維生素D缺乏癥

營(yíng)養(yǎng)性維生素D缺乏

瀏陽(yáng)市人民醫(yī)院主治醫(yī)師：高科課時(shí)安排：2課時(shí)教學(xué)課型：理論課教學(xué)目的要求：掌握：維生素D缺乏性佝僂病，維生素D缺乏性手足抽搐癥的臨床體現(xiàn)、診療及防治。熟悉：維生素D缺乏的病因及發(fā)病機(jī)理。了解：維生素D缺乏癥的鑒別診療。教學(xué)要點(diǎn)與教學(xué)難點(diǎn)◎要點(diǎn)：臨床體現(xiàn)、診療、防治◎難點(diǎn)：發(fā)病機(jī)理教學(xué)措施：課堂講授法教學(xué)手段：多媒體教學(xué)營(yíng)養(yǎng)性維生素D缺乏一、營(yíng)養(yǎng)性維生素D缺乏性佝僂病二、維生素D缺乏性手足搐搦癥營(yíng)養(yǎng)性維生素D缺乏性佝僂病◆因?yàn)樾后w內(nèi)VitD不足，造成鈣、磷代謝異常，產(chǎn)生以骨骼病變?yōu)樘卣鞯囊环N全身慢性營(yíng)養(yǎng)性疾病?！舳嘁娪?歲以內(nèi)的嬰幼兒?！舯狈交疾÷矢哂谀戏健艚陙?lái)發(fā)病率逐年降低、但輕、中度佝僂病的發(fā)病率仍較高維生素D的活化（一）◆維生素D是一組具有生物活性的脂溶性類固醇衍生物◆涉及維生素D2（麥角骨化醇）、維生素D3（膽骨化醇）◆D2存在于植物中，D3由皮膚中的7脫氫膽固醇經(jīng)光化學(xué)作用轉(zhuǎn)變而成◆兩者在體內(nèi)都沒有生物活性，必須經(jīng)過(guò)2次羥化后來(lái)才干發(fā)揮生物效應(yīng)維生素D的活化（二）25-OHD1,25(OH)2DCaPPTHVitD2UVLVitD37-DHCCVitD2,3自身反饋?zhàn)陨矸答乂itD的調(diào)整（一）25-(OH)D31,25-(OH)2D3低血鈣VitD2,325-(OH)D3VitD的調(diào)整（二）+PTH低血磷1,25-(OH)2D3

1,25-(OH)2D3

高血鈣VitD2,325-(OH)D3VitD的調(diào)整（三）高血磷+CTVitD營(yíng)養(yǎng)的評(píng)價(jià)正常含量

25-OHD11ng/ml~60ng/ml

血清25-OHD濃度較穩(wěn)定，可反映體內(nèi)維生素D營(yíng)養(yǎng)情況維生素D的生理功能（1）增進(jìn)腸道對(duì)鈣、磷的吸收。（2）增進(jìn)腎小管對(duì)鈣、磷的重吸收。（3）與甲狀旁腺協(xié)同使破骨細(xì)胞成熟，增進(jìn)骨重吸收，舊骨中鈣鹽釋放入血；刺激成骨細(xì)胞增進(jìn)骨樣組織成熟、鈣鹽沉積——即舊骨脫鈣，新骨形成（4）增進(jìn)多種細(xì)胞的增殖、分化和免疫功能的調(diào)控過(guò)程皮膚光照合成母體-胎兒VitD起源天然食物2周含量少主要起源佝僂病的病因（1）日光照射不足（2）體內(nèi)貯存不足（3）食物中攝入不足（4）生長(zhǎng)速度過(guò)快

（5）疾病和藥物影響發(fā)病機(jī)理小腸Ca、P吸收PTH調(diào)節(jié)遲鈍，PTH低血鈣不能恢復(fù)繼續(xù)手足搐搦（Tetany）PTH破骨細(xì)胞作用骨重吸收血鈣恢復(fù)骨軟化成骨細(xì)胞代償增生（肥大軟骨細(xì)胞凋亡）骨樣組織堆積（Rickets）腎重吸收P低血磷細(xì)胞外液(Ca、P濃度不足)骨正常礦化受阻VitD血鈣病理◆臨時(shí)鈣化帶失去正常形態(tài)，模糊不清◆骨骺端骨樣組織堆積，向四面膨出，形成方顱、串珠肋、手足鐲◆骨膜下成骨不良，骨質(zhì)軟化、變薄，在重力及肌肉牽拉作用形成顱骨軟化、雞胸、漏斗胸、肋膈溝、“O”、“X”形腿臨床體現(xiàn)1主要體現(xiàn)為生長(zhǎng)最快部位的骨骼變化，并可影響肌肉發(fā)育及神經(jīng)興奮性的變化2重癥佝僂病患兒可有消化和心肺功能障礙，并可影響行為發(fā)育和免疫功能3佝僂病的骨骼變化常在維生素D缺乏后數(shù)月出現(xiàn)；圍生期維生素D不足的嬰兒佝僂病骨骼變化出現(xiàn)較早

臨床分期◆早期：神經(jīng)、精神癥狀為主◆激期：主要是骨骼的變化◆恢復(fù)期：各項(xiàng)體現(xiàn)逐漸好轉(zhuǎn)◆后遺癥期：僅留有骨骼的畸形早期（早期）◆神經(jīng)、精神癥狀為主◆多見于6個(gè)月以內(nèi)，尤其是3個(gè)月以內(nèi)的小嬰兒?！粢准と?、煩躁、睡眠不安、夜驚、多汗。因汗液刺激頭部，常搖頭擦枕致枕后脫發(fā)形成“枕禿”活動(dòng)期（激期）

◆主要體現(xiàn)為骨骼變化和運(yùn)動(dòng)功能發(fā)育緩慢◆骨骼病變(生長(zhǎng)最快部位的骨骼變化)（1）頭部顱骨軟化見于3-6M小兒方顱多見于8-9M小兒前囟晚閉乳牙萌出晚

活動(dòng)期（二）（2）胸部(約1歲出現(xiàn))①肋骨串珠②肋膈溝③雞胸、漏斗胸活動(dòng)期（三）（3）四肢

①“手鐲”或“腳鐲”征②“O”形或“X”形腿活動(dòng)期(四）（4）脊柱：后突或側(cè)突畸形骨盆：扁平活動(dòng)期（五）肌張力減低、韌帶松弛運(yùn)動(dòng)功能發(fā)育延遲，腹部膨隆呈“蛙狀”腹肝、脾下移，大關(guān)節(jié)過(guò)分伸展等。其他情況神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育緩慢，免疫功能低下?；謴?fù)期◆經(jīng)治療或日光照射后，神經(jīng)精神癥狀不久恢復(fù)◆血鈣、磷幾天內(nèi)恢復(fù)◆X線骨骼變化于2-3周后開始恢復(fù)◆堿性磷酸酶于1-2月恢復(fù)正常后遺癥期◆多見于2歲以上的小兒◆留下骨骼畸形◆無(wú)神經(jīng)精神體現(xiàn)◆血生化正常 早期 激期 恢復(fù)期后遺癥期血鈣正?；蛏缘?降低 漸正常 正常血磷降低 明顯降低 漸正常正常鈣磷乘積30-40 ＜30 漸正常正常堿性磷正?；蛎黠@增高1￣2個(gè)月降正常酸酶稍高至正常

輔助檢驗(yàn)各期X線體現(xiàn)初期激期恢復(fù)期后遺癥期Ｘ線表現(xiàn)無(wú)明顯骨骼改變長(zhǎng)骨臨時(shí)鈣化帶消失，干骺端呈毛刷樣或杯口狀改變，骨骺軟骨帶增寬，骨密度降低，骨皮質(zhì)變薄?？捎泄歉蓮澢?。

出現(xiàn)不規(guī)則鈣化線，骨骺軟骨帶逐漸恢復(fù)正常。僅見骨骼畸形表現(xiàn)。正常上肢長(zhǎng)骨X線佝僂病上肢長(zhǎng)骨X線逐漸恢復(fù)正?；謴?fù)正常診療◆維生素D缺乏病因◆臨床癥狀、體征◆X線變化◆血生化：鈣、磷、堿性磷酸酶◆血清25-(OH)D濃度下降是早期診療佝僂病活動(dòng)的可靠根據(jù)◆“金原則”：血生化與骨骼X線檢驗(yàn)鑒別診療

粘多糖?。侯^大、頭型異常、下肢畸形、脊柱畸形。根據(jù)骨骼X線變化及尿中粘多糖測(cè)定鑒別軟骨營(yíng)養(yǎng)不良：頭大、前額突出

根據(jù)體型（短肢型矮?。┘肮趋繶線作出診療

腦積水：前囟進(jìn)行性增大

頭顱B超、CT檢驗(yàn)做出診療◆低血磷抗維生素D佝僂病:腎小管重吸收磷及腸道重吸收磷的原發(fā)性缺陷?！暨h(yuǎn)端腎小管性酸中毒:為遠(yuǎn)曲小管泌氫不足，從尿中丟失大量鈉、鉀、鈣，繼發(fā)甲狀旁腺功能亢進(jìn)。◆維生素D依賴性佝僂病:Ⅰ型－腎臟1-羥化酶缺陷；Ⅱ型－靶器官1,25-(OH)2D受體缺陷。其他病因造成的佝僂?。ㄒ唬┢渌∫蛟斐傻呢E?。ǘ裟I性佝僂?。河袊?yán)重的腎功能損害的患兒，使得1，25-(OH)2D生成降低所致鈣磷代謝紊亂,繼發(fā)甲狀旁腺功能亢進(jìn)◆肝性佝僂?。焊喂δ懿涣伎赡苁?5-(OH)D3生成障礙。

病史：無(wú)佝僂病的高危原因體征：其他部分長(zhǎng)骨干骺端無(wú)骨樣組織堆積的體現(xiàn)體格檢驗(yàn)：一般好，生長(zhǎng)發(fā)育正?！纛^大:遺傳性，頭圍生長(zhǎng)速度正?！粞烂瘸鲅舆t：正常，遺傳性◆前囟閉合延遲：正常，遺傳性◆下肢生理性彎曲正常發(fā)育中的個(gè)體差別治療要點(diǎn)1．補(bǔ)充VitD制劑（口服為主）（1）口服法：2023￣4000IU/日，1個(gè)月后改預(yù)防量（400IU/日）（2）肌注法：20￣30萬(wàn)IU/次注射1次，3個(gè)月后改預(yù)防量2．增長(zhǎng)日光照射及合理喂養(yǎng)3．合適補(bǔ)充鈣劑、預(yù)防感染。每日至少元素鈣200mg（食物、Ca制劑）

使用維生素D注意事項(xiàng)

①劑量大時(shí)宜使用單純維生素D制劑；②在使用大劑量維生素D前2￣3日先服用鈣劑；③若注射給藥，宜選擇較粗的針頭，做深部肌內(nèi)注射。佝僂病的預(yù)防（一）◆是自限性疾病◆確保小朋友每日取得維生素D400IU是治療和預(yù)防的關(guān)鍵1.胎兒期：孕婦1）多曬太陽(yáng)2）多食富含鈣、磷、VitD的食物3）妊娠后期補(bǔ)充VitD：口服800IU/日佝僂病的預(yù)防（二）2.嬰幼兒期

1）日光?。荷?個(gè)月后；1～2小時(shí)/日。2）合理喂養(yǎng)：提倡母乳喂養(yǎng)、及時(shí)添加輔食3）補(bǔ)充VitD：生后2周開始口服，足月兒400IU/日至2歲；早產(chǎn)、雙胎、低出生體重兒生后1周800IU/日，3個(gè)月后改為400IU/日。

維生素D缺乏性手足搐搦癥◆因?yàn)樾后w內(nèi)VitD缺乏，血中鈣離子濃度降低，造成神經(jīng)、肌肉興奮性增高，出現(xiàn)全身驚厥、手足搐搦或喉痙攣?！舳嘁娪冢秱€(gè)月以內(nèi)的小嬰兒。

病因

直接病因是血清鈣離子降低。正常血鈣濃度為2.25～2.27mmol/L，當(dāng)?shù)陀?.75～1.88mmol/L時(shí)，可引起神經(jīng)肌肉興奮性增高，出現(xiàn)驚厥或手足搐搦。根本原因是缺乏維生素D。發(fā)病機(jī)理小腸Ca、P吸收PTH調(diào)節(jié)遲鈍，PTH低血鈣不能恢復(fù)繼續(xù)

手足搐搦（Tetany）PTH破骨細(xì)胞作用骨重吸收血鈣恢復(fù)骨軟化成骨細(xì)胞代償增生（肥大軟骨細(xì)胞凋亡）骨樣組織堆積（Rickets）腎重吸收P低血磷細(xì)胞外液(Ca、P濃度不足)骨正常礦化受阻VitD血鈣臨床體現(xiàn)（一）1．經(jīng)典發(fā)作:血清總鈣<1.75mmol/L（1）驚厥：最常見、小嬰兒多見（2）手足搐搦：①“助產(chǎn)士手”②“芭蕾舞足”（3）喉痙攣：嬰兒多見臨床體現(xiàn)(二）2．隱匿型：（1）面神經(jīng)征（2）陶瑟征（3）腓反射征3.輔助檢驗(yàn)血清總鈣＜1.75￣1.88mmol/L或血清離子鈣＜1mmol/L診療◆嬰幼兒無(wú)熱驚厥，發(fā)作后神志清楚，無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)體征◆有維生素D缺乏史:冬末春初發(fā)病；母孕期有肌肉抽搐史；人工喂養(yǎng)兒；戶外活動(dòng)少，未用VitD制劑◆伴有佝僂病癥狀和體征◆血清鈣濃度降低為確診根據(jù)總鈣低于1.75-1.88mmol/L,或離子鈣低于1.0mmol/L鑒別診療◆低血糖癥清晨、血糖<2.2mmol/l◆低鎂血癥多見于新生兒、小嬰兒◆嬰兒痙攣癥多于1歲內(nèi)發(fā)病◆原發(fā)性甲狀旁腺功能減退癥◆中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染◆急性喉炎治療要點(diǎn)1．急救處理：吸氧、保持氣道通暢、迅速使用鎮(zhèn)定劑地西泮每次0.1￣0.3mg/kg靜脈或肌肉注射2．補(bǔ)充鈣劑：10%葡萄糖酸鈣5￣10ml緩慢靜推10￣25%葡萄糖液5￣20ml（>10分）3．補(bǔ)充VitD制劑例15個(gè)月女嬰，牛奶喂養(yǎng)，平時(shí)多汗易驚，近3天來(lái)時(shí)有眼球上竄，但吃