間質(zhì)性肺疾病的分類與診斷

1醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學科間質(zhì)性肺疾病的分類與診斷間質(zhì)性肺疾病的概念與分類間質(zhì)性肺疾病診斷流程與案例2原始小葉：每個肺泡管和其相連區(qū)域腺泡：每個終末細支氣管支配部分次級小葉：3-5個終末支氣管支配一個次級小葉

（即3-5個腺泡或30-50個初級小葉）肺小葉與肺間質(zhì)34肺小葉與肺間質(zhì)肺間質(zhì)小葉間隔肺泡間隔(AE,

PCE,BM)支氣管血管周圍鞘臟層胸膜

形成肺的支架,支撐肺組織間質(zhì)性肺疾病的概念間質(zhì)性肺疾病

（interstitiallungdisease,ILD）累及部位：肺泡壁和肺泡腔,毗鄰小血管,氣管病變特征：炎癥和纖維化，但形式和程度不定臨床特征：呼吸困難和胸部影像廣泛浸潤影許多已知或未知原因引起，一組疾病的總稱彌漫性實質(zhì)性肺疾病(diffuseparenchymallungdisease,DPLD)56不同形式炎癥和纖維化宿主遺傳因素環(huán)境因素?藥物?CTD未知原因或相關(guān)間質(zhì)性肺疾病的概念DADNSIPBOOPUIP間質(zhì)性肺疾病的分類按病因：原因已知，原因未知按起病或病程急性（過敏,藥物毒性,血管炎/肺出血，ARDS,AIP,COP,CPE)反復發(fā)作性(嗜酸細胞肺炎,血管炎/肺出血,CSS,HP,COP)慢性職業(yè)或環(huán)境暴露無機粉塵(石棉肺、矽肺，等）有機粉塵（過敏性肺炎HP)藥物毒性系統(tǒng)疾病相關(guān)(CTD,血管炎,腫瘤,結(jié)節(jié)病,等）無明確原因（IIP,結(jié)節(jié)病,PAP，等）7

已知原因DPLD環(huán)境/drug/CTDIIP肉芽腫性

DPLD其它DPLDLAM,PLCHDiffuse

ParenchymalLungDisease（DPLD)/ILDATS/ERSAJRCCM2002；165：277-304LAMPLCHSarcoidosis硅沉著病MPAPSS-IP89ATS/ERSInternationalMultidisciplinaryConsensusClassificationoftheIdiopathicInterstitialPneumonias,AJRCCM2002;165:277-304UIP+NSIP+OP+DAD+DIP+RB+LIP+=IPF/CFA=NSIP

provisional=COP=AIP=DIP=RB-ILD=LIP

——臨床-影像-病理分類ATS/ERS關(guān)于IIP的分類(AJRCCM2002）2013年ATS/ERS的IIP分類主要的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎特發(fā)性肺纖維化（IPF）/CFA非特異性間質(zhì)性肺炎

（NSIP）呼吸性細支氣管炎伴間質(zhì)性肺?。≧B-ILD）脫屑性間質(zhì)性肺炎（DIP）隱原性機化性肺炎（COP）急性間質(zhì)性肺炎（AIP）

罕見的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎淋巴細胞性間質(zhì)性肺炎（LIP）胸膜肺彈力纖維增生癥（PPEF）不能分類的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎AJRCCM2013；188：733-74810慢性急性/亞急性吸煙相關(guān)AJRCCM2013；188：733-748

IPF/IIPUIPBIPDIPGIPLIP

IPF/UIPIP/RBILDBOOPAIPNSIPIPF/UIPAIP/DADNSIP/NSIPBOOP/OPDIP/DIPRBILD/RBLIP/LIP1970’s1990’s2000’s2010’s間質(zhì)性肺炎的認識與分類演變主要IIPIPFNSIPRBILDDIPCOPAIP罕見IIPLIP/LIP

PPFE不能分類IIP11間質(zhì)性肺疾病的概念與分類間質(zhì)性肺疾病診斷流程與案例122011-1-42011-2-12011-2-32011-2-62011-2-2226歲男性、吸煙腎結(jié)石體外碎石史，高血壓家族史2011.1.3咳嗽,咯血伴氣短2011-2-92011-2-13HB15g(4/1)→7.7g(11/2)→10g(28/2)BP160/100mmHg,心界大,雙下肺細濕羅音血氣I型呼衰,左心室壁肥厚,BNP升高,CK,CK-MB升高Cr：170-240mmol/L?2微球蛋白，24h尿蛋白升高ESR,CRP升高,ANCA(-),anti-GBM（-）發(fā)熱，WBC高，左氧氟沙星抗感染血壓高，BNP高，降壓、利尿治療抗感染(細菌/病毒/真菌)治療血管炎？激素:80mg,qdx4心源性肺水腫抗結(jié)核治療3周,癥狀加重,腎功不全抗心衰：擴血管；利尿；無創(chuàng)通氣13臨床評價呼吸系癥狀和體征：呼吸困難或咳嗽非特異，年老、肥胖、心臟病,其他呼吸疾病，等爆裂音/Velcro羅音和杵狀指全身癥狀和體征發(fā)病過程及診治經(jīng)過既往史,用藥,環(huán)境/職業(yè),吸煙,養(yǎng)寵物,家族史

14間質(zhì)性肺疾病的基本改變肺間質(zhì)組成小葉間隔肺泡間隔支氣管血管周圍鞘臟層胸膜影像學檢查

線條影

網(wǎng)格狀陰影結(jié)節(jié)狀陰影

網(wǎng)格結(jié)節(jié)影

肺泡實變影磨玻璃影肺的支架,支撐肺組織15X線胸片間質(zhì)病變：磨玻璃樣變、網(wǎng)格結(jié)節(jié)或小結(jié)節(jié)、網(wǎng)格以及蜂窩囊性變，常伴肺容積減小肺泡浸潤：邊界不清的小結(jié)節(jié)影，或融合成多發(fā)的的斑片或片狀實變伴支氣管氣像，或磨玻璃影影像學檢查——>10%正常胸片,而病理證實ILD16胸部高分辨薄層CT(HRCT)彌漫性結(jié)節(jié)影，磨玻璃樣變，肺泡實變影像學檢查小葉間隔增厚、胸膜下線、網(wǎng)格狀改變囊腔形成蜂窩狀改變，常伴牽拉性支氣管擴張或肺結(jié)構(gòu)變形HP藥物性肺損傷COP:ces2002-6-7胸膜下線，細網(wǎng)格大網(wǎng)格影支氣管血管束增厚17限制性通氣功能障礙TLC、VC、RV均減少，肺順應(yīng)性降低

氣體交換障礙DLCO減少,(靜息/運動)Pa(A-a)O2增加,低氧血癥ILD通常無阻塞性通氣功能障礙肺功能18血常規(guī)+血嗜酸細胞計數(shù)、尿常規(guī)、肝腎功能ESR、ANA、RF等自身抗體（auto-antibodies）ANCA、ACECMV、PCP腫瘤細胞鑒別或排除診斷實驗室檢查19BALF

TBLB（4-6塊）輔助診斷：結(jié)節(jié)病，HP等彌漫性滲出結(jié)節(jié)?。?5-89%）胸片無肺實質(zhì)病變的結(jié)節(jié)病（44-66%）結(jié)節(jié)病支氣管內(nèi)膜活檢（45-77%）TBNA,EBUS特異診斷：腫瘤（64-68%）,PAP,CMV、PCPTBLB取樣太小，不能提供可靠的診斷參考支氣管鏡檢查2021健康非吸煙者健康吸煙者細胞總數(shù)x1067+323+12巨噬細胞%>8596+3淋巴細胞%≤10-15≤7嗜中性細胞%≤3<2嗜酸性細胞%≤1肥大細胞%≤0.5鱗狀上皮/纖毛柱狀上皮%≤5BALF的正常細胞學分類AJRCCM2012;185(9):1004–101422支氣管鏡檢查——BALFCostabelU.Atlasofbronchoalveolarlavage.London:ChapmanandHall;1998.

23支氣管鏡檢查——BALFCostabelU.Atlasofbronchoalveolarlavage.London:ChapmanandHall;1998.

目的：明確診斷；炎癥和纖維化程度；病理類型

適應(yīng)證：ILD性質(zhì)不明，須確定診斷相對年輕（小于50歲）非典型的ILD影象學改變具有下列情況者應(yīng)慎重

65歲以上患者

典型的CXR/HRCT表現(xiàn)，典型肺功能改變

癥狀明顯，肺功能受損嚴重證實并發(fā)于膠原血管病、全身免疫性疾病證實家族性IPF，至少2個直系親屬外科肺活檢（OLB/VATS)24病史、體格檢查、胸片、肺功能非IIP（職業(yè)/環(huán)境、CTD、藥物等）ILD25住院（脫離環(huán)境）病變減輕例1：呼吸困難，雙肺彌漫滲出F/39yr急性HP養(yǎng)寵物貓2627HRCT兩肺門對稱分布的彌散性磨玻璃影-PCP的典型特征例2：肺孢子菌肺炎例3：雙肺多發(fā)囊腔28女性，45歲，活動氣短5年，口干，牙齒塊狀脫落ESR47mm,γ36.8%,IgG3490mg/dl,C3&C4（-）ANAS+N1:1000,RF107IU/mLanti-SmD1(+),anti-SSB(+),anti-SSA(+),FEV163.2%，TLCO43.7%眼科會診：雙眼干眼癥雙側(cè)腮腺無唾液分泌功能唇腺:12個腺小葉，間質(zhì)浸潤，15個>50個Lym灶淋巴細胞性間質(zhì)性肺炎，干燥綜合征例3：雙肺多發(fā)囊腔29病史、體格檢查、胸片/CT、肺功能非IIP（職業(yè)/環(huán)境、CTD、藥物等）可能IIPHRCTUIP的典型CTIPF結(jié)合相應(yīng)臨床特點ILD典型UIPUIPpattern(具備以下4條)胸膜下，基底部分布為主網(wǎng)格改變蜂窩肺伴或不伴牽拉性支氣管擴張缺乏非UIP特征ATS/ERS/JRS/ALATAJRCCM2011;183:78830病史、體格檢查、胸片/CT、肺功能非IIP（職業(yè)/環(huán)境、CTD、藥物等）可能IIPHRCTUIP的典型CTIPF結(jié)合相應(yīng)臨床特點ILD可能UIPPossibleUIP

(具備以下3條)胸膜下,基底部分布為主網(wǎng)格改變?nèi)狈εcUIP不一致的特征ATS/ERS/JRS/ALATAJRCCM2011;183:78831病史、體格檢查、胸片/CT、肺功能非IIP（職業(yè)/環(huán)境、CTD、藥物等）可能IIPHRCT非UIP的典型CT或臨床表現(xiàn)懷疑其他DPLD具有診斷其他DPLD的特征，如PLCH，PLAMILD非UIP表現(xiàn)結(jié)核HPHPPLCH非UIP

表現(xiàn)上或中肺野分布顯著廣泛磨玻璃改變許多微小結(jié)節(jié)彌散馬賽克/氣體陷閉散在囊腔支氣管血管束分布顯著支氣管肺段/葉實變BOOP32TBLB，BAL，或其他試驗外科肺活檢如果不能診斷TBLB或BAL？病史、體格檢查、胸片/CT、肺功能非IIP（職業(yè)/環(huán)境、CTD、藥物等）可能IIPHRCT非UIP的典型CT或臨床表現(xiàn)懷疑其他DPLD具有診斷其他DPLD的特征，如PLCH，PLAMILDUIP/IPFNSIPBOOPDAD/AIPDIP非UIP表現(xiàn)RB/RBILDHP（非UIP）33TBLB，BAL，或其他試驗外科肺活檢UIPNSIPOPDIPLIPDADRB不是IIP如果不能診斷TBLB或BAL？病史、體格檢查、胸片/CT、肺功能非IIP（職業(yè)/環(huán)境、CTD、藥物等）可能IIPHRCT非UIP的典型CT或臨床表現(xiàn)懷疑其他DPLD具有診斷其他DPLD的特征，如PLCH，PLAMILD非UIP表現(xiàn)34TBLB，BAL，或其他試驗外科肺活檢UIPNSIPOPDIPLIPDADRB不是IIP如果不能