中樞神經(jīng)系統(tǒng)讀片

中樞神經(jīng)系統(tǒng)讀片Case1

男，24歲，因左側(cè)顏面部麻木2月，近期因癲癇發(fā)作入院就診入院查體：神志清楚，肌張力、肌力正常，病理征陰性Case2男，55歲，明確癲癇病史T2WIT1+CFLAIRCase3

男，63歲，近事記憶力下降、睡眠增多7個(gè)月，四肢無(wú)力4月，間歇性癲癇發(fā)作，偶有意識(shí)不清，持續(xù)數(shù)秒，可自行緩解。FLAIR結(jié)果Case1低級(jí)別神經(jīng)膠質(zhì)瘤Case2海馬硬化Case3邊緣葉腦炎癲癇1.定義：是多種原因?qū)е碌哪X部神經(jīng)元高度同步化異常放電的臨床綜合征，臨床表現(xiàn)具有發(fā)作性、短暫性、重復(fù)性和刻板性的特點(diǎn)。2.需要影像學(xué)檢查的人群：ILAE認(rèn)為：除明確診斷為特發(fā)性全面性癲癇及兒童期癲癇（熱性驚厥及良性運(yùn)動(dòng)性癲癇）患者外，所有具有癲癇癥狀的人群均應(yīng)進(jìn)行MRI檢查邊緣系統(tǒng)解剖癲癇成像技術(shù)小結(jié)MRI癲癇篩查序列：軸位T1/T2、冠狀位FLAIR和DWI；增強(qiáng)掃描不做常規(guī)要求增強(qiáng)：腦膜炎的臨床指征，首次檢查發(fā)現(xiàn)腫塊樣改變、血管性病變等時(shí)DWI：發(fā)作后病人的DWI信號(hào)改變區(qū)提示發(fā)作時(shí)異常放電后的結(jié)果，而不一定是異常放電病灶1癲癇優(yōu)化掃描序列：檢出率高于常規(guī)序列；且序列的選擇還應(yīng)結(jié)合臨床信息復(fù)雜部分性發(fā)作：應(yīng)針對(duì)顳葉內(nèi)側(cè)異常（尤其是海馬硬化）Jakson發(fā)作：重點(diǎn)觀察額葉皮質(zhì)區(qū)癡笑癲癇：重點(diǎn)觀察下丘腦有無(wú)錯(cuò)構(gòu)瘤冠狀位T2和/或FLAIR+3D擾相GRET1WI+GRET2*/SWI

顯示海馬結(jié)構(gòu)僅需一個(gè)方位掃描，其他方位含鐵血黃素/鈣化

圖像可通過(guò)MPR方式獲得（避及海綿狀血管

免部分容積效應(yīng)）瘤2MRI陰性時(shí)，建議功能成像PET：18F-FDG，發(fā)作間期掃描癲癇灶呈低代謝區(qū)，發(fā)作時(shí)

呈高代謝區(qū)。SPECT:99mTc-HMPAO/99mTc-ECD反映腦血流量改變

發(fā)作間期--低灌注；發(fā)作期—高灌注3歲，發(fā)作期，左后顳頂葉過(guò)灌注先進(jìn)的MRI技術(shù)：MRS：代謝物—NAA、mI、Cho、Cr5歲，女，局灶性皮質(zhì)發(fā)育不良。NAA輕度減低，Cho顯著增高不對(duì)稱(chēng)指數(shù)：NAA/Cho+Cr：0.05-0.10lipid/lactatepeaks：發(fā)作后24h內(nèi)升高，后期隨訪減低；是發(fā)作后癲癇灶檢出的敏感指標(biāo)MRvolumetry：海馬硬化MRperfusion：圍發(fā)作期rCBV增高，TTP減低functionalMRimaging(fMRI)withbloodoxygenlevel–dependent(BOLD)activation

難治性癲癇的病因及診斷不同發(fā)病年齡及癲癇病因引起癲癇的局灶性病變疾病皮質(zhì)發(fā)育不良海馬硬化腫瘤外傷后神經(jīng)膠質(zhì)增生癲癇的可能機(jī)制突觸失聯(lián)系突觸再聯(lián)系膠質(zhì)細(xì)胞或神經(jīng)元相互作用同前病史可以是家族性發(fā)熱癲癇、4無(wú)外傷、缺血或炎癥

歲前外傷或感染

可以是家族性受累部位任何部位，雙側(cè)性顳葉內(nèi)側(cè)70%為顳葉任何部位對(duì)抗癲癇藥物反應(yīng)

不能控制不能控制很快緩解差異較大正常海馬IR冠狀位成像1海馬硬化最常見(jiàn)的難治性顳葉癲癇，對(duì)抗癲癇藥物治療效果差手術(shù)治療效果佳MR成像特點(diǎn)：（斜冠狀位，使成像層面垂直于海馬長(zhǎng)軸）海馬的基本表現(xiàn)（雙側(cè)海馬硬化占3-10%）

海馬萎縮（肉眼直觀評(píng)估（86%，83%）、MR體積測(cè)量）

信號(hào)改變（T2/FLAIR信號(hào)增高）（93%，74%）

內(nèi)部結(jié)構(gòu)喪失（IR觀察最佳）繼發(fā)改變

顳葉

海馬頭指狀突缺失

顳角擴(kuò)大

伴隨白質(zhì)萎縮

雙側(cè)內(nèi)嗅皮質(zhì)萎縮

顳葉前部白質(zhì)改變（T2信號(hào)增高）

顳葉外改變

穹窿、乳頭體、丘腦及尾狀核萎縮海馬硬化示意圖T2relaxometry：能定量海馬硬化的T2信號(hào)的改變T2弛豫時(shí)間值與海馬萎縮程度、發(fā)作頻率及持續(xù)時(shí)間有關(guān)可發(fā)現(xiàn)常規(guī)MRI陰性的海馬硬化患者癲癇發(fā)作數(shù)小時(shí)后，右海馬腫脹并T2信號(hào)增高；MRperfusion，右側(cè)大腦半球相對(duì)腦血容量增高12歲，女，難治性癲癇。a

冠狀位T2；bFDG-PET，正常海馬代謝減低區(qū)，海馬硬化2發(fā)育異常最常見(jiàn)的是灰質(zhì)異位和皮質(zhì)發(fā)育不良灰質(zhì)異位：是指大腦半球內(nèi)有神經(jīng)元局灶性異位聚集，分為室管膜下、皮質(zhì)下和帶狀灰質(zhì)異位三類(lèi)。常伴隨胼胝體發(fā)育不全、

Chiari畸形。MRI所有成像序列信號(hào)與正常腦灰質(zhì)相仿，且無(wú)強(qiáng)化，周?chē)鸁o(wú)水腫。5歲，男，癲癇伴學(xué)習(xí)障礙。IRT1WI，室管膜下灰質(zhì)異位，雙側(cè)大腦外側(cè)裂多小腦回畸形1歲，女，嬰兒痙攣。a，軸位T1；b，F(xiàn)DG-PET皮質(zhì)發(fā)育異常：無(wú)腦回和巨腦回：神經(jīng)元移行異常。大腦表面光滑，有垂直走形的外側(cè)裂多小腦回：皮質(zhì)增厚，腦溝發(fā)育差和灰白質(zhì)交界區(qū)不規(guī)則腦裂畸形：灰質(zhì)的線(xiàn)狀裂隙穿過(guò)整個(gè)大腦半球從側(cè)腦室延伸至大腦皮質(zhì)凸面

分為閉合性和開(kāi)放性MRI：首選3D擾相GRET1WI及IR序列無(wú)腦回IRT1WI巨腦回多小腦回，右側(cè)額顳頂葉多小腦回巨腦回閉合性腦裂畸形開(kāi)放性腦裂畸形局部皮質(zhì)發(fā)育不良（FCD）：Ⅰ型：僅結(jié)構(gòu)異常，無(wú)異常神經(jīng)元。多位于顳葉，MR表現(xiàn)皮質(zhì)下白質(zhì)局部萎縮及輕度的T2信號(hào)增高，灰白質(zhì)交界面稍模糊Ⅱ型：含異常神經(jīng)元（氣球樣細(xì)胞）。多位于顳葉外，MR：局部皮質(zhì)增厚，灰白質(zhì)交界面明顯模糊，T2/FLAIR信號(hào)增高，異常信號(hào)由皮質(zhì)延伸到腦室。Ⅰ型Ⅱ型3DFLAIR右后島葉皮質(zhì)增厚并T2高信號(hào)帶延續(xù)至腦室壁Ⅱ型神經(jīng)膠質(zhì)瘤與Taylor型皮質(zhì)發(fā)育異常：1.低分化神經(jīng)膠質(zhì)瘤，無(wú)皮質(zhì)增厚或放射帶擴(kuò)展到腦室；2-4Taylor型：可見(jiàn)皮質(zhì)增厚及放射帶從病灶擴(kuò)展到腦室3腫瘤大多數(shù)致癲癇腫瘤位于顳葉大腦皮層或臨近大腦皮層青年人：神經(jīng)節(jié)瘤、胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮瘤和低級(jí)別神經(jīng)

膠質(zhì)瘤

老年人：腦內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤最常見(jiàn)低級(jí)別星形細(xì)胞瘤神經(jīng)節(jié)神經(jīng)膠質(zhì)瘤乳腺癌左側(cè)海馬2處轉(zhuǎn)移灶；新發(fā)部分復(fù)雜性癲癇22歲，女性，難治性癲癇。T2WI：右顳葉輕度分葉狀高信號(hào)，周?chē)鸁o(wú)水腫帶；T1增強(qiáng)無(wú)明顯強(qiáng)化。DNET左側(cè)海馬旁回DNET。FLAIR，T2WIDNET,A-BFLAIRC-DT2WI4血管畸形病因：動(dòng)靜脈畸形、海綿狀血管瘤；而大多數(shù)毛細(xì)血管擴(kuò)張癥和靜脈血管瘤常無(wú)臨床癥狀海綿狀血管瘤動(dòng)靜脈畸形20歲女性，癲癇與幻聽(tīng)。a：T2WI，b：T2*WI海綿狀血管瘤5其他獲得性疾病外傷后萎縮和神經(jīng)膠質(zhì)增生炎癥、感染邊緣葉腦炎:臨床以記憶障礙為主，可有癲癇發(fā)作和嗜睡

以前認(rèn)為是副腫瘤綜合癥，現(xiàn)認(rèn)為是自身免疫性

疾病，Anti-NMDAandanti-Hu有助于診斷。

MRI：在中顳葉、海馬、扣帶回，多為雙