自身免疫性肝病的診治

自身免疫性肝病自身免疫性肝炎(AIH)原發(fā)性膽汁性肝硬化(PBC)原發(fā)性硬化性膽管炎(PSC)自身免疫性肝病中的自身抗體抗線粒體抗體(AMA)抗核抗體(ANA)抗平滑肌抗體(SMA)抗肝腎微粒體抗體(LKM)抗人唾液酸糖蛋白受體抗體(Anti-ASGPR)抗中性粒細(xì)胞核抗體(ANNA)抗可溶性肝抗原抗體(SLA)……三種肝病的共性發(fā)病與免疫有關(guān)，伴有膽汁淤積臨床具有自身免疫病的一些表現(xiàn)有自身抗體的異常有ALP和GGT升高；部分有γ球蛋白增高診斷要點(diǎn)為癥狀、自身抗體和肝穿病理治療多采用激素和免疫抑制劑預(yù)后多不樂(lè)觀自身免疫性肝炎(一)癥狀：發(fā)病隱襲，較慢女性多見(jiàn)一般肝炎癥狀：乏力、納差、厭油、右上腹不適、瘙癢、發(fā)熱、體重減輕等特殊癥狀：關(guān)節(jié)痛－免疫科；皮疹－皮科無(wú)癥狀：健康查體發(fā)現(xiàn)肝功能異常自身免疫性肝炎(二)自身抗體：I型：ANA和SMA陽(yáng)性II型：LKM1陽(yáng)性III型：SLA陽(yáng)性IV型：SMA陽(yáng)性自身免疫性肝炎(三)病理：匯管區(qū)和小葉間隔周?chē)渭?xì)胞碎片樣壞死伴炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)肝小葉炎癥界板破壞可出現(xiàn)纖維化和再生結(jié)節(jié)膽管損傷不如肝細(xì)胞損傷少有銅沉積

自身免疫性肝炎(四)治療：糖皮質(zhì)激素是主要治療藥物，但不能阻止病變向肝硬化發(fā)展。血漿過(guò)濾法：清除免疫球蛋白肝移植自身免疫性肝炎(五)激素治療方法：1.單用激素：強(qiáng)的松龍30～40mg/d維持到轉(zhuǎn)氨酶水平正?；蚪咏?，開(kāi)始減量至5～10mg/d2.激素與硫唑嘌呤合用：可一起用或先用強(qiáng)的松，再加用硫唑嘌呤。硫唑嘌呤開(kāi)始劑量為75～150mg/d，待控制疾病活動(dòng)后先減激素，硫唑嘌呤可原量維持。自身免疫性肝炎(六)3.50％患者治療停止6個(gè)月內(nèi)復(fù)發(fā),其中3個(gè)月復(fù)發(fā)者達(dá)74％，1年內(nèi)復(fù)發(fā)率高達(dá)87％。復(fù)發(fā)者采用硫唑嘌呤維持，加低劑量激素調(diào)節(jié)至能控制臨床癥狀并達(dá)到肝生化檢查正常。4.激素與環(huán)孢菌素原發(fā)性膽汁性肝硬化

(PrimaryBiliaryCirrhosis)癥狀：多發(fā)于中年女性。瘙癢和黃疸是最主要癥狀，占PBC患者癥狀的77％。部分患者常因瘙癢就診皮科或神經(jīng)科，不要誤診。常伴有其它自身免疫病，如：SS、關(guān)節(jié)病變等。其余同AIHPBC(二)自身抗體：AMA：90％PBC有不同程度陽(yáng)性，滴度高低與疾病活動(dòng)性及病程或嚴(yán)重度無(wú)關(guān)。M2（丙酮酸脫氫酶E2成分復(fù)合物）成分為PBC特異抗體。其它疾病引起的AMA升高不是M2成分。PBC(三)病理：非化膿破壞性肝內(nèi)小膽管炎，病變以匯管區(qū)為主。人為分為4期：膽管周?chē)?xì)胞浸潤(rùn)→膽管增生→纖維化→肝硬化。有銅沉積于匯管區(qū)。病理意義在于判斷患者病程進(jìn)展情況，選擇適當(dāng)治療藥物及評(píng)價(jià)療效。PBC(四)治療：治療原則圖解免疫性膽管損傷壞死可逆轉(zhuǎn)↓免疫抑制劑治療膽管增生↓可部分逆轉(zhuǎn)慢性膽汁淤積降膽酸和抗纖維化治療↓肝纖維化/肝硬化↓不可逆轉(zhuǎn)肝衰竭肝移植和治療并發(fā)癥PBC(五)治療藥物：一、免疫抑制劑：強(qiáng)的松龍環(huán)孢菌素：美國(guó)Mayo一年雙盲對(duì)照實(shí)驗(yàn)發(fā)現(xiàn)89％患者瘙癢和黃疸減輕，肝功好轉(zhuǎn)，AMA滴度下降，兩年后肝病理組織學(xué)病變進(jìn)展顯著少于對(duì)照組硫唑嘌呤：至今的實(shí)驗(yàn)未發(fā)現(xiàn)它可顯著緩解癥狀、改善肝功及阻止肝損害進(jìn)展PBC(六)氨甲喋呤：小劑量沖擊療法(15mg/w)對(duì)肝硬化前期PBC病例有效，可誘導(dǎo)早期病例臨床緩解，療效有待進(jìn)一步觀察二、熊去氧膽酸(UD