。篠LE，過敏性紫癜、血管炎、淀粉樣變。5.代謝性疾?。禾悄虿∵z傳性腎病綜合征：Alport’s綜合征，先天性腎病綜合征芬蘭型等5腎病綜合征的分類和常見病因２分類兒童青少年中老年原發(fā)性腎小球微小病變系膜增生性腎小球腎炎系膜毛細血管性腎小球腎炎局灶節(jié)段性腎小球硬化膜性腎病繼發(fā)性過敏性紫癜腎炎乙型肝炎病毒相關(guān)性腎小球腎炎先天性腎病綜合征系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎過敏性紫癜腎炎乙型肝炎病毒相關(guān)性腎小球腎炎糖尿病腎病腎淀粉樣變性骨髓瘤腎病淋巴瘤或?qū)嶓w腫瘤性腎病6病理生理

1大量蛋白尿（電荷屏障、分子屏障）

2低蛋白血癥（尿中丟失蛋白分解代謝↑攝取↓）

3水腫(膠體滲透壓↓水鈉潴留)4高脂（肝臟產(chǎn)生↑LDL清除↓

TG分解↓）7病理類型及臨床表現(xiàn)－腎小球微小病變－系膜增生性腎小球腎炎－系膜毛細血管性腎小球腎炎（膜增生性）－膜性腎?。衷罟?jié)段性腎小球硬化81、腎小球微小病變（MCD）（minimalchangedisease）

病理：光鏡：腎小球基本正常，近端腎小管上皮細胞可見脂肪變性。

免疫熒光：陰性。

電鏡：可見腎小球臟層上皮細胞足突廣泛融合是其診斷依據(jù)。910兒童好發(fā)（占兒童NS的80%），老年人也不少見三高一低血尿和高血壓少見60歲以上者高血壓、腎功能受損多見多數(shù)對激素治療敏感，但易復(fù)發(fā)112、系膜增生性腎小球腎炎(MSPGN)(mesangioproliferativeglomerulonephritis)病理：

光鏡：可見腎小球系膜細胞和系膜基質(zhì)彌漫增生，依其增生程度分為輕、中、重度。

免疫病理：可將本組疾病分為IgA腎病及非IgA系膜增生性腎小球腎炎。前者以IgA沉積為主，后者以IgG或IgM為主，均常伴有C3，于腎小球系膜區(qū)或系膜區(qū)及毛細血管袢呈顆粒樣沉積。

電鏡：可見系膜增生伴低密度電子致密物沉積。

1213141516171819在我國常見，約30%好發(fā)于青少年，男性多見，多數(shù)有前驅(qū)感染癥狀，部分患者起病隱匿主要表現(xiàn)為蛋白尿和（或）血尿，30%呈NS表現(xiàn)多數(shù)病人對激素及細胞毒藥物反應(yīng)良好；治療效果與病理改變的程度相關(guān)。203、膜增生性腎小球腎炎（MPGN）（membranoproliferativeglomerulonephritis）病理：

光鏡：表現(xiàn)為系膜細胞及其基質(zhì)彌漫重度增生，廣泛插入到腎小球基底膜與內(nèi)皮細胞之間，使毛細血管袢呈現(xiàn)“雙軌征”。

免疫熒光：常見IgG和C3呈顆粒狀在系膜區(qū)及毛細血管袢沉積。

電鏡：系膜區(qū)和內(nèi)皮細胞下可見電子致密物沉積。2122臨床表現(xiàn)：本病男多于女，好發(fā)于青壯年。約70%患者有前驅(qū)感染，發(fā)病較急，近30%可表現(xiàn)為急性腎炎綜合征，部分為隱匿起病。60%患者表現(xiàn)為腎病綜合征，常伴有腎炎綜合征，幾乎所有患者均有血尿。腎功能損害、高血壓及貧血出現(xiàn)較早，病情多不斷進展。50～70%患者的血清C3持續(xù)降低，對提示本病有重要意義。23治療：本病所致腎病綜合征治療困難，糖皮質(zhì)激素及細胞毒類藥物治療可能僅對部分兒童患者有效，多數(shù)成人療效差。病變進展快，發(fā)病10年后約有超過50%的病例將進展至終末期腎衰。注意排除繼發(fā)性244、膜性腎病(MN)（membranousnephropathy）病理：光鏡：可見腎小球彌漫性病變，早期僅于腎小球基底膜上皮側(cè)見到多數(shù)排列整齊的嗜復(fù)紅小顆粒，進而有釘突、假雙軌、鏈環(huán)狀結(jié)構(gòu)形成，后期基底膜彌漫不規(guī)則增厚，毛細血管袢受壓。免疫病理：顯示IgG和C3呈細顆粒狀在腎小球毛細血管壁沉積。

電鏡：早期可見基底膜上皮側(cè)有排列整齊的電子致密物，常伴有（腎小球上皮細胞）足突廣泛融合。252627臨床表現(xiàn)：1.本病男多于女，好發(fā)于中老年。2.通常起病隱匿，約80％表現(xiàn)為NS。3.本病極易發(fā)生血栓栓塞并發(fā)癥，腎靜脈血栓發(fā)生率可高達40～50%。4.部分繼發(fā)性NS可表現(xiàn)為此病理類型：如乙肝腎，狼瘡腎，腫瘤相關(guān)性腎炎等。5.部分患者有自發(fā)緩解傾向。6.單用激素緩解率不高。285、局灶節(jié)段性腎小球硬化（FSGS）（focalsegmentalglomerulosclerosis）病理：光鏡：局灶（部分腎小球受累）節(jié)段（一個腎小球的部分毛細血管袢）出現(xiàn)的硬化性病灶（系膜基質(zhì)增多，毛細血管閉塞），伴灶狀的腎小管萎縮及間質(zhì)纖維化。免疫病理：檢查顯示IgM和C3在病變腎小球呈節(jié)段性團塊樣沉積。電鏡：可見腎小球上皮細胞足突融合及其與腎小球基底膜分離現(xiàn)象。29臨床表現(xiàn)：1.本病好發(fā)于青少年男性，多為隱匿起病。2.部分病例可由微小病變或其他病理類型發(fā)展而來。3.不同程度的蛋白尿為FSGS的臨床特征。約有1/2患者伴有血尿，其中部分可為肉眼血尿。確診時約有1/3患者有高血壓和不同程度的腎功能不全。4.對藥物治療反應(yīng)較差，療程需適當延長。對激素治療反應(yīng)好者預(yù)后較好。30治療：多數(shù)尖端型患者糖皮質(zhì)激素治療有效，預(yù)后良好。塌陷型治療反應(yīng)差，病情進展快，多數(shù)患者于兩年內(nèi)發(fā)展為終末期腎衰竭。其他各型預(yù)后介于此二者之間。過去曾認為糖皮質(zhì)激素療效較差，近年研究表明約50%患者治療有效，只是起效慢，有效患者的中數(shù)緩解期為4個月。腎病綜合征能否緩解與預(yù)后關(guān)系密切，緩解者較少發(fā)展為終末期腎衰竭，不緩解者約6～10年后超過50%進入終末期腎衰竭。313233并發(fā)癥感染：呼吸道、泌尿道、消化道、皮膚、CNS；血栓、栓塞并發(fā)癥：腎靜脈血栓、肺栓塞、靜脈竇血栓，白蛋白<20g/L時易發(fā)；急性腎衰竭：有效血容量不足，腎間質(zhì)水腫，管型堵塞；蛋白質(zhì)及脂質(zhì)代謝紊亂。34實驗室及輔助檢查1、24小時尿蛋白定量：大于3．5g／24h。2、尿常規(guī)：有蛋白，可見紅細胞，管型。3、尿蛋白電泳如具有高度選擇性，即主要成分是白蛋白，大分子量血漿蛋白如IgG、C3量很少。354、肝腎功能及血脂血漿白蛋白明顯下降(<30g／L)，總膽固醇、甘油三酯、VLDL和LDL常升高，HDL也可升高。腎功能可正?；蛳陆怠?、纖溶系統(tǒng)纖維蛋白原常升高，纖維蛋白溶酶原和抗凝血酶Ⅲ可下降。6、免疫球蛋白和補體血補體水平可正?；蛳陆?。免疫球蛋白下降。有時可檢出循環(huán)免疫復(fù)合物。367、尿FDP和C3：可升高。（尿纖維蛋白降解產(chǎn)物）8、經(jīng)皮腎穿刺：可明確診斷、指導(dǎo)治療或判斷預(yù)后。37診斷1.判斷是否為腎病綜合征-----確診NS2.判斷是原發(fā)繼發(fā)還是遺傳性NS-----確認病因可根據(jù)以下特點除外繼發(fā)性。－年齡特點－性別特點－臨床表現(xiàn)特點－病理特點3.做腎活檢明確腎臟病理類型38鑒別診斷：常見繼發(fā)性腎病綜合征特點1疾病發(fā)病年齡性別特點臨床特點病理特點過敏性紫癜腎炎青少年有典型的皮膚紫癜，可伴關(guān)節(jié)痛、腹痛與黑便，之后出現(xiàn)血尿和（或）蛋白尿，多遷延不愈與IgA相似系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎年輕女性多系統(tǒng)受損，免疫學(xué)檢查可檢出多種自身抗體光鏡下可見狼瘡性腎炎的病變特征，免疫熒光呈“滿堂亮”乙型肝炎病毒相關(guān)性腎小球腎炎青少年血清中乙型肝炎病毒指標陽性光鏡下為“不典型膜”及系膜毛細血和性腎小球腎炎等，免疫熒光可呈“滿堂亮”現(xiàn)象，腎組織中能檢測出乙型肝炎病毒抗原需要與以下疾病鑒別39糖尿病腎病過敏性紫癜性腎炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡多發(fā)性骨髓瘤乙肝相關(guān)性腎炎其他40治療一、一般治療限制水分及鈉鹽的攝入優(yōu)質(zhì)蛋白飲食適當活動防止血栓形成41二、對癥治療1、利尿消腫：①利尿劑的種類及其臨床使用②提高血漿膠體滲透壓③其他2、減少尿蛋白42三、免疫抑制治療1、糖皮質(zhì)激素

－用藥原則：

①起始足量：常用潑尼松1mg/(kg?d)，總量不超過60mg/d，②足療程：口服8周，必要時可延長至12周。③緩慢減藥：足量治療后每2周減原用量的10%

④長期維持：當減至20mg/d左右時癥狀易反復(fù)，應(yīng)更加緩慢減量最后以最小有效劑量（10mg/d）作為維持量，再服半年至1年。

“早期”

“足量”

“長程”

緩減”43－患者對激素的反應(yīng)：根據(jù)患者對激素的治療反應(yīng)，可將其分為“激素敏感型”、“激素依賴型”和“激素抵抗型”三類，其進一步的治療措施應(yīng)有所區(qū)別。激素敏感型－規(guī)范用藥8周內(nèi)NS緩解激素依賴型－激素撤減過程中或停用激素后14天內(nèi)復(fù)發(fā)者激素抵抗型－規(guī)范化激素治療（足量12周）無效的NS442、細胞毒藥物：此類藥物可用于“激素依賴型”和“激素抵抗型”的患者，協(xié)同激素治療，若無使用激素禁忌，一般不作為首選或單獨治療用藥。常用藥物：環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素、嗎替麥考酚酯、他克莫司、來氟米特等。45四、糾正高脂血癥五、抗凝、溶栓 尤其在血漿白蛋白<20g∕L時,

應(yīng)該①抗血小板聚集②抗凝③溶栓六、防止并發(fā)癥

影響預(yù)后的因素一、病理類型

1微小病變、輕系膜→預(yù)后好

2系膜毛