神經(jīng)源性脊髓源性血管源性間歇地位的研究進(jìn)展

神經(jīng)源性脊髓源性血管源性間歇地位的研究進(jìn)展

臨床上，間歇性癱瘓主要表現(xiàn)為三種類型：神經(jīng)源性、脊柱源性和血管源性。現(xiàn)結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)就其發(fā)生機(jī)理及臨床特點(diǎn)等進(jìn)行綜述。1神經(jīng)源性間隙圖因外源性壓迫因素導(dǎo)致脊神經(jīng)根或(和)馬尾、或下肢周圍神經(jīng)干受到病損,行走時(shí)下肢疼痛麻木,休息后上述癥狀緩解或消失,可稱為神經(jīng)源性間歇性跛行。分述如下。1.1陽(yáng)性體征不穩(wěn)定因素腰椎管一處或多處管腔狹窄,壓迫神經(jīng)根或(和)馬尾,引起一系列癥狀者,稱為腰椎椎管狹窄癥。國(guó)內(nèi)有人將其臨床特點(diǎn)歸納為3條:間歇性跛行,主訴多而體征少,休息后有時(shí)很難查到陽(yáng)性體征,腰部后伸受限及疼痛。該癥好發(fā)于下腰椎,依次為L(zhǎng)4,5、L5,S1、L3,4間隙,也可為兩個(gè)或兩個(gè)以上間隙發(fā)病。幾乎所有的患者最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)為:行走或站立時(shí)出現(xiàn)下肢疼痛麻木,休息或彎腰時(shí)癥狀可緩解或消失。人們將此表現(xiàn)稱為神經(jīng)源性或馬尾源性間歇性跛行。結(jié)合CT掃描等影象學(xué)檢查多可以及時(shí)明確診斷。目前對(duì)其發(fā)生機(jī)制尚不十分清楚。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為與以下三種因素有關(guān)。1.1.1腰椎排他量的變化腰椎管狹窄造成的神經(jīng)根或馬尾的壓迫,從而產(chǎn)生神經(jīng)傳導(dǎo)功能障礙已被許多實(shí)驗(yàn)研究和臨床證實(shí)。即行走或站立時(shí),腰椎需伸直甚至后仰,癥狀立即發(fā)生。坐、臥或下蹲位時(shí),腰椎處于屈曲狀態(tài),癥狀緩解或消失。這種癥狀對(duì)姿勢(shì)的依賴性與椎管容量有關(guān)。實(shí)驗(yàn)表明腰椎屈曲位的容量比伸直位平均增加了4.85ml。容量的變化可引起硬膜囊內(nèi)壓力的改變。Magnaes研究發(fā)現(xiàn)腰椎管狹窄癥病人體位由屈曲變?yōu)樯熘睍r(shí),狹窄處硬膜囊內(nèi)壓力逐漸升高,至完全伸直時(shí)可達(dá)80-170/mmHg,絕大多數(shù)病人超過(guò)了其平均動(dòng)脈壓。行走時(shí)甚至可高達(dá)190/mmHg。說(shuō)明體位變化是造成硬膜囊內(nèi)、外壓力改變的重要因素。這種狹窄處硬膜囊內(nèi)、外壓力間歇性升高造成了神經(jīng)根間歇性的壓迫,導(dǎo)致腰椎管狹窄疾病人神經(jīng)源性間歇性跛行。目前認(rèn)為壓迫只能導(dǎo)致神經(jīng)功能的損害,如感覺(jué)、肌力減弱,腱反射減弱,但壓迫并不能單獨(dú)引起疼痛。因此,間歇性下肢疼痛可能還有其它因素。1.1.2壓力和速度影響是靜脈源流受損、血管血流障礙更多的研究表明,腰椎管狹窄癥神經(jīng)源性間歇性跛行的另一個(gè)重要因素是血液循環(huán)障礙。Rydevik等已證實(shí),神經(jīng)受壓時(shí)首先是靜脈回流受阻,其次是毛細(xì)血管血流障礙,最后才影響到動(dòng)脈供血。Kobavashi對(duì)神經(jīng)根血供的研究也表明,當(dāng)壓力為0-10/mmHg時(shí),神經(jīng)根部分靜脈血流受阻,靜脈充血;當(dāng)壓力增至50-70/mmHg時(shí),部分動(dòng)脈血流受阻,血供障礙,神經(jīng)根內(nèi)血流量減少,造成神經(jīng)部分缺血。因此無(wú)論是靜脈淤血或動(dòng)脈缺血,均可造成神經(jīng)功能損害。1.1.3炎性反應(yīng)腰椎管狹窄癥病人的間歇性下肢疼痛與炎性刺激有關(guān)。神經(jīng)根受到壓迫后靜脈血流受阻,引起充血和水腫等炎性反應(yīng)。炎性反應(yīng)釋放緩激肽、組織胺、前列腺素E1和E2等炎癥介質(zhì),這些炎癥介質(zhì)具有強(qiáng)烈的致痛和刺激作用。由于壓迫是間歇性的,這種炎性反應(yīng)也可呈間歇性。因此,發(fā)生在脊神經(jīng)根、馬尾的不同程度的壓迫所致血液循環(huán)改變加上炎性反應(yīng),誘發(fā)了神經(jīng)源性間歇性跛行。1.2正確處理患下肢骨神經(jīng)痛有的患者可出現(xiàn)神經(jīng)源性間歇性跛行,發(fā)生機(jī)理與腰椎管狹窄癥引起的間歇性跛行基本相同。不同的是發(fā)作時(shí)腰椎側(cè)彎、活動(dòng)受限及神經(jīng)根性癥狀和體征等尤為明顯?；贾l(fā)涼,也有人稱為冷性坐骨神經(jīng)痛(coldsciatica)。Solecki注意到有的腰椎間盤突出癥的病人,患肢溫度變低以足趾的遠(yuǎn)端為著,檢查時(shí)足背動(dòng)脈搏動(dòng)仍然正常。主要是突出的腰椎間盤刺激了椎旁的交感神經(jīng)纖維,反射性引起下肢血管壁的收縮而致。有報(bào)道梗阻型腰椎間盤突出癥的臨床特征是,兼有腰椎間盤突出癥和腰椎管狹窄癥的雙重表現(xiàn),其中半數(shù)以上病人有患肢神經(jīng)源性間歇性跛行和麻木等。1.3腰椎管及神經(jīng)根管狹窄特別是老年人,由于椎間盤退變吸收,髓核中蛋白多糖和水分大量丟失,髓核干枯、椎間隙狹窄和腰椎不穩(wěn),退變狹窄的椎間隙上下椎體終板增生硬化,繼發(fā)小關(guān)節(jié)突增生內(nèi)聚和黃韌帶肥厚引發(fā)腰椎管及神經(jīng)根管狹窄。臨床上早期腰臀部不適,漸為腰痛和間歇性跛行。影像學(xué)檢查及手術(shù)均證實(shí)無(wú)椎間盤突出而椎間隙極為狹窄。1.4ct主要表現(xiàn)為局部治療腰椎椎體后緣因故斷裂突入椎管,壓迫刺激神經(jīng)根或(和)馬尾,出現(xiàn)類似并重于腰惟管狹窄癥或腰椎間盤突出癥的腰腿痛癥狀,其中以間歇性跛行尤為明顯。隨著CT的普及應(yīng)用,該病已為臨床認(rèn)識(shí)。典型的形態(tài)學(xué)改變?yōu)镾chmorl′s結(jié)節(jié),是椎間盤組織經(jīng)破裂的軟骨終板疝入椎體松質(zhì)骨內(nèi)而形成。發(fā)病原因及發(fā)病機(jī)理尚未完全明了,目前比較明確的有:局部骨化障礙或軟骨骺板脆弱,外傷性撕脫或骨折。Goldman等避開(kāi)發(fā)生機(jī)理的爭(zhēng)論,稱為椎后緣骨(Posteriorlimbusvertebrae)。1.5坐骨神經(jīng)長(zhǎng)期感染全稱坐骨神經(jīng)盆腔出口狹窄綜合征(Ischiationernervepelvisoutletstenostomatoussyndrome)。坐骨神經(jīng)盆腔出口是由骨盆后壁的多層肌肉、韌帶及結(jié)締組織構(gòu)成的一個(gè)骨纖維性管道。此處軟組織損傷或病變以及梨狀肌變異,可使坐骨神經(jīng)受到刺激或卡壓,產(chǎn)生一系列癥狀或呈現(xiàn)間歇性跛行。檢查時(shí),臀部坐骨神經(jīng)出口處明顯壓痛,大腿后方放射痛;被動(dòng)內(nèi)旋或抗阻力外旋下肢可誘發(fā)癥狀重現(xiàn);直腿抬高試驗(yàn)大腿后側(cè)放射痛,很少越過(guò)窩。1.6對(duì)腓總神經(jīng)的影響腓總神經(jīng)經(jīng)過(guò)腓骨頸時(shí),受到卡壓引起的一系列神經(jīng)癥狀。由于腓總神經(jīng)在繞過(guò)腓骨頸處比較固定,不移動(dòng)。其深面緊貼在腓骨上端,受到腓骨的對(duì)抗,淺面位于皮下無(wú)保護(hù),易受壓迫和牽張摩擦損傷。如骨折、骨病、骨瘤、軟組織囊腫、石膏繃帶以及皮牽引等均可壓迫腓總神經(jīng),長(zhǎng)時(shí)間盤膝、長(zhǎng)時(shí)間蹲著工作膝關(guān)節(jié)極度屈曲以及踝關(guān)節(jié)內(nèi)翻扭傷等均可牽張腓總神經(jīng)損傷。根據(jù)卡壓的程度可出現(xiàn)間歇性跛行,如行走時(shí)患肢小腿外側(cè)和足背疼痛加劇,休息后可緩解。輕度的腓總神經(jīng)卡壓常被形象地描述為“坐立不安的小腿”。依據(jù)病史、癥狀體征以及X線片和肌電圖改變可考慮為本病。1.7腓淺神經(jīng)感染周圍神經(jīng)卡壓綜合征中少見(jiàn)的一種,一些病人在早期多被誤診為“脈管炎”等。國(guó)外Saragaglia等。對(duì)此病有過(guò)報(bào)道,其解剖學(xué)基礎(chǔ)是腓骨下端骨前嵴的存在及其與小腿深筋膜或伸肌上支持帶對(duì)腓淺神經(jīng)的卡壓。姜成瑛報(bào)道此病的主要臨床特征是,行走及站立時(shí)小腿、踝前及足背疼痛劇烈,停止站立及行走,抬高患肢后疼痛減經(jīng)或緩解;體檢時(shí)小腿中下段外側(cè)有固定壓痛點(diǎn),足背及踝前皮膚感覺(jué)過(guò)敏,踝關(guān)節(jié)強(qiáng)力內(nèi)翻時(shí)腓淺神經(jīng)分支在穿出深筋膜部位受到牽拉而引起疼痛。肌電圖提示腓淺神經(jīng)感覺(jué)潛伏期的改變。2髓源性間隙圖12因脊髓本身的病變或由于脊髓受到外來(lái)因素的壓迫,在步行一定時(shí)間或距離后感到下肢乏力、發(fā)沉、麻木、酸脹及束帶感加劇,導(dǎo)致不能行走,休息片刻后恢復(fù),稱為脊髓源性間歇性跛行。2.1髓源性間畸形前已述及的神經(jīng)源性間歇性跛行為大家所熟知,而脊髓本身原因所致的間歇性跛行卻較少見(jiàn)。Dejerine1906年首次報(bào)道脊髓源性間歇性跋行,病因均為脊髓本身病變,如脊髓血管病變、脊髓動(dòng)-靜脈瘺等血管畸形。有的文獻(xiàn)也稱脊髓血管瘤、脊髓蔓狀血管瘤、脊髓動(dòng)靜脈血管瘤等,是指脊髓血管先天性發(fā)育異常而形成的病變,本質(zhì)上并非腫瘤。病理和病理生理特點(diǎn)與臨床癥狀的關(guān)系是,脊髓血管畸形大都含有動(dòng)靜脈短路形成動(dòng)靜脈之間的直接分流,導(dǎo)致部分病人因脊髓缺血而出現(xiàn)脊髓源性間歇性跛行。當(dāng)病變進(jìn)行性發(fā)展時(shí),畸形的血管出血可造成脊髓和神經(jīng)根損害而引起癱瘓。2.2骨髓源性間隙圖壓迫所致脊髓源性間歇性跛行臨床上報(bào)道極為少見(jiàn)。菊地臣一等1989年首次報(bào)道4例,有3例是由于外源性脊髓壓迫因素所致,其中2例為脊髓型頸椎病、1例為胸椎黃韌帶骨化壓迫所致。菊地臣一等1996年又報(bào)道了20例由于退變性疾病導(dǎo)致頸或胸脊髓壓迫所致的脊髓源性間歇性跛行,并對(duì)此組病例進(jìn)行了系統(tǒng)的研究及分析,提出該病是由壓迫產(chǎn)生脊髓的動(dòng)脈循環(huán)血量減少、靜脈淤血或靜脈充血,或上述兩種因素共同作用的結(jié)果導(dǎo)致脊髓缺血。在其報(bào)道的病例中,8例是胸椎黃韌帶骨化所致的胸脊髓壓迫,并對(duì)其進(jìn)行了選擇性脊髓血管造影檢查,造影后所有病人的脊髓源性間歇性跛行癥狀消失或緩解,部分病例脊髓壓迫癥狀也得到一定改善。造影結(jié)果提示脊髓前動(dòng)脈及根動(dòng)脈未發(fā)現(xiàn)任何異常?？赡苁窃煊霸黾恿思顾璧难h(huán)血量,暫時(shí)改善了脊髓的血液循環(huán)狀態(tài)。同時(shí)表明壓迫所致脊髓病與脊髓本身的血液循環(huán)障礙有關(guān)。認(rèn)為行走時(shí)支配壓迫脊髓的血流量減少,導(dǎo)致脊髓一過(guò)性缺血是產(chǎn)生間歇性跛行癥狀的主要原因。王少波等1998年報(bào)道21例頸、胸椎退變性疾病壓迫脊髓所致的脊髓源性間歇性跛行,并應(yīng)用步行負(fù)荷試驗(yàn)(gaitloadingtest)對(duì)本組病例步行檢查,即步行一段時(shí)間或距離后出現(xiàn)下肢束帶感或無(wú)力以致不能行走,休息一定時(shí)間后癥狀消失,此時(shí)查體可出現(xiàn)錐體束征(步行前無(wú)錐體束征)或錐體束征更加明顯及出現(xiàn)新的錐體束征,此為步行試驗(yàn)陽(yáng)性。步行時(shí)支配受壓部位脊髓對(duì)血液循環(huán)量需求增加,導(dǎo)致脊髓相對(duì)缺血而出現(xiàn)步行負(fù)荷試驗(yàn)陽(yáng)性。趙家駒2000年報(bào)道19例胸椎管狹窄癥,病因主要為骨、韌帶或椎間盤退變。3腺功能失調(diào)因下肢中小血管的病變,導(dǎo)致下肢末梢缺血,當(dāng)病人行走一定時(shí)間或距離后出現(xiàn)下肢疼痛、麻木等,迫使停步休息片刻后疼痛得到緩解,稱為血管源性間歇性跛行。這是下肢慢性動(dòng)脈功能不全的典型癥狀,也是周圍動(dòng)脈病變的早期癥狀。比較常見(jiàn)的病變?nèi)缦隆?.1血栓閉塞性脈管炎(Bueger病)簡(jiǎn)稱脈管炎,為血管外科常見(jiàn)疾病,是一種累及血管的炎癥和閉塞性病變,尤其是以下肢的中小動(dòng)脈為主。多為青壯年男性,早期主要癥狀為患肢疼麻痛、發(fā)涼、感覺(jué)異常,久行后上述癥狀加重,逐漸出現(xiàn)間歇性跛行。這些癥狀體征與神經(jīng)源性間歇性跛行極其相似。就其病因尚未完全明了,認(rèn)為是多種綜合因素引起:(1)吸煙,煙堿能使血管收縮,一些統(tǒng)計(jì)資料表明脈管炎患者有吸煙史占60～95%;(2)寒冷,長(zhǎng)期冷損害可以使血管收縮、痙攣,血管內(nèi)膜受損血栓形成;(3)感染,脈管炎病人統(tǒng)計(jì)有占半數(shù)以上病人合并皮膚霉菌感染;(4)激素,脈管炎發(fā)病男女比率約為29比1,有的學(xué)者認(rèn)為很可能與前列腺功能紊亂引起血管舒縮失常有密切關(guān)系;(5)血管神經(jīng)調(diào)節(jié)障礙,支配血管的植物神經(jīng)系統(tǒng)對(duì)內(nèi)源性或外源性刺激的調(diào)節(jié)功能失常,以致血管很容易常常處于痙攣狀態(tài),血管內(nèi)膜受損、血栓形成管腔閉塞。此外,有的學(xué)者還研究發(fā)現(xiàn)人類白細(xì)胞抗原等遺傳基因異?；蜃陨砻庖吖δ芪蓙y,也可能與本病的發(fā)生有關(guān)。發(fā)病主要原因是血管內(nèi)皮細(xì)胞增生,淋巴細(xì)胞和纖維細(xì)胞浸潤(rùn),管腔被血栓堵塞,繼而血栓機(jī)化,管腔狹窄,導(dǎo)致供血不足而產(chǎn)生一系列肢體缺血癥狀和體征。從臨床角度分析至少有兩點(diǎn)因素就可以構(gòu)成周圍血管病變的發(fā)生和發(fā)展:(1)能使周圍血管持久處于痙攣狀態(tài)者都容易是致病因素;(2)血管持久地痙攣影響到血管壁本身的滋養(yǎng)血管,管壁可因缺血而受到損害,出現(xiàn)炎癥反應(yīng)和血栓形成。本病發(fā)展隱匿,常需要4～5年才趨嚴(yán)重。早期疑有本病者可采用多普勒超聲,肢體血流圖,動(dòng)脈造影,紅外線熱圖等項(xiàng)檢查以進(jìn)一步明確診斷。3.2動(dòng)脈粥樣硬化性閉塞病變位于下肢動(dòng)脈時(shí),也可產(chǎn)生下肢缺血癥狀,如間歇性跛行。本病主要特點(diǎn):大多是老年人,有高血壓、冠狀動(dòng)脈硬化等疾病。病變主要侵襲較大或中等動(dòng)脈,X線攝片可能在動(dòng)脈部位顯示鈣化斑。也可用多普勒超聲等方法檢查明確診斷。3.3原發(fā)性游走性血栓性淺靜脈炎本病發(fā)展到一定階段可以并發(fā)下肢慢性動(dòng)脈功能不全,出現(xiàn)間歇性跛行。值得注意的是,脈管炎患者約有半數(shù)以上在早、中期可以出現(xiàn)游走性血栓性淺靜脈炎的臨床表現(xiàn)。3.4結(jié)節(jié)性動(dòng)脈周圍炎本病主要侵犯中小動(dòng)脈,下肢可出現(xiàn)類似脈管炎的缺血癥狀。其臨床特點(diǎn):病變廣泛,常累及腎、心等內(nèi)臟,皮下可有循著動(dòng)脈排列的結(jié)節(jié),血液檢查呈高球蛋白血癥(a和a1)?；顧z循動(dòng)脈排列的結(jié)節(jié)可以明確診斷。3.5糖尿病足病很多人把糖尿病并發(fā)足部的血管及神經(jīng)損害的合并癥稱為糖尿病足(diabeticfoot,DF)。有人統(tǒng)計(jì)糖尿病發(fā)病后10年內(nèi),約有50%病人發(fā)生末梢血管病變(perihheralvasculaidiseaseDVD),8%的成年病人在糖尿病確診時(shí)已有PVD。糖尿病如何使足部發(fā)生血管及神經(jīng)并發(fā)病其機(jī)制還不明了。一般認(rèn)為血糖高于正?？梢砸鹨暰W(wǎng)膜、腎及下肢的微血管及大血管病變,最易累及的下肢血管是脛動(dòng)脈及腓動(dòng)脈。下肢及足的血運(yùn)障礙最初表現(xiàn)是間歇性跛行。糖尿病足的末梢神經(jīng)病變(diabeticperpheralneuropathy,DPN)是由于神經(jīng)纖維的固