肺隔離癥 完整版

肺隔離癥

BronchopulmonarySequestration病因：先天性發(fā)病率：約占所有先天性肺畸形的0.15%～6.4%性別：男女比例約1:1年齡：葉內(nèi)型多見(jiàn)于青少年，葉外型多見(jiàn)于嬰幼兒供血?jiǎng)用}：通常粗大且規(guī)則，可較早發(fā)生動(dòng)脈粥樣硬化，起源于胸主動(dòng)脈下段最常見(jiàn)2肺隔離癥

BronchopulmonarySequestration，BPS分類(lèi)：葉內(nèi)型：Intralobarsequestration(ILS)（75%）

葉外型：extralobarsequestration(ELS)（25%）

3肺隔離癥-分類(lèi)ILS：感染多見(jiàn)，有瘺管與氣道相通ELS：獨(dú)立的胸膜阻止了與外界的氣體交換，故感染少見(jiàn)4肺隔離癥-分類(lèi)X線(xiàn)：肺實(shí)質(zhì)內(nèi)邊界清晰的陰影ILS：孤立性實(shí)性腫塊、多囊性病灶、肺實(shí)變；ELS：約2/3發(fā)生在左半胸，最常見(jiàn)于胸膜下近同側(cè)膈肌的后中部，呈邊界清晰的三角形、卵圓形或圓形腫塊。CT/CTA：肺實(shí)質(zhì)內(nèi)邊界清晰的腫塊，周?chē)螝饽[表現(xiàn)由主動(dòng)脈發(fā)出的異常供血?jiǎng)用}靜脈回流：ILS（95%的ILS靜脈回流入肺靜脈，但也可回流至奇靜脈系統(tǒng)）

ELS（80%的ELS靜脈回流入奇靜脈、半奇靜脈或下腔靜脈）5肺隔離癥-影像表現(xiàn)6肺隔離癥-ILS女性，60歲，左下肺ILS，左下肺脊柱旁分葉狀腫塊（圖A）脊柱旁實(shí)性腫塊，見(jiàn)供血?jiǎng)用}，靜脈回流入半奇靜脈（圖B）7肺隔離癥-ILS男性，20歲，ILS，多囊性病灶伴多發(fā)氣液平（圖A），粗大供血?jiǎng)用}（圖B）8肺隔離癥-ILS女性，31歲，ILS，肺實(shí)變（圖A），供血?jiǎng)用}（圖B），周?chē)嗄倚圆∽儼闅庖浩剑▓DC）肺隔離癥-ILS9女性，44歲，ILS，肺透亮度增強(qiáng)（長(zhǎng)箭頭），粗大異常血管（短箭頭）10肺隔離癥-ILS老年女性，左下肺ILS伴感染（圖A）及抗炎治療后（圖B）11肺隔離癥-ILS老年女性，右下肺ILS，有2根供血?jiǎng)用}，起自胸主動(dòng)脈下段12肺隔離癥-ILS中年男性，ILS，腹主動(dòng)脈分支供血13肺隔離癥-ILS女性，37歲，左下肺ILS，供血?jiǎng)用}起自脾動(dòng)脈，穿越膈肌達(dá)左下肺14肺隔離癥-ILS老年男性，右下肺ILS伴鈣化（圖A，短箭：鈣化，長(zhǎng)箭：供血?jiǎng)用}），囊性成分為主并見(jiàn)氣液平面（圖B）15肺隔離癥-ILS女性，24歲，左肺ILS合并“足分支菌病”，病灶以囊性為主，內(nèi)見(jiàn)足分支菌球（長(zhǎng)箭頭）16肺隔離癥-ELS男性，19歲，ELS，脊柱旁邊界清晰的腫塊（圖A），脊柱旁腫塊伴少量胸腔積液（圖B）后基底段胸膜腔是ELS最好發(fā)位置17肺隔離癥-ELS男性，27歲，ELS，右側(cè)胸膜腔橢圓形高密度腫塊伴周?chē)倭繚B出，T2WI呈低信號(hào)，增強(qiáng)后未見(jiàn)強(qiáng)化及異常血管影，術(shù)中發(fā)現(xiàn)血管梗塞。18肺隔離癥-ELS左側(cè)腎上腺區(qū)實(shí)性腫塊（4.4×3.1×2.4cm），增強(qiáng)后不均勻強(qiáng)化。腹主動(dòng)脈發(fā)出分支供血，左側(cè)橫膈受壓上抬。ILS與ELS區(qū)別點(diǎn)19ILSELS在肺的臟層胸膜下有獨(dú)立的胸膜青少年或青年常見(jiàn)，反復(fù)感染嬰幼兒常見(jiàn)，感染少見(jiàn)多含氣氣體少見(jiàn)肺靜脈回流常見(jiàn)（95%）體靜脈回流常見(jiàn)（80%）影像表現(xiàn)多樣

（腫塊、囊性或多囊性病變；

肺實(shí)變或肺透亮度增強(qiáng)）通常為均勻的、

邊界清晰的軟組織腫塊20鑒別-支擴(kuò)位于下肺的ILS由于慢性感染、氣道阻塞可伴發(fā)支氣管擴(kuò)張，此時(shí)應(yīng)與單純支氣管擴(kuò)張相鑒別。鑒別點(diǎn)：支氣管擴(kuò)張具有完整的支氣管結(jié)構(gòu)，并且無(wú)隔離的肺組織，新生血管較細(xì)小、不規(guī)則，而ILS具有異常粗大、規(guī)則的體循環(huán)供血?jiǎng)用}。21鑒別-支擴(kuò)中老年男性，左下肺脊柱旁支擴(kuò)，支氣管囊狀擴(kuò)張，未見(jiàn)異常血管。22鑒別-先天性肺發(fā)育不全女性，53歲，左下肺先天發(fā)育不全伴支擴(kuò)，術(shù)中見(jiàn)支氣管動(dòng)脈明顯迂曲增多。23鑒別-滑膜肉瘤女性，50歲，滑膜肉瘤，左下肺腫塊并周?chē)倭啃啬B出。鑒別點(diǎn)：該患者原發(fā)惡性腫瘤病史，患者之前胸部平片正常。24鑒別-先天性肺氣道畸形女性，18歲，先天性肺氣道畸形。病灶呈低密度，左肺下葉上部見(jiàn)小囊樣結(jié)構(gòu)。CT增強(qiáng)未見(jiàn)異常供血?jiǎng)用}，可與BPS鑒別。25鑒別-肺膿腫男性，32歲，肺膿腫，右下肺實(shí)變并囊性低密度影，內(nèi)見(jiàn)點(diǎn)狀氣體影。鑒別點(diǎn)：支氣管結(jié)構(gòu)正常，未見(jiàn)異常供血?jiǎng)用}。26鑒別-彎刀綜合征女性，19歲，彎刀綜合征。胸片示右肺發(fā)育不全，右位心，異常的肺靜脈回流（箭頭）。主動(dòng)脈造影示腹主動(dòng)脈發(fā)出分支血管供應(yīng)右肺下葉。27鑒別-血管異常女性，44歲，右肺下葉異常血管。胸主動(dòng)脈下段發(fā)出血管供應(yīng)右肺下葉，肺窗示正常的右肺下葉結(jié)構(gòu)，異常的動(dòng)脈（箭頭）供應(yīng)右肺下葉后基底段，支氣管結(jié)構(gòu)正常。治療及預(yù)后保守治療：老年或無(wú)癥狀患者（無(wú)癥狀患者亦可行肺葉或肺段切除術(shù)以降低感染或咯血風(fēng)險(xiǎn)）手術(shù)切除：年輕患者或有癥狀患者可視胸腔鏡切除術(shù)：小兒患者中應(yīng)用廣泛血管栓塞術(shù)：選擇性血管栓塞（不足：對(duì)于未充氣的肺實(shí)質(zhì)感染易復(fù)發(fā)）預(yù)后：預(yù)后很好28教學(xué)點(diǎn)

年齡：對(duì)于慢性或復(fù)發(fā)性肺實(shí)變，不論患者年齡大小，應(yīng)考慮有BPS的可能性；癥狀：反復(fù)出現(xiàn)下呼吸道