多臟器損害的山口病患者1例報告

多臟器損害的山口病患者1例報告

kimuzhengyukos通常發(fā)生在亞洲。這是一種罕見的原因不明的慢性進展，通常伴有頭頸部軟組織系統(tǒng)和淺表淋巴結(jié)的慢性進展，以及免疫炎性肉芽腫脹、嗜酸性粒細胞增多和血清免疫球蛋白（ige）顯著增加。目前報道的病例多表現(xiàn)為唾液腺及頭頸部軟組織與淋巴結(jié)病變,引起多臟器損害者較少見。我院曾收治1例并發(fā)肺、心、腎等多臟器損害的木村病患者,現(xiàn)報道如下,同時結(jié)合文獻復(fù)習(xí),探討其發(fā)病特征、診斷及治療情況。1皮膚組織病理學(xué)檢測患者男,37歲,分別于1997年、2000年發(fā)現(xiàn)額部蛋黃樣大小浸潤性包塊及右側(cè)胸部鵝蛋大小樣浸潤性包塊,先后手術(shù)治療,病理診斷“血管瘤”,曾間斷口服“強的松”治療。2010年7月出現(xiàn)右側(cè)面頰、頸部、胸部及右手臂腫脹、胸悶及呼吸困難等癥狀,胸部CT提示雙下肺塊影及少量滲出,右側(cè)大量胸腔積液,胸腔積液檢查見大量嗜酸性粒細胞、淋巴細胞及少量間皮細胞,外院按肺部感染給予抗生素等藥物治療,效果欠佳,7月17日轉(zhuǎn)至我院。入院查體:腋下體溫:37.7℃,脈搏:100次/min,呼吸:21次/min,血壓:130/90mmHg(1mmHg=0.133kPa);發(fā)育正常,營養(yǎng)中等,神智清,精神差,步入病房,自主體位,查體合作。淺表淋巴結(jié)無明顯腫大;全身皮膚多處皮疹、浸潤性包塊,大小不等,邊界不清并可見色素沉著,以右上肢及右側(cè)軀干部為主。右側(cè)顏面部、右上肢及右側(cè)胸部皮膚腫脹。雙側(cè)眼瞼無水腫、鞏膜無黃染,雙側(cè)瞳孔等大等圓,對光反射靈敏,雙側(cè)耳部無畸形,聽力正常?？诖綗o明顯發(fā)紺,頸靜脈無怒張,肝頸靜脈回流征陰性。氣管居中,甲狀腺無明顯腫大。右前胸可見一長約10cm的瘢痕。胸壁無壓痛,胸壁靜脈無曲張,呼吸運動兩側(cè)相等,無胸膜摩擦感,右下肺叩診濁音,呼吸音減低,雙肺無明顯干濕啰音。心相對濁音界不大,心率100次/min,律齊,各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。腹平軟,無壓痛及反跳痛,肝脾肋下未觸及。脊柱四肢無畸形,各關(guān)節(jié)無紅腫,活動自如,雙下肢輕度水腫,兩側(cè)對稱。神經(jīng)系統(tǒng)檢查:生理反射存在,病理反射未引出。院外輔助檢查:(1)血常規(guī)檢查:①外周血白細胞計數(shù)(WBC):27.8×109/L;②嗜酸性粒細胞百分比:76%(2010年7月13日)。(2)免疫全套:①抗核抗體:(+);②抗雙鏈DNA抗體:(+)(2010年7月7日)。(3)骨髓穿刺:嗜酸性粒細胞增多(2010年7月9日)。(4)胸腔積液病理:大量嗜酸性粒細胞、淋巴細胞及少量間皮細胞,未見瘤細胞(2010年7月12日)。(5)胸部CT:①右上中前胸部軟組織包塊;②右側(cè)胸腔積液(2010年7月9日)。(6)心臟彩超:心尖部占位(2010年7月4日)。入院后積極完善相關(guān)檢查:(1)血常規(guī)檢查:①WBC:36.98×109/L;②嗜酸性粒細胞百分比:61%(2010年7月18日)。(2)尿常規(guī)檢查:隱血(+)、尿蛋白(+)(2010年7月18日)。(3)病理診斷:①胸腔積液找到大量嗜酸性粒細胞及淋巴細胞,未見瘤細胞(2010年7月24日,圖1);②右肩部皮膚組織,表皮未見特殊,真皮層脈管增多,伴多量嗜酸性粒細胞為主的慢性炎細胞浸潤(2010年7月26日,圖2)。(4)外周血血清IgE305.3IU/ml(2010年7月24日)。診斷為并發(fā)肺、心、腎等多臟器損害的木村病,給予抽胸腔積液等對癥處理及“強的松”60mg每日晨服,病情明顯好轉(zhuǎn),頸部包塊漸縮小,胸腔積液消失、肺部浸潤病灶吸收,復(fù)查血常規(guī)檢查示W(wǎng)BC計數(shù)及嗜酸性粒細胞百分比均降至正常;尿常規(guī)檢查示隱血、尿蛋白轉(zhuǎn)陰;2010年8月4日復(fù)查胸部CT:雙下肺塊影、滲出影消失,胸腔積液吸收;2010年8月4日復(fù)查彩超提示:左室壁內(nèi)稍強回聲團附著。2病理診斷及鑒別診斷木村病是一種罕見的慢性進行性免疫炎性疾病,1937年我國金顯宅先生等首先報道,1948年Kimura(木村)等以“不尋常性淋巴組織增生性肉芽腫”進行報道,目前國際上多采用Kimura′sdisease為其病名。其主要臨床表現(xiàn)為頭面頸部皮下腫塊,目前研究提示其發(fā)病和免疫紊亂關(guān)系密切,良性血管淋巴細胞增生伴嗜酸性粒細胞浸潤為其病理特征。木村病缺乏明顯特征性的臨床表現(xiàn),首先出現(xiàn)頸面部無痛性淋巴結(jié)和(或)軟組織包塊是其特點,部分患者出現(xiàn)腮腺、下頜下腺腫大。腫大包塊邊界不清,部分可有粘連,一般不引起局部皮膚的改變,易與頸淋巴結(jié)結(jié)核、鼻咽癌及惡性淋巴瘤等相混淆,外周血嗜酸性粒細胞增多及血清IgE顯著升高是本病比較有特征性的實驗室檢查。中青年男性患者頭頸部出現(xiàn)緩慢生長無痛性腫塊,如果邊界不清,無明顯感染征象,需查血常規(guī)、小便常規(guī)、頸部B超及頸部腫塊穿刺以及血清IgE、嗜酸性粒細胞,必要時行活檢病理檢查以明確診斷,本病例曾分別于1997年、2000年發(fā)現(xiàn)額部蛋黃樣大小及右側(cè)胸部鵝蛋樣大小浸潤性包塊,先后手術(shù)治療,病理診斷“血管瘤”。病理檢查是確診及鑒別診斷的主要手段,淋巴結(jié)或軟組織腫塊具有增生的發(fā)育良好的淋巴濾泡、嗜酸性粒細胞浸潤、毛細血管增生及不同程度的纖維化是其病理特點。本例患者的病理診斷示:(1)胸腔積液找到大量嗜酸性粒細胞及淋巴細胞;(2)右肩部皮膚組織活檢,表皮未見特殊病變,真皮層脈管增多,伴多量嗜酸性粒細胞為主的慢性炎細胞浸潤。血管淋巴組織增生伴嗜酸性粒細胞增多癥(angiolymphoidhyperplasiawitheosinophilia,ALHE)與本病很相似,二者的鑒別診斷很重要,曾被認為是同一種疾病或同一疾病的兩個時期。ALHE發(fā)病也以青年人為多,約20%的患者頸面部淋巴結(jié)腫大,病程較長,預(yù)后好,外周血嗜酸性粒細胞中等程度增多,淋巴樣增生、嗜酸性粒細胞浸潤及血管增生等病變也常見于其組織病理學(xué)檢查。但ALHE發(fā)病人種差異不大,男女無明顯差別,皮疹及皮下結(jié)節(jié)為其主要病變,與本病不同的病理檢查特點是淋巴結(jié)增生但無濾泡形成,內(nèi)皮細胞不典型伴淋巴細胞及嗜酸性粒細胞浸潤,小血管形成不良,不伴有腎臟損害。木村病患者常合并腎損傷,但合并心、肺受損者罕見。Tsubouchi等曾發(fā)現(xiàn)1例46歲男性木村病患者右下葉肺段出現(xiàn)包塊,病理診斷證實為淋巴細胞增生為主的炎性細胞浸潤灶,此患者持續(xù)八年嗜酸性粒細胞增多,IgE升高,應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療后此包塊消失。本例患者治療過程中出現(xiàn)肺部包塊、胸腔積液,胸腔積液中可見大量嗜酸性粒細胞、淋巴細胞及少量間皮細胞,經(jīng)口服“強的松”治療后包塊、胸腔積液消失。木村病合并心臟受損者尚未見報道,本例患者左室壁附著稍強回聲團,經(jīng)治療無明顯變化,未進行病理檢查進一步證實。本例患者也曾出現(xiàn)腎臟功能受損,尿中出現(xiàn)蛋白,經(jīng)口服“強的松”治療后尿蛋白消失。有報道TH2細胞免疫失調(diào)可能是木村病及相關(guān)腎臟損害的共同機制,但其出現(xiàn)多臟器受損的機制尚不完全明確,推測可能與某些病毒感染或毒素改變了T淋巴細胞的免疫調(diào)節(jié)作用或誘導(dǎo)了IgE介導(dǎo)的Ⅰ型變態(tài)反應(yīng),從而導(dǎo)致淋巴因子的釋放。手術(shù)切除、小劑量放射治療及加用類固醇激素和免疫抑制劑等藥物為木村病的常用治療方法,局部腫塊以手術(shù)切除及放射治療為主,效果較好,其中以放射治療效果最好,臨床上對單發(fā)局部腫瘤一般先手術(shù)切除,但切除后易復(fù)發(fā),復(fù)發(fā)率可高達40%以上,故術(shù)中應(yīng)切除足夠范圍,減少復(fù)發(fā)。目前認為術(shù)后加小劑量放療或聯(lián)合應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療能明顯提高治愈